BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 1 ppt

BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 1 1. Đại cương. 1.1. Giải phẫu tuyến thượng thận: Thượng thận là một tuyến nội tiết nhỏ nhưng rất quan trọng, tiết ra rất nhiều loại hormon, thượng thận hình tam giác, nằm úp ở cực trên của thận, cao 2 - 4cm, rộng 3-5 cm, nặng khoảng 5 - 6g. Gồm có 2 phần: vỏ và tủy thượng thận. + Vỏ thượng thận có 3 lớp: lớp ngoài cùng là lớp cầu, giữa là lớp bó (thừng), lớp trong cùng là lớp lưới. - Lớp cầu: gồm các tế bào chứa ít lipit, nằm ngang dưới bao, tiết ra aldosterol. - Lớp bó: dày nhất, gồm các tế bào xếp song song chứa nhiều lipid, tiết cortisol và androgen. - Lớp lưới: ở phía trong cùng, nối liền với nhau thành một lưới không đều, tiết cortisol và androgen. + Tủy thượng thận: màu hồng tiết ra adrenalin và noradrenalin; dopamin là tiền chất của noradrenalin. 1.2. Sinh lý tuyến thượng thận: + Sinh lý vỏ thượng thận: - Aldosterol (corticoid khoáng): tác dụng trên sự bài tiết ở người, bình thường aldosterol sẽ làm tăng đào thải ion K + và H + , ion Na + trong nước tiểu được tái hấp thu ở ống lượn xa và đào thải H + , K + ra ngoài. Trong cường chức năng thượng thận, thượng thận sẽ tăng tiết nhiều aldosterol, K + sẽ bị tăng đào thải ra ngoài, tăng tái hấp thu ion Na + dẫn đến tăng ion Na + , giảm ion K + máu. Ngược lại, khi có suy tuyến thượng thận thì aldosterol sẽ tiết ít hơn, ion Na + không được tái hấp thu ở ống thận, K + và H + không được đào thải ra ngoài nên dẫn đến tăng K + máu. - Cortisol: tham gia vào quá trình chuyển hóa protit, gluxid và lipit, làm tăng tân tạo glucoza từ protid và lipid, tăng tích lũy glucogen trong gan, có tác dụng chống viêm, chống dị ứng, giảm tính thấm thành mạch, điều hòa huyết áp, làm tăng đường huyết. - Androgen: . Đối với nam giới: androgen có vai trò thứ yếu trong phát triển sinh dục. . Ở nữ: ostrogen có tác dụng đến sự phát triển giới tính và dậy thì. . Androgen có tác dụng làm tăng tổng hợp protein và nhiều các chuyển hóa khác. + Sinh lý tủy thượng thận: là tác dụng của 2 chất cơ bản do nó tiết ra: - Adrenalin: có tác dụng làm tăng co bóp tim làm cho nhịp tim nhanh, tăng huyết áp, giãn cơ phế quản, làm tăng nhu động ruột, làm co tử cung, giãn đồng tử, co cơ mi mắt, giãn mạch vành - Noradrenalin: có tác dụng co mạch gây tăng huyết áp là chính. 2. Suy thượng thận cấp. Suy thượng thận cấp là một cấp cứu nội khoa, bệnh có tính chất diễn biến cấp tính do vỏ thượng thận giảm sản xuất hormon một cách đột ngột (chủ yếu là cortisol) gây nên các biến loạn về lâm sàng có thể gây trụy mạch và tử vong. 2.1. Nguyên nhân: + Đang điều trị cortisol liều cao, tự ngừng đột ngột. + Sau stress như: chấn thương, phẫu thuật hoặc nhiễm khuẩn. + Sau phẫu thuật cắt một hoặc cả hai tuyến thượng thận. + Chấn thương làm xuất huyết tuyến thượng thận. + Nhiễm khuẩn huyết. + Suy chức năng tuyến yên cấp do hoại tử tuyến yên (hội chứng Sheehan). + Chụp động mạch thận có cản quang có thể gây biến chứng tắc mạch hoặc xuất huyết thượng thận. Điều trị bằng thuốc chống đông kéo dài, liều cao không kiểm soát được chức năng đông máu gây biến chứng chảy máu. 2.2. Sinh lý bệnh: Ở người bình thường thượng thận tiết 20 - 30mg cortisol đủ để cung cấp cho nhu cầu cơ thể. Nếu vì một trong các nguyên nhân nào đó thượng thận không tiết đủ cortisol sẽ gây các rối loạn lâm sàng như: + Giảm trương lực thành mạch, giảm đáp ứng của tim đối với cathecolamin, giảm khả năng giữ ion Na + ở ống thận dẫn đến giảm huyết áp. + Giảm tăng sinh glucose dễ gây hạ đường máu, tăng bạch cầu ái toan, tăng sản xuất tế bào lympho. + Có thể gây tăng kali huyết, nhiễm toan chuyển hóa. 2.3. Triệu chứng: 2.3.1. Lâm sàng: + Người mệt lả, suy sụp, nhức đầu, buồn nôn, nôn, đau bụng dữ dội, đi lỏng, sốt rất cao, có thể sốt là do rối loạn trung khu điều hòa thân nhiệt (sốt không do nhiễm khuẩn). + Ý thức lú lẫn, mê sảng, vật vã, có thể co giật và dẫn đến hôn mê. + Mạch nhanh, nhỏ khó bắt, tiếng tim mờ, huyết áp tụt, có thể trụy mạch, sốc. + Khó thở do suy tim cấp, da tím tái, niêm mạc nhợt nhạt, xuất huyết dưới da. + Chảy máu chân răng, xuất huyết kết mạc, có thể xuất huyết tiêu hóa. 2.3.2. Cận lâm sàng: + Công thức máu: bạch cầu thường tăng, công thức bạch cầu chuyển trái, bạch cầu ái toan (E) tăng rất có giá trị chẩn đoán. + Ure máu có thể tăng. + Na + máu giảm, K + máu tăng. + Đường huyết giảm. + Định lượng cortisol trong máu và nước tiểu giảm (bình thường 30 - 300mmol/24h). + Điện tim: sóng T cao, QT kéo dài. Đó là biểu hiện của tăng kali máu. 2.4. Điều trị: Cần phải điều trị tích cực và khẩn cấp: + Bồi phụ đủ nước và điện giải bằng truyền dịch (thanh huyết mặn, thanh huyết ngọt) truyền nhanh (bổ sung dịch theo áp lực tĩnh mạch trung tâm). + Truyền huyết thanh ngọt để làm tăng đường huyết. + Hydrocortison succinat 100 mg tiêm tĩnh mạch trong giờ đầu, sau đó cho tiếp hydrocortison 100 mg vào thanh huyết ngọt 5%. Tổng liều trong ngày có thể cho 600 - 1000 mg. + Nếu bệnh nhân thoát được choáng, những ngày tiếp theo có thể giảm liều hoặc điều trị bằng desoxycorticosteron acetat 2,5 - 5 mg tiêm bắp thịt. + Điều trị suy tim: ouabain, digoxin. + Nếu đường huyết bình thường thì có thể cho truyền insulin nhanh để làm giảm bớt K + và kích thích cho bệnh nhân ăn. + Nếu huyết áp không lên được thì cần cho các thuốc nâng huyết áp như: heptamin, aramin, dopamin 3. Suy thượng thận mạn (bệnh Addison). Suy thượng thận mạn (bệnh Addison) là tình trạng tuyến thượng thận giảm tiết toàn bộ các hormon của mình (chủ yếu là các hormon của vỏ thượng thận, glucocorticoid, aldosterol, androgen). 3.1. Nguyên nhân: + Lao thượng thận là nguyên nhân hay gặp ở các nước nghèo, lạc hậu. + Rối loạn tự miễn (quá trình tự miễn dịch có thể phá hủy nhiều tổ chức như tuyến tụy, tuyến giáp ). + Di căn ung thư, nhiễm nấm, giang mai + Do thuốc chống đông dẫn đến xuất huyết thượng thận. + Tắc động mạch thượng thận (do thai nghén, chấn thương). + Rối loạn đông máu. + Phẫu thuật cắt cả hai tuyến thượng thận. + Bệnh SIDA. 3.2. Cơ chế bệnh sinh: + Giảm aldosteron (hormon chuyển hoá khoáng) sẽ dẫn đến giảm khả năng giữ ion Na + tại ống thận, giảm đào thải K + . Na + trong máu đưa đến giảm thể tích máu lưu hành, giảm huyết áp và cung lượng tim. + Giảm tiết cortisol (hormon chuyển hóa đường) sẽ dẫn đến giảm dự trữ glucogen tại gan, giảm tăng sinh đường dễ gây hạ đường huyết, giảm huy động và sử dụng mỡ (bệnh nhân thường gầy sút cân), giảm huyết áp, giảm bạch cầu N, tăng bạch cầu ái toan và bạch cầu lympho (L). + Giảm tiết androgen (hormon sinh dục): dẫn đến teo tinh hoàn hoặc buồng trứng, vô kinh; lãnh cảm ở nữ giới hoặc bất lực sinh lý ở nam giới. + Tăng MSH tại trong lớp nhú của da và niêm mạc gây xạm da. 3.3. Triệu chứng: 3.3.1. Lâm sàng: + Mệt mỏi (vô lực): là triệu chứng xuất hiện sớm nhất và làm cho bệnh nhân rất bi quan. Mệt ngày tăng dần làm cho bệnh nhân ngại việc, không muốn ăn. Nữ rối loạn kinh nguyệt, mất kinh; nam giới thường bị bất lực sinh lý. + Gầy sút cân: nguyên nhân do mất nước và rối loạn điện giải, ăn kém, rối loạn hấp thu hoặc do giảm dự trữ mỡ. + Xạm da: có thể xạm từng vùng hoặc lan khắp toàn thân, là triệu chứng có sớm và rất có giá trị trong chẩn đoán. Thường xạm ở những vùng kín như núm vú, lưỡi, lợi, môi, thắt lưng quần, mặt sau cánh tay, các nếp gấp ở bàn tay móng tay có thể xẫm màu. Nguyên nhân của xạm da là do melanin bị tích tụ lại trong lớp nhú của da và niêm mạc. Da xạm giống màu chì, đây là triệu chứng có giá trị trong chẩn đoán. + Huyết áp: thường thấp, có thể hạ huyết áp tư thế đứng. + Mạch nhỏ khó bắt, tiếng tim mờ. + Có thể có cơn hạ đường huyết. + Buồn nôn, nôn, đau bụng, có thể có triệu chứng viêm dạ dày mạn tính. + Nhức đầu, giảm trí nhớ, hay quên. 3.3.2. Cận lâm sàng: + Thiếu máu đẳng sắc, máu cô, hematocrit tăng do mất nước. + Bạch cầu giảm, bạch cầu đa nhân trung tính giảm, tăng bạch cầu lympho và bạch cầu ái toan. + Giảm Na + , tăng K + máu, tăng calci máu. + Tăng urê, creatinin nguyên nhân có thể do máu tới thận giảm dẫn đến suy thận chức năng. + Đường máu thấp. + Điện tâm đồ: điện thế thấp. + X quang tim-phổi: trên phim chụp thẳng tim nhỏ như hình giọt nước. + X quang ổ bụng: có thể thấy nốt vôi hóa ở thượng thận (có thể gặp trong lao). + Cortisol huyết tương giảm. [...]... huyết mặn 0,9% với tốc độ 3 đơn vị/giờ/truyền liên tục/8 - 10 h Sau khi truyền hết dịch đếm lại số bạch cầu ái toan - Lấy nước tiểu 24h để định lượng 17 - cetosteroid và 17 – hydroxycortico steroid - Kết quả: Người bình thường: bạch cầu ái toan giảm 70 - 90%, 17 - cetosteroid tăng trên 50%, 17 – hydroxycortico - steroid tăng trên 200% Trong bệnh Addison: bạch cầu ái toan và steroid nước tiểu không... androgen giảm + 17 - cetosteroid nước tiểu/24h giảm + 17 - hydroxycortico - steroid nước tiểu/24h giảm + Xét nghiệm đặc hiệu để chẩn đoán: nghiệm pháp kích thích bằng ACTH (nghiệm pháp Thorn): - Ngày thứ nhất: lấy nước tiểu 24h định lượng 17 - cetosteroid và 17 - hydrocortico - steroid - Ngày thứ hai: lấy máu đếm bạch cầu E (bạch cầu ái toan) Sau đó truyền ACTH 25 đơn vị pha với 500 - 10 00 ml thanh huyết... muối 10 - 20g/24 giờ + Điều trị nguyên nhân + Chống nhiễm khuẩn + Đưa đường huyết về bình thường bằng chế độ ăn và truyền dịch + Nâng huyết áp về bình thường + Hạn chế ánh nắng mặt trời vì càng làm cho xạm da tăng thêm * Điều trị cụ thể: + Hydrocortison (cortisol) 10 - 20mg/24 giờ hoặc prednisolon 10 - 20mg/24 giờ (nên uống vào lúc no sau khi ăn) + Cho các thuốc làm tăng tổng hợp protid: nerobol 10 -... (cortisol) 10 - 20mg/24 giờ hoặc prednisolon 10 - 20mg/24 giờ (nên uống vào lúc no sau khi ăn) + Cho các thuốc làm tăng tổng hợp protid: nerobol 10 - 20mg/24 giờ, hoặc dùng testosterol 25mg tiêm bắp thịt 2 lần /1 tuần + Điều trị nguyên nhân: cho thuốc chống lao (nếu có lao), cho kháng sinh (nếu có nhiễm khuẩn) . BỆNH TUYẾN THƯỢNG THẬN – PHẦN 1 1. Đại cương. 1. 1. Giải phẫu tuyến thượng thận: Thượng thận là một tuyến nội tiết nhỏ nhưng rất quan trọng, tiết ra rất nhiều loại hormon, thượng thận. và androgen. + Tủy thượng thận: màu hồng tiết ra adrenalin và noradrenalin; dopamin là tiền chất của noradrenalin. 1. 2. Sinh lý tuyến thượng thận: + Sinh lý vỏ thượng thận: - Aldosterol. tình trạng tuyến thượng thận giảm tiết toàn bộ các hormon của mình (chủ yếu là các hormon của vỏ thượng thận, glucocorticoid, aldosterol, androgen). 3 .1. Nguyên nhân: + Lao thượng thận là nguyên