Tài liệu này dành cho sinh viên, giảng viên viên khối ngành y dược tham khảo và học tập để có những bài học bổ ích hơn, bổ trợ cho việc tìm kiếm tài liệu, giáo án, giáo trình, bài giảng các môn học khối ngành y dược
Bệnh võng mạc Purtscher và giống Purtscher Giới thiệu Năm 1910, một nhà nhãn khoa người Áo Otmar Purtscher mô tả bệnh võng mạc gồm những mảng trắng và xuất huyết võng mạc xung quanh gai ở cả hai mắt trên bệnh nhân bị chấn thương vào đầu và đặt tên là bệnh võng mạc Purtscher (Purstcher’s retinopathy). Thuật ngữ bệnh võng mạc giống Purtscher (Purstcher’s-like retinopathy) được sự dụng để miêu tả tổn thương đáy mắt tương tự mà được thấy ở các bệnh khác không phả i do chấn thương như viêm tụy cấp, hội chứng tắc do mỡ, suy thận, sinh con, ung thư và các rối loạn mô liên kết (lupus ban đỏ hệ thống, xơ cứng bì, viêm da cơ (dermatomyositis)) Bài viết này sẽ dùng thuật ngữ bệnh võng mạc Purtscher mô tả tổn thương võng mạc gặp ở tất cả các bệnh trên. Các bệnh liên quan đến bệnh võng mạc Purtscher: Chấn thương đầu; gãy xương dài, phẫu thuật chỉnh hình; viêm t ụy cấp; chèn ép ngực; suy thận mạn tính; hội chứng ure tan huyết (hemolytic uremic syndrome); sinh con; rối loạn mô liên kết (ví dụ: lupus ban đỏ hệ thống; cryoglobulinemia; cử tạ (weight-lifting); battered baby syndrome; tiêm nhãn cầu. Triệu chứng cơ năng Giảm thị lực ở một hoặc cả hai mắt, từ mức nhẹ đến bóng bàn tay, xảy ra sau khởi phát bệnh toàn thân từ 24-48h. Mất thị trường dạng trung tâm, cạnh tâm hay ám điểm hình cung, ch ức năng thị trường chu biên thường được bảo tồn. Dấu hiệu lâm sàng Hầu hết các ca bị hai mắt, nhưng cũng có khi bị một mắt. Biến đổi cấp tính của võng mạc xảy ra sau 24-48h sau bệnh cảnh toàn thân. Bất thường đáy mắt này thường nằm ở vùng hậu cực: ở vùng hoàng điểm và nằm ngay liền về phía mũi của gai thị. Tổn th ương đáy mắt gồm Purtscher flecken, nốt cotton-wool, xuất huyết võng mạc và phù đĩa thị. Đặc điểm của Purtscher flecken là nhiều vùng xuất tiết võng mạc màu trắng ở phần nông của lớp võng mạc phía trong, nằm giữa động mạch và tĩnh mạch. Flecken có hình đa giác và kích thước khác nhau từ ¼ đường kính gai đến nhiều đường kính gai (Hình 1A và B). Vùng võng mạc trắng này có thể mở rộng đến rìa của vùng tĩnh mạ ch liền kề nhưng vẫn còn cách vùng động mạch liền kề bằng một một vùng võng mạc nguyên vẹn. Hoàng điểm giả anh đào cùng có thể thấy khi võng mạc xung quanh hoàng điểm bị ảnh hưởng. Xuất huyết võng mạc thường nhỏ điển hình là dạng hình ngọn lửa nhưng xuất huyết dạng chấm hoạc dạng vết cũng có thể xảy ra. Di ễn biến: Không điều trị, bệnh sẽ tự khỏi trong vòng 1-3 tháng. Và cũng có thể thay đổi biểu mô sắc tố để lại các vết lốm đốm, bạc màu đĩa thị, và mỏng hoặc tạo vỏ của mạch máu võng mạc. Cận lâm sàng Chụp ảnh đáy mắt có tiêm fluorescein tĩnh mạch: hắc mạc bị che lấp bởi võng mạc trắng hoặc xuất huy ết, không tưới máu động mạch nhỏ hoặc mao mạch và cũng có thể bị dò dịch từ mạch máu võng mạc trong vùng thiếu máu (Hình 1C và D), dò dịch từ gai thị cũng có thể thấy. Chụp ảnh đáy mắt có tiêm indocyanine tĩnh mạch: giảm huỳnh quang của hắc mạc chứng tỏ tuần hoàn hắc mạc cũng có liên quan. Các bằng chứng khác cũng thể hiện tuần hoàn hắc mạc b ị tổn thương như tế bào học, điện võng mạc, và những biến đổi muộn ở mức tế bào biểu mô sắc tố. Chẩn đoán xác định Đặc điểm lâm sàng và bệnh cảnh toàn thân phối hợp sẽ có giá trị chẩn đoán. Chẩn đoán phân biệt: Gồm tắc nhánh hoặc tắc động mạch trung tâm võng mạc, chấn động võng m ạc (commotio retinae), và tắc mạch do mỡ. Tuy nhiên, trong bệnh võng mạc Purtscher các dấu hiệu và triệu chứng thường xảy ra tương đối muộn sau khi có bệnh toàn thân, không có chấn thương nhãn cầu trực tiếp, chất gây tắc võng mạc nhìn thấy được thường không có và vùng võng mạc tổn thương cách vùng động mạch liền kề bằng một vùng võng mạc nguyên vẹn. Sinh lý bệnh Cơ chế chính xác vẫn chưa biết rõ. Dựa trên đặc điểm lâm sàng: tổn thương võng mạc đa ổ nằm ở cực sau; flecken Purtscher xảy ra ở lớp võng mạc phía trong, nằm giữa động mạch và tĩnh mạch và có một vùng võng mạc lành giữa võng mạc tổn thương và vùng động mạch liền kề chi phối cho vùng mao mạch tự do; bị cả hai mắt và tắc mạch máu võng mạc trên chụp mạch huỳnh quang cho thấy sinh lí bệnh liên quan đến tắc động mạch trước mao mạch. Các cơ chế sinh lí bệnh có thể : 1. Tăng áp lực nội sọ và thoát tế bào lympho (hay gặp sau chấn thương đầu). 2. Tăng áp lực trong ngực và giãn tĩnh mạch (hay gặp sau chèn ép ngực, cử tạ, battered baby syndrome, ngạt gây xuất huyết võng mạc, nốt cotton-wool và Purtscher flecken. 3. Viêm mạch do axit béo tự do dẫn đến huyết khối và tắc mạch. 4. Tắc mạch do chất tắc như mỡ, khí, tế bào bạch cầu, fibrin, tiểu cầu, kích hoạt bổ thể. Kích hoạt bổ thể dẫn đến ngưng tập bạch cầu tạo ra cục tắc, thường gặp ở bệnh nhân viêm tụy cấp, chấn thương nặng, hội chứng tắc mỡ, rối loạn mô liên kết, suy thận và bằng dịch màng ối. Đặc điểm của tổn thương khu trú ở vùng hậu cực võng mạc do liên quan đến cấu trúc giải phẫu cung cấp máu duy nh ất cho vùng quanh gai thị và hoàng điểm. Xung quanh gai có lớp mao mạch mạch nằm ở lớp nông của lớp sợi thần kinh xung quanh đĩa thị, mở rộng tới 2 đường kính gai về phía mũi của gai thị và 4 đường kính gai về phía thái dương của đĩa thị, mặc dù chỉ có một đường kính theo kinh tuyến ngang không giống như các mao mạch khác của võng mạc, mao mạch quanh gai có rất ít động mach nuôi và ít cầu nối, vì vậy mà d ễ bị tắc. Tế bào học Phù võng mạc, thoái hóa nang, và mất cấu trúc trong lớp võng mạc phía trong, mất photoreceptor. Thấy chất tắc ở cả động mạch võng mạc và mạch máu hắc mạc, có thể là fibrin. Lớp biểu mô sắc tố và hắc mạc bình thường. Tiên lượng Đa số trường hợp tự hồi phục thị lực trong vài tuần đầu tiên của lần b ị bệnh toàn thân lần đầu mà không điều trị gì. Yếu tố tiên lượng kém như phù đĩa thị, dò dịch thấy trên chụp mạch huỳnh quang, giảm huỳnh quang hắc mạc và có liên quan đến lớp võng mạc phía ngoài, không tưới máu mao mạch, và có đợt trước đó bị bệnh võng mạc Pustcher. Điều trị: Một số trường hợp dùng steroid toàn thân liều cao có hiệu quả nhưng hiện tại có r ất ít chứng ủng hộ cho điều trị này. Hình chụp đáy mắt và chụp mạch huỳnh quang của bệnh nhân bị bệnh võng mạc Pustcher sau viêm tụy cấp. A và B: Hình võng mạc lúc khám. Chú ý dấu hiệu Purtscher flecken, hoàng điểm giả anh đào, và có vùng sạch giữa vùng flecken và tường động mạch. Thị lực bóng bàn tay ở cả hai mắt. C và D: Chụp mạch huỳnh quang của cùng bệnh nhân trên sau 2 tuần khởi phát. Chú ý tắc động mạch ở mắt phải (mũi tên) và dò dịch trong hoàng điểm của m ắt trái. E và F: Võng mạc sau 1 năm. Chú ý có bạc gai thị và thay đổi biểu mô sắc tố ở hoàng điểm cả hai mắt. Thị lực hồi phục 1/60 cả hai mắt. Tài liệu SURVEY OF OPHTHALMOLOGY VOLUME 51 _ NUMBER 2 _ MARCH–APRIL 2006 ‘Purtscher’s and Purtscher-like Retinopathies: A Review’, Ashish Agrawal, MS(Ophth), MRCOphth, FRCSEd,and Martin Andrew McKibbin, FRCOphth. . (dermatomyositis)) Bài viết này sẽ dùng thuật ngữ bệnh võng mạc Purtscher mô tả tổn thương võng mạc gặp ở tất cả các bệnh trên. Các bệnh liên quan đến bệnh võng mạc Purtscher: Chấn thương đầu; gãy. Purtscher xảy ra ở lớp võng mạc phía trong, nằm giữa động mạch và tĩnh mạch và có một vùng võng mạc lành giữa võng mạc tổn thương và vùng động mạch liền kề chi phối cho vùng mao mạch tự do; bị cả. tiêm fluorescein tĩnh mạch: hắc mạc bị che lấp bởi võng mạc trắng hoặc xuất huy ết, không tưới máu động mạch nhỏ hoặc mao mạch và cũng có thể bị dò dịch từ mạch máu võng mạc trong vùng thiếu