Bệnh tuyến thượng thận Bệnh tuyến thượng thận TS Đỗ Thị Minh Thìn (Bệnh học nội khoa HVQY) Đại cương 1.1 Giải phẫu tuyến thượng thận: Thượng thận tuyến nội tiết nhỏ quan trọng, tiết nhiều loại hormon, thượng thận hình tam giác, nằm úp cực thận, cao 2-4 cm, rộng 3-5 cm, nặng khoảng 5-6g Gồm có phần: vỏ tủy thượng thận + Vỏ thượng thận có lớp: lớp lớp cầu, lớp bó (thừng), lớp lớp lưới - Lớp cầu: gồm tế bào chứa lipit, nằm ngang bao, tiết andosterol - Lớp bó: dày nhất, gồm tế bào xếp song song chứa nhiều lipit, tiết cortisol androgen - Lớp lưới: phía cùng, nối liền với thành lưới không đều, tiết cortisol androgen + Tủy thượng thận: màu hồng tiết adrenalin noradrenalin, dopamin tiền chất noradrenalin 1.2 Sinh lý tuyến thượng thận: + Sinh lý vỏ thượng thận: - Aldosterol (corticoid khoáng): tác dụng tiết người, bình thường aldosterol làm tăng đào thải ion K+ H+, ion Na+ nước tiểu tái hấp thu ống lượn xa đào thải H+, K+ Trong cường chức thượng thận, thượng thận tăng tiết nhiều aldosterol, K+ bị tăng đào thải ngoài, tăng tái hấp thu ion Na+ dẫn đến tăng ion Na+, giảm ion K+ máu Ngược lại, có suy tuyến thượng thận aldosterol tiết hơn, ion Na+ không tái hấp thu ống thận, K+ H+ không đào thải nên dẫn đến tăng K+ máu - Cortisol: tham gia vào trình chuyển hoá protit, glucid lipit, làm tăng tân tạo glucoza từ protit lipit, tăng tích lũy glucogen gan, có tác dụng chống viêm, chống dị ứng, giảm tính thấm thành mạch, điều hoà huyết áp, làm tăng đường huyết - Androgen: Đối với nam giới: androgen vai trò thứ yếu phát triển sinh dục nữ: ostrogen có tác dụng đến phát triển giới tính dậy Androgen có tác dụng làm tăng tổng hợp protein nhiều chuyển hoá khác + Sinh lý tủy thượng thận: tác dụng chất tiết ra: - Adrenalin: có tác dụng làm tăng co bóp tim làm cho nhịp tim nhanh, tăng huyết áp, giãn phế quản, làm tăng nhu động ruột, làm co tử cung, giãn đồng tử, co mi mắt, dãn mạch vành - Noradrenalin: có tác dụng co mạch gây tăng huyết áp Suy thượng thận cấp Suy thượng thận cấp cấp cứu nội khoa, bệnh có tính chất diễn biến cấp tính vỏ thượng thận giảm sản xuất hormon cách đột ngột (chủ yếu cortisol) gây nên biến loạn lâm sàng gây trụy mạch tử vong Nguyên nhân + Đang điều trị cortisol liều cao, tự ngừng đột ngột + Sau stress như: chấn thương, phẫu thuật nhiễm khuẩn + Sau phẫu thuật cắt hai tuyến thượng thận + Chấn thương làm xuất huyết tuyến thượng thận + Nhiễm khuẩn huyết + Suy chức tuyến yên cấp hoại tử tuyến yên (hội chứng Sheehan) + Chụp động mạch thận có cản quang gây biến chứng tắc mạch xuất huyết thượng thận Điều trị thuốc chống đông kéo dài, liều cao không kiểm soát chức đông máu gây biến chứng chảy máu Sinh lý bệnh người bình thường thượng thận tiết 20-30mg cortisol đủ để cung cấp cho nhu cầu thể Nếu nguyên nhân thượng thận không tiết đủ cortisol gây rối loạn lâm sàng như: + Giảm trương lực thành mạch, giảm đáp ứng tim cathecolamin, giảm khả giữ ion Na+ ống thận dẫn đến giảm huyết áp + Giảm tăng sinh glucose dễ gây hạ đường máu, tăng bạch cầu toan, tăng sản xuất tế bào lympho + Có thể gây tăng kali huyết, nhiễm toan chuyển hoá Triệu chứng 3.1 Lâm sàng: + Người mệt lả, suy sụp, nhức đầu, buồn nôn, nôn, đau bụng dội, lỏng, sốt cao, sốt rối loạn trung khu điều hoà thận nhiệt, (sốt không nhiễm khuẩn) + ý thức lú lẫn, mê sảng, vật vã, co giật dẫn đến hôn mê + Mạch nhanh, nhỏ khó bắt, tiếng tim mờ, huyết áp tụt, trụy mạch, sốc + Khó thở suy tim cấp, da tím tái, niêm mạc nhợt nhạt, xuất huyết da + Chảy máu chân răng, xuất huyết kết mạc, xuất huyết tiêu hoá 3.2 Cận lâm sàng: + Công thức máu: bạch cầu thường tăng, công thức bạch cầu chuyển trái, bạch cầu toan (E) tăng có giá trị chẩn đoán + Ure máu tăng + Na+ máu giảm, K+ máu tăng + Đường huyết giảm + Định lượng cortisol máu nước tiểu giảm (bình thường 30-300mmol/24h) + Điện tim: sóng T cao, QT kéo dài Đó biểu tăng kali máu Điều trị: Cần phải điều trị tích cực khẩn cấp: + Bồi phụ đủ nước điện giải truyền dịch (thanh huyết mặn, huyết ngọt) truyền nhanh (bổ sung dịch theo áp lực tĩnh mạch trung tâm) +Truyền huyết để làm tăng đường huyết + Hydrocortison succinat 100 mg tiêm tĩnh mạch đầu, sau cho tiếp hydrocortison 100 mg vào huyết 5% Tổng liều ngày cho 600-1000 mg + Nếu bệnh nhân thoát choáng, ngày giảm liều điều trị desoxycorticosteron acetat 2,5 - mg tiêm bắp thịt + Điều trị suy tim: ouabain, digoxin + Nếu đường huyết bình thường cho truyền insulin nhanh để làm giảm bớt K+ kích thích cho bệnh nhân ăn + Nếu huyết áp không lên cần cho thuốc nâng huyết áp như: heptamin, aramin, dopamin