TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG - GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN TÓM TẮT Đặt vấn đề: ppsx

TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG - GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA TOÀN THÂN TÓM TẮT Đặt vấn đề: Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da.. Hồ Chí Minh Mặc dù có nhiều nguyên nhân gây ra đỏ da toàn

TƯƠNG QUAN LÂM SÀNG - GIẢI PHẪU BỆNH ĐỎ DA

TOÀN THÂN

TÓM TẮT

Đặt vấn đề: Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da

Nhưng đôi khi cũng không xác định được nguyên nhân, mặc dù biểu hiện lâm s àng giống nhau là đỏ da và tróc vẩy

Mục tiêu: Nhận biết mối tương quan lâm sàng và giải phẫu bệnh đỏ

da toàn thân

Phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi ghi nhận 40 trường hợp đỏ da toàn thân tại bẹnh viện Da liễu từ năm 2000 – 2006 Sau đó phân tích tuổi, giới tính và kết quả giải ph ẫu bệnh, từ đó đưa ra mối tương quan lâm s àng giải phaãu b ệnh

Kết quả: 15/40 trường hợp là viêm bì không đặc hiệu và 25/04

(62,6%) trường hợp là phù hợp lâm sang Nguyên nhân chủ yếu của đỏ da toàn thân là vẩy nến và chàm

Kết luận: Khảo sát mối tương quan lâm sang giải phẫu bệnh giúp

các bác sĩ cĩ cái nhìn tổng quát tồn diện hơn về đỏ da tồn than, từ đĩ cĩ hướng chẩn đốn và xử tới tốt hơn

ABSTRACT

CLINICO-PATHOLOGICAL CORRELATION OF GENERALIZED ERYTHRODERMA: ANALYSIS OF 40 CASES AT THE DERMATO-VENEROLOGY HOSPITAL IN HO CHI MINH CITY

Ha Van Phuoc * Y Hoc TP Ho Chi Minh * Vol 11 - Supplement of

No 3: 123 – 126

Introduction: Generalized erythroderma is a common skin diseases

but sometimes the etiology can not be identified although the usual clinical manifestations are erythroderma and scales

Objectives: To understand the clinico-pathological correlation of

generalized erythroderma

Methods: We notify 40 cases of Erythroderma at the

dermato-venerology hospital in HCMC from 2000 to 2006 The cases are analyzed by

age, sex and histopathological results to find out the clinico-pathological

correlation

Results: 15/40 cases (37.5%) are non-specific dermatitis In 25/40

cases(62.5%) the clinical features concern with the pathological results

Conclusion: The analysis of clinical pathological correlation provides

a more general and comprehensive view about erythroderma, leading to a

better diagnosis and management of this condition

ĐẶT VẤN ĐỀ

Đỏ da toàn thân được mô tả và nghiên cứu bởi Hebra năm 1866 với

biểu hiện lâm sàng là đỏ da chiếm hơn 90% diện tích bề mặt cơ thể kèm theo

bong vẩy Theo Hansan và Jansen thì tỷ lệ bị đỏ da toàn thân là 1-2/ 100.000

người mỗi năm

* Khoa Giải Phẫu Bệnh - BV Da Liễu TP Hồ Chí Minh

Mặc dù có nhiều nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân nhưng hình ảnh

lâm sàng gần giống nhau trong hầu hết các bệnh nhân Nguyên nhân của đỏ

da toàn thân rất phức tạp và thường khó xác định Theo một số tác giả thì chỉ xác định được nguyên nhân trong 50% các trường hợp(10)

Giải phẫu bệnh là một trong những xét nghiệm được chọn nhiều nhất

để xác định nguyên nhân gây ra đỏ da toàn thân trong Đây cũng là mục đích

để chúng tôi thực hiện đề tài nghiên cứu này để nhận biết mối tương quan Lâm sàng - Giải phẫu bệnh trong đỏ da toàn thân

VẬT LIỆU - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Đây là nghiên cứu hồi cứu chúng tôi ghi nhận kết quả sinh thiết cùng các dữ liệu lâm sàng của 40 bệnh nhân được điều trị tại Khoa Lâm sàng I, Lâm sàng II và Khoa Khám bệnh Bệnh viện Da Liễu từ năm 2000-2006

Các mẫu sinh thiết được cố định và xử lý tại phòng Giải phẫu bệnh Sau đó cắt mỏng 5µm, nhuộm HE, đọc kết quả dướI kính hiển vi quang học

và đối chiếu Lâm sàng - Giải phẫu bệnh

KẾT QUẢ

Tuổi

Bảng I: Tuổi

uổi

1 -10

1 1-20

2 1-30

3 1-40

4 1-50

5 1-60

6 1-70 70

C ộng

S

ố ca

0

1

1

Giới tính

Bảng 2: Giới tính

Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân

Bảng 3: Các bệnh da có trước khi đỏ da toàn thân

1/ Vẩy nến 16 40%

3/

Pemphigus bã

4/ Da vẩy

cá

5/ Dị ứng

thuốc

6/ Không rõ

nguyên nhân

Kết quả

giảI phẫu bệnh

40

Tương quan Lâm sàng - Giải phẫu bệnh

Bảng 4: Tương quan Lâm sàng - Giải phẫu bệnh

Lâm sàng

Giải phẫu

bệnh

Vẩy nến

Chàm

Pemphigus

bã

Da vẩy cá

Dị ứng thuốc

Không

rõ nguyên nhân

c

Pemphigus

bã

Viêm bì

không đặc hiệu

Tổng cộng 16 10 6 2 1 5

BÀN LUẬN

Tuổi

Đa số ở nhóm tuổi từ 31-50, nhỏ tuổi nhất là 4, và lớn tuổi nhất là 70,

tuổi trung bình là 35,5, trẻ hơn so với các nhóm nghiên cứu khác là 41,6(6) và

53,78(1) Trẻ tuổi nhất được ghi nhận trên y văn là 3 ngày tuổi và già nhất là

> 80 tuổi(6)

Giới

Nam có 24 trường hợp và nữ là 16 trường hợp với tỷ lệ nam/ nữ là 1,5/ 1,

điều này cũng phù hợp với y văn là đa số đỏ da toàn thân là nam

Các bệnh da có trước đó: có 34/ 40 trường hợp (85%) có bệnh da

trước đó với các chẩn đoán là vẩy nến, chàm, Pemphigus bã, da vẩy cá dị

ứng thuốc là 87,5%, còn lại 5/40 trường hợp 12,5% là không rõ nguyên

nhân Điều này cũng phù hợp với một nghiên cứu của tác giả Pal và

Haroon(4) căn nguyên của đỏ da toàn thân là:

Bệnh da có trước đó: 74,4%

Phản ứng thuốc: 5,5%

Ác tính: 5,5%

Không rõ nguyên nhân: 14,6%

Trong nhóm bệnh da có trước đó thì vẩy nến là chiếm nhiều nhất với 16/40 trường hợp, sau đó là chàm với 10/40 trường hợp; điều này cũng phù hợp với 2 công trình nghiên cứu khác của Pal(4) và Rym(5) thì bệnh vẩy nến và chàm

là 2 bệnh đứng hàng thứ 1 và 2 gây ra đỏ da toàn thân trong nhóm bệnh da có trước đó

Hình ảnh mô học trong đỏ da toàn thân phần nhiều đa số là viêm bì không đặc hiệu Ở đây chúng tôi ghi nhận có đến 15/40 trường hợp là viêm bì không đặc hiệu với hình ảnh tăng sừng (Á sừng), tăng gai và thâm nhiễm viêm mãn tính quanh mạch máu với sự hiện diện hoặc không có tế bào đa nhân ái toan Botella

và Estradas(7) nhận thấy rằng mối tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh tương đối khó, bởi vì hình ảnh mô học của các bệnh da có trước đó đều là viêm bì không đặc hiệu khi bị đỏ da toàn thân Walsh đã đề nghị nên sinh thiết nhiều mẫu cùng một lúc thì chẩn đoán mô học sẽ chính xác hơn Vả lại, giai đoạn của bệnh có thể làm thay đổi hình ảnh mô học như trong giai đoạn cấp thì có hiện

tượng xốp bào và á sừng là chủ yếu, trong khi trái lại trong giai đoạn mãn thì hình ảnh tăng gai và mào thượng bì bị kéo dài thì thấy nhiều hơn

Trong bảng kết quả tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh thì ta thấy

có 25 trường hợp là phù hợp (62,5%) còn lại là 15 trường hợp (37,5%) là viêm bì không đặc hiệu Điều này cũng phù hợp với báo cáo của Rym(5) là 74% (43/58) trường hợp phù hợp, trong khi một số y văn thì tỷ lệ phù hợp là 50%(10)

10 trường hợp tổn thương chàm đều phù hợp có thể là tất cả các trường hợp này đều ở giai đoạn cấp hoặc bán cấp, cho nên hình ảnh mô học thấy được hiện tượng xốp bào ở lớp malpighii cũng như thâm nhiễm các tế bào éosinophile quanh mạch máu Còn nếu chuyển qua mãn tính thì các hình ảnh trên không còn nữa mà chuyển qua viêm da mãn tính với sự kéo dài mào thượng bì làm tăng sản lớp gai

6 trường hợp Pemphigus bã cũng cho thấy phù hợp vì còn thấy được hình ảnh bóng nước trong thượng bì nắm ở phần trên lớp malpighi, cũng như hiện diện một vài tế bào tiêu gai trong bóng nước Như vậy tiến triển dẫn đến đỏ da toàn thân của Pemphigus bã không làm thay đổi hình ảnh mô học của Pemphigus bã Trong khảo sát này chúng tôi nhận thấy Pemphigus bã

xảy ra ở phụ nữ trẻ tuổi Một vài tác giả(7) cho rằng các yếu tố môi trường và hormone có thể góp phần làm gia tăng tỷ lệ bị Pemphigus bã

Trong nhóm bị vẩy nến thì có 9/16 trường hợp là không phù hợp, điều này cũng có thể là do bệnh nhân để lâu ngày tiến triển qua giai đoạn mãn, cho nên khi sinh thiết chỉ thấy được tăng sản gai và mào thượng bì bị kéo dài nên không thấy được hình ảnh vi áp xe Munro cũng như mụn mủ dạng xốp bào ở lớp malpighi

Trong đỏ da toàn thân do dị ứng thuốc thì hình ảnh mô học là viêm

da dạng lichen Đối với đỏ da toàn thân do lymphome thì sự thâm nhiễm tế bào từ từ trở nên đa dạng và cho đến khi bệnh tiến triển lan toả thì hình ảnh

mô học mới rõ ràng vì tế bào Sézary trong giai đoạn đầu rất khó thấy Do

đó người ta yêu cầu cần phải thực hiện sinh thiết nhiều lần và kèm theo là kiểm tra phết máu ngoại vi để tìm tế bào Sézary(7)

Zip(7) đã báo cáo rằng mặc dù hình ảnh lâm sàng của đỏ da toàn thân giống nhau, sự chẩn đoán mô học có thể xác định được nguyên nhân trong

đa số các trường hợp Nếu mẩu sinh thiết được lấy từ các tổn thương điển hình thì chẩn đoán mô học đa phần là xác định trong các bệnh vẩy nến, vẩy phấn đỏ nang lông, đỏ da toàn thân dạng vẩy cá, Pemphigus bã hay chàm

Các dấu hiệu mô học để chẩn đoán đỏ da toàn thân:

mô học

áp-xe, Munro,

malpighi trên nhú, tăng gai

H/c Sézary Vi áp-xe

Pautrier, tế bào Sézary

Dị ứng thuốc Hoại tử

lớp thượng bì, tổn thương mạch máu

Bệnh Dấu hiệu

mô học

Vẩy phấn đỏ

nang lông

Có sự luân phiên á sừng và trực sừng, có hay không có nút sừng

Chàm tiếp xúc Dấu hiệu

xốp bào ở lớp malpighii thâm nhiễm

éosinophile ở lớp bì

Bệnh Dấu hiệu

mô học

nhiễm éosinophile ở quanh mạch máu, hiện diện cái ghẻ

ở lớp sừng

Dermotophytosis Á sừng

điểm, bóng nước

ở lớp sừng

Bệnh Dấu hiệu

mô học

Pemphigus bã Bóng

nước trong thượng bì, ở phần trên lớp malpighi

Chàm thể tạng Xốp bào ở

lớp malpighi, thâm nhiễm éosinophile ở lớp bì

sừng nhiều, không có lớp hạt

KẾT LUẬN

Đỏ da toàn thân thường gặp trong các bệnh ngoài da đặc biệt là bệnh vẩy nến và chàm Nhưng đôi khi cũng không xác định được nguyên nhân

Về dấu hiệu lâm sàng thì rất giống nhau là đỏ da và tróc vẩy Việc khảo sát mối tương quan lâm sàng - giải phẫu bệnh giúp cho chúng tôi có cái nhìn tổng quát toàn diện hơn về đỏ da toàn thân, từ đó có hướng chẩn đoán và xử trí tốt hơn