PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 TĂNG ÁP CỬA I ĐẠI CƯƠNG - Tăng áp cửa thường biểu xuất huyết vỡ dãn tĩnh mạch thực quản, ngun nhân thường gặp xuất huyết tiêu hóa nặng trẻ em - Tăng áp cửa định nghĩa tăng độ chênh áp lực tĩnh mạch gan (>5 mmHg), khác biệt áp lực tĩnh mạch gan chêm, áp lực tĩnh mạch gan tự Dãn tĩnh mạch thực quản phát triển độ chênh 12 mmHg - Ngun nhân + Trước gan (Tắc nghẽn tĩnh mạch cửa) Huyết khối tĩnh mạch cửa (TMC): tiền đặt catheter tĩnh mạch rốn thời kỳ sơ sinh Huyết khối tĩnh mạch lách: rối lọan đơng máu nặng có huyết khối lan rộng Teo hay hẹp bẩm sinh TMC + Trong gan Xơ gan Nhiễm Schistosomia Xơ hóa gan bẩm sinh + Sau gan Hội chứng Budd-Chiari, huyết khối tĩnh mạch gan Viêm màng ngồi tim co thắt II LÂM SÀNG Bệnh sử: - Đã chẩn đóan có bệnh gan, biến chứng bệnh gan mạn, tiền xuất huyết tiêu hóa - Tiền nhiễm trùng rốn, đặt catheter tĩnh mạch rốn - Tiền rối lọan đơng máu, chấn thương bụng Triệu chứng lâm sàng: - Xuất huyết tiêu hóa: ói máu từ nhẹ đến nặng gây chống máu, tiêu phân đen đỏ - Lách to - Báng bụng, tuần hồn bàng hệ - Trĩ - Gan to bình thường teo - Biểu bệnh gan mạn vàng da, báng bụng, tuần hòan bàng hệ, bệnh não gan, suy dinh dưỡng, dấu mạch, lòng bàn tay son, ngón dùi trống, dấu xuất huyết nơi khác III CẬN LÂM SÀNG - Huyết đồ: thiếu máu, giảm bạch cầu và/hoặc giảm tiểu cầu cường lách - Chức đơng máu: Prothrombin time (PT) thường kéo dài PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Chức gan: bất thường bệnh lý gan, bình thường xơ gan bù - Siêu âm bụng + Tĩnh mạch bàng hệ lớn, biến dạng xoang hang TMC lách to + Siêu âm màu doppler cho thấy dòng chảy tốc độ chảy TMC, tĩnh mạch gan tĩnh mạch chủ + Hình ảnh cấu trúc gan cho thấy bệnh gan mạn - Nội soi tiêu hóa: đánh giá dãn tĩnh mạch hình ảnh niêm mạc thực quản-dạ dày hậu mơn trực tràng + “Dấu hiệu đỏ” (red sign) đe dọa xuất huyết vỡ dãn tĩnh mạch hay vừa xuất huyết + Bệnh lý dày cửa điển hình với niêm mạc sung huyết tĩnh mạch niêm dãn - Chụp CT cộng hưởng từ (MRI): đánh giá thương tổn gan kèm với tăng áp hội chứng Budd-Chiari - Chụp mạch máu: chụp mạch máu cộng hưởng từ phương pháp khơng xâm lấn thay cho chụp mạch máu quy ước + Chẩn đốn xác định tắc nghẽn TMC + Chụp mạch máu quan trọng định tạo shunt hệ cửa trước ghép gan có TMC bất thường có huyết khối - Sinh thiết gan qua da: để chẩn đóan hầu hết bệnh gan khơng có chống định IV CHẨN ĐỐN Chẩn đốn xác định: - Bệnh sử khám lâm sàng có bệnh gan mạn nghi ngờ bệnh cảnh tắc nghẽn TMC, ói máu hay tiêu máu - Siêu âm doppler cho thấy dòng chảy TMC, dãn TM thực quản - Nội soi tiêu hóa: xác cho thấy dãn, vỡ TM thực quản Chẩn đóan phân biệt: - Các ngun nhân lách to, cổ chướng, tuần hồn bàng hệ khác - Các ngun nhân xuất huyết tiêu hóa khác V TIÊU CHUẨN NHẬP VIỆN - Biểu xuất huyết tiêu hóa bệnh nhân xác định nghi ngờ tăng áp cửa - Tăng áp cửa chưa xuất huyết nhập viện ngắn ngày để bắt đầu điều trị phòng ngừa xuất huyết tiên phát, sau tiếp tục điều trị ngọai trú VI ĐIỀU TRỊ Ngun tắc điều trị: - Cấp cứu xuất huyết hoạt động - Phòng ngừa xuất huyết tái diễn sau (điều trị thứ phát) - Điều trị tiên phát: bệnh nhân chưa xuất huyết PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 - Trẻ với chức gan tốt xuất huyết vỡ dãn tĩnh mạch (ví dụ tắc nghẽn tĩnh mạch cửa, xơ hóa gan bẩm sinh) điều trị trọng vào tăng áp cửa Trẻ bị xơ gan điều trị dựa vào độ nặng bệnh gan Phân cấp điều trị: - Cấp 1: + Xử trí ban đầu: Thơng đường thở, thở oxy có chống Tuần hòan: lập đường truyền (22G hay lớn hơn) bắt đầu truyền dịch (dextrose 5% tưới máu tốt, dịch keo tưới máu kém) Xét nghiệm: huyết đồ, đơng máu, ure, creatinine, ion đồ, chức gan, cấy máu, nhóm máu, đường huyết Đăng ký hồng cầu lắng; huyết tương tươi đơng lạnh tiểu cầu có rối lọan đơng máu Điều trị cụ thể: nhịn ăn Ranitidine 1mg/kg TM, lần / ngày Omeprazole 1mg/kg TM Sucrafate uống; Kháng sinh TM có biểu nhiễm trùng; vitamin K1-10mg TM chậm; Truyền octreotide: liều bolus µg/kg TM (tối đa 50 µg) phút truyền - µg/kg/h (tối đa 50 µg/h) ), tiếp tục truyền 24 sau ngưng chảy máu giảm dần ngưng 24 Phòng ngừa chống bệnh lý não chức gan xấu Nội soi tiêu hóa cấp cứu 24h để xác định nguồn gốc chảy máu điều trị dãn tĩnh mạch thắt chích xơ + Tiêu chuẩn chuyển khoa Phòng thường khoa tiêu hóa: - Xuất huyết tiêu hóa nhẹ - Khởi đầu điều trị phòng ngừa xuất huyết tiên phát tăng áp cửa Phòng Cấp cứu: - Xuất huyết tiêu hóa nặng, ạt - Kèm bệnh lý não gan Hồi sức: bệnh nhân nội trú có: - Xuất huyết tiêu hóa nặng, ạt dọa chóang - Kèm bệnh lý não gan - Cấp 2: Điều trị đặc hiệu + Điều trị thuốc: Somatostatin hay octreotide; Vasopressin + Nội soi điều trị: Chích xơ: Ethanolamine, hay tetradecylsulfate chích 0,5-1ml hay cột thắt tĩnh mạch qua nội soi Có thể có biến chứng gồm lt, chít hẹp đau thực quản Sử dụng chất bảo vệ niêm mạc sucrafate (1-4g giờ) Ống Sengstaken-Blakemore + Nếu biện pháp thất bại để kiểm sóat chảy máu, sử dụng ống Sengstaken-Blakemore nhi khoa hay ống Linton + Điều trị phòng ngừa xuất huyết tiên phát PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Thuốc ức chế Beta-adrenergic: Propranolol 1-5mg/kg/ngày, chia làm lần hayAtenolol 1mg/kg/ngày, chia làm lần + Phòng ngừa xuất huyết tiêu hóa tái phát Cả chích xơ thắt tĩnh mạch dãn an tồn giảm khả chảy máu lại Nhưng khơng kỹ thuật giảm áp lực cửa, gây số ảnh hưởng huyết động học, cường lách bệnh lý dày cửa tạm thời xấu Kết hợp thuốc ức chế ß khơng chọn lọc nitrates isosorbide 5mononitrate thuốc chọn, với mục tiêu giảm 25% nhịp tim + Điều trị ngọai khoa Điều trị ngọai khoa bệnh gan tiến triển với nguy tử vong cao xuất huyết Shunt hệ cửa giảm nguy xuất huyết tiêu hóa gây nên giảm lưu lượng máu qua hệ cửa giảm tưới máu gan, có nguy gan bù, bệnh não gan, ngăn cản gây khó khăn cho ghép gan Phẫu thuật tạo shunt bệnh nhân trầm trọng, thực Ghép gan tăng áp cửa khơng kiểm sóat bệnh gan Nếu khơng thực shunt khơng ghép gan được, phương pháp Sugiura (cắt thực quản/triệt mạch máu) cứu sống bệnh nhân, có lợi ích nguy bệnh lý não VII - TIÊU CHUẨN XUẤT VIỆN Ngưng xuất huyết Huyết động học, hơ hấp, tri giác ổn định Thích nghi với điều trị phòng ngừa VIII TÁI KHÁM - Gồm khám lâm sàng làm xét nghiệm tùy tình trạng bệnh phòng khám tiêu hóa + tháng đầu: tuần + – tháng sau: tuần + – 12 tháng sau : tháng PHÁC ĐỒ ĐIỀU TRỊ BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2013 Lửu đồ xử trí xuất huyết vỡ dãn tĩnh mạch Dãn TM Phòng Phòng ngừa ngừa ß-blocker XH cấp vỡ dãn TM Cấp Nội soi điều trị, Somatostatin, TIPS Đánh giá Chức gan tốt Chức gan xấu Nội soi điều trị ß-blocker Tái phát Chảy máu lại Bệnh nặng dần DSRS hay TIPS Ghép gan DSRS: Distal Splenorenal Shunt