Slide Hội chứng xuất huyết

CẦM - ĐƠNG MÁU CẦM MÁU: • Giai đoạn thành mạch • Giai đoạn tiểu cầu ĐƠNG MÁU TIÊU SỢI HUYẾT Chảy máu Huyết khối Ngoại sinh Nội sinh XII XIIa Yếu tố tổ chức XIa XI IX IXa VIII VIIa VIIIa X Các yếu tố phụ thuộc Vit K VII Xa V Va II Fibrinogen IIa (Thrombin) Fibrin Hoạt hóa/Tổn thương Nội sinh (XIIa, XIa, IXa, VIIIa) Ngoại sinh(TF, VIIa) Chung (Xa, Va, IIa, Fibrinogen) Copyright ©2008 American Academy of Pediatrics Sharathkumar, A A et al Pediatrics in Review 2008;29:121-130 uPA, tPA Plasminogen PAI-1 Plasmin Fibrin Alpha-2 AP Fibrin(ogen) Degradation Products - FDP PAI-1 Antiplasmin Tissue factor* Clotting Factors Procoagulant Prot S Prot C TFPI Fibrinolytic System ATIII Anticoagulant TC trung bình 35,68 G/L; 05(10,4%) có TC >100G/L • Tỷ lệ prothrombin giảm : 52,16% (4% PT >80%) • ~ 100% : APTT TT bình thường • Fibrinogen trung bình 2,65 : 18(37,5%) ≤2g/L 08(16,7%) >4g/L, 50% có lượng fibrinogen bình thường • D-dimer, tăng 100% BN với giá trị trung bình 1480,2mg/L, cao 2824 thấp 806 • Nghiệm pháp ethanol : 03(6,25%) âm tính, 04(8,33%) (+), 17(35,41%) (++) 24(50%) (+++) • Khơng tìm thấy mối tương quan D-dimer nghiệm pháp ethanol 03 BN (-) có D-dimer :1346, 1173 1250 • 100% nghiệm pháp tiờu euglobulin (-) ã Điều trị Điều trị nguyên nhân: Điều trị bệnh Truyền chế phẩm máu: dựa kết xét nghiệm Chỉ định có chảy máu, nguy chảy máu(can thiệp ngoại khoa, sản khoa ) Truyền KTC để trì TC >20 - 30 G/l Truyền HTTĐL 10 15ml/kg/24h, tới 6đv/24h Truyền tủa lạnh để trì fibrinogen>1g/l Kiểm tra XN 6h/lần để có định truyền chế phẩm xác kịp thời Thuốc chống đông máu: - Các nghiên cứu thực nghiệm lâm sàng nhỏ : có hiệu - Các nghiên cứu lâm sàng lớn & có đối chứng: chư a cho thấy hiệu - Tính an toàn heparin DIC : tranh cÃi, đặc biệt BN chảy máu có nguy chảy máu - Thường định : DIC có biểu huyết khối-tắc mạch có tình trạng lắng đọng fibrin diện rộng tăng nguy huyÕt khèi: purpura fulminans, acral ischemia   Thuèc chèng tiêu sợi huyết: khuyên không nên sử dụng Heparin chuẩn: - Chỉ định : điều trị dự phòng huyết khối-tắc mạch TM, nhồi máu phổi cấp; điều trị sớm đau thắt ngực không ổn định nhồi máu tim cấp; định cho bệnh nhân phẫu thuật tim, mạch can thiệp mạch; số lựa chọn trường hợp DIC - Cơ chế tác dụng: - Liều dùng: bolus 80U/kg sau 18U/kg/h Nếu không bolus, bắt đầu 18U/kg/h Kiểm tra APTT 6h/lần để điều chỉnh liều: trì hoạt tÝnh chèng Xa kho¶ng 0.35U/ml – 0.7U/ml tøc tû lƯ B/C tõ 1,5 ®Õn 2,5  LMWH - Heparin trọng lượng phân tử thấp - Chỉ định : điều trị dự phòng huyết khối-tắc mạch TM, nhồi máu phổi; điều trị sớm đau thắt ngực không ổn định - Liều điều trị :1mg/kg/12h; liều dự phòng : 30mg/12h XN anti-Xa 4h sau tiêm Duy trì nồng độ anti-Xa từ 0.8 đến 1.0IU/ml Phục hồi hệ thống chống đông sinh lý: - Antithrombin III: ®ang giai ®o¹n thư nghiƯm: ch­a cho thÊy hiƯu rõ rệt - Prôtêin C hoạt hoá: thử nghiệm gđ III : giảm tỷ lệ tử vong BN nhiÔm trïng huyÕt tõ 30.8% xuèng 24.7%  Điều trị :      ĐiỊu trÞ bƯnh chÝnh iều trị thay thế: Truyền chế phẩm dựa KQ XN Kiểm tra XN 6h/lần để có định truyền chế phẩm xác kịp thời Heparin trọng lượng phân tử thấp Transamin Thứ tự biện pháp điều trị: tiến hành theo trình tự sau: iều trị thay Heparin Thuốc chống tiêu sỵi hut Số lượng TC (G/L) PT (%) D dimer Fibrinogen (mg/dl) (g/L) Nhóm có ĐT bệnh 143,9 91,4 723,9 3,26 Nhóm khơng ĐT bệnh 39,3 55 1392,9 2,26 phác đồ điều trị viện HHTMTƯ có hiệu tốt điều trị DIC • nhóm bệnh nhân có điều trị DIC khơng điều trị bệnh chính, xét nghiệm DIC khơng thay đổi • điều trị DIC có hiệu có kết hợp hợp điều trị có hiệu bệnh • Normal PT Abnormal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific factors: VIII,IX, XI Non-specific (anti-phospholipid Ab) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency in intrinsic pathway (factors VIII, IX, XI) Multiple factor deficiencies (rare) Normal PT Normal PTT Abnormal Urea solubility Factor XIII deficiency Normal Consider evaluating for: Mild factor deficiency Abnormal fibrinolysis (α2 anti-plasmin def) Elevated FDPs Monoclonal gammopathy Platelet disorder Vascular disorder Abnormal PT Normal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific: Factor VII (rare) Non-specific: Anti-phospholipid (rare) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency of factor VII (rare) Multiple factor deficiencies (common) (Liver disease, vitamin K deficiency, warfarin, DIC) Abnormal PT Abnormal PTT Repeat with 50:50 mix 50:50 mix is abnormal Test for inhibitor activity: Specific : Factors V, X, Prothrombin, fibrinogen (rare) Non-specific: anti-phospholipid (common) 50:50 mix is normal Test for factor deficiency: Isolated deficiency in common pathway: Factors V, X, Prothrombin, Fibrinogen Multiple factor deficiencies (common) (Liver disease, vitamin K deficiency, warfarin, DIC) ... số lượng TC ↓Sản xuất Bệnh tủy xương: Lơ xê mi, suy tủy… ↑Phá hủy Xuất huyết giảm tiểu cầu Thứ phát Thuốc, HIV Cường lách   Tăng urê máu Bệnh di truyền Bệnh Glanzmann   Hội chứng tăng sinh... Blood 1999:94;909 Số lượng TC Triệu chứng Điều trị (/mm3) >50,000 Khơng có 20-50,000 Khơng XH Xuất huyết Khơng Glucocorticoids IVIG