U LYM phô không Hodgkin ở trẻ em

U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN Ở TRẺ EM Ở TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT TS.PHAN HÙNG VIỆT U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN + Chiếm 10-12% trong các loại ung thư ở trẻ em. + Thường gặp ở nam hơn nữ. + Tuổi thường mắc nhất là từ 7-9 tuổi. + Phần lớn u lymphô ở trẻ em có nguồn gốc từ lymphô B hoặc T. + U lympho không hodgkin thường xâm nhập tuỷ xương sớm. Khi có ảnh hưởng đến tuỷ xương là dấu hiệu bệnh đã lan rộng. NGUYÊN NHÂN NGUYÊN NHÂN Nguyên nhân đến nay vẫn còn chưa được rõ - Suy giảm miễn dịch: liên quan đến nhiễm trùng do HIV, nhiễm trùng do Epstein-Barr virus, sau ghép tuỷ xương - Sau điều trị khỏi bệnh Hodgkin nhiều năm - Do yếu tố di truyền: liên quan đến những rối loạn nhiễm sắc thể nhất là những chuyển đoạn nhiễm sắc thể GIẢI PHẪU BỆNH GIẢI PHẪU BỆNH Có 3 loại giải phẫu Có 3 loại giải phẫu b b ệnh ệnh của u lymphô thường gặp ở trẻ của u lymphô thường gặp ở trẻ em là: em là: - - Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế bào T. bào T. - Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt - Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt và không Burkitt có nguồn gốc từ tế bào B. và không Burkitt có nguồn gốc từ tế bào B. - Lymphô tế bào lớn có nguồn gốc từ T hoặc B hoặc - Lymphô tế bào lớn có nguồn gốc từ T hoặc B hoặc trung gian. trung gian. LÂM SÀNG LÂM SÀNG 1. Những u khu trú ở ổ bụng (thường gặp trong lymphô 1. Những u khu trú ở ổ bụng (thường gặp trong lymphô tế bào nhỏ không khía): tế bào nhỏ không khía): - Thường gây ra các triệu chứng như tắc ruột do lồng - Thường gây ra các triệu chứng như tắc ruột do lồng ruột, đau bụng như ruột thừa viêm, tràn dịch ổ bụng. ruột, đau bụng như ruột thừa viêm, tràn dịch ổ bụng. - Khám bụng thường sờ thấy các khối u chắc. - Khám bụng thường sờ thấy các khối u chắc. - Chẩn đoán xác định thường dựa trên xét nghiệm dịch - Chẩn đoán xác định thường dựa trên xét nghiệm dịch màng bụng, hoặc nội soi ổ bụng kết hợp sinh thiết các màng bụng, hoặc nội soi ổ bụng kết hợp sinh thiết các khối u. khối u. LÂM SÀNG LÂM SÀNG 2.Những khối u ở trung thất (thường gặp trong 2.Những khối u ở trung thất (thường gặp trong lymphô loại nguyên bào lymphô): lymphô loại nguyên bào lymphô): - Thường gây ra các triệu chứng ngạt thở hoặc khó - Thường gây ra các triệu chứng ngạt thở hoặc khó thở do chèn ép khí quản, hiếm hơn có thể gây ra thở do chèn ép khí quản, hiếm hơn có thể gây ra hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, gây ra phù hội chứng chèn ép tĩnh mạch chủ trên, gây ra phù áo khoác: phù ở ngực, mặt 2 tay. áo khoác: phù ở ngực, mặt 2 tay. - - Đ Đ ôi khi g ôi khi g ây ây tràn dịch màng phổi tràn dịch màng phổi   chọc dò xét chọc dò xét nghiệm tế bào trong dịch màng phổi sẽ cho phép nghiệm tế bào trong dịch màng phổi sẽ cho phép chẩn đoán xác định. chẩn đoán xác định. CẬN LÂM SÀNG CẬN LÂM SÀNG + Xét nghiệm máu: - CTM đầy đủ - Sinh hoá máu: ĐGĐ, lactate dehydrogenase, axit uric, créatinin, canxi, phospho - Thăm dò chức năng gan, thận + X.Quang lồng ngực: phát hiện u trung thất, nếu nghi ngờ thì chụp CTscan lồng ngực. + Siêu âm: siêu âm bụng để đánh giá thận và đường dẫn tiểu. Siêu âm tinh hoàn khi có triệu chứng thâm nhiễm tinh hoàn. Khi nghi ngờ tiến hành chụp CTscan bụng. + Chụp cắt lớp vi tính: chụp ngực, bụng khung chậu để xác định u và giúp phân độ giai đoạn. + Sinh thiết tuỷ xương: để đánh giá mức độ xâm nhiễm tuỷ xương. Nếu lượng bạch cầu non < 25% thì chẩn đoán là u lymphô xâm nhiễm giai đoạn 4. X.QUANG NGỰC X.QUANG NGỰC A. U trung thất trước điều trị, trung thất rộng dạng ống khói; B. Sau điều trị, trung thất trở về bình thường Phân giai đoạn theo hệ thống Saint Jude Phân giai đoạn theo hệ thống Saint Jude Giai Giai đoạn đoạn Biểu hiện I I U đơn độc (ngoài hạch) hoặc một vùng hạch đơn độc ngoại trừ trung thất và bụng II II U đơn độc (ngoài hạch) kết hợp với vùng hạnh lân cận, HOẶC U dạ dày-ruột tiên phát ± kết hợp với hạch mạc treo, HOẶC Trên cùng 1 phía với cơ hoành có ít nhất 2 vùng hạch hoặc 2 u đơn độc (ngoài hạch) ± kết hợp với các hạch lân cận III III Một u lồng ngực tiên phát bất kỳ (trung thất, màng phổi, tuyến ức), HOẶC Một u ổ bụng nguyên phát bất kỳ, HOẶC U nguyên phát cạnh cột sống hoặc ngoài màng cứng, HOẶC Cả 2 phía của cơ hoành có ít nhất 2 vùng hạch hoặc 2 u đơn độc ± kết hợp với hạcg lân cận IV IV Bất kỳ u nào ở hệ thống thần kinh trung ương hoặc tuỷ xương (blast <25%) TIÊN LƯỢNG - Giai đoạn bệnh: tốt cho giai đoạn I và II - Nồng độ lactate dehydrogenase: càng tăng cao càng nặng - Xâm nhập tuỷ xương hay hệ thần kinh trung ương: tiên lượng xấu [...]... -Methotrexate -Prednisone * Hoặc 3 li u trình với công thức COPA: -Cyclophosphamide -Oncovin [vincristine] -Prednisone -Adriamycine (Doxorubicin) + Duy trì 6 tháng với Mercaptopurine (6 MP) và Methotrexate + U lymphô nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế bào T, đi u trị giống như bệnh bạch c u cấp dòng lymphô ĐI U TRỊ Giai đoạn trễ + U lymphô loại nguyên bào lymphô: - Đa hóa trị li u mạnh, thường kéo dài trong...ĐI U TRỊ - Kết hợp đa hoá trị li u với xạ trị - Ph u thuật là rất hạn chế trong bệnh này - Hội chứng ti u huỷ u ( tăng a.uric, Ka, P và hạ Ca m u) xảy ra trong quá trình đi u trị các biến chứng  Việc bù đủ nước và kiềm hoá nước ti u đi u chỉnh các rối loạn điện giải sẽ  giảm nhẹ biến chứng - Tăng a.uric m u  tắc ống thận  suy thận cấp  truyền dịch gấp đôi li u duy trì loại không có kali... phòng thâm nhiễm thần kinh trung ương - Kết quả lành > 90% trường hợp bệnh khu trú và 70-80% trong trường hợp bệnh lan rộng - N u tái phát xảy ra thường trong năm đ u của bệnh và thường nhanh chóng dẫn đến kháng thuốc nhất là những bệnh nhân ở giai đoạn IV + U lymphô tế bào lớn: có đi u trị giống như của Lymphô loại nguyên bào lymphô với tỷ lệ khỏi chỉ từ 50-70% với dòng có nguồn gốc tế bào T, và khỏi... phòng được tăng axit uric m u ĐI U TRỊ - Sốt có thể do phản ứng của bệnh ác tính, hoặc nhiễm trùng  cần cho kháng sinh phổ rộng diệt khuẩn cho tới khi loại trừ được nhiễm khuẩn huyết hoặc ổ nhiễm trùng khu trú - Phác đồ đi u trị ban đ u cần dựa trên kết quả xác định nhóm miễn dịch của từng loại u lymphô - Những phác đồ đi u trị cho loại tế bào nguồn gốc T phải kéo dài và li u thấp hơn (đặc biệt là... tương tự như đi u trị bệnh bạch c u cấp dòng lymphô có nguy cơ cao - Xạ trị vùng sọ + tiêm nội tuỷ sống với Methotrexate li u cao để phòng xâm nhiễm thần kinh trung ương + U lymphô tế bào nhỏ không khía: - Đa hoá trị li u mạnh thời gian ngắn hơn 3-6 tháng -Gồm các alkyl (cyclophosphamide) + Vincristine, Prednisone, Methotrexate, Cytarabine, Etoposide, và/hoặc Doxorubicin + tiêm nội tuỷ sống phòng thâm... chất Alkyl) - Phác đồ cho loại tế bào nguồn gốc B là ngắn hơn và sử dụng li u cao các chất Alkyl và kháng chuyển hoá - Tỷ lệ sống với bệnh nhân giai đoạn nặng của u lymphô có nguồn gốc T là 65-75%, và của nguồn gốc B là 80-90% ĐI U TRỊ Giai đoạn sớm + Đi u trị đa hoá trị li u ngay từ đ u + Giai đoạn I và II ở mọi type tế bào cũng cần phải áp dụng ngay: * 6 li u trình với công thức COMP: -Cyclophosphamide... bệnh nhân ở giai đoạn IV + U lymphô tế bào lớn: có đi u trị giống như của Lymphô loại nguyên bào lymphô với tỷ lệ khỏi chỉ từ 50-70% với dòng có nguồn gốc tế bào T, và khỏi bệnh đến 95% với dòng có nguồn gốc từ tế bào B . U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN U LYM PHÔ KHÔNG HODGKIN Ở TRẺ EM Ở TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT TS.PHAN HÙNG VIỆT U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN U LYMPHÔ KHÔNG HODGKIN + Chiếm 10-12% trong các loại ung thư ở trẻ. PH U BỆNH Có 3 loại giải ph u Có 3 loại giải ph u b b ệnh ệnh của u lymphô thường gặp ở trẻ của u lymphô thường gặp ở trẻ em là: em là: - - Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn. Lymphô loại nguyên bào lymphô có nguồn gốc từ tế bào T. bào T. - Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt - Lymphô tế bào nhỏ không khía (gồm lymphô Burkitt và không Burkitt có nguồn