ÑAÏI HOÏC Y DÖÔÏC TP. HCM BM. GIAÛI PHAÃU BEÄNH PGS.TS. NGUYEÃN VAÊN THAÉNG PHAÀN MEÀM - GOÀM NHÖÕNG MOÂ KHOÂNG PHAÛI XÖÔNG - LOAÏI RA: Noäi taïng, caùc oáng phuû bôûi bieåu moâ, thöôïng bì, tuûy xöông, haïch thaàn kinh, haïch limphoâ… - MOÂ PHAÀN MEÀM BAO XUNG QUANH XÖÔNG: ÑAÀU MAËT COÅ, MÌNH VAØ TÖÙ CHI MOÂ PHAÀN MEÀM - TÖØ LAÙ PHOÂI GIÖÕA: Moâ sôïi, môõ, cô, maøng gaân khôùp, maïch, moâ baøo… - TÖØ LAÙ PHOÂI NGOAØI- THAÀN KINH: Teá baøo schwann (moâ naâng ñôõ cuûa daây thaàn kinh ngoaïi bieân) BÖÔÙU PHAÀN MEÀM CHAÅN ÑOAÙN, PHAÂN LOAÏI KHOÙ - Xuaát nguoàn töø teá baøo trung moâ - Nhieàu teá baøo coù khaû naêng nhö nguyeân baøo sôïi (facultative fibroblast) - Nhieàu böôùu môùi - Böôùu thaät söï / toån thöông giaû böôùu ? - Böôùu laønh / sarcoâm ? PHAÂN LOAÏI BÖÔÙU PHAÀN MEÀM Böôùu laønh: - Khoâng hoùa aùc - Ñoâi khi hoùa aùc: u moâ baøo-sôïi, u sôïi thaàn kinh nhieàu nôi Böôùu aùc giaùp bieân (ñoä aùc thaáp) Böôùu aùc BÖÔÙU PHAÀN MEÀM Böôùu laønh hay gaëp hôn böôùu aùc - Böôùu laønh môõ - Böôùu laønh maïch maùu Böôùu aùc thöôøng aùc tính ngay töø ñaàu - Treû em: sarcoâm cô vaân - Ngöôøi nhieàu tuoåi: böôùu aùc moâ baøo-sôïi - Tröôûng thaønh: sarcoâm sôïi, sar. sôïi bì loài, sarcoâm maøng khôùp, sarcoâm môõ… TOÅN THÖÔNG GIAÛ BÖÔÙU - Beänh böôùu sôïi - Böôùu laønh sôïi (U xô) - Boïc hoaït dòch - Vieâm noát-nhung mao maøng khôùp ngaám saéc toá (PVNS) - Chuyeån saûn suïn maøng khôùp (saïn khôùp)… U LAØNH (THÖÔØNG < 3Cm) 1- U moâ baøo sôïi: u sôïi bì, u daïng môõ, u ñaïi baøo maøng gaân. 2- U môõ laønh 3- U laønh maïch maùu 4- U bao schwann 5- U sôïi thaàn kinh 6- U laønh maïch limphoâ SINH THIEÁT BAÉT BUOÄC ! - Böôùu nhoû, muoán khoâng sinh thieát Caét roäng caùch böôùu 2cm - Khoâng gaây teâ taïi choã vì sôï kim chích vaø thuoác teâ laøm lan traøn moâ böôùu ÑÖÔØNG MOÅ PHAÛI THEO TRUÏC CHI CHAÅN ÑOAÙN LAÂM SAØNG: tuoåi, vò trí SIEÂU AÂM: quan troïng ! MRI: +++ ÑOÄNG MAÏCH ÑOÀ (DSA): ++ GIAÛI PHAÃU BEÄNH: nhuoäm thoâng thöôøng H.E, nhuoäm ñaëc bieät, hoùa moâ mieãn dòch… GIAI ÑOAÏN BÖÔÙU PHAÀN MEÀM • XEÁP MÖÙC ÑOÄ TÖØ NHEÏ ÑEÁN NAËNG • THEO ENNEKING : • • • • ° 1, 2 , 3: ° I A-B : ° II A-B : ° III A-B : U laønh U aùc thaáp, khoâng di caên U aùc cao, khoâng di caên U aùc, coù di caên xa • *** • (A trong khoang, B ngoaøi khoang) PHAÂN GIAI ÑOAÏN (TNM) American Joint Committee BÖÔÙU ( T ) TX : laâm saøng khoâng ñaùnh giaù ñöôïc To : laâm saøng khoâng phaùt hieän böôùu T1 : ≤ 5cm T1a: böôùu noâng / T1b: böôùu saâu T2 : ≥ 5cm T2a: böôùu noâng / T2b: böôùu saâu PHAÂN GIAI ÑOAÏN American Joint Committee HAÏCH VUØNG ( N ) - Nx : khoâng ñaùnh giaù ñöôïc - No : khoâng coù haïch - N1 : coù di caên haïch DI CAÊN XA ( M ) - Mx : khoâng ñaùnh giaù ñöôïc - Mo : khoâng coù di caên xa - M1 : coù di caên xa PHAÂN GIAI ÑOAÏN American Joint Committee • I: - IA: grad thaáp, ≤ 5cm, noâng vaø saâu (G1-2, T1a-1b, No, Mo) - IB: grad thaáp, ≥ 5cm, noâng (G1-2, T2a, No, Mo) • II: - IIA: grad thaáp, ≥ 5cm , saâu (G1-2, T2b, No, Mo) - IIB: grad cao, ≤ 5cm , noâng vaø saâu (G3-4, T1a-b, No, Mo) - IIC: grad cao, ≥ 5cm , noâng (G3-4, T2a, No, Mo) PHAÂN GIAI ÑOAÏN American Joint Committee • III: grad cao, ≥ 5cm , saâu (G3-4, T2b, No, Mo) • IV: coù di caên (G, T, N1, Mo) (G,T,No,M1) BÔØ PHAÃU THUAÄT - Caét u trong toån thöông: naïo… soùt moâ u - Caét troïn u : laáy u cuøng voû bao soùt u aùc - Caét roäng u : laáy u cuøng moâ bình thöôøng xung quanh ➲ soùt moâ u aùc cao - Caét roäng taän goác/ trieät ñeå: laáy u cuøng vôùi khoang, ñoïan chi taän goác, thaùo khôùp PHAÃU THUAÄT BAÛO TOÀN CHI U PHAÀN MEÀM - Caét trieät ñeå ÑOAÏN CHI B U U XÖÔNG XÖÔNG - Caét trieät ñeå - Caét roäng - Caét roäng - Caét troïn - Caét troïn - Caét trong toån thöông - Caét trong toån thöông B Bn. Nöõ, 19 tuoåi. Böôùu baøn tay (T). Phaãu thuaät caét roäng böôùu ngaøy 19/5/1999 C Böôùu ñöôïc caét roäng keøm 2 ngoùn III vaø IV tay (T) D Böôùu coù giôùi haïn roõ vôùi moâ laønh xung quanh. XÖÛ TRÍ TOÅN THÖÔNG LAØNH TÍNH Ia : Vieâm noát maøng caân, böôùu moâ baøo-sôïi ôû bì (böôùu sôïi-bì) Caét troïn => haàu heát chöõa laønh, khoâng di caên xa. Ib : Böôùu moâ baøo-sôïi daïng phình maïch, böôùu nhaày-maïch maùu Caét troïn => coù theå taùi phaùt nhöng khoâng taøn phaù => caét böôùu, khoâng di caên xa. XÖÛ TRÍ TOÅN THÖÔNG GIAÙP BIEÂN IIa : Beänh böôùu sôïi boù Caét roäng => hay taùi phaùt, coù theå taøn phaù. Khoâng di caên xa. IIb : Sa. môõ bieät hoùa cao, Sa. sôïi bì loài Caét roâïng, khoâng hoùa trò => hay taùi phaùt. Hieám di caên xa tröø khi maát bieät hoùa thaønh sarcoâm nhoùm III. IIc : B. sôïi nhaày hoùa xöông, B. moâ baøo-sôïi daïng xoaùy oác (plexiform) Caét roâïng, khoâng hoùa trò => hay taùi phaùt. Hieám di caên xa duø khoâng maát bieät hoùa XÖÛ TRÍ TOÅN THÖÔNG AÙC TÍNH III : Böôùu moâ baøo-sôïi ña daïng, böôùu aùc thaàn kinh ngoaïi bieân Caét roäng, hoùa trò => hay taùi phaùt. Di caên xa. IV : Sa. cô vaân phoâi thai, B. laù phoâi ngoaøi- thaàn kinh Caét roâïng, hoùa trò. Thöôøng di caên xa khi môùi ñeán khaùm beänh. TOÅN THÖÔNG MOÂ SÔÏI 1. TOÅN THÖÔNG DAÏNG BÖÔÙU: • - Beänh böôùu sôïi • - Böôùu laønh sôïi 2. SARCOÂM SÔÏI BEÄNH BÖÔÙU SÔÏI (Fibromatosis) BEÄNH BÖÔÙU SÔÏI Fibromatosis / Xaâm nhaäp cô BEÄNH BÖÔÙU SÔÏI (Fibromatosis) xaâm nhaäp phaàn meàm ÑAÏI THEÅ BEÄNH BÖÔÙU SÔÏI SARCOM SÔÏI SARCOÂM SÔÏI BIEÄT HOÙA ROÕ BIEÄT HOÙA KEÙM SARCOÂM SÔÏI ≠ BA. MOÂ BAØO SÔÏI PHAÂN BAØO BAÁT THÖÔØNG SARCOM SÔÏI BÖÔÙU MOÂ BAØO 1. BÖÔÙU LAØNH MOÂ BAØO-SÔÏI: • - Böôùu sôïi-bì • - Böôùu ñaïi baøo maøng gaân • - Böôùu thöïc baøo daïng môõ… 2. SARCOÂM SÔÏI-BÌ LOÀI 3. BÖÔÙU AÙC MOÂ BAØO-SÔÏI BÖÔÙU LAØNH MOÂ BAØO-SÔÏI (Fibrous Histiocytoma) BÖÔÙU SÔÏI-BÌ Dermatofibroma, Dermal Fibrous Histiocytoma BÖÔÙU SÔÏI - BÌ (Dermatofibroma) BÖÔÙU MOÂ BAØO-SÔÏI (Fibrous Histiocytome) Xoaùy troân oác, baùnh xe boø…, giôùi haïn khoâng roõ BÖÔÙU MOÂ BAØO-SÔÏI khoâng ñieån hình SARCOÂM SÔÏI – BÌ LOÀI (Dermatofibroma protuberans) Caáu truùc: xoaùy loác, baùnh xe boø… Döïa vaøo LS ñeå chaån ñoaùn: > 3cm, hay taùi phaùt… BÖÔÙU AÙC MOÂ BAØO-SÔÏI (MFH) (Malignant Fibrous Histiocytoma) BÖÔÙU AÙC MOÂ BAØO-SÔÏI (Malignant Fibrous Histiocytoma) BÖÔÙU AÙC MOÂ BAØO-SÔÏI (BÖÔÙU ÑAÏI BAØO PHAÀN MEÀM) BÖÔÙU MÔÕ 1. BÖÔÙU LAØNH MÔÕ 2. SARCOÂM MÔÕ BÖÔÙU LAØNH MÔÕ ÑAÏI THEÅ: gioáng môõ bình thöôøng, coù giôùi haïn roõ, coù voû bao BÖÔÙI LAØNH MÔÕ TRONG CÔ BÖÔÙU LAØNH MÔÕ VI THEÅ: gioáng môõ bình thöôøng Böôùu laønh môõ trong cô BÖÔÙU LAØNH MÔÕ Böôùu laønh môõ-maïch Böôùu laønh môõ phoâi thai SARCOÂM MÔÕ SARCOÂM MÔÕ NHAÀY (Myxoid Liposarcoma) SARCOÂM MÔÕ NHAÀY SARCOÂM MÔÕ KEÙM BIEÄT HOÙA BÖÔÙU CÔ TRÔN 1) BÖÔÙU LAØNH CÔ TRÔN 2) BÖÔÙU LAØNH CÔ TRÔN-MAÏCH MAÙU 3) SARCOÂM CÔ TRÔN BÖÔÙU LAØNH CÔ TRÔN Raát hieám ôû phaàn meàm Böôùu laønh cô trôn-maïch maùu SARCOÂM CÔ TRÔN Bieät hoùa roõ (sau phuùc maïc) Bieät hoùa keùm (phaàn meàm) SARCOÂM CÔ VAÂN 1) DAÏNG CHUØM: aáu nieân, < 10 tuoåi 2) DAÏNG NANG: thanh thieáu nieân, < 20 tuoåi 3) ÑA DAÏNG (KEÙM BIEÄT HOÙA): ngöôøi tröôûng thaønh SARCOÂM CÔ VAÂN CHUØM (Botryoid Rhabdomyosarcoma) < 10 t. Döôùi nieâm maïc caùc xoang, hoác töï nhieân vuøng ñaàu-maët-coå vaø nieäu-duïc SARCOÂM CÔ VAÂN CHUØM (Botryoid Rhabdomyosarcoma) Teá baøo trung moâ khoâng bieät hoùa trong moâ ñeäm nhaày SARCOÂM CÔ VAÂN CHUØM (Botryoid Rhabdomyosarcoma) Vi theå: teá baøo bieät hoùa thaønh nguyeân baøo cô SARCOÂM CÔ VAÂN DAÏNG NANG (Alveolar Rhabdomyosarcoma) Thanh thieáu nieân < 20t. Trong cô vaân, döôùi da SARCOÂM CÔ VAÂN KEÙM BIEÄT HOÙA NGÖÔØI TRÖÔÛNG THAØNH (Undifferentiated Adult Rhabdomyosarcoma) Teá baøo ña daïng, dò daïng Desmin (+) TRONG CÔ VAÂN BÖÔÙU MAÏCH 1) BÖÔÙU LAØNH MAÏCH MAÙU 2) BÖÔÙU LAØNH MAÏCH LIMPHOÂ 3) SARCOÂM MAÏCH MAÙU 4) SARCOÂM MAÏCH LIMPHOÂ BÖÔÙU LAØNH MAÏCH MAÙU Daïng mao maïch Daïng tónh maïch (hang) BÖÔÙU LAØNH MAÏCH MAÙU Trong cô Trong maøng khôùp BÖÔÙU LAØNH MAÏCH LIMPHOÂ Daïng hang, ôû coå, mình, xoang mieäng, vuøng beïn… Baåm sinh, treû con SARCOÂM MAØNG KHÔÙP (Synoviosarcoma) Phaùt trieån töø moâ meàm gaàn khôùp (goái, coå chaân…) Tröôûng thaønh, trung nieân Chuùc Thaønh coâng ! [...]... làm lan tràn mô bướu ĐƯỜNG MỔ PHẢI THEO TRỤC CHI CHẨN ĐOÁN LÂM SÀNG: tuổi, vò trí SIÊU ÂM: quan trọng ! MRI: +++ ĐỘNG MẠCH ĐỒ (DSA): ++ GIẢI PHẪU BỆNH: nhuộm thông thường H.E, nhuộm đặc biệt, hóa mô miễn dòch… GIAI ĐOẠN BƯỚU PHẦN MỀM • XẾP MỨC ĐỘ TỪ NHẸ ĐẾN NẶNG • THEO ENNEKING : • • • • ° 1, 2 , 3: ° I A-B : ° II A-B : ° III A-B : U lành U ác thấp, không di căn U ác cao, không di căn U... biên Cắt rộng, hóa trò => hay tái phát Di căn xa IV : Sa cơ vân phôi thai, B lá phôi ngoài- thần kinh Cắt rôïng, hóa trò Thường di căn xa khi mới đến khám bệnh TỔN THƯƠNG MÔ SI 1 TỔN THƯƠNG DẠNG BƯỚU: • - Bệnh bướu sợi • - Bướu lành sợi 2 SARCÔM SI BỆNH BƯỚU SI (Fibromatosis) ... cùng vỏ bao sót u ác - Cắt rộng u : lấy u cùng mô bình thường xung quanh ➲ sót mô u ác cao - Cắt rộng tận gốc/ triệt để: lấy u cùng với khoang, đọan chi tận gốc, tháo khớp PHẪU THUẬT BẢO TỒN CHI U PHẦN MỀM - Cắt triệt để ĐOẠN CHI B U U XƯƠNG XƯƠNG - Cắt triệt để - Cắt rộng - Cắt rộng - Cắt trọn - Cắt trọn - Cắt trong tổn thương - Cắt trong tổn thương B Bn Nữ, 19 tuổi Bướu bàn tay (T) Phẫu thuật cắt... hết chữa lành, không di căn xa Ib : Bướu mô bào-sợi dạng phình mạch, bướu nhầy-mạch máu Cắt trọn => có thể tái phát nhưng không tàn phá => cắt bướu, không di căn xa XỬ TRÍ TỔN THƯƠNG GIÁP BIÊN IIa : Bệnh bướu sợi bó Cắt rộng => hay tái phát, có thể tàn phá Không di căn xa IIb : Sa mỡ biệt hóa cao, Sa sợi bì lồi Cắt rôïng, không hóa trò => hay tái phát Hiếm di căn xa trừ khi mất biệt hóa thành sarcôm