Cường cận giáp I. Tổng quan 1. Định nghĩa - Là trạng thái bệnh lý gây ra do tình trạng tuyến cận giáp gia tăng sản xuất quá mức PTH - gây ra các biểu hiện bệnh lý ở xương, thận, tim, thần kinh & các biểu hiện toàn thân khác. 2. Chức năng + sản xuất ra các nội tiết tố cận giáp (PTH- ParaThyroid Hormon). - Chức năng của PTH là làm cho Calcium đi vào tế bào chủ động, dễ dàng & hiệu quả hơn. - Cụ thể PTH là gia tăng tốc độ sử dụng xương, thay thế xương cũ bằng xương mới & làm gia tăng tái hấp thu calcium ở thận và ở ruột. +Việc sản xuất PTH của tuyến cận giáp được điều khiển cơ bản bởi tuyến yên & cơ chế phản hồi từ nồng độ Calcium có trong máu. - Ngoài ra, calcitonin và vitamin D cũng có tác dụng giống như PTH. - Calcitonin là một nội tiết tố tiết ra từ tuyến giáp còn vitamin D được tổng hợp từ da. - Nhìn chung, PTH, Calcitonin & vitamin D là các nhân tố chính trong quá trình điều tiết sản xuất, hấp thu & sử dụng calcium cho cơ thể. 3. Giải phẫu - Là một tuyến nội tiết đóng vai trò chủ yếu trong việc chuyển hoá canxi, phốtpho. - Tuyến này đã hình thành từ tuần thứ 3 của phôi thai. - Ở người trưởng thành, thường có khoảng 4-6 tuyến nhỏ, - mỗi tuyến nặng khoảng 30-50mg, hình dạng hơi dài với kích thước 8x3x1 mm, - định vị mặt sau ở hai bên thùy giáp. 4. Sinh lý. a. Chuyển hoá canxi. Canxi được đưa vào cơ thể từ thức ăn, được ruột hấp thụ, chứa đựng chủ yếu ở xương, ở máu, thải trừ phần thừa ra nước tiểu và phân. Bình thường mỗi ngày cần chừng 0,5g – 1g, ở người lớn, 1,5 – 2g ở thời kỳ đang phát triển và ở trẻ đang bú. Trong những điều kiện bình thường, 75% canxi ăn vào được thải ra theo phân. Canxi ở phân nhiều hơn ở nước tiểu. Trái lại trong cường cận giáp trạng, canxi ở nước tiểu nhiều hơn ở phân. Dưới tác dụng điều chỉnh của tuyến cận giáp trạng, canxi máu luôn luôn giữ mức hằng định, khoảng 80 – 100mg% (4-5mEq%0). Phần lớn số canxi này nằm trong huyết tương, ở hồng cầu chỉ có rất ít. Bằng phương pháp siêu lọc người ta có thễ tách chúng ra hai phần: - Canxi siêu lọc (hay canxi khuếch tán) chiếm 50-60%. - Canxi không siêu lọc (canxi không khuếch tán): 40-50%. Loại canxi siêu lọc phần lớn là loại canxi ion hoá. Lượng canxi này có tác dụng sinh hoá đối với cơ thể các mặt: - Tham gia vào chức năng của tim: cơ tim mẫn cảm với sự thay đổi canxi máu, hạ canxi sẽ làm khoảng QT kéo dài trên điện tâm đồ. - Rất cần cho thẩm thấu màng tế bào và tham gia quá trình đông máu. b. Chuyển hoá photpho. Photpho được phân chia rộng rãi ở nhiều bộ phận trong cơ thể, ở xương 80%, phần còn lại nằm ở trong nước gian bào, trong nguyên sinh chất tế bào. Bình thùong, 30% photpho ăn vào được thải ra qua nước tiểu, 70% được thải theo phân. Ở đây chỉ nói tới vai trò sinh lý trong máu, loại này gồm hai phần: - Photpho hữu cơ: khoảng 90mg%. - Phôtpho vô cơ: khoảng 30-35mg% (1,7 – 2,6 mEq%0). Trong giai đoạn phát triển của cơ thể, photpho kết hợp với canxi tham gia vào việc tạo xương. Trong huyết tương, lượng canxi ion hoá và photpho, ion hoá liên hệ rất mật thiết với nhau. Sự liên hệ này được biểu diễn bằng một công thức: Ca x P = K (K là hằng số). Khi canxi tăng thì photpho giảm và ngược lại. II. Lâm sàng. 1. Đặc điểm chung +Bệnh cường cận giáp trạng - bệnh phôn rếchlinhaoden. +Bệnh này thường gặp ở tuổi 30- 60. là một bệnh trường diễn. +Lúc bắt đầu, các biểu hiện thường âm thầm. +Có thể thấy các rối loạn tiêu hoá (buồn nôn,nôn mửa, đau bụng sau khi ăn, táo bón); các rối loạn tiết niệu (đái nhiều, ăn nhiều). 2.Giai đoạn toàn phát, bệnh biểu hiện trên các triệu chứng sau đây: a, Các rối loạn về xương + Đau xương: - lúc đầu đau nhẹ, chỉ khi đi lại mới đau, - nhưng lúc sau đau liên tục hoặc có từng cơn đau dữ dội, làm cho người bệnh nằm liệt tại giường mất ăn, kém ngủ. + U các huỷ cốt bào: - thường thấy nhất ở xương hàm hay ở phía đầu ngoài các xương dài. - Có khi đây là các dấu hiệu đầu tiên. + Gãy xương tự nhiên: - có khi một xương nào đó tự nhiên bị gãy, cũng có khi mộtva chạm nhỏ cũng gây xương gãy. - Dấu hiệu này thấy muộn hơn. + Biến dạng xương: - ở chi dưới, có thể thấy một cục xương nhô ra. - Cột sống có thể bị gù, vẹo và sụp b, Suy nhược. +Có thễ gây suy nhược toàn thân nặng, dẫn tới bại hai chi dưới, các phản xạ gân xương giảm. +Cũng có thể thấy rối loạn tinh thần như hoang tưởng hoặc sầu uất. c, Hội chứng thận. +Có thể gây đái ra máu do sỏi thận hai bên. +Có khi gây suy thận nặng. d, Hội chứng tiêu hoá: +biếng ăn, nôn mửa, +đôi khi có cơn đau bụng cấp. e, Khám vùng tuyến giáp trạng: +ít khi thấy có khối u vùng này. +Tuy nhiên cũng có thể thấy một khối u nhỏ bằng hạt dẽ nằm sát sau giáp trạng, tưởng là u giáp trạng, nhưng chính là u cận giáp trạng. III. CLS: Thăm dò chức năng tuyến và kiểm tra Xquang hệ thống xương để biết tình trạng mất chất vôi do cường tuyến gây ra. 1. Dấu hiệu về Xquang. + Phát hiện sự mất chất vôi hệ thống xương: trong trường hợp cường cận giáp trạng hệ thống xương mất chất vôi rõ rệt: lúc dầu ở các xương dài, xương chậu, xương sọ và các đầu chi, về sau toàn bộ xương đều bị. + Hình hang xương. Do mất chất vôi khu trú một nơi, tạo thành các hang xương. Thường thấy ở các xương dài, xương sọ, xương hàm. Chỉ bị ở xương, còn ngoại cốt thường không bị. + Hình sỏi ở nhiều bộ phận. Thường nhất là sõi thận hai bên. Có khi thấy vôi hoá ở phổi, tuỵ. + Trong một số trường hợp, chụp Xquang vùng cổ có thể thấy vôi hoá tuyến cận giáp trạng. 2. Thăm dò chức năng. a. Định lượng canxi máu - Bình thường: 80 – 100 mg% (4-45mEq%). - Giảm nhiều trong suy cận giáp trạng: 40-70% - Tăng nhiều trong cường cận giáp trạng: 150 – 200mg% b. Định lượng photpho máu. - Bình thường 30-45% - Giảm trong cường cận giáp trạng: 10-25mg% - Tăng trong suy cận giáp trạng: 60 – 80 mg %. c. Định lượng canxi niệu. - Bình thường đào thải ra nước tiểu trong 24 giờ: 200mg. - Giảm nhiều trong suy cận giáp trạng, có thể giảm xuống 1 – 2 mg. - Tăng nhiều trong cường cận giáp trạng: từ 3 -5 lần hơn bình thường. d. Định lượng photphotaza kiềm trong máu. - Bình thường 2- 4 đơn vị Bodalski. - Tăng trong cường cận giáp trạng: 10-20 đơn vị Bodalski. e. Định lượng Kali máu: -Ion Kali có nhiệm vụ sinh lý tương kị với ion canxi, khi canxi máu tăng, kali máu giảm, và ngược lại. - Khi có hạ canxi máu dễ bị lên cơn têtani. - Bình thường 200mg% (5mEq%). - Có thể tăng trong suy cận giáp trạng. *Trong các xét nghiệm trên, định lượng canxi máu có giá trị hơn cả. Trong trường hợp các xét nghiệm ấy còn chưa rõ rệt, người ta làm thêm nghiệm pháp: - Nghiệm pháp Hoccard gây đái ra photpho. Tiêm chậm trong 4 giờ, 1 lít dung dịch sinh chứa 1,5g canxi cho mỗi cân nặng người bệnh. . Bình thường canxi máu tăng làm giảm hoạt động của cận giáp trạng và kéo theo việc giảm nhiều photphat trong nước tiểu ở giờ thứ 6, photpho máu giảm từ 10-15mg. . Khi cường cận giáp trạng, chỉ thấy photphat nước tiểu giảm nhẹ, lượng photpho máu không thay đổi. . Khi suy giáp trạng, trái lại, photphat nước tiểu rất tăng. - Nghiệm pháp với AT.110: . Trên người bình thường, sau khi uống 7 ngày, mỗi người 40 giọt AT.10. canxi máu tăng từ 10 - 20mg. . Ở người bị têtani, canxi máu ít thay đổi. 3. Tổng hợp, có thể tóm tắt vào một bảng sau: a. Bình thường Canxi máu: 80 -100 mg%0 Photpho máu:30 - 45mg% Canxi niệu: 200mg% Photophat taza kiềm: 2 – 4 đơn vị Bodanxki Xquang: Rhéebas: 2 mA b. Cường cận giáp Lâm sàng: -Đau xương U -Gãy xương -Biến dạng xương Canxi máu:150 – 200 mg% Photpho máu:10 - 25mg% Canxi niệu:600 - 100 mg% Photophat taza kiềm: 10 – 20 đơn vị Xquang: - Mất chất vôi toàn bộ hệ thống xương - Sỏi thận Rhéebas: 1mA III. Điều trị + Phẫu thuật cắt bỏ các tuyến bị bệnh được đề nghị như là một biện pháp điều trị triệt để (vì phương pháp điều trị bằng thuốc có tác dụng rất hạn chế) + Một số trường hợp vẫn không thấy tiến triển khả quan hơn mặc dù đã được phẫu thuật là do có thể có tình trạng tuyến cận giáp lạc chổ (các tuyến cận giáp không nằm tại vị trí bình thường mà bị lệch lạc ở một nơi nào đó trong cơ thể). + Tình trạng hạ calcium máu có thể tạm thời xảy ra sau phẫu thuật và hồi phục lại bình thường là yếu tố đánh giá mức độ thành công của phẫu thuật. . tuyến cận giáp trạng. 2. Thăm dò chức năng. a. Định lượng canxi máu - Bình thường: 80 – 100 mg% (4-45mEq%). - Giảm nhiều trong suy cận giáp trạng: 40-70% - Tăng nhiều trong cường cận giáp. trong cường cận giáp trạng: 10-25mg% - Tăng trong suy cận giáp trạng: 60 – 80 mg %. c. Định lượng canxi niệu. - Bình thường đào thải ra nước tiểu trong 24 giờ: 200mg. - Giảm nhiều trong suy cận. vùng tuyến giáp trạng: +ít khi thấy có khối u vùng này. +Tuy nhiên cũng có thể thấy một khối u nhỏ bằng hạt dẽ nằm sát sau giáp trạng, tưởng là u giáp trạng, nhưng chính là u cận giáp trạng.