PHẪU THUẬT TẠO HÌNH NIỆU ĐẠO - ÂM ĐẠO - HẬU MÔN NGÃ SAU TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TỒN TẠI Ổ NHỚP Ở NỮ pps

PHẪU THUẬT TẠO HÌNH NIỆU ĐẠO - ÂM ĐẠO - HẬU MÔN NGÃ SAU TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TỒN TẠI Ổ NHỚP Ở NỮ Mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu nầy nhằm mô tả 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp được phẫu t

PHẪU THUẬT TẠO HÌNH NIỆU ĐẠO - ÂM ĐẠO - HẬU MÔN NGÃ SAU TRONG ĐIỀU TRỊ DỊ DẠNG TỒN TẠI Ổ NHỚP Ở NỮ

Mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu nầy nhằm mô tả 4 trường hợp tồn tại ổ

nhớp được phẫu thuật tại Khoa Ngoại Bệnh viện Nhi Đồng 1

Phương pháp: Trong 2 năm (2003-2004) tại Khoa Ngoại Bệnh viện Nhi

Đồng 1, chúng tôi đã phẫu thuật 4 trường hợp tồn tại ổ nhớp tiếp cận qua đường sau với 3 mục đích: tạo hình hậu môn trực tràng, tái tạo âm đạo và niệu đạo

Kết quả: Tất cả bệnh nhi được tiếp cận qua đường sau , Có 4 trường hợp là

nữ trong nghiên cứu nầy Tuổi trung bình là 2,5 tuổi (từ 1 đến 4 tuổi) Nội soi âm đạo trước phẫu thuật: 2/5 trường hợp Tất cả bệnh nhi được làm hậu môn tạm (đại tràng sigma 3, đại tràng ngang 1) Đóng hậu môn tạm 3 tháng sau khi thực hiện phẫu thuật triệt để Chiều dài của kênh chung thay đổi từ 3 đến 6 cm 3 trong số đó được yêu cầu mở bụng Thời gian phẫu thuật trung bình 6 giờ (từ 3 – 9 giờ) Thời gian hậu phẫu 15 ngày Thẩm mỹ: bộ phận sinh dục ngoài bình thường Chức năng: tốt

Kết luận: Tồn tại ổ nhớp là một di dạng hiếm và phức tạp Phẫu thuật viên

cần phải trải qua một chương trình huấn luyện về niệu sinh dục, thời gian phẫu thuật dài, đòi hỏi kỹ thuật phải thật chính xác

ABSTRACT

Background/ purpose: The aim this study was to descibe four cases

persistent cloaca were operated at The Surgical Department, Children' s Hospital

N01

Methods: In two years (2003- 2004) at The Surgical Department Children'

s Hospital N01, we operated 4 cases persistent cloaca with a posterior sagittal approach for aims: anorectoplasty, vaginal reconstruction, urethral reconstruction

Results: There were 4 girls with persistent cloaca were included in this

study The median age was 2,5 years (rang 1 year old – 4 years old) Preoperative vaginal endoscopy: 2/5 cases All patients were performed colostomy (sigmoid colon 3, transverve colon 1) Closure of colostomy were performed 3 months after corrective procedure The lengh of the common channel variod from 3 to 6 cm All patients were approached posterior sagittally Three of them also required a laparostomy Operating time was 6 hours (range 3 – 9 hours) Postoperative day:

15 days Cosmetic: extenal genitalia were normal Function: good

Conclusions: Persistent cloaca in rare and complex malformation The

surgeon who repair these anomalies require special training in genitourology and the operations are prolonged, accurately technically demanding

ĐẶT VẤN ĐỀ

Tồn tại ổ nhớp là một trong những dị dạng hiếm gặp Theo tiếng La Tinh “ổ nhớp” (cloaca) có nghĩa là “cống rãnh” (sewer) Ở loài chim, loài bò sát và một số loài cá ổ nhớp là 1 giải phẫu bình thường, nhưng ở loài người đó là một tai họa

Tồn tại ổ nhớp thường gặp ở nữ Vào cuối tuần thứ 7 của phôi vách niệu-dục và vách niệu-dục-trực tràng phát triển xuống màng nhớp chia màng nhớp thành màng niệu-dục ở phía bụng và màng hậu môn ở phía lưng Màng hậu môn tự tiêu

đi làm thông trực tràng với ống hậu môn Màng niệu-dục cũng tự tiêu đi để lại lỗ tiểu và lỗ âm đạo

Dị dạng tồn tại ổ nhớp thể điển hình là hậu quả của vách ngăn chưa xuống giáp tầng sinh môn mà màng nhớp đã tự tiêu sớm đi, do đó lỗ niệu đạo, lỗ âm đạo

và lỗ hậu môn đều đỗ chung vào một cái hõm dưới âm đạo

Lâm sàng thể hiện ở một bé gái không có hậu môn kèm bộ phận sinh dục ngoài nhỏ Nội soi thấy được 3 lỗ niệu đạo, âm đạo và hậu môn đều đỗ chung vào một chỗ Dị dạng tồn tại ổ nhớp thường kết hợp dị dạng đường tiết niệu như thận nước, dãn niệu quản, trào ngược, giảm sản thận và bàng quang thần kinh Tồn tại ổ nhớp thể cao (kênh chung dài) thường kết hợp bất thường xương cụt và

cơ

Phẫu thuật điều trị tồn tại ổ nhớp là một trong những phẫu thuật khó Mục đích của phẫu thuật là tách rời và tái tạo niệu đạo, âm đạo và hậu môn trực tràng với chức năng và hình dáng bên ngoài đạt được gần như bình thường

Bài báo cáo nhằm giới thiệu phẫu thuật tạo hình niệu đạo -âm đaọ- hậu môn trực tràng qua ngã sau (posterior sagittal anorectovaginourethro plasty) và đánh giá kết quả điều trị ban đầu ở những bệnh nhân nữ có dị dạng tồn tại ổ nhớp đã được phẫu thuật tại Khoa Ngoại BVNĐ1 trong1 năm (8/2003- 8/2004)

ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU

Đối tượng nghiên cứu

Gồm những bệnh nhân nữ có dị dạng tồn tại ổ nhớp đã được phẫu thuật tại BVNĐ1 từ tháng 8/2003 – 8/2004 Loại trừ: những bệnh nhân nam có dị dạng tồn tại ổ nhớp

Phương pháp nghiên cứu

Thiết kế nghiên cứu

Nghiên cứu mô tả, tiền cứu

Phương pháp thực hiện

Bệnh nhân được nhập viện và chẩn đoán tồn tại ổ nhớp bằng những dấu chứng lâm sàng, x quang và nội soi

Tất cả đều được làm hậu môn tạm từ giai đoạn sơ sinh

Kỹ thuật mổ

Được thực hiện bởi 2 ê kíp mổ: tiết niệu-sinh dục và tiêu hóa

- Bệnh nhân nằm sấp

- Định vị và đánh dấu lỗ hậu môn, tầng sinh môn, lỗ âm đạo và lỗ tiểu

- Rạch da: từ phần giữa xương cụt đi qua trung tâm cơ thắt ngoài và tận cùng ở tầng sinh môn

- Tách cơ, bộc lộ trực tràng, bộc lộ ổ nhớp

- Tách trực tràng khỏi âm đạo

- Tách âm đạo khỏi niệu đạo

- Tạo hình niệu đạo

- Tạo hình âm đạo

- Tạo hình hậu môn

- Đặt thông tiểu và thông hậu môn

- May da kết thúc cuộc mổ

Thông tiểu được lưu 10 đến 14 ngày và đánh giá chức năng đi tiểu sau khi rút thông Thông hậu môn ?

Đánh giá kết quả

Tất cả bệnh nhân đều được theo dõi và tái khám định kỳ Đánh giá chức năng tiêu, tiểu và thẩm mỹ

Đánh giá chức năng

Chức năng tiểu tiện:

Độ 1: bình thường

Độ 2: đái dầm về đêm

Độ 3: đái dầm cả ngày lẫn đêm nhưng thích nghi với đặt thông tiểu ngắt quảng

Độ 4: nặng, tiểu không kiểm soát, không đáp ứng với điều trị

Chức năng đại tiện

Chức năng được đánh giá tốt khi bệnh nhân có cảm giác khi đi tiêu và hoàn toàn có thể thực hiện được mà không cần sự hổ trợ của thụt tháo, thuốc nhuận trường hoặc chế độ ăn

Các dấu hiệu được phân độ như sau:

+ Són phân:

Không són phân

Độ 1: rất ít hoặc dưới 2 lần trong tuần, không cần thay quần lót

Độ 2: thường xuyên, 1 lần trong một ngày, thỉnh thoảng phải thay quần lót

Độ 3: liên tục

+ Bón:

Không bón

Độ 1: bón, đáp ứng tốt với thuốc nhuận trường

Độ 2: bón phải thục tháo đại tràng

Độ 3: bón, điều trị nội khoa không hiệu quả

+ Tiêu chảy:

Không tiêu chảy

Độ 1: tiêu chảy nhưng đáp ứng với chế độ ăn thích hợp

Độ 2: tiêu chảy phải sử dụng thuốc

Độ 3: tiêu chảy không đáp ứng với điều trị nội khoa

KẾT QUẢ

Từ tháng 8/2003 đến tháng 8/2004 có 4 bé gái có dị dạng tồn tại ổ nhớp tuổi từ 1 tuổi đến 4 tuổi, trung bình 2,5 tuổi đã được phẫu thuật

Lâm sàng thể hiện bệnh nhân không hậu môn kèm bộ phận sinh dục ngoài nhỏ ở tất cả trường hợp Không có dị tật kết hợp

Nội soi chẩn đoán trước mổ đã được thực hiện ở 2/4 bệnh nhân cho thấy cả

3 lỗ tiểu, âm đạo và hậu môn đều đổ vào một kênh chung

Tất cả bệnh nhân đều được làm hậu môn tạm (3 ở đại tràng sigma và 1 ở đại tràng ngang) Đóng hậu môn tạm được thực hiện 3 tháng sau phẫu thuật tạo hình

Kênh chung:

- Dưới 3cm: 1 bệnh nhân, dạng điển hình (typical cloaca)

- Trên 3cm: 3 bệnh nhân, dạng cao (hight cloaca)

Phẫu thuật:

- Một trường hợp tạo hình hậu môn- âm đạo-niệu đạo qua ngã sau

- Ba trường hợp tạo hình hậu môn- âm đạo-niệu đạo qua ngã sau phối hợp với ngã bụng (trong đó 2 trường hợp tái tạo âm đạo bằng đại tràng và 1 trường hợp cắt tử cung vì giảm sản)

- Hai trường hợp có âm đạo và tử cung đôi đã được tách màng ngăn hai âm đạo

- Thời gian phẫu thuật 3 đến 9 giờ, trung bình là 6 giờ

- Thời gian hậu phẫu trung bình 15 ngày

Kết quả

Thời gian theo dõi từ 2 tuần đến 1 năm, trung bình tháng

Về mặt thẩm mỹ

Hình dạng bộ phận sinh dục ngoài và hậu môn gần như bình thường

Về mặt chức năng

- Chức năng đi tiểu bình thường sau khi rút ống thông tiểu và qua theo dỏi ởtất cả 4 bệnh nhân

- Chức năng đi tiêu: 3 bệnh nhân són phân độ 1 và 1 bệnh nhân bón độ 1 Không cóbệnh nhân nào bị tiêu tiểu không kiểm soát

BÀN LUẬN

Các thể bệnh

Thể điển hình

Đặc điểm của thể này là trực tràng, âm đạo và niệu đạo đỗ vào một kênh chung Chiều dài của kênh chung từ 2 – 3 cm Am đạo có kích cỡ bình thường Phức hợp cơ và cơ thắt ngoài ở vị trí bình thường Lỗ niệu đạo cũng ở vị trí bình thường Tuy nhiên bộ phận sinh dục trông có vẽ nhỏ hơn bình thường Không hậu môn kèm bộ phận sinh dục nhỏ ở một bé gái là điểm quan trọng để người thầy thuốc truy tìm và chẩn đoán sớm dị tật này Cần phân biệt chẩn đoán tồn tại ổ nhớp với bất sản hậu môn trực tràng có dò trực tràng âm đạo, tiền đình hay hậu môn âm hộ.Tồn tại ổ nhớp thường kèm dị tật đường tiết niệu như thận nước, dãn niệu quản, trào ngược, giảm sản thận và bàng quang thần kinh Chúng tôi có 1 bệnh nhân thuộc thể điển hình, tất cả bệnh nhân đều có bộ phận sinh dục ngoài nhỏ kèm không hậu môn, chưa phát hiện dị tật đường tiết niệu kết hợp

Tồn tại ổ nhớp thể cao

Chiều dài kênh chung của thể này từ 3 – 7 cm Nếu bệnh nhân có một âm đạo quá nhỏ thì việc tạo hình âm đạo sẽ trở nên khó khăn, cần phải kết hợp ngã bụng để tạo hình âm đạo bằng ruột Dự hậu càng không tốt nếu bệnh nhân có bất thường về khung chậu, xương cụt và cơ Chúng tôi có 3 bệnh nhân thuộc thể cao này

Tồn tại ổ nhớp kèm lỗ mở trực tràng quá cao

Trong trường hợp này, nội soi ổ bụng có chỉ định để đưa trực tràng xuống trước Còn đối với nam, nội soi ổ bụng để tìm dò trực tràng – bàng quang Pena đã thực hiện nội soi ổ bụng thám sát trong 20% trường hợp

Tồn tại ổ nhớp thể thấp

Chiều dài kênh chung từ 0,5 – 1,5 cm Thể này cũng có thể gọi là dò trực tràng-âm đạo kết hợp lỗ tiểu thấp ở nữ Thể này có dự hậu tốt hơn

Tồn tại ổ nhớp kèm ứ dịch tử cung (hydrocolpos)

Âm đạo bị căng phồng bởi dịch Nguyên nhân có thể là do tắc nghẽn âm đạo hoặc đường tiết niệu Cần dẫn lưu âm đạo để tránh nhiễm trùng Theo Pena, thể này chiếm 40% trường hợp Thể này có thuận lợi trong việc tạo hình âm đạo nhưng có thể gây ra són tiểu giả (pseudourinary incontinence)

Tồn tại ổ nhớp kèm âm đạo và tử cung đôi

Theo Pena,thể này khoảng 60% trường hợp, âm đạo và tử cung được ngăn cách bởi một phần vách ngăn hoặc cách biệt hoàn toàn, và theo ông cần phá vách ngăn trong tạo hình âm đạo Chúng tôi có 3 bệnh nhân thuộc thể này

Điều trị

Hậu môn tạm

Phẫu thuật làm hậu môn tạm trong thời kỳ sơ sinh là điều cần thiết sau khi

có chẩn đoán Vấn đề ở đây là nên làm hậu môn tạm ở vị trí nào để thuận lợi cho phẫu thuật lần sau? 3 trường hợp làm hậu môn tạm ở đại tràng sigma gây khó khăn cho chúng tôi rất nhiều khi tái tạo âm đạo và tạo hình hậu môn trực tràng vì quai đi còn quá ngắn Theo chúng tôi để dễ dàng cho việc tái tạo âm đạo bằng đại tràng

(chủ yếu là đại tràng sigma) thì vị trí hậu môn tạm ở đại tràng ngang là hợp lý hơn

cả

Tuổi phẫu thuật

Theo Alberto Pena việc sửa chữa nên được thực hiện sau 6 tháng tuổi khi đứa bé đủ lớn để phẫu thuật Trong nghiên cứu của chúng tôi, tuổi phẫu thuật nhỏ nhất là 1 tuổi và lớn nhất là 4 tuổi,trung bình là 2,5 tuổi Phẫu thuật điều trị tồn tại

ổ nhớp bao gồm nhiều kỹ thuật phức tạp ở vùng hậu môn trực tràng, tầng sinh môn, vùng tiểu khung; thời gian mổ kéo dài, phẫu tích rộng nguy cơ nhiễm trùng cao, làm ảnh hưởng đến kết quả Tuổi càng nhỏ càng khó khăn trong việc tách âm đạo ra khỏi niệu đạo và âm đạo ra khỏi trực tràng.Trong điều kiện hiện nay, theo chúng tôi thời điểm phẫu thuật từ một tuổi trở lên là thích hợp

Phương pháp phẫu thuật

Trước đây có nhiều phương pháp phẫu thuật khác nhau đã được đề xuất để điều trị cho loại dị tật này Những phương pháp trên có cùng chung một quan điểm

là tách rời trực tràng ra khỏi xoang niệu dục trong lần mổ đầu tiên và một thời gian sau sẽ tách rời tiết niệu với sinh dục

Năm 1948 Swenson thông báo một trường hợp tồn tại ổ nhớp được phẫu thuật hoàn chỉnh

Năm 1973 Ramenofsky đề xuất kết hợp ngã bụng và tầng sinh môn để tái tạo đồng thời

Năm 1982 Alberto Pena công bố phương pháp phẫu thuật tái tạo niệu đạo,

âm đạo và tạo hình hậu môn trực tràng qua ngã sau (Posterior sagittal anorectovaginourethroplasty: PSARVUP) và sau đó nhanh chóng được các phẫu thuật viên nhi chấp nhận.Tác giả đã nhận định rằng mức độ phức tạp của phẫu thuật và dự hậu phụ thuộc vào chiều dài kênh chung (common channel), kích thước của âm đạo, chiều cao của trực tràng và tính chất phức hợp cơ

Việc sửa chữa dị tật này đòi hỏi phẫu thuật viên phải có kinh nghiệm, tỉ mỉ

và khéo léo Thời gian phẫu thuật từ 4 đến 12 tiếng Phẫu thuật viên phải luôn ghi nhớ có một vách chung giữa trực tràng và âm đạo; và âm đạo bọc thành sau niệu đạo hơn 50%

Bệnh nhân được đặt ở tư thế nằm sấp Rạch da đường giữa từ xương cụt qua trung tâm cơ thắt ngoài tới tầng sinh môn.Trong hầu hết các thể điển hình, sẽ thấy được âm đạo và niệu đạo khi mở trực tràng Tách trực tràng ra khỏi âm đạo và tách trực tràng đủ dài để đưa xuống tầng sinh môn Tách âm đạo ra khỏi niệu đạo phải hết sức cẩn thận bởi vì mô này ít đàn hồi và âm đạo bao rất sát niệu đạo Ngoài ra,vùng này tiếp cận với cổ bàng quang và tam giác niệu rất dễ làm tổn thương niệu quản Phẫu tích càng ít mô niệu càng tốt để tránh tiểu không kiểm soát Biến chứng đáng sợ

là dò niệu đạo –âm đạo Pena gặp trong 6/54 trường hợp Phẫu tích càng dài, âm đạo càng thiếu máu nuôi cho nên phẫu thuật viên phải cân nhắc kỹ Nếu chiều dài kênh chung lớn hơn 3 cm, âm đạo thường được tái tạo bằng mảnh ghép da, âm môi; vòm

âm đạo, hoặc đại tràng Nếu chiều dài kênh chung nhỏ hơn 3 cm kèm âm đạo có kích

cỡ bình thường cho phép phẫu thuật viên giải phóng và tạo hình âm đạo Pena khâu lỗ

âm đạo bằng chỉ silk 6.0

Tạo hình niệu đạo được thực hiện sau khi giải phóng đủ chiều dài âm đạo

Sử dụng kênh chung cuốn ống quanh một thông Foley đã được đặt vào trong bàng quang và khâu bằng chỉ tan chậm 5.0 Tạo hình 2 lớp tránh dò Sử dụngkích thích điện tìm cơ vân tự ý hai bên kênh chung, cơ này có vai trò quan trọng kiểm soát nước tiểu Hầu hết bệnh nhân đều tiểu bình thường sau phẫu thuật nếu có xương cụt bình thường Cơ thắt niệu đạo không phải là một vòng cơ nhỏ tại chỗ mà là một cơ liên tục bắt đầu từ levator tới da dọc theo hai bên kênh chung (niệu đạo tân tạo)

Tạo hình âm đạo đươc thực hiện sau tạo hình niệu đạo Âm đạo được đưa xuống đính vào da tầng sinh môn bằng mũi rời và bằng chỉ tan chậm 5.0 Kích thích điện tìm giới hạn trước và sau của cơ thắt ngoài, tức là giới hạn của lỗ hậu môn mới Đánh dấu giới hạn này bằng chỉ silk 5.0 Giới hạn này có thể dễ dàng nhận ra ở những bệnh nhân có cơ bình thường bởi vì nó tương ứng các sợi vertical chéo qua (phức hợp cơ) với những sợi parasagittal Tái tạo tầng sinh môn được thực hiện sau khi xác định các giới hạn này bằng cách nối hai cạnh trước của phức hợp cơ với chỉ tan chậm Thành trước âm đạo bị tổn thương trong khi phẫu tích có nguy cơ dẫn đến dò niệu đạo-âm đạo Trong trường hợp này nên xoay âm đạo 90o, dùng thành sau âm đạo nguyên vẹn để che phủ đường khâu niệu đạo.Trường hợp âm đạo không đủ chiều dài,

có thể: 1 Tạo vạt da hoặc vạt âm môi; 2 Thay thế âm đạo bằng ruột, trong trường