siêu âm doppler tim trong tứ chứng fallot

vai trò của siêu âm trong chỉ định điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ • Ưu điểm: Nhẹ nhàng, không xâm nhập, vô hại, dễ làm mhiều lần trên mọi đối t ợng và tình trạng bệnh.. vai trò của siê

siªu ©m doppler tim trong tø chøng fallot

TS Vò Anh Dòng

TÇn suÊt bÖnh

• Kho¶ng 10% c¸c bÖnh tim bÈm sinh

BÖnh Boston Children Hospital

(n= 13.972)

Th¸i lan (n=1187)

Phôi thai học:

Ngăn thân nón động mạch

2-Thân chung động mạch; 3- Hành tim; 4- Tâm nhĩ; Tâm thất; 6,7- Các mào thân-nón ; 8- Vách ngăn chủ-

5-Ph«i thai häc

• Do sù dÞch chuyÓn ra phÝa tr íc

cña phÇn phÔu cña v¸ch liªn thÊt

(Septum conal) ph©n c¸ch gi÷a ®

êng ra cña thÊt ph¶i vµ ® êng tèng

m¸u cña thÊt tr¸i.

• Lµm hÑp l¹i ® êng ra cña thÊt ph¶i

• PhÇn v¸ch phÔu kh«ng hîp ® îc

víi phÇn cßn l¹i cña v¸ch liªn

thÊt g©y ra th«ng liªn thÊt

Giải phẫu bệnh: hẹp Đ ờng ra thất phải

- Hẹp phễu thất phải (th ờng gặp)

- Hẹp van và vòng van (th ờng gặp)

- Hẹp thân động mạch phổi (thiểu sản)

(th ờng gặp)

-Hẹp gốc và các nhánh ĐMP phải và trái

-Thiểu sản toàn bộ hệ ĐMP: ít gặp

Gi¶I phÉu bÖnh

Th«ng liªn thÊt

PhÇn mµng, réng, ph¸t triÓn

lªn cao vµo vïng phÔu

• Liªn quan: Bã His

Van §MC

• Phèi hîp TLT phÇn c¬ ( ) ±

Tlt phÇn mµng

• ChiÕm kho¶ng 74 %

PhÇn phÔu d íi van §mc

• 18%

D íi 2 van §m

• 5%

ThÓ èng nhÜ thÊt chung

• 2%

Gi¶I phÉu bÖnh

®mc c ìi ngùa

Dµy thÊt ph¶I

• Hở van động mạch chủ: có thể thấy ở ng ời lớn.

• Thiểu sản thất trái (t ơng đối)

Teo tÞt van - thbh

• x

Vai trò của Chẩn đoán hình ảnh

• Nguồn gốc và phân bố các nguồn cấp máu đến phổi khác (ống

ĐM, tuần hoàn bàng hệ)

Th«ng liªn thÊt

Th êng phÇn mµng lan lªn

vïng phÔu

ThÊy trªn nhiÒu mÆt c¾t

§éng m¹ch chñ c ìi ngùa

Liªn tôc hai l¸- §MC b×nh th êng

Shunt hai chiÒu qua lç th«ng

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i

C¹nh øc

D íi s ên

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i

Doppler mµu

Doppler liªn tôc

HÑp ® êng ra thÊt ph¶i

-ThÓ nÆng, teo tÞt van §MP: Kh«ng cã dßng ch¶y tõ TP lªn

§MP (Doppler mµu, Doppler liªn tôc)

-§o kÝch th íc vßng van §MP:

Đo kích th ớc các nhánh

động mạch phổi

ĐMP phải

Đo kích th ớc các nhánh

động mạch phổi

ĐMP trái

dÞ d¹ng nh¸nh §m phæi

Nh¸nh kh«ng

hîp l u

ThiÓu s¶n nh¸nh

dÞ d¹ng §éng m¹ch vµnh

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

• Ưu điểm: Nhẹ nhàng, không xâm nhập, vô hại, dễ làm mhiều lần trên mọi đối t ợng và tình trạng bệnh.

• Để sửa toàn bộ cần đánh giá đầy đủ các th ơng tổn giải phẫu

• Thươngưtổnưtrongưtim: Thông liên thất (TLT)

* Thêm TLT phần cơ?

- 3-4 %

- Khó phát hiện do cân bằng áp lực giữa hai thất có khi mổ sửa xong rồi,

áp lực thất phải hạ xuống, mới phát hiện (Snider)

* Thể giải phẫu → chọn ph ơng pháp đóng (qua nhĩ, thất, ĐMP)

* Độ nhạy và đặc hiệu cao (Santoro)

đánh giá kích th ớc cấu trúc tim

- Kirkin và Shimazaki:

Kích th ớc đo đ ợc - Kích th ớc bình th ờng trung bình Z-value =

Một độ lệch chuẩn xung quanh kích th ớc trung bình

* Kích th ớc đã đ ợc điều chỉnh (indexé) theo diện tích cơ thể.

- Kích th ớc các cấu trúc tim bình th ờng tuyệt đại đa số nằm trong khoảng

[-2;+2]

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

ĐánhưgiáưhìnhưtháiưđườngưraưthấtưphảiưvàưhệưĐMP:

Kích th ớc vòng van động mạch phổi: Không rạch mở vòng van → giảm bớt

suy thất phải sau mổ

Biểu đồ tra cứu Z-value vòng van ĐMP của Kirklin

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

Kích th ớc vòng van tr ớc mổ với tỷ lệ áp lực giữa thất phải và thất trái sau mổ mặc dù đã rạch mở vòng van

đánh giá: Z- VALUE (Kirklin & Shimazaki)

• Bình th ờng Z=[-2;+2]

Liên quan giữa kích th ớc vòng van và khả năng phải rạch mở (Kirklin)

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

Kích th ớc vòng van động mạch phổi: ChỉưsốưNaito

Chỉ số Naito thể hiện mối liên quan giữa diện tích cơ thể và vòng van

động mạch phổi tối thiểu

- Trong thực tế khi mổ đ ợc đánh giá bằng bougie Hégar

- Guérin : siêu âm vẫn còn kém nhậy hơn so với chụp mạch trong dự báo khả

ChØ sè mc­Goon

§MP ph¶i + §MP tr¸i

Mc GOON= (≥ 1,5)

§MC xuèng trªn c¬ hoµnh

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

* Bất th ờng hình thái nhánh? (hẹp, hội l u)

* Gutgesell, Santoro, Hiraishi:

- t ơng đồng cao giữa kết quả siêu âm so sánh với các kích th ớc đo đ ợc trên chụp mạch và đo trong lúc mổ

- độ nhạy và đặc hiệu cao trong đánh giá các bất th ờng về hình thái

*Santoro: Chỉ định mổ sửa toàn bộ đ ợc chỉ cần dựa vào siêu âm mà không cần chụp mạch đôí với tứ chứng Fallot thể giải phẫu thông th ờng không kèm

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

Bất th ờng mạch vành

- 18-31% các tr ờng hợp tứ chứng Fallot

- ĐM liên thất tr ớc đi qua phía tr ớc vùng phễu : 3%

- Santoro nhận thấy siêu âm có độ nhạy cao nh ng độ đặc hiệu lại không cao (68%) trong xác định dị dạng động mạch vành trên

tứ chứng Fallot

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

Các th ơng tổn phối hợp

- còn ống động mạch, thông liên nhĩ, tĩnh mạch chủ trên bên trái

- vị trí quai động mạch chủ: chính xác tuyệt đối

Yếu tố tiên l ợng nặng (yếu tố giải phẫu):

- mức độ thiêủ sản động mạch phổi

- thông liên thất phối hợp, hoặc dị dạng động mạch vành

- Thiểu sản thất trái

* TOF thể thông th ờng hay không???

vai trò của siêu âm trong chỉ định

điều trị và lựa chọn kỹ thuật mổ

• ETO → cải thiện

• ở VN: mổ sửa chủ yếu dựa vào siêu âm

theo dâi sau mæ:

Mæ söa toµn bé: 1 Th«ng liªn thÊt tån d :

theo dõi sau mổ:

2 Hẹp tồn d đ ờng ra thất phải

3 Hẹp nhánh động mạch phổi

4 Hở phổi và hở ba lá

5 Hở van động mạch chủ

6 Phồng chỗ vá thất phải

7 Rối loạn chức năng tâm thất→

giảm chất l ợng cuộc sống

theo dõi sau mổ:

Sau PT Blalock và chuyển gốc ĐM d ới đòn:

theo dâi sau mæ:

Sau PT Blalock:

Phæ kh¶m mµu cña cÇu nèi Blalock - Taussig kinh ®iÓn Phæ Doppler liªn tôc

cña shunt Blalock

theo dõi sau mổ:

Sau PT Blalock-chuyển gốc ĐM d ới đòn:

theo dõi sau mổ:

Sau PT Blalock-chuyển gốc ĐM d ới đòn:

Kết luận

• Siêu âm Doppler là một ph ơng pháp thăm dò không xâm nhập, rất thích hợp và không gây nguy hiểm đối với các bệnh nhi nhỏ tuổi có thể trạng yếu

• Có thể giúp đ a ra chỉ định điều trị phẫu thuật triệt để đối với tứ chứng Fallot thể thông th ờng mà không cần thông tim

• Giúp đánh giá, theo dõi và đ a ra chỉ định tiếp theo đối với các bệnh nhân đã đ ợc điều trị phẫu thuật