BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia disease) 1. Khái niệm. Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thần kinh - cơ, liên quan tới tổn thương thụ cảm thể acetylcholin. Bệnh có triệu chứng yếu cơ, nhanh mệt khi gắng sức, giảm khi nghỉ ngơi và dùng các thuốc kháng men cholinestease. 2. Nguyên nhân Hiện nay chưa rõ ràng, ngưười ta cho rằng do bệnh tự miễn và do phì đại tuyến ức. 3. Cơ chế bệnh sinh. Do kháng thể kháng thụ cảm thể acetylcholin ở khớp thần kinh - cơ qua các con đư- ờng sau: - Gây tổn thương chức năng các kênh ion của thụ cảm thể acetylcholin. - Cản trở việc gắn acetylcholin. vào thụ cảm thể acetylcholin. - Gây thay đổi cấu trúc với bổ thể ở khe synap thần kinh - cơ. - Làm thay đổi thụ cảm thể acetylcholin do các kháng thể. 4. Triệu chứng lâm sàng. - Đặc điểm chung: các cơ không bị liệt nhưng ở tình trạng dễ mệt mỏi, khi nghỉ ngơi sức cơ lại hồi phục. - Các cơ và các triệu chứng hay gặp: + Sụp cơ nâng mi, sáng nhẹ hơn chiều. + Yếu cơ nhai nhất là khi ăn. + Các cơ mặt cũng yếu tạo nên nét mặt ngây dại và buồn rầu. + Yếu các cơ hầu họng: nói khàn, nuốt khó, nghẹn đặc, sặc lỏng. + Yếu cơ tứ chi: đi lại, lên thang gác khó khăn. + Yếu cơ hô hấp gây khó thở, suy hô hấp. 5. Cận lâm sàng. - Huyết thanh: kháng thể kháng thụ cảm acetylcholin dương tính. - Điện cơ: kích thích liên tục dây thần kinh thấy biên độ đáp ứng từ nhịp thứ 4, 5 giảm ít nhất 10%. - Phản ứng Jolly: kích cơ bằng dòng điện Faraday trong 1-2 phút thấy mức độ co cơ giảm và mất, sau 1-2 phút khả năng co cơ lại hồi phục. - Chụp CT tuyến ức có bơm hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyến ức. 6. Biến chứng. - Suy hô hấp do nhược cơ hô hấp. - Viêm phổi hút do nhược cơ vùng hầu họng cơ thanh môn, nắp thanh thiệt không khép kín nên thức ăn và dịch tiết rơi vào đường thở. 7. Chẩn đoán. - Lâm sàng: + Yếu từng cơ, nhóm cơ không cùng chi phối bởi 1 dây thần kinh, buổi chiều nặng hơn buổi sáng. + Sức cơ được hồi phục sau khi cơ được nghỉ hoặc qua đêm. + Không có rối loạn cảm giác, không đau, không teo cơ, không rung giật cơ. + Sức cơ được cải thiện nhanh chóng khi dùng các thuốc kháng men cholinesteara - Cận lâm sàng: + Test prostigmin 0,5 mg 2 ống tiêm bắp, sau 30 phút sức cơ trở lại bình thường. + Phản ứng Jolly dương tính. 8. Điều trị. Điều trị theo nguyên tắc chung sau đây: - Dùng thuốc ức chế men cholinsteara. - Ức chế miễn dịch. - Thẩm phân plasma. - Điều trị globulin miễn dịch. - Phẫu thuật cắt u tuyến ức. 8.1. Thuốc kháng men cholinesteraza để thuỷ phân men acetylcholin: - Pyridostigmine (neostigmine) viên 4 mg: uống 6-20 viên/ngày, chia nhiều lần trong ngày trước bữa ăn 20 phút, ống 0,5 mg 2-4 ống/ngày chia 2 lần tiêm bắp trước ăn 30 phút. - Các biệt dược như: Mestinon retard 60 mg 3-4 lần/ngày, uống trước khi ăn 30 phút hoặc mytelase 10 mg 1 viên/lần 3-4 lần/ngày, uống trước ăn 30 phút. Chú ý các tác dụng phụ của thuốc ức chế men Ache: yếu cơ tăng lên, co rút cơ bụng, ỉa lỏng, tiểu tiện nhiều lần, tăng tiết nước bọt Xử trí bằng atropin 1/4 mg 2-4 ống tiêm dưới da, nếu nặng thì tiêm tĩnh mạch chậm. 8.2. Điều trị ức chế miễn dịch và hỗ trợ miễn dịch: - Prednisolon 5 mg: dùng từ 1-1,5 mg/kg thể trọng/ngày, giảm dần liều và kéo dài trong 10-15 tuần. Chú ý tác dụng phụ của nhóm Corticoide. - Imuran 50 mg: làm giảm lympho B và lympho T, ức chế tăng sinh tế bào T. Thường dùng kết hợp để giảm liều corticoide. Chú ý tác dụng phụ của thuốc như mệt mỏi, sốt, phản ứng da, nôn, buồn nôn, suy tuỷ xương và nhiễm trùng cơ hội. Liều dùng: 50 mg/lần 3-4 lần/ngày. - Cyclophosphamid 50 mg: điều trị thể nhược cơ nặng không đáp ứng với những điều trị cơ bản ban đầu. Chú ý thuốc có nhiều tác dụng phụ khi điều trị lâu dài như giảm bạch cầu hạt, suy tuỷ, viêm bàng quang chảy máu. Liều dùng 2-4 mg/kg thể trọng/ngày, dùng 1-2 mg/ngày. 8.3. Điều trị tăng cường miễn dịch và làm giảm kháng thể: - Immunoglobin truyền tĩnh mạch 2g/kg thể trọng 3-5 ngày liên tục, hiệu quả kéo dài trong nhiều tuần nhưng giá thành cao. Chú ý thuốc gây tác dụng phụ như nhức đầu, quá tải tuần hoàn, viêm màng não vô khuẩn, suy thận. - Thẩm phân plasma (lọc huyết tương): tách huyết tương bằng máy tách tế bào (ly tâm) hay bởi màng lọc nhằm loại bỏ kháng thể và các chất trung gian khác. Mỗi tuần lọc 1-2 lần, tổng liều 4-5 lần, mỗi lần không quá 20-25% thể tích máu trong cơ thể. Cần chú ý các biến chứng sau khi lọc huyết tương như rối loạn điện giải, phản ứng tim mạch, huyết khối, tắc mạch, giảm albumin máu 8.4. Phẫu thuật tuyến ức: Trong bệnh nhược cơ chỉ 15% có u tuyến ức. Người ta thường phẫu thuật tuyến ức ở bệnh nhân nhược cơ tuổi từ 20-60. Kết quả tương đối khả quan nhưng điều trị hậu phẫu rất vất vả, vì vậy cần phải thực hiện ở các trung tâm có kinh nghiệm và hồi sức cấp cứu tốt. Sau khi điều trị phẫu thuật, bệnh nhân vẫn tiếp tục được điều trị bằng Prednisolon liều trung bình nhất là đối với các bệnh nhân trẻ tuổi. . BỆNH NHƯỢC CƠ (Myasthenia disease) 1. Khái niệm. Nhược cơ là bệnh tự miễn mắc phải của quá trình dẫn truyền xung động thần. mạch, giảm albumin máu 8.4. Phẫu thuật tuyến ức: Trong bệnh nhược cơ chỉ 15% có u tuyến ức. Người ta thường phẫu thuật tuyến ức ở bệnh nhân nhược cơ tuổi từ 20-60. Kết quả tương đối khả quan nhưng. hơi trung thất thấy hình ảnh phì đại tuyến ức. 6. Biến chứng. - Suy hô hấp do nhược cơ hô hấp. - Viêm phổi hút do nhược cơ vùng hầu họng cơ thanh môn, nắp thanh thiệt không khép kín nên thức