BG tong hop bien duong lipid

Sự tiêu hóa vận chuyển lipid Cholesterol ester (CE) Phospholipid lipase Túi mật Cholesterol esterase Phospholipase A2 Muối mật Tụy Máu Cholecystokinin Secretin Apo C-II Apo E Ruột + Glycerol + Acid béo + thành phần chylomicrons Acid béo Acid béo Acid béo Gan Tổng hợp sử dụng muối mật Muối mật Tụy Túi mật Ống mật Hệ tuần hòan Gan-Ruột Hồi tràng Phân Dạ dày Vai trò số enzyme phân giải lipid Sự tổng hợp Chylomicron ruột Họat hóa acid béo -Xảy lưới nội chất trơn, tế bào biểu bì ruột Tổng hợp Triacylglycerol Thành phần Chylomicron Lớp đơn lipid lưỡng cực triacylglycerol (TG) C = cholesterol; CE = cholesterol ester; PL = phospholipid 40 Lõi chứa lipids không phân cực Khoang lưới nội chất Hình thành Chylomicron tế bào biểu bì ruột Chuyển đến Golgi, trưởng thành tiết ngòai Tế bào chất MTP: Microsomal triglyceride transfer protein TG: Triglyceride Hệ bạch huyết Máu Máu Chylomicron sinh Apo CII: họat hóa Lipoprotein lipase Apo E: hỗ trợ phân hủy thành phần Chylomicron Chylomicron trưởng thành Trao đổi apoprotein HDL Chylomicron Số phận Chylomicron Thành mao mạch Máu Tế bào biểu bì ruột Gan Cơ Mô mỡ Sự hình thành số phận VLDL, LDL (Very Low-Low Density Lipoproteins) Thành mao mạch Máu Cơ Mô mỡ Gan Tế bào ngọai vi HTGL: hepatic triacylglycerol lipase IDL: intermediate density lipoprotein LDL: low density lipoprotein FA: acid béo TG: triglyceride Màng mạch máu Sự hình thành số phận HDL (High Density Lipoproteins) Gan Muối mật Máu LCAT: Lecithine cholesterol acyltransferase CETP: Cholesterol ester transfer protein Lecithine cholesterol acyltransferase (LCAT) Sự hấp thu LDL vào tế bào Hình thành, sử dụng tiết thể ketone Gan Máu Nước tiểu Phổi Mô khác Sự tạo Ketone điều hòa 03 bước quan trọng: Mô mỡ Máu Gan Gan Sự điều hòa oxy hóa acid béo mạch dài gan Khía cạnh lâm sàng : • Khiếm khuyết Carnitine: xảy trẻ sơ sinh hay thời kỳ đầu phát triển sinh tổng hợp không đủ hay rò rỉ thận Sự carnitine xảy trình thẩm tách máu • Triệu chứng: huyết áp thấp giảm sinh tổng hợp glucose (hậu giảm sút oxy hóa acid béo), dẫn đến suy yếu (hội chứng Reye’s) • Điều trị: bổ sung carnitine chế độ dinh dưỡng Khía cạnh lâm sàng: • Thiếu Carnitine palmitoyltransferase-I -II: • Thiếu Carnitine palmitoyltransferase-I: ảnh hưởng gan, dẫn đến oxy hóa acid béo giảm sút tạo thành thể ketone với hạ đường huyết • Thiếu Carnitine palmitoyltransferase-II: • Sulfonylureas (glyburide tolbutamide) ức chế CPT làm giảm oxy hóa acid béo Khía cạnh lâm sàng: • Những khiếm khuyết di truyền ß-oxy hóa dẫn đến hạ đường huyết không tạo ketone, hôn mê gan nhiễm mỡ: khiếm khuyết xảy enzyme như: 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (acyl mạch dài), 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase (acyl mạch ngắn) 3-ketoacyl-CoA thiolase, HMG-CoA lyase • Bệnh nôn ói Jamaican: ăn trái akee sống chứa chất độc hypoglycin, làm bất hoạt acyl-CoA dehydrogenase (acyl mạch ngắn trung bình), dẫn đến ức chế ß-oxi hóa, làm hạ đường huyết với việc tiết dicarboxylic acid mạch ngắn trung bình Khía cạnh lâm sàng: • Dicarboxylic aciduria: đặc trưng việc tiết C6-C10 wdicarboxylic acids hạ đường huyết không tạo thể ketone thiếu enzyme acyl-CoA dehydrogenase (acyl mạch trung bình) Điều làm giảm ß-oxy hóa làm tăng w-oxy hóa Các sản phẩm sau bị ß-oxy hóa cắt ngắn thành dicarboxylic acids mạch trung bình, tiết • Bệnh Refsum's : rối loạn thần kinh gặp gây tích tụ phytanic acid (hình thành từ phytol, thành phần chlorophyll) Phytanic acid chứa nhóm methyl carbon thứ 3, ngăn cản ß-oxy hóa Thông thường, α-oxy hóa khởi đầu loại bỏ nhóm methyl, người bệnh bị khiếm khuyết di truyền αoxy hóa Khía cạnh lâm sàng: • Hội chứng Zellweger's (cerebrohepatorenal) chứng bệnh di truyền, hiếm, vắng mặt peroxisome tất mô Điều làm tích tụ C26C38 polynoic acids mô não khả oxy hóa acid béo mạch dài peroxisome • Ketoacidosis ketosis kéo dài : • Ketonemia- nồng độ thể ketone máu nhiều bình thường • Ketonuria- nồng độ thể ketone nước tiểu nhiều bình thường • Ketosis: điều kiện tổng thể ketone Tổng hợp acid béo FAS: Fatty acid synthase Phản ứng trùng ngưng: thêm C vào chuỗi acyl Tổng hợp Eicosanoids Tổng hợp triacylglycerol Tổng hợp Cholesterol Tổng hợp Cholesterol Tổng hợp Cholesterol Tổng hợp Acid mật [...]... kiện bắt đầu của việc sử dụng chât béo như là nguồn năng lượng • Các hormone: epinephrine, norepinephrine, glucagon, và adrenocorticotropic kích thích adenylate cyclase của tế bào mô mỡ, làm phân giải lipid Acid béo được tổng hợp và phân huỷ bởi các cơ chế khác nhau: • Acid béo bị oxy hóa thành acetyl-CoA và được tổng hợp từ acetyl-CoA Dù Dù nguyên liệu ban đầu của một tiến trình giống như sản phẩm... dài: Acyl-CoA Synthetase của các acid béo mạch rất dài hỗ trợ sự oxy hóa các acid béo mạch dài này (C24, C26) Những enzyme này được kích ứng bởi chế độ dinh dưỡng chứa nhiều mỡ và bởi các thuốc giúp hạ lipid máu như Clofibrate Sự ß-oxy hóa xảy ra và kết thúc ở octanoylCoA Chất này sau đó thóat ra khỏi peroxisomes ở dạng octanoyl và acetylcarnitine, và cả hai tiếp tục bị oxy hóa ở ty thể α- và ω-oxy hóa