http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN U M B nh b ch c u c p(Acute Leukemia)nhân dân g i nơm na b nh máu tr ng m t b nh t ng sinh có tính ch t ác tính Các b ch c u non tiên phát ng, l n át s t o máu b nh th ng c a tu thâm nhi m nhi u b ph n OBO OK S CO M x c th B nh BCC x y tu m i l a tu i, song ph bi n tr em d i5 tu i, tr trai m c b nh nhi u h n tr gái [5] V i b nh nhi, khơng ph i c n b nh vơ ph nghèo, tr ng c u ch a nh ng r t t n cơng ây c ng m t b nh hi m c có th gây t vong ch n m Nh nh ng ti n b v tb c c a y h c v hi u bi t b nh, phân lo i b nh, thu c u tr ng d ng k thu t di truy n, sinh h c phân t , nên hi n 60% tr b b ch c u đ c u s ng n c tiên ti n 90% tr s ng thêm đ c c t - n m Vi t Nam nh ng n m qua cú nhi u ti n b v chu n đốn, song u tr c n g p nhi u khú kh n, k t qu u tr c n h n ch T i Khoa huy t h c Lõm Sàng, B nh vi n Nhi Trung ng chi m 45% b nh ung th hàng n m b nh vi n ti p nh n t 120 – 150 b nh nhân[1] T i khoa A7 Vi n 103 s b nh nhân b b nh BCC đ n khám b nh u tr ngày t ng kho ng 40 – 60 b nh nhân t ng thêm n m góp ph n vào vi c u tr b nh ngày hi u qu chúng tơi th c hi n đ tài này: “ i u tra t l m c b nh BCC (máu tr ng) b nh nhân u tr t i khoa A7 Vi n 103 t tháng 1/ 2007 – tháng 1/ 2008” v i m c tiêu: ánh giá th c tr ng u tr hi u qu đ có h KIL hi n u tr b nh nh ng n m t i ng phát http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Ch ng T NG QUAN TÀI LI U 1.1 B NH B CH C U C P KIL OBO OKS CO M B nh b ch c u c p (BCC) b nh ác tính đ n d ng c a t ch c t o m u đ t bi n t ng sinh ác tính khơng b nh th ng, khơng ki m sốt đ cc at bào g c (Stem cell) hay t bào ti n thân t o máu v i s m t kh n ng tr ng thành c a chúng Các t bào đ c g i blast ác tính hay blast H nh 1: S bi t húa c c t bào m u Bone Marrow: T y x ng Granulocyte: BC đa nhân trung tính Cortex (bone): H c x ng Monocyte: BC đ n nhân Stem Cell: T bào g c Red Blood Cells: H ng c u Lymphoid Line: D ng Lympho 10.Platelets: Ti u c u Myeloid Line: D ng mono 6.B Cell: T bào Lympho B 11 T Cell: T bào lympho T http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN B nh BCC m t b nh đ c xác đ nh v m t gi i ph u b nh, b i s thâm ng m t bào blast ác tính đ u tiên tu x ng sau th ng c máu ngo i vi c quan t ch c khác Nh v y t bào blast ác tính xu t phát ng s sinh s n tích lu c a chúng làm gi m s sinh s n c a t bào b nh th ng tu V v y KIL OBO OKS CO M t tu x b nh BCC cú r i lo n ch nh [10]: - M t s thâm ng m t bào ác tính vào c quan làm t ng th tích gan, lách, h ch, làm đau x ng xu t hi n u c m - Hai c c t bào lành gi m ho c v ng m t da tu s gõy thi u m u, ch y m u nhi m tr ng B nh BCC đ c mơ t t lâu, n m 1889 Ebstein ng BCC Do nh ng ti n b v ngh gen ng t b c cơng ngh sinh h c, đ c bi t cơng i ta cú nhi u hi u bi t m i đ c bi t v b nh BCC [8] B nh BCC b nh m u c t nh kh ph bi n b nh BCC d ng tu kho ng 2,3 tr có t t c 1280 tr th ng kê c n i đ u tiên g i M - Chõu Âu t l ng h p/100000 dân/n m Riêng n m 1996 ng h p b nh BCC d ng tu m i sinh Vi t Nam ch a có c, nh ng theo B ch Qu c Tun (1991) th u tra t nh mi n B c t l m c b nh t ng đ i th p 1,76/100000 dân, chi m 21% b nh máu ph i u tr t i b nh vi n [8] Phân lo i theo FAB (France – American – Britsh) c a nhóm tác gi Anh – M – Pháp Tuy ch a xác nh ng hi n v n đ c s d ng r ng rói tr n th gi i, đ c bi t đ i v i BCC d ng tu Phõn lo i FAB ch y u d a vào h nh th i h c ho t bào, ngày đ phân bi t đ c xác h n ng i ta b sung thêm y u t v mi n d ch di truy n t bào Theo phân lo i b nh BCC g m lo i BCC d ng tu BCC d ng lympho[11] BCC d ng lympho: Các t bào ác tính đ h c kh i đ ng t t bào đ nh ng d ng lymphol ho c c c t bào đ u d ng t bào bi t ho http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN BCC d ng tu : T bào đ nh h ng d ng tu ho c t bào đ u d ng b đ t bi n tr thành t bào ác tính, d a vào h nh th i k t h p v i ph ng pháp nhu m hố t bào phõn c c th sau: KIL OBO OKS CO M BCC d ng lympho hi n cú hai phõn lo i: Theo h nh th i t bào theo mi n d ch t bào.Vi t Nam th ng s d ng cách 1, th gi i s d ng cách Theo phõn lo i h nh th i: L1: C c t bào b ch c u non có kích th c đ ng đ u L2: t bào to nh khơng đ u L3: Burkitt) a s t bào l n có khơng bào (th BCC d ng tu : Cú th : - Mo : T bào tu ch a bi t hố ho c bi t hố r t (kho ng - 3% PO) - M1 : t bào tu bi t ho t (3 - 20%) - M2 : T bào tu bi t ho m t ph n (kho ng 20 - 30%) - M3 : T bào tu bi t ho thành ti n tu bào chi m > 70% - M3 : Có d i nhóm M3 M3v M3v t bào h t đ c hi u, h t nh khó nh n d ng, c n g i M3 bi n th (variant M3 = M3v) - M4: B nh đ t bi n t bào g c h t / mono (granulocyte / monocyte progenitors cells) bi u hi n b nh lý monocyte - M5 : B nh x y c hai d ng : b ch c u h t b ch c u t bào đ u d ng monocyte ( mono - progenitors ) - M5 : Th c ch t c n cú d i nhóm : M5a M5b M5a t bào blast có nhi u máu ; M5b t bào blast có nhi u tu , máu g p nhi u d ng mono bi t ho thõm nhi m vào t ch c gõy ph đ i nh : l i ho c u da http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN - M6 : BCC c p d ng h ng c u - b nh lý x y t bào progenitor đ u d ng h ng c u - M7 : BCC c p d ng m u ti u c u - b nh lý x y t bào progenitor T bào đ n nhõn c a BC KIL OBO OKS CO M đ u d ng ti u c u[8] H nh 2.H nh th i đ t bi n c a b ch c u c p d ng t y BCC th ch a bi t hố : ây có th BCC t bào g c (pluripotential stem cells), t bồ ch a bi t hố, b đ t bi n tr thành [2] 1.2 NGUY N NHÂN GÂY B NH B CH C U C P T l m c b nh BCC Vi t Nam v n ch a đ c xác đ nh Theo th ng kê t i b nh vi n B ch Mai th b nh BCC chi m 21% c c b nh m u vào th i k 1979 - 1984, 39,2% n m 1997 d ng tu chi m 64,3% d ng lympho chi m 25 % T i M , BCC c p d ng tu chi m t l kho ng 1,2% c c b nh ung th T l t ng v i tu i t ng đ i n đ nh t nh ng n m 1960 http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Hi n nay, ngun nhân gây b nh BCCc p v n ch a đ cách xác Y u t di truy n, thu c, y u t mơi tr c xác đ nh m t ng, vi-rút đ cđ c p đ n nh nh ng y u t nguy c gây b nh [8] KIL OBO OKS CO M 1.2.1 Y u t di truy n 1.2.1.1 Y u t gia đ nh: Cú r t nhi u th ng b o v t nh tr ng m c b nh BCC m t gia đ nh Kh n ng m c b nh t ng g p l n c c thành vi n nh ng đ a có nh ng b m m c b nh BCC Trong hai tr sinh đơi tr ng, n u m t tr m c b nh th kh n ng m c b nh c a tr th hai 25%, th liên ti p m t n m th b nh BCC th ng tr em d i tu i, ng m t lo i b nh BCC Kh n ng m c nh ng tr bà m l n tu i sinh c ng cao h n so v i b nh ng[8] 1.2.1.2 B nh di truy n: T l m c b nh BCC nhóm b nh nhân có b nh di truy n nh Down, Klinefelter, Fanconi cao h n so v i nhúm kh ng cú c c b nh di truy n T l m c b nh BCC c a qu n th b nh nhõn Down cao g p 10 l n so v i qu n th kh ng m c HC Down Trong s c c tr em BCC cú h i ch ng Down, tr b BCC cao g p 20 l n so v i nhúm kh c Theo m t s t c gi , th s ph t tri n c a b nh BCC nh ng ng i m c b nh lý di truy n c m t qu tr nh g m nhi u giai đo n Nh ng bi n lo n gen làm cho NST tr nên b n v ng d d n đ n nh ng bi n lo n th phát [2] http://kilobooks.com KIL OBO OKS CO M THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN H nh 3:C p song sinh m c b nh bcc ch a “ t bào g c ti n bc” chuy n cho t cung m 1.2.2 Y u t mơi tr ng S ti p xúc v i tia x ion hố m t s ch t hố h c c ng liên quan đ n s phát tri n c a b nh BCC [2] T l m c b nh BCC nhúm nh ng n n nhõn s ng sút sau v n bom h t nhõn t i Hirosima Nagazaki n m 1945 cao g p 20 l n so v i nhóm đ i ch ng Th i gian ti m tàng t lúc x y v n bom đ n xu t hi n b nh t đ n 21 n m mà đ nh m kho ng n m th - Nguy c phát tri n b nh liên quan ch t ch v i tu i c a ng 10 >50) c i b nh lúc v n x y (cao nh t ng đ ti p xúc Ti p xúc v i c ng i< ng đ trung b nh c ng cú li n quan đ n s phát tri n c a b nh Nhóm nh ng tr em s ng g n nh ng nhà máy n ngun t có t l m c b nh BCC cao h n so v i nhóm tr khác Qua m t s c ng tr nh nghi n c u, c c t c gi c ng nh n th y r ng vi c s d ng tia x u tr m t s b nh lành tính nh viêm kh p d ng th p, viêm c t s ng dính kh p, u n giáp c ng có th làm t ng nguy c xu t hi n b nh BCC [12] Vi c s d ng th ng xun ch t hố h c nh benzen, thorotrast, thu c tr sâu, thu c u tr ung th làm cho nguy c xu t hi n BCC t ng cao T l m c b nh BCC c a cơng nhân ngành nh cao su, thu c da th ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN xun ti p xúc v i benzen cao h n h n so v i cơng nhân ngành ngh khác Trong thu c ch ng ung th th c c thu c thu c nhúm ankylan, nitrosourea, procarbazine nh ng thu c cú kh n ng gây BCC th phát cao Vi c k t h p c ch r r t KIL OBO OKS CO M u tr hố ch t v i u tr tia x làm cho nguy c m c b nh BCC t ng cao m t Hi n nay, t l m c b nh BCC liên quan đ n u tr hố ch t chi m 10 15% t ng s b nh nhân BCC B nh BCC th phát liên quan đ n u tr hố ch t th ng sau m t t nh tr ng r i lo n sinh tu cú nh ng bi u hi n lõm sàng kh c v i BCC nguy n ph t [2] Cho đ n th c c nhà huy t h c tr n th gi i ch a t m đ cm t b ng ch ng xác nh n m i liên quan tr c ti p gi a b nh BCC viruts M t s cơng tr nh nghi n c u th c nghi m cú th gõy b nh BCC tr n đ ng v t b ng virut RNA thu c nhóm retrovirus (sao chép ng c) Tuy nhiên hi n c ng cú nh ng b ng ch ng x c nh n m i li n quan gi n ti p gi a BCC virut gi a HTLV1 (human T cell BCC virus 1)là m t virut BCC nh n t c nhõn t c đ ng tr c ti p vào t bào tu b nh BCC lympho t bào T, gi a vir t Epstein - Barr LXMc th L3 1.3 C CH GÂY B NH C ch gây b nh c a b nh BCC hi n v n ch a đ c xác đ nh r a s tác gi th gi i đ u cho r ng sinh b nh h c c a BCC g n li n v i nh ng bi n lo n nhi m s c th ki u bi n đo n ho c chuy n đo n Các bi n lo n nhi m s c th d n đ n r i lo n q tr nh t ng h p c c protein tham gia vào qu tr nh ph t tri n tr ng thành c a t bào t o máu, d n đ n c ch q tr nh gõy b nh Nguy n nhõn xõu xa c a nh ng bi n lo n y u t nguy c mà đ c đ c p đ n ph n B nh sinh: B nh BCC xu t hi n sau b nh máu ác tính khác nh h i ch ng t ng sinh tu ác tính, đa u tu x ng Waldenstrom, suy tu x ng vơ http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN c n Trong c th b nh th t n t i h th ng gen tr ki m so t s ph t tri n ng c a t bào: Các proto – onogen gen “ti n ung th ” Th c ng c a c th có vai tr quan tr ng vi c ki m so t s t ng KIL OBO OKS CO M gen b nh th sinh bi t hố tr ng thành c a t bào nh ng c u trúc c a chúng b thay đ i đ t bi n, k t h p gen th ch ng s tr thành onogen đ t o onco – potein tác đ ng lên b máy phân bào làm t bào phát tri n ác tính Các anti – oncogen (các gen ch ng ung th ) cú vai tr c ch s ph t tri n c a kh i u, s đ t bi n làm h t gen m t kh n ng ng n ch n s t ng sinh ác tính [8] 1.4 TRI U CH NG LÂM SÀNG C A B NH BCC B nh th ng b t đ u b ng tri u ch ng s t da xanh thi u máu t ng d n, lúc đ u thi u máu nh , sau thi u máu n ng đ i h i ph i truy n m u nhi ul n ng th i v i s t, thi u máu th ng có bi u hi n xu t huy t, da th y có nhi u ch m xu t huy t màu đ , có nh ng m ng b m tím, d b ch y máu cam, r máu l i chân r ng Tr nh t ch y máu ng h p n ng có th b cháu đ h p s ch y máu ph i gây t vong Các tri u ch ng lâm sàng c a b nh BCC th th ng tiêu hố, ng khơng đ c hi u ng liên quan m t cách ch t ch v i q tr nh gi m sinh c a c c d ng t bào t o m u b nh th ng, s t ng sinh c a t bào BC s xâm nhi m c a t bào BC vào c quan Th ng th c ba d ng t bào m u đ u b gi m sinh th hi n b ng h i ch ng lâm sàng : thi u máu (d ng h ng c u) , xu t huy t (d ng ti u c u) nhi m tr ng (d ng b ch c u) S xâm nhi m c a t bào BC vào c quan gây nên tri u ch ng: ph đ i l i, gan to, lách to, h ch to, nh ng t n th ng da, nh ng d u hi u th n kinh khu trú nh li t m t, s p mi m t, nh ng d u hi u c a t ng áp l c n i s nh đau đ u, nơn , tê đ u http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN chi Trong BCC d ng tu , c c h i ch ng s gi m sinh c c d ng t bào t o m u th ng tr m tr ng h n hay g p h n tri u ch ng th hi n s thâm c l i [2] KIL OBO OKS CO M nhi m c n BCC d ng lympho th ng H nh 4.H nh nh xu t huy t c a b nh BCC tr em: cú nh ng v t b m t m 1.5 M T S B NH BCC PH NG PHÁP CH N ỐN VÀ I U TR B NH ch n đốn xác đ nh b nh ph i d a vào xét nghi m máu ngo i biên tu máu, b nh nhân m c b nh BCC máu ngo i biên gi m h ng c u huy t c u t , th ng t ng cao có nhi u b ch c u non, gi m b ch c u.V m t b nh ác tính s t ng sinh q s n d ng bc t l n át dong khác Ch c tu d x ng đ xét nghi m máu tu th y có bi u hi n tu t ng sinh ch y u t ng non, l n át d ng t bào b nh th ng h ng c u, gi m d ng b ch c u, gi m d ng m u ti u c u tu x t nghi m b t bu c đ ch n đốn b nh BCC tu , nh gi m d ng tu X t nghi m m u http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN xác đ nh m t b nh đ u ph i d a vào tri u ch ng lâm sàng ban đ u c a b nh nhân th m i ti n hành chu n đốn ti n hành h u tr ti p theo i v i m i ng ng i b nh đ u có r t nhi u tri u ch ng khác KIL OBO OKS CO M nh b nh BCC có r t nhi u c ch gây b nh nh ng chúng tơi ch d a vào tri u ch ng lâm sàng c th nh sau: (b ng 2) B ng 2: Nh ng tri u ch ng lõm sàng c a b nh BCC Tri u ch ng lõm sàng STT S b nh nhõn Th b nh c a T l t nh BCC S t k o dài kh ng r 25 nguy n nhõn b nh BCC theo% M1 39,06 Thi u m u 19 M2 29,69 L ch to M3 12,5 Xu t huy t d M4 10,94 M6 7,81 i da H ch to, đau m i kh p x ng T ng s 64 100 7.81% 10.94% 39.06% 12.5% 29.69% Sèt kÐo dµi kh«ng râ nguyªn nh©n ThiÕu m¸u L¸ch to Xt hut díi da H¹ch to, ®au mëi khíp x¬ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN H nh Bi u đ th hi n đ c m tri u tr ng lâm sàng c a b nh BCC 64 b nh nhân m c b nh BCC đ u BCC d ng KIL OBO OKS CO M Theo s li u th ng kê t y v i nhi u tri u ch ng khác nhau, m i tri u ch ng th hi n cho m t th b nh Th b nh đ c th hi n t th M1 đ n M6 đ u có s bi t hóa c a t bào non l n át d ng t y làm cho c c t bào đ u có s sai khác v i t bào ngun d ng ban đ u D a tr n b ng s li u cho th y tri u ch ng lõm sàng s t k o dài kh ng r nguy n nhõn chi m t l cao nh t 39,06% Do b nh nhõn s t cao li n t c hay dao đ ng có th viêm ph i nhi m khu n th đ n t vong b nh nhân BCC T l b nh nhõn t bào non d ng ngun nhân tr c ti p d n th M1 t bào t y bi t hóa (3 – 20%), có t i thi u 3% ng tính v i xét nghi m T l b nh nhân m c b nh BCC th M6 th p nh t chi m t l 7,81% s 64 b nh nhân Các tri u ch ng nh thi u máu chi m t l cao 29,69% c n l i c c tri u ch ng kh c chi m t l nh h n http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN 3.3 S NG I M C B NH BCC THEO L A TU I B ng 3: T l m c b nh BCC liên quan đ n tu i i m c b nh KIL OBO OKS CO M S ng STT Tu i = 40 14 21,87 64 100 BCC T ng T l % 7.81% 21.87% = 40 ti 39.06% H nh Bi u đ th hi n t l m c b nh BCC liên quan đ n tu i i v i b t k m t b nh lý c ng liên quan đ n r t nhi u y u t nh ngh nghi p, l a tu i nh t đ i v i m t b nh có tính ch t ung th b nh BCC http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN S d , chúng tơi đ a b ng s li u v tu i, ngh nghi p đ giúp b nh vi n, bác s có th so sánh đánh giá v đ tu i này, ngh l i m c b nh nhi u cho b nh nhân i u giúp cho b nh vi n có h KIL OBO OKS CO M ngh khác l i m c h n Qua b ng s li u ta th y t l m c b nh BCC ng u tr t t nh t tu i 31 – 39 chi m t l cao nh t 39,06%, sau đ n đ tu i t 21 – 30 chi m t l 31,25% đ tu i d i 20 40 tu i chi m t l th p h n i u ch ng t b nh xu t hi n nhi u nh ng ng i tr , n gi i chi m t l cao h n nam gi i T l b nh BCC nh ng ng i tr lao đ ng n ng chi m t l cao h n đ tu i khác đ tu i đ u đ tu i lao đ ng khác b nh h ngành ngh ng c a hóa ch t đ c h i, nhi m mơi tr ng, s n ph m benzen, loluen, thu c tr sõu gõy n n b nh BCC 3.4 S B NH NHÂN M C B NH BCC D A VÀO NGH NGHI P B ng 4: T l ngh nghi p c a b nh nhõn m c BCC STT Ngh nghi p S l ng BN m c b nh BCC T l % H c sinh 15 23,44 C ng nhõn 20 31,25 Làm ru ng 29 45,31 64 100 T ng s http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN 23.44% 45.31% KIL OBO OKS CO M Häc sinh C«ng nh©n Lµm rỵng 31.25% H nh Bi u đ th hi n t l ngh nghi p c a b nh nhân m c BCC Trong xó h i nhi u ng vi c mơi tr dõn th th i lao đ ng chung m t ngh nh ng m c đ cơng ng làm vi c l i khác mà th c ng nhõn n ng ng xun ti p xúc v i nh ng hóa ch t đ c h i nh thu c tr sâu, thu c di t c , ch t đ c hóa h c ch t th i c a ngành cơng nghi p, mơi tr ng làm vi c khơng đ m c b nh BCC nh ng ng c đ m b o… nh ng ngun nhân mà t l i làm ru ng chi m t l cao 45,31% s 64 b nh nhân, sau cơng nhân chi m t l 20,31% c ng m t ph n h làm vi c n ng nh c th ng xun ti p xúc v i ch t đ c h i T l m c b nh BCC tr em chi m t l kh cao 23,44% c ng kh cao M t ph n s di truy n m t ph n khác b ki n mơi tr nh h ng c a u ng ti p xúc gián ti p v i hóa ch t, ch t th i cơng nghi p Có th nhi u ng i chung m t ngh nh ng tính ch t cơng vi c l i khác có th lao đ ng trí th c, lao đ ng chân tay, th ng xun làm vi c, ti p xúc v i hóa ch t đ c h i nh : benzene, thorotrast có thu c tr sâu hay thu c di t c , làm nguy c xu t hi n b nh BCC cao 3.5 DI N BI N VÀ TI N TRI N C A B NH BCC http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Qua nh ng tri u ch ng lâm sàng y u t liên quan đ n b nh BCC đ c u tr theo phác đ (s d ng thu c c ch b nh BCC hay ph pháp tiên ti n nh t ghép t y) thu đ c m t s k t qu b ng ST T KIL OBO OKS CO M B ng T l di n bi n ti n tri n c a b nh BCC S l Di n bi n ti n tri n ng b nh nhân m c b nh T l % BCC n đ nh hồn tồn n đ nh khơng hồn tồn 32 50 21 32,81 T i ph t 10,94 T vong 6,25 64 100 T ng 6.25% 10.94% ỉn ®Þnh hoµn toµn ỉn ®Þnh kh«ng hoµn toµn 50% t¸i ph¸t tư vong 32.81% H nh Bi u đ th hi n t l di n bi n ti n tri n c a b nh BCC ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Qua b ng s li u th ng k b ng b nh nhõn dó đ nghi m chu n đốn th b nh c a d ng BCC s đ c làm xét c phác đ u tr bác s chun khoa đ a Các b nh nhân sau đ c u tr th s b nh đ KIL OBO OKS CO M nhõn n đ nh hồn tồn chi m t l cao nh t 50% t ng s 64 b nh nhân c u tr tri u ch ng lâm sàng,máu ngo i vi ch s v b ch c u, h ng c u, ti u c u đ u n đ nh b nh th Nh ng b nh nhõn BCC u tr ng t y đ ch c n 5% t bào non n đ nh khơng hồn tồn chi m t l cao 32,81% v nh ng tri u ch ng lâm sàng c a b nh ch a đ c phát hi n, t l tái phát chi m 10,94% b nh BCC b nh ác tính nên nhi u ph ng pháp u tr ch c ch s pháp tri n c a b nh ch hi n khơng có thu c đ c tr ch m d t đ c b nh BCC T l t vong c a b nh BCC 6,52% t l th p v hi n c c ti n b v khoa h c, y h c c ng ch a có bi n pháp mang tính đ c hi u đ i v i b nh k c bi n pháp tiên ti n nh t hi n nh ghép t y (t thân hay ghép t y đ ng lo i) t l thành cơng c ng ch đ t 80% n u u tr c ng c sau u tr t t http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN K T LU N VÀ KI N NGH K T LU N KIL OBO OKS CO M Theo s li u th ng kê c a 64 b nh nhân BCC đ c u tr t i b nh vi n t tháng 1/2007 – tháng 1/2008 cho th y xác đ nh r BCC th ph i ti n hành c c ph ng pháp xét nghi m nh lâm sàng, xét nghi m máu ngo i vi làm xét nghi m t y đ th m i x c đ nh đ c r c c th b nh c a d ng BCC Theo k t qu xét nghi m cho th y s b nh nhân BCC xét nghi m lâm sàng t y đ chi m 35,94% t ng s 64 ng i Nh ng b nh nhân đ u m c b nh BCC nh ng ch a xác đ nh đ th b nh n n c n x t nghi m m u ngo i vi t y đ Ph c r ng pháp xét nghi m t y đ ph quy t đ nh đ chu n đốn quy t đ nh h ng pháp ng u tr b nh BCC v th n n x t nghi m t y đ chi m t l cao chi m 64,06% Ph i d a vào tri u ch ng lâm sàng c th đ xác đ nh chu n xác b nh BCC đ đ a nh ng ph ng pháp u tr t t nh t D a tr n b ng s li u cho th y tri u ch ng lõm sàng s t k o dài kh ng r nguy n nhõn chi m t l cao nh t 39,06% Do b nh nhân s t cao liên t c hay dao đ ng có th viêm ph i nhi m khu n th đ n t vong b nh nhân BCC T l b nh nhân t bào non d ng ngun nhân tr c ti p d n th M1 t bào t y bi t hóa (3 – 20%), có t i thi u 3% ng tính v i xét nghi m T l b nh nhân m c b nh BCC th M6 th p nh t chi m t l 7,81% s 64 b nh nhân Các tri u ch ng nh thi u máu chi m t l cao 29,69% c n l i c c tri u ch ng kh c chi m t l t h n t 10,94 đ n 12,5% http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN a s b nh nhân có tri u ch ng nh thi u máu, s t ch a r nguy n nhõn chi m t l cao h n v b cơng vi c, mơi tr nh h ng nhi u c a y u t ch t đ c ng KIL OBO OKS CO M B nh BCC có liên quan ch t ch đ n tu i ngh nghi p hay g p t 20 – 40 tu i th n gi i chi m t l nhi u h n nam gi i Tu i t 31 - 39 chi m t l cao nh t v đa ph n gi i tr , đ tu i lao đ ng đa ph n cơng nhân chi m 31,25% làm vi c nhà máy có hố ch t đ c h i gây viêm ph i n ng nguy c d n t i t vong cao nh ng ng làm ru ng 45,31% th i ng xun ti p xúc tr c ti p v i hố ch t đ c h i có thu c tr sâu thu c tr c , ngun nhân tr c ti p gây b nh b ch c u c p v nh ng c ng nhõn làm vi c nhà m y nh ng ng i nơng dân đa ph n nam gi i nên nam chi m t l cao h n n B nh b ch c u c p n u đ c pháp hi n s m ch a tr k p th i th cho t n đ nh hồn tồn cao l Các b nh nhân sau đ c u tr th s b nh nhõn n đ nh hồn tồn chi m t l cao nh t 50% t ng s 64 b nh nhân đ c u tr tri u ch ng lâm sàng,máu ngo i vi ch s v b ch c u, h ng c u, ti u c u đ u n đ nh b nh th tr ng t y đ ch c n 5% t bào non Nh ng b nh nhõn BCC u n đ nh khơng hồn tồn chi m t l cao 32,81% v nh ng tri u ch ng lõm sàng c a b nh ch a đ c phát hi n, t l tái phát chi m 10,94% b nh BCC b nh ác tính nên nhi u ph ng pháp u tr ch c ch s pháp tri n c a b nh ch hi n khơng có thu c đ c tr ch m d t đ c b nh BCC T l t vong c a b nh BCC 6,52% t l th p v hi n ti n b v khoa h c, y h c c ng ch a có bi n pháp mang tính đ c hi u đ i v i b nh k c bi n pháp tiên ti n nh t hi n nh ghép t y (t thân hay ghép t y đ ng lo i) t l thành cơng c ng ch đ t 80% n u u tr c ng c sau u tr t t http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Qua vi c u tra t l m c b nh BCC nh m giúp cho B nh vi n đ a nh ng ph ng pháp chu n đốn u tr t t nh t Giúp cho b nh vi n phân tích đ c m i liên quan gi a y u t liên KIL OBO OKS CO M quan đ n b nh nhân b ch c u c p v đ tu i tr l i chi m t l m c b nh (h đ i t ng lao đ ng phân tích đ c s liên quan gi a b nh ngh nghi p r t quan tr ng v ngh nghi p ng c u c p t l làm ru ng chi m t l r t cao ti p xúc th i b nh nhân b ch ng xun v i thu c tr sâu đ c h i nh ng ngun nhân gây b nh b ch c u c p D a c s mà b nh vi n có nh ng h đ n m c t t nh t cho b nh nhân b ch c u c p ng u tr gi m b nh http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN KI N NGH Tun truy n, giáo d c cho t t c m i ng i dân đ n c s khám nh m m c đích phát hi n KIL OBO OKS CO M s m v b nh giúp nh ng ng b nh s m u tr k p th i tránh đ gây Tâng c i hi u bi t nh ng bi u hi n ng ph c nh ng bi n ch ng r i ro b nh ng ti n k thu t thu c men cho c s y t nh m đáp ng cơng tác chu n đốn u tr y m nh cơng tác h c t p, nâng cao hi u bi t t m t i nghi n c u khoa h c t m nh ng ph ng pháp u tr t t tránh nh ng bi n ch ng x u th t b i u tr áp d ng nh ng ph ng pháp m i u tr nh (ph ng pháp ghép t y t thân) ho c ghép t y đ ng lo i nh m m c đích kéo dài s s ng cho b nh nhân C i t o mơi tr ng s ng c ng nh mơi tr y u t nguy c có th gây b nh ng làm vi c h n ch ti p xúc i v i nh ng đ i t ng có y u t nguy c cao, th c n l p danh s ch theo d i s t, ti n hành ki m tra s c kh e đ nh k , hàng n m i v i nh ng b nh nhân đ c chu n đốn xác đ nh c n có k ho ch u tr c th có nh ng bi n pháp d ph ng t i ph t http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN TÀI LI U THAM KH O Ti ng Vi t: KIL OBO OKS CO M Tr n Ng c Anh, V Th Kim Hoa (2007), t nh h nh u tr b nh BCC trung tõm truy n m u huy t h c Thành ph H Ch Minh, T p ch Y h c Tr n V n Bé (1999), lõm sàng huy t h c, NXB Y h c, Thành Vi t Nam ph H Ch Minh B m n Nhi (2003), gi ng b ch c u tr em, i h c Y, Hu B m n N i khoa Dó chi n (2004), gi ng Huy t h c lõm sàng, H c vi n Qũn Y, Hà Tõy Nguy n Cơng Khanh, s c kh e đ i s ng 4/10/2003 Nguy n Th Khánh, Ph m T D ng t p chí VNN, ng (2005), m t s ph ng pháp hóa t bào đ nghiên c u t bào m u x t nghi m s d ng lõm sàng, NXB Y h c, Hà N i M Lan (2005), B ch c u c p tr em, Vi t B o VN Express.net B ch Long (2008), c ch ph ng u tr BCC, Vi t Báo Ti ng Anh: Castaigne S et al (1999), ATRA as a differentiation therapy for APL I, Clinical 10 results Blood; 76: PP 1704 - 1709 Martin S T., Janet W A., et al (2002), all - trans retinoic acid in acute promyelocytic 11 Petti M C., Fazi F., et al (2002), Complete remission through blast cell differentiation in PLZF/RAR (+) acute promyelocytic leukemia: in vivo and in vitro study Blood, 100: 1605 - 1067 http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN 12 Richard A-Cooper, Franklin H Burn va Harrison’s (1997), Principles of Internal medicin Wilkin KIL OBO OKS CO M 13 Vintrobe M.M and al-1999, Clinical Hematolegy in 10th edition William and ``````````````````````````````````````````````````````` http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN UError! Bookmark not defined M Ch KIL OBO OKS CO M M CL C ng T NG QUAN TÀI LI UError! Bookmark not defined 1.1 B nh b ch c u c pError! Bookmark not defined 1.2 Ngun nhân gây b nh b ch c u c pError! Bookmark not defined 1.2.1 Y u t di truy nError! Bookmark not defined 1.2.1.1.Y u t gia đình 1.2.1.2 B nh di truy n 1.2.2 Y u t mơi tr ng 1.3 C ch gây b nhError! Bookmark not defined 1.4 Tri u ch ng lâm sàng c a b nh BCCError! Bookmark not defined 1.5 M t s ph not defined ng pháp ch n đốn u tr b nh BCCError! Bookmark 1.6 Th c tr ng u tr b nh b ch c u c p Ch ng 2.1 it 2.2 Ph Ch IT NG VÀ PH Vi t Nam th gi i NG PHÁP NGHIÊN C U ng nghiên c u ng pháp nghiên c u ng K T QU NGHIÊN C U VÀ TH O LU N 3.1 T l ng i m c b nh b ch c u c p đ c phát hi n theo ph mơ t c t ngang 3.2 S ng i m c b nh BCC d a vào tri u ch ng lâm sàng 3.3 S ng i m c b nh BCC theo l a tu i 3.4 S b nh nhân m c b nh BCC d a vào ngh nghi p 3.5 Di n bi n ti n tri n c a b nh BCC K T LU N VÀ KI N NGH TÀI LI U THAM KH O ng pháp http://kilobooks.com KIL OBO OKS CO M THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN [...]... ng kê c a khoa A7 B nh Vi n 103 Trong nh ng b nh nhân đ n khám và đi u tr t i khoa có nh ng bi u hi n lâm sàng khác nhau v b nh BCC khác nhau 2.3 B NG DANH SÁCH C TH NGHI M MÁU NGO I VI - TU B NH NHÂN ANG N LÀM XÉT I U TR T I KHOA A7 C A B NH VI N 103 TT H và T n 1 ng H ng Minh Tu i Ngày Ngh vào vi n nghi p a ch 20 12/ 01/2007 HS Hồng húa – Thanh Húa 24 25/ 01/2007 CN Sóc S n – Hà N i 24 30/ 01/2007 CN... THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN K T LU N VÀ KI N NGH K T LU N KIL OBO OKS CO M Theo các s li u th ng kê c a 64 b nh nhân BCC đ c đi u tr t i b nh vi n t tháng 1/2007 – tháng 1/2008 cho th y 1 xác đ nh r BCC th ph i ti n hành c c ph ng pháp xét nghi m nh lâm sàng, xét nghi m máu ngo i vi và làm xét nghi m t y đ th m i x c đ nh đ c r c c th b nh c a d ng BCC Theo k t qu xét nghi m cho th y s b nh nhân BCC. .. nhõn dó đ nghi m chu n đốn các th b nh c a d ng BCC s đ c làm các xét c các phác đ đi u tr do các bác s chun khoa đ a ra Các b nh nhân sau khi đ c đi u tr th s b nh đ KIL OBO OKS CO M nhõn n đ nh hồn tồn chi m t l cao nh t 50% trong t ng s 64 b nh nhân c đi u tr các tri u ch ng lâm sàng,máu ngo i vi và các ch s v b ch c u, h ng c u, ti u c u đ u n đ nh b nh th Nh ng b nh nhõn BCC đi u tr ng t y đ ch c... tiên l ng BCC[ 3] ng pháp di truy n c ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN B ng 1: Các bi n đ i di truy n B nh BCC BCC c p R i lo n NST KIL OBO OKS CO M BCC d ng t y - BCC t nh Chuy n đo n 9q34 và 22q11 Chuy n đo n 8q22 và 21q22 Chuy n đo n 15q22 và 17q21 L1 – L2 Chuy n đo n 9q34và 22q11 L3 Chuy n đo n 4q21 và 11q23 M1 M2 M3 BCC d ng Lympho - BCC t nh: Ghi ch : Chuy n đo n = Translocation... nhân BCC T l b nh nhõn t bào non d ng là ngun nhân tr c ti p d n th M1 t bào t y bi t hóa ít (3 – 20%), có t i thi u 3% ng tính v i các xét nghi m T l b nh nhân m c b nh BCC th M6 là th p nh t chi m t l 7,81% trong s 64 b nh nhân Các tri u ch ng nh thi u máu chi m t l khá cao 29,69% c n l i c c tri u ch ng kh c chi m t l nh h n http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN 3.3 S NG I M C B NH BCC. .. nguy n nhõn chi m t l cao nh t 39,06% Do b nh nhân s t cao liên t c hay dao đ ng có th viêm ph i nhi m khu n th đ n t vong b nh nhân BCC T l b nh nhân t bào non d ng là ngun nhân tr c ti p d n th M1 t bào t y bi t hóa ít (3 – 20%), có t i thi u 3% ng tính v i các xét nghi m T l b nh nhân m c b nh BCC th M6 là th p nh t chi m t l 7,81% trong s 64 b nh nhân Các tri u ch ng nh thi u máu chi m t l khá cao... 20/10/2007 CN 48 50 àm Qu nh Anh o – V nh Phúc i T – Thái Ngun Ngh a H ng – Nam nh Nhà m y Húa ch t Lõm Thao - Ph Th 54 ào Th Lan 30 26/ 11/2007 CN Cty Than B i T Long 55 Th Mai 33 28/ 11/2007 CN Cty May 10 45 30/ 11/2007 LR H i H u – Th i B nh 57 Tr n Th Võn 45 01/12/2007 LR Hi p H a – B c Giang 58 Nguy n H ng 47 16/12/2007 LR Qu nh L u – Ngh An 56 Lê V n T ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Ng... 40 30/12/2007 LR Ngh a H ng – Nam nh 61 Ng Thu Hà 47 01/ 01/2008 LR Ninh Giang – H i D ng 62 Tr nh Tu n T 39 12/ 01/2008 LR Tõn Y n – B c Giang 63 Nguy n Th H ng 33 64 ào i p – Ninh B nh KIL OBO OKS CO M c Huy 59 ào Th Lan 14/01//200 8 45 15/ 01/2007 CN LR Cty May ph N i A –H ng n Hồng Húa – Thanh húa Ch th ch: HS H c Sinh; CN C ng Nhõn; LR Làm Ru ng http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Ch... nh BCC i 5 tu i[7] Vi t Nam và tr n Th gi i là cao h u h t c c l a tu i vi c ph t hi n và đi u tr ch a có k t qu nh mong mu n http://kilobooks.com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Ch 2.1 IT ng 2 IT NG VÀ PH NG PHÁP NGHIÊN C U NG NGHIÊN C U KIL OBO OKS CO M 64 b nh nhân đ n khám và đi u tr t i Khoa A7 B nh Vi n 103 n m 2007 (01 – 2007 đ n 01 – 2008) đây chúng tơi ch đ a ra nh ng b nh nhân đó đ đ nh b nh BCC. .. nh thu c tr sâu, thu c di t c , các ch t đ c hóa h c và các ch t th i c a các ngành cơng nghi p, mơi tr ng làm vi c khơng đ m c b nh BCC nh ng ng c đ m b o… đó là nh ng ngun nhân mà t l i làm ru ng chi m t l cao 45,31% trong s 64 b nh nhân, sau đó là cơng nhân chi m t l 20,31% c ng m t ph n do h làm vi c n ng nh c th ng xun ti p xúc v i các ch t đ c h i T l m c b nh BCC tr em chi m t l kh cao 23,44% ...http:/ /kilobooks. com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN Ch ng T NG QUAN TÀI LI U 1.1 B NH B CH C U C P KIL OBO... 10.Platelets: Ti u c u Myeloid Line: D ng mono 6.B Cell: T bào Lympho B 11 T Cell: T bào lympho T http:/ /kilobooks. com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN B nh BCC m t b nh đ c xác đ nh v m t gi i ph u b nh, b... tính đ h c kh i đ ng t t bào đ nh ng d ng lymphol ho c c c t bào đ u d ng t bào bi t ho http:/ /kilobooks. com THƯ VIỆN ĐIỆN TỬ TRỰC TUYẾN BCC d ng tu : T bào đ nh h ng d ng tu ho c t bào đ u d