Slide hội chứng xuất huyết trẻ em

HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT TRẺ EM TS.PHAN HÙNG VIỆT TS.VI ỆT Sinh lý học q trình cầm máu đơng máu 1-Giai đoạn thành mạch  co mạch 2-Giai đoạn tiểu cầu  cục máu trắng 3-Giai đoạn huyết tương  cục máu đỏ - giai đoạn sinh thromboplastin - giai đoạn sinh thrombin - giai đoạn sinh fibrin TS.VI ỆT Giai đoạn thành mạch tiểu cầu Co mạch Tổn thương mạch máu - Hoàn toàn mạch nhỏ - 30% mạch lớn vừa Phá vỡ lớp nội mô Bộc lộ Collagen Yếu tố von Willebrand Tiểu cầu kết dính vào thành mạch Phản ứng phóng thích Adenosin diphosphat Thromboxan2 Serotonin Tiểu cầu kết tụ với Chất khác Khối tiểu cầu Thrombin Nút tiểu cầu TS.VI ỆT Giai đoạn co mạch TS.VI ỆT Giai đoạn tiểu cầu TS.VI ỆT Giai đoạn tiểu cầu TS.VI ỆT Giai đoạn huyết tương TS.VI ỆT Giai đoạn huyết tương hay đông máu Pha 1:  thromboplastin: phản ứng huyết tương, tiểu cầu chất dịch mô Pha 2: chuyển prothrombin  thrombin với có mặt thromboplastin calcium Pha 3: thrombin chuyển fibrinogen hoà tan  fibrin trông thấy TS.VI ỆT SƠ ĐỒ CƠ CHẾ ĐÔNG MÁU Pha Thromboplastin Pha Pha TS.VI ỆT Phân loại nguyên nhân Nguyên nhân thành mạch Tăng tính thấm thành mạch: thiếu 02, suy hơ hấp SS Thành mạch yếu : thiếu vitamin C, thiếu vitamin PP Viêm mao mạch dị ứng: Schoenlein-Henoch Dị dạng mạch: bệnh Rendu Osler, bệnh Von Willebrand TS.VI ỆT  Nhiễm trùng huyết não mô cầu Kèm Biến chứng đơng máu rải rác lịng mạch Để làm rõ chẩn đoán cần làm thêm xét nghiệm gì? TS tăng, TC tăng Thời gian Howell tăng Fibrinogen giảm Số lượng tiểu cầu giảm Các yếu tố đông máu II, V, VII, VIII giảm Sản phẩm thoái giáng fibrinogen tăng Nghiệm pháp rượu (test ethanol) (+) TS.VI ỆT Chẩn đoán (+) nào? Chẩn đoán xác định có tiêu chuẩn sau: Số lượng tiểu cầu giảm < 100.000/mm3 Giảm yếu tố đông máu I, V, VII, VIII Gia tăng sản phẩm thoái giáng fibrin Hiện diện phức hợp hịa tan (ngh/pháp rượu +) Trong tiêu chuẩn giảm tiểu cầu bắt buộc ln có TS.VI ỆT Tình Mục tiêu: chẩn đốn ngun nhân xuất huyết - Trẻ trai 24 tháng tuổi, vào viện xuất huyết tiêu hố - Tiền sử: Có tiền sử xuất huyết tương tự lần lúc tháng tuổi, chảy máu cam nhiều lần lúc 15 tháng tuổi Hay chảy máu kéo dài lâu cầm bị đứt tay kim đâm chơi đùa Trẻ có anh ruột chết lúc tuổi xuất huyết nặng tồn thân, nhà có anh em - Hiên khám lâm sàng trẻ không sốt, đau bụng, bụng chướng, ỉa toàn máu tươi Chẩn đoán sơ bệnh nhân này? TS.VI ỆT  Tiêu sợi huyết bẩm sinh gia đình Để làm rõ chẩn đoán cần làm xét nghiệm gì? TS bình thường, Số lượng tiểu cầu bình thường Giảm lượng fibrinogen plasminogen Von-Kaula(+) Gia tăng lượng PDF (sản phẩm thoái giáng fibrin) Giảm yếu tố V, VIII Thời gian Cephaline-Kaolin kéo dài Thời gian Quick kéo dài Thời gian thrombin kéo dài TS.VI ỆT Câu hỏi? TS.VI ỆT Giai đoạn thành mạch Phản xạ co mạch: - Co hoàn toàn mạch máu nhỏ - Co 30% kính mạch máu lớn vừa Tiểu cầu giải phóng: - Serotonin, - Adrenalin, noradrenalin  co mạch TS.VI ỆT Một số điểm lưu ý Fibrinogene (F.I): định lượng dễ dàng chẩn đốn giảm Fibrinogene máu dễ dàng khơng cần phải làm xét nghiệm TCK Quick Các yếu tố khác II, V, VII, X, VIII, IX dễ dàng định lượng giúp chẩn đoán bệnh Các yếu tố II, VII, IX, X tổng hợp gan phụ thuộc vitamin K Yếu tố V tổng hợp gan không phụ thuộc vitamin K  giảm liên quan tới suy tế bào gan TS.VI ỆT Định hướng chẩn đốn Những xét nghiệm bình thường: - Khơng có rối loạn cầm máu - Có khả thành mạch dể vỡ - Thiếu yếu tố XIII TS kéo dài với số lượng tiểu cầu bình thường: - Bệnh lý tiểu cầu - Bệnh Willebrand Số lượng TC giảm < 100.000 TC/ mm3: - Bệnh giảm TC TS.VI ỆT Định hướng chẩn đoán (tt) Thời gian Quick tăng đơn độc: - Bệnh thiếu yếu tố VII Thời gian CK thời gian Quick tăng: - Bệnh thiếu yếu tố X,V,II, VII (có rối loạn đơng máu nội ngoại sinh) Thời gian CK dài đơn độc: - Bệnh ưa chảy máu A hay B - Bệnh thiếu yếu tố XI - Có diện chống yếu tố F.VIIIc, IX, XI mắc phải TS.VI ỆT Định hướng chẩn đoán (tt) Thời gian Thrombin kéo dài - Đang điều trị heparin - Bất thường polyme hóa Fibrin Fibrinogen giảm đơn độc hay khơng: - Bệnh giảm Fibrinogen máu bẩm sinh hay mắc phải - Bệnh đơng máu rãi rác lịng mạch bệnh tiêu sợi huyết cấp nguyên phát TS.VI ỆT Các xét nghiệm định hướng nguyên nhân (tt) T/gian Cephalin-kaolin (khảo sát đường nội sinh): - Thời gian CK kéo dài + Quick bình thường: Hemophilie A Hemophilie B Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XI Thiếu hụt bẩm sinh yếu tố XII Thời gian Quick (khảo sát đường ngoại sinh): - Th/gian Quick dài + th/gian CK bình thường Thiếu F.VII - Thời gian Quick dài + thời gian CK dài  Thiếu hụt yếu tố X, V, II, I -Do dùng thuốc chống đông loại Anti- prothrombinase TS.VI ỆT Tuỷ đồ bệnh lý TS.VI ỆT Giai đoạn tiểu cầu Tiểu cầu dính vào tế bào nội mô sợi collagen tổn thương Bài tiết ADP, seretonin, Ca++ hình thành thromboxan A2 Thromboxan A2  co cứng mạch máu + ngưng tập tiểu cầu lưu thông  "đinh cầm máu" hay "cục máu trắng" TS.VI ỆT Tiếp xúc máu với lớp collagen A Thiếu yếu tố von Willebrand B Bổ sung đủ yếu tố von-Willebrand TS.VI ỆT BỆNH ƯA CHẢY MÁU (tt) Hình thành thromboplastin nội sinh Tổn thương nội mô XII → XIIa XI → XIa IX → IXa Ca++ Ca++ VIII → VIIIa Phospholipide Ca++ X → Xa –V-Phospholipide-Ca++ Prothrombin → Thrombin ... chấn thương Xuất huyết + dấu dây thắt (+) Thành mạch Tiểu cầu Huyết tương Thành mạch, tiểu cầu Dựa vào vị trí xuất huyết Xuất huyết não, màng não Xuất huyết tiêu hóa, tiết niệu Xuất huyết khớp... đoán nguyên nhân xuất huyết - Trẻ gái tuổi, vào viện sốt cao đột ngột, mê sảng - Khám lâm sàng phát da có nhiều ban xuất huyết dạng hình sao, lúc đầu rải rác sau chừng 30 phút xuất huyết lan rộng... ln có TS.VI ỆT Tình Mục tiêu: chẩn đốn ngun nhân xuất huyết - Trẻ trai 24 tháng tuổi, vào viện xuất huyết tiêu hố - Tiền sử: Có tiền sử xuất huyết tương tự lần lúc tháng tuổi, chảy máu cam nhiều