Giảm sinh tủy suy tủy xương (aplastic anemia)

Giảm sinh tủy - Suy tủy xương (Aplastic anemia) (Hãy luôn tìm kiếm tư vấn bác sĩ có trình độ với vấn đề y tế Không bỏ qua lời khuyên chuyên môn chậm trễ việc tìm kiếm Nếu nghĩ có vấn đề khẩn cấp, gặp bác sỹ lập tức) Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, có đáp ứng tốt vối androgen Bệnh nhân tủ vong tuổi 10 - 20 tuổi suy tủy ngày nặng 10 % chuyển thành lơ xê mi Định nghĩa Suy xương tình trạng bệnh lý đặc trưng giảm sản bất sản tế bào tủy, dẫn đến giảm một, hai ba dòng máu ngoại vi Lịch sử bệnh Bệnh suy tủy xương Paul Ehrlich mô tả vào năm 1888 Ông miêu tả bệnh nhân phụ nữ trẻ: sôt, thiếu máu chết thiếu máu, xét nghiệm máu cho thấy giảm hồng cầu bạch cầu hạt trầm trọng Việc khám nghiệm tử thi cho thấy tủy xương nhiều mỡ nghèo tế bào, sau tên Alastic anemia đặt cho bệnh vào năm 1904 Trong suốt 30 năm có nhiều công trình nghiên cứu bệnh Từ 1930 lấy mẫu tủy lúc bệnh nhân sống vấn đề chẩn đoán không khó khăn Tuy nhiên, chế bệnh sinh chưa rõ ràng Tỷ lệ mắc bệnh Tỷ lệ mắc nam nữ 1, bệnh gặp tất lứa tuổi chủ yếu tuổi từ 16 - 45, chiếm 76 % Một số nghiên cứu nước phát triển cho thấy Thuỵ Điển 13/1 triệu dân năm Pháp 1,5/1 triệu dân/năm Israel 8/1 triệu dân/năm Mỹ - 2/1 triệu dân/năm Tỷ lệ chung cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương nưóc công nghiệp phát triển - 10/1 triệu dân/năm Ở Việt Nam bệnh suy tủy xương đứng hàng thứ bệnh máu quan tạo máu Sau lơ xê mi cấp xuất huyết giảm tiểu cầu Nguyên nhân sinh bệnh Suy tủy xương bẩm sinh Bệnh gặp, đại diện cho nhóm là: Bệnh Fanconi, Fanconi miêu tả năm 1927 từ anh em gia đình Đây bệnh di truyền lặn liên quan đến bất thường sắc tố da, người thấp, ngón bất thường, suy thận Gần tác giả phát đột biến gen đặc hiệu thiếu máu Fanconi nằm nhiễm sắc thể số Tế bào tủy số lượng hồng cầu bình thường - 10 tuổi, sau tủy trở nên suy giảm Phần lớn bệnh nhân Fanconi không đáp ứng với ATG hay cyclosporin A, có đáp ứng tốt vối androgen Bệnh nhân tủ vong tuổi 10 - 20 tuổi suy tủy ngày nặng 10 % chuyển thành lơ xê mi Hội chứng Black Fan Diamond thường gặp trẻ có rối loạn dinh dưỡng Suy tủy xương thứ phát Do thuốc: Nhiều loại thuốc gây suy tủy xương nguyên nhân dùng chloramphenicol hay gặp Chloramphenicol nitrobenzen giới thiệu vào năm 1948 sử dụng rộng rãi năm 50 60 Nguy bệnh suy tủy xương người điều trị chloramphenicol 1/200000 dân cao 10 - 50 lần người dân bình thường Thuốc phòng sốt rét: quinacrin (Atbrine) dùng cho binh lính Mỹ chiến trường Nam Thái Bình Dương châu Á từ năm 1943 - 1994 cho thấy tỷ lệ mắc bệnh binh lính Mỹ vùng cao 7-28 ngưòi/1 triệu dân/năm Thuốc chống ung thư cyclophosphamid, vincristin, 6MP, methotrexat v.v Đều gây giảm bạch cầu, hồng cầu tiểu cầu, gây suy tủy Thuốc chống viêm non steroid gây suy tủy xương đặc biệt muối vàng Một số thuốc chống lao Thuốc đái tháo đường Thuốc chống động kinh, co giật Do hoá chất: Benzen chất có liên quan đên bệnh suy tủy xương, biết chất độc benzen sử dụng rộng rãi dung môi Đây hoá chất thiếu sản xuất hàng da, cao su sử dụng rộng rãi ngành đóng giầy, dẫn đến tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương công nhân ngành công nghiệp cao Trung Quốíc nơi mà benzen sử dụng rộng rãi công nghiệp Tỷ lệ nhiễm độc benzen công nhân 0,5 %, tỷ lệ công nhân bị suy tủy xương cao lần so với dân số toàn quốc Thuốc trừ sâu DDT có liên quan tối bệnh suy tủy xương TNT loại chất nổ sử dụng chiến tranh Một số công nhân tải đạn chiến tranh giới thứ I II bị nhiễm qua da đường hô hấp, chết bệnh suy tủy xương Thuốc bảo vệ gỗ ( Lindame) hòa với PCP (pentachlorophenol) chất hydrocarbon bị oxy hoá sản xuất để bảo vệ gỗ: thuốc gây bệnh suy tủy xương Thạch tín vô Chì Phóng xạ: Nhiễm xạ liên tục với liều lượng lón dẫn đến bệnh nhân bị suy tủy xương lơ xê mi Tổng số nhiễm vào thể từ 100 - 250 rad (1 - 2,56 GY ) dẫn đến hội chứng dày ruột non phần lốn hồi phục Với liều lượng 4,5 GY gây nên suy tủy xương Do nhiễm trùng: Một số nhiễm trùng nặng nhiễm trùng huyết gây suy tủy xương cấp, bệnh nhân thường nặng tử vong vài tuần đầu Lao, suy thận gây nên suy tủy thứ phát Do nhiễm virus: Một mối quan hệ bật bệnh viêm gan phát triển bệnh suy tủy xương chủ đề số nghiên cứu Trong nhiều trường hợp bệnh nhân bị viêm gan ổn định sau 4-12 tuần người ta phát bệnh suy tủy xương Khoảng 10% ca suy tủy xương xảy sau năm bị viêm gan Trên thực nghiệm virus viêm gan gây hoạt hoá tế bào T độc đế giải phóng cytokin có tác dụng ức chế trình tạo máu tủy xương Virus Epstein - Barr bị coi nguyên nhân gây bệnh suy tủy xương Bệnh thường xuất sau - tuần bị nhiễm virus Virus E-B phát tế bào tủy chưa biết chắn có phải suy tủy ảnh hưởng trực tiếp phản ứng miễn dịch chủ Một số bệnh nhân phục hồi sau điều trị vối ATG (Anti thymocyte globumin) B 19 parvovirus gây suy dòng hồng cầu, giảm hồng cầu lưới Bệnh sinh parvovirus B 19: Trong nhiễm virus biểu bệnh phụ thuộc vào cân virus tế bào đích tủy xương Parvovirus B 19 xâm nhập vào tế bào hồng cầu nhân lên tế bào gây phá vỡ hồng cầu Điều trị thuốc ức chế miễn dịch bệnh ổn định Bệnh nhân nhiễm HIV số thấy bị suy tủy xương, bệnh nhân tế bào tủy nghèo ngăn chặn tạo máu virus sử dụng nhiều loại thuốc để kiểm soát nhân đôi virus Các nguyên nhân khác: Do viêm khớp: bình thường bệnh nhân viêm khớp không liên quan đến suy tủy xương, nghiên cứu gần Pháp cho thấy tỷ lệ mắc bệnh suy tủy xương bệnh nhân viêm khớp cao gấp lần bình thường Điều không chắn bệnh suy tủy xương có liên quan trực tiếp đến viêm khớp hay liên quan đến thuốc sử dụng điều trị viêm khớp Suy tủy người có thai: Thường gặp phụ nữ mang thai tháng thứ tháng đẻ, chế chưa rõ ràng, thường bệnh nhân lặp lại lần mang thai sau Phá thai cải thiện chức sinh máu tủy Phương pháp điều trị bao gồm lựa chọn phá thai sớm, chăm sóc hỗ trợ, điều trị ức chế miễn dịch ghép tủy sau sinh Suy tủy người có tuyến ức to Suy tủy người có tuyến giáp to, sau cắt bướu tuyến giáp hết suy tủy Bệnh thường gặp nữ giới tuổi trung niên Đái huyết sắc tố niệu ban đêm: màng hồng cầu nhậy với bổ thể dễ gây nên tan huyết, bệnh xếp vào tan máu người ta tìm thấy tổn thương tế bào gốc có biến chứng suy tủy xương Cơ chế bệnh sinh Cho đến nay, chế bệnh sinh chưa rõ ràng, khó xác định chế sinh thiếu máu bất sản cho bệnh nhân Tuy nhiên, thực nghiệm người ta đưa số giả thuyêt sau: Bất thường số lượng chất lượng tế bào gốc vạn Số lượng tế bào gốc hạn chế ( 9,8 X 106 - 2,6 x 107 người nặng 70kg) Tổn thương tế bào gốc virus độc tố, hoá chất rối loạn di truyền dẫn tới giảm số lượng tế bào gốc đột biến tạo clon tế bào gốc phát triển Bất thường vi môi trường tạo máu yếu tố tăng trưởng Các thực nghiệm động vật cho thấy vi môi trường tạo máu có vai trò quan trọng sinh máu Các yếu tố tạo nên vi môi trường tạo máu tủy xương thường tế bào đệm giúp phát triển điều hòa sinh máu Tia phóng xạ gây tổn thương tế bào đệm, hậu dẫn đến giảm yếu tốtăng trưởng Thiếu chất kích thích sinh máu IL3, GM - CFS, erythropoietin dẫn đến giảm số lượng tế bào máu Ức chế tạo máu chế miễn dịch Hiện nhiều tác giả quan tâm đến vấn đề Năm 1970 Mathé.G người đưa giả thuyết miễn dịch suy tủy xương Trên môi trường nuôi cấy tế bào, tác giả thấy trình tạo máu diễn tách tế bào lympho khỏi môi trường nuôi cấy, thểm huyết kháng lympho vào trình tạo máu cải thiện rõ ràng Bằng thực nghiệm tác giả chứng minh tế bào lympho T độc có vai trò ức chế trình tạo máu bệnh nhân suy tủy xương IFNy TCD8 hoạt hoá tăng bệnh nhân suy tủy xương IFNy TCD8 hoạt hoá tiết coi chất ức chế tế bào tạo cụm IFNy tác động trực tiếp đến tế bào tạo máu thông qua hệ thông miễn dịch Chẩn đoán xác định Triệu chứng lâm sàng Giai đoạn khởi phát: Bệnh nhân thường có biểu mệt, hoa mắt chóng mặt Da xanh, niêm mạc nhợt Các biểu thiếu máu diễn từ từ, bệnh nhân thường thích nghi vối tình trạng thiếu máu Giai đoạn toàn phát: 100% bệnh nhân có hội chứng thiếu máu: + Da xanh + Niêm mạc nhợt + Lòng bàn tay trắng bệch + Móng tay nhợt có khía, dễ gãy + Hồi hộp, đánh trông ngực, hoa mắt chóng mặt + Nhịp tim nhanh, có tiếng thổi tâm thu + Nếu tình trạng thiếu máu nặng bệnh nhân ngã ngất xỉu gắng sức Hội chứng xuất huyết: 34,74% bệnh nhân đến viện có hội chứng xuất huyết Đặc điểm xuất huyết giống xuất huyết giảm tiểu cầu không rầm rộ xuất huyết giảm tiểu cầu Tuỳ theo mức độ tiểu cầu giảm mà bệnh nhân có biểu xuất huyết da, niêm mạc, xuất huyết đường tiêu hoá, xuất huyết não, màng não v.v Đôi tiểu cầu giảm 10 X 109/lít, bệnh nhân xuất huyết Hội chứng nhiễm khuẩn: 17,7% bệnh nhân đến viện có hội chứng nhiễm trùng: bệnh nhân thường sốt cao 39° 40°c, thường gặp viêm lợi, viêm mũi họng, viêm phê quản, viêm da Trong số trường hợp có nhiễm trùng máu Trong suy tủy xương gan không to, lách không to, hạch không to Xét nghiệm Công thức máu Số lượng hồng cầu giảm, thường giảm nặng Dưới: x 10 12/ lít có 40% bệnh nhân - x 10 12/ lít có 48,8% bệnh nhân – x 10 12/ lít có 11% bệnh nhân Số lượng bạch cầu giảm, đặc biệt công thức bạch cầu đảo ngược, bạch cầu đoạn trung tính giảm, tỷ lệ lymphocyt tăng Dưới x 10 9/ lít có 78,89% bệnh nhân - x 10 9/ lít có 26,67% bệnh nhân Trên x 10 9/lít có 4,44% bệnh nhân Số lượng tiểu cầu giảm nặng Dưới 80 x 10 9/lít có 75,55% 80 - 150 x 10 9/lít có 22,22% Trên 150 x 10 9/lit có 4,44% Hồng cầu lưới máu ngoại vi giảm % có 91,15 % bệnh nhân Trên 1% có 8,85% bệnh nhân Nhận định công thức máu ngoại vi thấy số lượng hồng cầu giảm nặng, số lượng bạch cầu giảm, đặc biệt số lượng bạch cầu hạt trung tính giảm nặng Số lượng tiểu cầu giảm nặng, có trường hợp tiểu cầu giảm 10 X 109/lít Tuy nhiên có số bệnh nhân đến viện tình trạng giảm dòng hồng cầu, dòng bạch cầu tiểu cầu bình thường Điều nói lên suy tủy dòng, hay suy tủy xương toàn Xét nghiệm tủy đồ Tủy nghèo tế bào, lại thưa thớt tế bào chủ yếu lymphocyt, tế bào trung gian Số lượng tế bào tủy giảm, nhiều trường hợp giảm dưỏi 10 x 10 9/ lít Dưới 30 x 10 9/ lít có 96,55% bệnh nhân Hồng cầu lưới tủy giảm Xét nghiệm sinh thiết tủy xương Đây xét nghiệm định cho chẩn đoán Tủy mỡ hoá 85 - 90% số bệnh nhân Tủy xơ hoá 5% số bệnh nhân Tủy xơ phôi hợp mỡ hoá % Chủ yếu suy tủy xương mỡ hoá Định lượng sắt huyết Trong suy tủy xương tốc độ sắt 59 (Fe++ 59) ròi huyết tương chậm hệ số sử dụng sắt hồng cầu thấp Sắt huyết tăng máu, có hai lý do: + Do không sử dụng sắt để tạo hồng cầu + Do truyền máu nhiều lần Tỷ lệ TCD4 / TCD8 < Làm chức gan, thận v.v Để tìm nguyên nhân có liên quan Chẩn đoán phân biệt Thiếu máu giun móc Thường gặp phụ nữ làm ruộng trồng có sử dụng phân tươi Bệ/ih nhân có hội chứng thiếu máu, hội chứng chảy máu, không nhiễm trùng Xét nghiệm giảm dòng hồng cầu, thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ Bạch cầu tiểu cầu bình thường Công thức bạch cầu bình thường Xét nghiệm phân có trứng giun móc phân Sắt huyết giảm Cường lách hội chứng Banti Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu Có lách to Có thể có cổ chướng, có tuần hoàn bàng hệ Xét nghiệm: giảm nhẹ dòng máu ngoại vi Tủy đồ bình thưòng giảm sinh nhẹ Lơxêmi cấp thể giảm bạch cầu Bệnh thường diễn biến cấp tính đến vài tuần.Có hội chứng thiếu máu, sốt, gầy sút nhanh, đau xương Có thể có hạch to, gan lách to Xét nghiệm máu ngoại vi giảm dòng, làm xét nghiệm tủy đồ tủy giàu tế bào, có tế bào non ác tính tăng tủy xương Xuất huyết giảm tiểu cẩu Thường lâm sàng dễ nhầm với suy tủy xương bệnh nhân bị chảy máu nhiều nơi, nhiều máu Xét nghiệm máu ngoại vi giảm dòng hồng cầu tiểu cầu Bạch cầu bình thường tăng, công thức bạch cầu bình thường Xét nghiệm tủy đồ: tủy tế bào, giàu mẫu tiểu cầu Chẩn đoán thể bệnh Thể bệnh theo lâm sàng Thể cấp tính: Bệnh diễn biến nhanh tiến triển nặng tử vong vài tuần đến tháng kể từ phát bệnh Nguyên nhân tử vong chảy máu não, màng não nhiễm trùng Thể mạn tính: Bệnh diễn biến từ từ kéo dài nhiều năm Điều trị liên tục bệnh kéo dài - năm có nhiều bệnh nhân phục hồi hoàn toàn Thể bệnh theo tế bào học Suy tủy xương toàn bộ: Giảm dòng máu ngoại vi Thể chiếm 93,35% Suy tủy xuơng dòng: Có tỷ lệ 2,22% Suy tủy xuơng hai dòng: Có tỷ lệ 4,44% Thể bệnh theo tổ chức học Theo tổ chức học tủy xương chủ yếu mỡ hoá Thực tế Viện Huyết học - Truyền máu gặp: Tủy mỡ hoá chiếm 85 - 90% Tủy xơ hoá chiếm 5% Tủy xơ + mỡ hoá chiếm % Theo nguyên nhân Do bẩm sinh Do mắc phải + Có nguyên nhân chiếm - 10 % + Không rõ nguyên nhân chiếm 90% Tiên lượng bệnh Trước năm 80 bệnh có tỷ lệ tử vong cao, tiên lượng nặng Trong nhiều năm gần việc điều trị suy tủy xương có nhiều tiên nhiều bệnh nhân kéo dài sống năm có số bệnh nhân phục hồi hoàn toàn Bệnh nhân thường diễn biến nặng, có nguy tử vong chảy máu não, màng não nhiễm trùng khi: Hồng cầu x 10 12 / lít Bạch cầu x 10 / lít Tiểu cầu 10 x 10 / lít Tế bào tủy dưối 10 x 10 / lít Điều trị Suy tủy xương bệnh chế bệnh sinh chưa rõ ràng, có nhiều phương pháp điều trị khác Ngày nay, nhiều hiểu biết suy tủy xương người ta điều trị đạt kết tốt số bệnh nhân Điều trị ức chế miễn dịch Cổ điển dùng corticoid: Liều dùng mg - 1,5mg / kg trọng lượng thể Prednisolon 5mg x - 12 viên / ngày Điều trị công liên tục - tuần sau giảm liều Liều trì 0,5 - mg / kg, trì từ - tháng Tác dụng phụ prednisolon: gây xuất huyết đường tiêu hoá, giữ nước, hạ K+ huyết, đái tháo đường, loãng xương Nếu bệnh nhân không uống phải dùng đường tiêm Depersolon, 30mg x - ống / ngày Tiêm tĩnh mạch Hoặc methylprednisolon (Solumedrol) 40mg x - ổng/ngày Tiêm truyền tĩnh mạch ATG ( Anti thymocyte globulin), ALG (Anti lymphocyte globulin): ATG ALG có tác dụng ức chế tế bào lympho T độc Liều lượng: 15 - 40 mg/kg/ngày, truyền tĩnh mạch, điều trị từ -» 10 ngày Tỷ lệ đáp ứng 50%, dùng ATG ALG cần điều trị phôi hợp với prednisolon với liều 40 - 60 mg/ngày, kéo dài tuần để tránh sốc Tác dụng phụ ATG ALG: hay gây phản ứng sốt, mẩn mày đay, ngứa, ban đỏ, đau khớp, sốc phản vệ Hồng cầu bị phá huỷ tăng nhanh điều trị với ATG phải tăng cường truyền máu 10 ngày Cyclosporirì A (Neoral) 100mg: Bản chất là: Lipophilic cyclic polypeptid, lấy từ loại nấm phát từ năm 1972 Tác dụng: Cyclosporin A có tác dụng chọn lọc lên tế bào T cách ngăn chặn trưởng thành làm giảm cytokin tuyến ức máu Liều lượng: - mg/kg/ngày Liều trung bình 4mg/kg/ngày điều trị kéo dài - tháng Tác dụng phụ so với ATG: làm men gan tăng, bilirubin tăng cần có kiểm tra theo dõi chức gan Theo số nghiên cứu cho thấy, điều trị cyclosporin A + prednisolon liều thấp có hiệu giống điều trị ATG + prednisolon liều cao, tỷ lệ đạt hiệu tốt 50 -» 65%, có hiệu (70-80% lui bệnh) dùng ATG + Cyclosporin + Prednisolon Cyclophosphamid thuộc nhóm alkyl hoá: Chủ yếu tác dụng lên lympho B lympho T Có tác dụng ức chế miễn dịch, chống thải ghép dùng chuẩn bị ghép tủy Tác dụng phụ: gây rụng tóc, buồn nôn giảm bạch cầu, độc cho tủy Vì dùng cho điểu trị suy tủy xương Ghép tủy xương: Điều kiện để ghép tủy xương: phải có người cho phù hợp với người nhận hệ thống HLA Trước tiên, cần phải điều trị cyclophosphamid 50mg/kg/ngày X ngày, kèm theo tia xạ toàn thân Sau tiến hành ghép tủy Ngày kỹ thuật gạn tách tế bào (cytophenesis), người ta loại trừ tế bào lympho dịch ghép, hạn chế biến chứng ghép chống chủ Phương pháp ghép tế bào gốc máu cuông rôn Thuận lợi tỷ lệ tế bào gốc máu cuông rốn cao (0,5 - 1% tế bào có nhân), tế bào lympho máu cuống rốn loại non chưa thành thục miễn dịch nên hạn chế nguy thải ghép Tuy nhiên số lượng đủ ghép cho bệnh nhi Cắt lách Lách quan lympho lớn, nặng khoảng 75 - 150 mg Ở người trưởng thành, lách có chức sinh kháng thể tham gia đáp ứng miễn dịch Ngoài ra, lách nơi tiêu huỷ tế bào hồng cầu, tiểu cầu già cỗi, chức Ở bệnh nhân suy tủy, lách có khả sinh kháng thể hoạt hoá T độc, ức chế khả sinh máu tủy xương, cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân có tác dụng kéo dài đời sống hồng cầu, làm tăng số lượng tiểu cầu không nơi tiêu huỷ Ngoài ra, có tác dụng làm giảm lượng kháng thể hoạt hoá T độc, tủy giải phóng, khả sinh máu tủy phục hồi Tiêu chuẩn cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương: Bệnh nhân chẩn đoán xác định suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân Tỷ lệ TCD4/TCD8 < Điều trị > tháng hiệu Không mắc bệnh mạn tính cản trở cho phẫu thuật Tuổi < 40 Kết ổn định khoảng 50% trường hợp Điểu trị kích thích sinh máu Androgen với biệt dược: Androgen có tác dụng kích thích sinh erythropoietin Testosteron 25mg X ông / ngày Tiêm bắp sâu Dùng kéo dài 3-»6 tháng Andrion viên: 40mg X viên / ngày Tác dụng phụ mọc râu nữ, mọc trứng cá, giữ nước v.v Erythropoietin: Có tác dụng tăng sinh hồng cầu Liều lượng: 50UI / kg Tiêm dưối da tiêm tĩnh mạch GM - CSF (yếu tố tăng trưởng dòng bạch cầu): Neupogen Leucomax Truyền tĩnh mạch tiêm da Có tác dụng tăng bạch cầu hạt Liều lượng: 250 —> 300 pg / ngày Điểu tri hỗ trơ Truyển khôi hồng cẩu huyết sắc tố 80 g/1 Truyền khối tiểu cẩu có chảy máu tiểu cầu 10G/1 Cần hạn chế truyền tiểu cầu dễ gây kháng thể kháng tiểu cầu Truyền khối bạch cẩu có nhiễm trùng số lượng bạch cầu hạt trung tính dưối 0,5 G/l Không truyền dự phòng chưa có nhiễm trùng [...]... bệnh theo tế bào học Suy tủy xương toàn bộ: Giảm cả 3 dòng máu ngoại vi Thể này chiếm 93,35% Suy tủy xuơng một dòng: Có tỷ lệ 2,22% Suy tủy xuơng hai dòng: Có tỷ lệ 4,44% Thể bệnh theo tổ chức học Theo tổ chức học trong tủy xương chủ yếu là mỡ hoá Thực tế ở Viện Huyết học - Truyền máu gặp: Tủy mỡ hoá chiếm 85 - 90% Tủy xơ hoá chiếm 5% Tủy xơ + mỡ hoá chiếm 5 % Theo nguyên nhân Do bẩm sinh Do mắc phải +... chứng thiếu máu, sốt, gầy sút nhanh, đau xương Có thể có hạch to, gan lách to Xét nghiệm máu ngoại vi giảm cả 3 dòng, nhưng khi làm xét nghiệm tủy đồ tủy giàu tế bào, có tế bào non ác tính tăng ở trong tủy xương Xuất huyết giảm tiểu cẩu Thường trên lâm sàng dễ nhầm với suy tủy xương khi bệnh nhân bị chảy máu nhiều nơi, mất nhiều máu Xét nghiệm máu ngoại vi giảm dòng hồng cầu và tiểu cầu Bạch cầu bình... do đó chỉ dùng trong chuẩn bị ghép tủy Tác dụng phụ: gây rụng tóc, buồn nôn giảm bạch cầu, độc cho tủy Vì vậy ít được dùng cho điểu trị suy tủy xương Ghép tủy xương: Điều kiện để ghép tủy xương: phải có người cho phù hợp với người nhận về hệ thống HLA Trước tiên, cần phải điều trị cyclophosphamid 50mg/kg/ngày X 4 ngày, kèm theo tia xạ toàn thân Sau đó tiến hành ghép tủy Ngày nay bằng kỹ thuật gạn tách... lớn, nặng khoảng 75 - 150 mg Ở người trưởng thành, lách có chức năng sinh kháng thể tham gia đáp ứng miễn dịch Ngoài ra, lách còn là nơi tiêu huỷ những tế bào hồng cầu, tiểu cầu già cỗi, mất chức năng Ở bệnh nhân suy tủy, lách có khả năng sinh kháng thể hoạt hoá T độc, ức chế khả năng sinh máu ở tủy xương, cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân sẽ có tác dụng kéo dài đời sống hồng cầu,... dài đời sống hồng cầu, làm tăng số lượng tiểu cầu vì không còn nơi tiêu huỷ Ngoài ra, còn có tác dụng làm giảm lượng kháng thể hoạt hoá T độc, do vậy tủy được giải phóng, khả năng sinh máu ở tủy được phục hồi Tiêu chuẩn cắt lách cho bệnh nhân suy tủy xương: Bệnh nhân được chẩn đoán xác định suy tủy xương chưa rõ nguyên nhân Tỷ lệ TCD4/TCD8 < 1 Điều trị > 6 tháng không có hiệu quả Không mắc các bệnh mạn...Đây là xét nghiệm quyết định cho chẩn đoán Tủy mỡ hoá 85 - 90% số bệnh nhân Tủy xơ hoá 5% số bệnh nhân Tủy xơ phôi hợp mỡ hoá 5 % Chủ yếu là suy tủy xương mỡ hoá Định lượng sắt huyết thanh Trong suy tủy xương tốc độ sắt 59 (Fe++ 59) ròi huyết tương chậm và hệ số sử dụng sắt của hồng cầu thấp Sắt huyết thanh tăng trong máu,... trị suy tủy xương có nhiều tiên bộ và nhiều bệnh nhân đã được kéo dài cuộc sống trên 5 năm và có một số bệnh nhân phục hồi hoàn toàn Bệnh nhân thường diễn biến nặng, có nguy cơ tử vong vì chảy máu não, màng não hoặc nhiễm trùng khi: Hồng cầu dưới 1 x 10 12 / lít Bạch cầu dưới 1 x 10 9 / lít Tiểu cầu dưới 10 x 10 9 / lít Tế bào tủy dưối 10 x 10 9 / lít Điều trị Suy tủy xương là một bệnh cơ chế bệnh sinh. .. giảm một dòng hồng cầu, thiếu máu nhược sắc hồng cầu nhỏ Bạch cầu và tiểu cầu bình thường Công thức bạch cầu bình thường Xét nghiệm phân có trứng giun móc trong phân Sắt huyết thanh giảm Cường lách trong hội chứng Banti Bệnh nhân có hội chứng thiếu máu Có lách to Có thể có cổ chướng, có tuần hoàn bàng hệ Xét nghiệm: giảm nhẹ 3 dòng máu ngoại vi Tủy đồ bình thưòng hoặc giảm sinh nhẹ Lơxêmi cấp thể giảm. .. nhiều phương pháp điều trị khác nhau Ngày nay, bằng nhiều hiểu biết mới về suy tủy xương người ta điều trị đạt kết quả tốt ở một số bệnh nhân Điều trị bằng ức chế miễn dịch Cổ điển dùng corticoid: Liều dùng 1 mg - 1,5mg / kg trọng lượng cơ thể Prednisolon 5mg x 8 - 12 viên / ngày Điều trị tấn công liên tục 3 - 4 tuần sau đó giảm liều Liều duy trì 0,5 - 1 mg / kg, duy trì từ 3 - 6 tháng Tác dụng phụ... ổn định được khoảng 50% các trường hợp Điểu trị kích thích sinh máu Androgen với các biệt dược: Androgen có tác dụng kích thích sinh erythropoietin Testosteron 25mg X 2 ông / ngày Tiêm bắp sâu Dùng kéo dài 3-»6 tháng Andrion viên: 40mg X 2 viên / ngày Tác dụng phụ như mọc râu ở nữ, mọc trứng cá, giữ nước v.v Erythropoietin: Có tác dụng tăng sinh hồng cầu Liều lượng: 50UI / kg Tiêm dưối da hoặc tiêm