Đái tháo đường sỏi xơ tuỵ

Đái tháo đường sỏi xơ tụy... Đái tháo đường sỏi xơ tuỵ Đái tháo đường sỏi xơ tuỵ FCPD=Fibrocalculous Pancreatic Diabetes là một thể ĐTĐ, thứ phát do viêm tuỵ mạn nhiệt đới gặp ở các nư

Đái tháo đường sỏi xơ tụy

Đái tháo đường sỏi xơ tuỵ

 Đái tháo đường sỏi xơ tuỵ ( FCPD=Fibrocalculous Pancreatic Diabetes) là một thể ĐTĐ, thứ phát do viêm tuỵ mạn nhiệt đới gặp ở các nước đang phát triễn.

 Nguyên nhân không rỏ nhưng cs liên quan đến môi trường

và yếu tố di truyền

 FCPD đặc trưng bởi đòi hỏi insulin và hiện diện sỏi tuỵ hoặc minh chứng viêm tuỵ mạn ( dãn các ống tuỵ và đột biến gen SPINK.

 Viêm tuỵ mạn nhiệt đới ( tropical chronic pancreatitis ) được các nhà tiêu hoá mô tả đầu tiên, giai đoạn tiền đái tháo

đường còn từ FCPD được các nhà nội tiết đề nghị từ 1985

Cơ chế

 Kết tủa các protein trong ống tuỵ gây tắc

nghẽn

 Protein tự calci hoá

 Tắc nghẽn dòng chảy dịch tuỵ làm xơ hoá và teo các hệ thống ống tuỵ

Di truyền

 Nghiên cứu Z Md Chowdhury và cộng sự (2002) nghiên cứu trong 67 gia đình tại Banladesh ghi nhận có sự liên quan giữa FCPD và HLA-DQB1

 Tần suất bệnh

 Theo Viswanathan Mohan và cộng sự (2008)

nghiên cứu tại Chennai-Nam Ấn Độ , tần suất FCPD là 0,36% (1/276) trong quần thể ĐTĐ và 0,019%(1/5.200) trong nhân dân

 Theo Viswanathan Mohan và cộng sự (1997)

 FCPD liên quan đến thiếu năng lượng protein và thiếu một vài yếu tố vi lượng ( chống oxy hoá), cyanogenic glycoside hoăc các yếu tố dinh

dưởng /độc tố

Nơi nghiên cứu Tỷ lệ Tác giả

Đặc điểm Nước phát triển QG nhiệt đới Tuổi (năm)

95%

120 Không

10-15 60%

2%

35-55 thường xuyên

Đái tháo đường

 Type Z ( Zuidema ) do Zuidema mô tả 7 trường hợp năm 1955 ở Djakarta

 Type J ( Jamaique) do Hugh Jones ở Jamaique

mô tả 13 trường hợp năm 1955

Đặc điểm Type Z Type J

Phì đại tuyến mang tai

Rối loạn dinh dưởng dạng Kwashiokor

Bướu giáp đơn

tuổi vị thành niên thường xuyên trên 1,5 UI/kg không thường xuyên thường gặp

gặp Hiếm

thường gặp thường gặp thường gặp thường gặp thường xuyên

?

?

thường gặp hiếm

thường gặp

? hiếm Hiếm

tuổi vị thành niên thường xuyên dưới 1,5 UI/kg không bao giờ thường gặp -

-thường gặp thường gặp không bao giờ không bao giờ thay đổi

không không rỏ

CS Ỵanik và cộng sự (1993) theo dõi 55 bệnh

nhân FCPD trong 7 năm ghi nhận

 nhiều bệnh nhân không suy dưỡng

 31% chẩn đoán sau 30 tuổi

 42% có BMI trên 18

 Liều insulin 0,8 UI/kg gần bằng type 1

 Không nhiểm cetone mặc dù ngưng insulin khá dài

 Đau vùng tuỵ và phân mở không thường gặp

 33% bệnh nhân có tổn thương tổ chức liên quan ĐTĐ

 11 bệnh nhân chết trong quá trình theo dõi

 V Mohan và cộng sự (1996) theo dõi 370

bệnh nhân FCPD ghi nhận

 Thời gian sống tốt hơn so với các đây 30

năm

 Trung bình 25 năm sau chẩn đoán

 80% sống trên 35 năm sau cơ đau tuỵ đầu tiên

 Bệnh thận ĐTĐ là nguyên nhân tử vong tiếp đến suy dưởng và nhiểm khuẩn

C.S Ỵanik và cộng sự (1997) nghiên cứu kháng

cetone và FCPD ghi nhận

 Do giảm phóng thích acid béo từ mô mỡ hoặc do

gan giảm sinh cetone

 Sau khi dùng MCTs (medium chain triglycerides) ở bệnh nhân FCPD ghi nhận tăng nhẹ 3-

hydroxybutyrate (3-HB) thấp hơn so ĐTĐ type 1

(0,13 mmol/l so với 0,44 mmol/l)

 Acid béo không ester hoá (NEFA) nhóm FCPD thấp hơn ( 0,50 mmol/l so với 0,91 mmol/l)

 Peptid C đều thấp ở 2 nhóm, nồng độ glucagon ĐTĐ type 1 cao hơn

 Carnitine huyết tương không khác biệt

 Kết luận: Giảm sinh cetone có thể một phần do ức chế giai đoạn acid béo đi vào ty thể

Tuỵ bình thường

Hình ảnh tổn thương tụy trong Đái Tháo Đường sỏi xơ tuỵ

Sỏi xơ tuỵ

Sỏi tụy ( CT )

Sỏi tuỵ ( CT và Siêu âm )

Sỏi tụy ( Siêu âm )

Sỏi tụy ( CT )

Sỏi tụy ( X quang )

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

CT TỤY

VIÊM TỤY MẠN

CT TỤY

VIÊM TỤY MẠN

CHỤP ỐNG TỤY CHT

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

VIÊM TỤY MẠN

Sỏi xơ tuỵ

VIÊM TỤY MẠN

CT TỤY