PEMPHIGUS y5

Là bệnh da bóng nước khá phổ biến, mạn tính và có nhữngcơn bộc phát liên tục. Gồm nhiều thể lâm sàng: Pemphigus thông thường Pemphigus vulgaris Pemphigus sùi Pemphigus vegetans Pemph

BỆNH PEMPHIGUS

BS TỪ TUYẾT TÂM

Bài giảng Y5 1 23/09/16

Là bệnh da bóng nước khá phổ biến, mạn tính và có nhữngcơn bộc phát liên tục.

 Gồm nhiều thể lâm sàng:

Pemphigus thông thường (Pemphigus vulgaris)

Pemphigus sùi (Pemphigus vegetans)

Pemphigus lá (Pemphigus foliaceus)

Pemphigus bã (Pemphigus seborrheicus)

 Phân loại: dựa theo mô học

- Pemphigus “sâu” (Pemphigus profonds): sự tách xảy

ra ở sâu trên màng đáy, gồm Pemphigus thường và sùi

- Pemphigus “nông” (pemphigus superficiels): sự tách xảy ra ở lớp hạt, dưới lớp sừng, gồm Pemphigus lá và bã

ĐẠI CƯƠNG

Là bệnh tự miễn, có tự kháng thể IgG lưu hành trong máu chống lại bề mặt tế bào sừng, phá hủy các cầu nối liên kết (Desmosone) giữa các tế bào  hiện

tượng tiêu gai  bóng nước trong lớp thượng bì

NGUYÊN NHÂN

Desmosone

Bài giảng Y5 3 23/09/16

PEMPHIGUS THÔNG THƯỜNG (P.V)

Hay gặp nhất (60-70%), nữ > nam, thường ở tuổi 40-50 Thuốc: Penicillin, chẹn β, Rifampicine, Piroxicam,Captopril, Thioprine

Bài giảng Y5 5 23/09/16

DẠNG LÂM SÀNG

 Toàn phát

- Bóng nước xuất hiện đột ngột ở một vài nơi hoặc toàn thân vài tuần hay vài tháng sau một tổn thương khu trú

Bài giảng Y5 7 23/09/16

Bài giảng Y5 9

PEMPHIGUS SÙI

- Vị trí chọn lọc thường ở niêm mạc và các nếp lớn

như nách, bẹn, mông, nếp dưới vú

- Đặc điểm: bóng nước vỡ  mảng trợt da  sùi lên hình thành những mảng u nhú có mủ, đóng vảy tiết, mùi hôi thối

- Nikolsky (+) phần lớn trường hợp

- Ngứa, đau nhất là ở niêm mạc

DẠNG LÂM SÀNG

Bài giảng Y5 11 23/09/16

Bài giảng Y5 13

PEMPHIGUS LÁ (P.F)

- Giai đoạn bóng nước: khởi đầu bóng nước nhỏ→ vỡ nhanh, trên nền da lành hay mảng đỏ da, vị trí ở mặt, lưng, ngực

- Giai đoạn đỏ da: bóng nước biến mất nhanh → mảng ban đỏ tróc vảy, rỉ dịch nhiều, chiếm toàn bộ cơ thể

→ bệnh cảnh Đỏ da toàn thân

 Niêm mạc không bị tổn thương tiêu chuẩn lâm sàng quan trọng để chẩn đoán phân biệt với P.V và P.F

DẠNG LÂM SÀNG

Bài giảng Y5 15 23/09/16

- Niêm mạc không bị tổn thương.

- Toàn trạng bệnh nhân tương đối tốt

DẠNG LÂM SÀNG

Bài giảng Y5 17 23/09/16

Chẩn đoán xác định:

- Lâm sàng: bóng nước chùng, rải rác ở trên da và niêm mạc, Nikolsky (+), toàn trạng xấu, thường gặp ở người lớn

Chẩn đoán phân biệt:

 Pemphigus thường : Viêm da dạng Herpes, Bóng

nước dạng Pemphigus, Hồng ban đa dạng bóng

1 Tại chỗ

- Tắm thuốc tím 1/10.000 → bôi milian, eosine 2%

- Loét trợt rộng thì nằm giường bột tale

- Nếu có thương tổn niêm mạc miệng: bôi Glycerin borat 2% hoặc Kamistad 15 phút trước khi ăn

2 Toàn thân:

• Đặc hiệu:

 Corticosteroid (CS): Methylprednisolone

- Liều tấn công: uống 1-2mg/kg/ngày

hoặc tiêm TM 1g/ngày x 3 ngày sau đó

chuyển qua dạng uống

- - Theo dõi thường xuyên về tổng trạng, máu, nước tiểu…

ĐIỀU TRỊ

Bài giảng Y5 21 23/09/16

Điều trị triệu chứng:

- Nâng tổng trạng: điều chỉnh nước-điện giải,

truyền dịch, truyền máu

- Ngăn ngừa tai biến do CS toàn thân (loét dạ dày, ĐTĐ, tăng huyết áp)

- Ngăn ngừa nhiễm trùng: dùng kháng sinh (theo KSĐ)

23/09/16 Bài giảng Y5 23

 Bệnh diễn tiến mạn tính, xen kẽ những cơn bộc

phát liên tục, nếu không điều trị sẽ tử vong trong vòng 6 tháng đến 2 năm

 Trước khi có trị liệu corticoid tỷ lệ tử vong khoảng 60%

 Từ khi có CS, diễn tiến tốt hơn, tiên lượng còn dè dặt

DIỄN TIẾN VÀ TIÊN LƯỢNG

CÁM ƠN SỰ THEO DÕI

CỦA CÁC BẠN

Bài giảng Y5 25 23/09/16