Cường Aldosteron tiên phát (Hội chứng Conn) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Cường aldosteron tiên phát bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thanạ tiết quá nhiều aldosteron. 1.2. Nguyên nhân: + Do u vỏ thượng thận (adenoma hoặc carcinoma) làm tăng tiết nhiều aldosteron. + Do cường sản (hyperplasia) vỏ thượng thận chủ yếu là lớp cầu. 1.3. Cơ chế bệnh sinh: + Do tăng tiết aldosteron làm tăng tái hấp thu ion Na+ ở ống thận dẫn đến tăng Na+ máu (đây là nguyên nhân dẫn đến tăng huyết áp). + Tăng aldosteron sẽ làm tăng đào thải K+ dẫn đến K+ trong máu giảm nên H+ sẽ đi vào nội bào gây nhiễm kiềm chuyển hoá. + Tăng aldosteron làm cho thận cũng tăng thải H+, giảm K+ sẽ dẫn đến ức chế tuyến tụy giải phóng ra insulin gây tình trạng rối loạn dung nạp glucose và đề kháng với ADH (nguyên nhân của liệt cơ chu kỳ, đái nhiều, có thể có tăng đường máu). 2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: + Tăng huyết áp có thể tăng từ nhẹ đến nặng, huyết áp cao thường xuyên liên tục. Tăng huyết áp cả tâm thu và tâm trương. Nếu tăng huyết áp lâu ngày có thể dẫn đến biến chứng mắt, tim, thận và não. + Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kỳ (chủ yếu 2 chi dưới). Liệt xuất hiện đột ngột và có thể mất đi rất nhanh (vài giờ hoặc vài ngày), có thể đau cơ, co cứng cơ. + Nếu nhiễm kiềm nặng hoặc hạ K+ có thể thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện dấu hiệu Chvostek (+), Trousseau. Dấu hiệu này có thể dùng tay hoặc búa phản xạ gõ nhẹ vào đường nối nhân trung với gò má (bình thường không thấy cơn co cứng cơ tetani xuất hiện). Trong trường hợp bệnh lý có thể xuất hiện co cứng cơ quanh mép làm cơ môi mép bên đó bị giật. Dấu hiệu Trousseau (Trutso): dùng một dây garo buộc cánh tay lại như khi lấy máu tĩnh mạch (hoặc lấy bao bọc tay của máy đo huyết áp bơm lên tối đa). Ngay 1-2 phút đầu đã gây co cứng bàn tay như trong cơn tetani. + Triệu chứng phù có thể gặp nhưng ít. + Đái nhiều, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu giảm. 2.2. Cận lâm sàng: + K+ máu giảm. + Na+ máu tăng. + Tỷ trọng nước tiểu giảm. + pH máu, dự trữ kiềm có thể giảm. + Aldosteron máu và nước tiểu tăng cao. + pH nước tiểu tăng (bình thường 5,8- 6,2). + Nghiệm pháp dung nạp glucose có thể (+). Nguyên nhân do K+ trong máu giảm sẽ ức chế tuyến tụy giải phóng insulin, thiếu insulin nên đường huyết sẽ tăng. + Thử nghiệm bằng aldacton: cho bệnh nhân uống 200-300mg aldacton trong 6-7 ngày. Nếu là cường aldosteron thì K+ sẽ trở về bình thường. + Nghiệm pháp ức chế bằng DOCA (desoxy cortico costeron acetat). ở người bình thường sau khi tiêm DOCA sẽ ức chế tiết aldosteron, ở bệnh nhân có tăng aldosteron tiên phát không thấy thay đổi sau khi tiêm DOCA. + Điện tim: có biểu hiện của hạ K+ huyết [xuất hiện sóng U, sóng T dẹt hoặc (-)]. + X quang tim-phổi: thất trái có thể to (do tăng huyết áp). + Siêu âm: có thể phát hiện được khối u thượng thận một hoặc hai bên. + Chụp bơm hơi sau phúc mạc. + Chụp động mạch thượng thận hoặc chụp quét nhấp nháy bằng I131 . + CT-Scanner hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) vì khối u thượng thận thấy rất nhỏ nên siêu âm khó có thể phát hiện được. 3. Chẩn đoán: Dựa vào các triệu chứng sau: + Huyết áp cao thường xuyên. + Khát và uống nhiều, đi tiểu nhiều. + Nhược cơ hoặc liệt cơ chu kỳ. + K+ máu giảm, Na+ tăng. + Tỷ trọng nước tiểu giảm. + Tăng aldosteron máu và nước tiểu. + Siêu âm thượng thận hoặc bơm hơi sau phúc mạc. + Chụp cắt lớp vi tính (ST-Scanner) hoặc chụp cộng hưởng từ (MRI) cho chẩn đoán chắc chắn nhất. 2.4. Điều trị: + Điều trị triệu chứng: - Dùng các thuốc hạ huyết áp ức chế men chuyển chẹn Ca++ như covesyl, adalat , thuốc giãn mạch, ăn nhạt, bổ sung K+ (cho ăn chuối tiêu). - Spironolacton 200-300 mg/ngày. + Điều trị phẫu thuật là tốt nhất. Nếu trong trường hợp có u, tiên lượng tốt nếu là adenoma. Cường Aldosteron thứ phát 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Cường aldosteron thứ phát là do vỏ thượng thận bị quá sản thứ phát tiết ra nhiều aldosteron do kích thích của angiotensin. 1.2. Nguyên nhân: Do giảm lưu lượng tuần hoàn sẽ kích thích thượng thận tăng tiết aldosteron. + Do ăn nhạt nhiều ngày. + Do điều trị kéo dài các thuốc lợi tiểu. + Nôn và ỉa chảy kéo dài gây mất nước và rối loạn điện giải. + Xơ gan cổ trướng, suy gan + Hội chứng thận hư. + Suy tim độ III, IV. + Hẹp động mạch thận một hoặc cả hai bên, hẹp động mạch thận bẩm sinh hoặc do các mảng vữa xơ gây hẹp lòng động mạch , tăng tiết renin dẫn đến tăng tổng hợp aldosteron gây cường aldosteron thứ phát. 2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: Tùy theo nguyên nhân gây cường aldosteron thứ phát mà triệu chứng sẽ khác nhau. 2.2. Điều trị: theo nguyên nhân. U tuỷ thượng thận (Hội chứng pheocromocytoma) 1. Đại cương. 1.1. Định nghiã: u tuỷ thượng thận là một bệnh có đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc tăng huyết áp thường xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều cathecolamin (adrenalin và noradrenalin). Bệnh thường xảy ra ở người trẻ tuổi. 1.2. Nguyên nhân: + Do khối u một hoặc hai bên tủy thượng thận (khối u phát triển từ tổ chức ưa sắc tiết ra cathecolamin). + u hoặc cường thần kinh giao cảm. + Cường sản tủy thượng thận. 2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: + Cơn tăng huyết áp kịch phát: đa số trường hợp tăng huyết áp thường xảy ra rất đột ngột, một số trường hợp huyết áp cao thường xuyên hoặc trên nền một huyết áp cao thường xuyên thỉnh thoảng có cơn huyết áp cao đột ngột. Cơn tăng huyết áp có thể tự phát nhưng cũng có khi sau xúc động, stress, sau một kích thích cơ học như sờ nắn vào vùng bụng, lưng hoặc do chấn thương thận, bụng Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250-280/120-140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ. Có thể huyết áp tự giảm không cần điều trị. + Nhịp tim nhanh > 100 ck/1’, có thể có cơn nhanh kịch phát tần số 140-180ck/1’, cảm giác hồi hộp, đau ngực như thắt bóp lấy ngực. + Da tím tái, vã mồ hôi toàn thận. + Chân tay lạnh. + Buồn nôn, nôn. + Nhức đầu dữ dội. + Có thể thấy đồng tử giãn. + Đái nhiều trong và sau cơn hoặc trở về bình thường. + Sau cơn có thể huyết áp tụt, mệt lả do mất nước nhiều, có thể dẫn đến rối loạn nước và điện giải gây trụy tim mạch. 2.2. Cận lâm sàng: + Đường máu tăng trong cơn, đường niệu (+). + Trong nước tiểu: định lượng VMA/24h (vanillyl mandelic acid-là sản phẩm chuyển hoá của cathecolamin tăng >8 mg/24h). + Cathecolamin niệu tăng >1000 µg/24h. + Adrenalin >100 µg/24h, noradrenalin > 250 µg/24h. + Cathecolamin máu tăng > 675 mmol/l. + X quang: bơm hơi sau phúc mạc có thể phát hiện được khối u tuyến thượng thận một hoặc cả hai bên. + Chụp thận thuốc tĩnh mạch. + Chụp động mạch thận. + Siêu âm thận (khối u nhỏ không phát hiện được). + CT-Scanner hoặc cộng hưởng từ (MRI): là phương pháp chẩn đoán chính xác những khối u thượng thận, kể cả rất nhỏ. + Một số các xét nghiệm khác để chẩn đoán u tủy thượng thận: - Thử nghiệm propranolon: cho bệnh nhân uống 1 viên propranolon 40mg, huyết áp tối đa sẽ tăng lên 20-30 mmHg. Vì khi ức chế bêta nó sẽ giải phóng tác dụng của anpha giao cảm làm cho huyết áp sẽ tăng lên (bình thường khi dùng thuốc ức chế bêta huyết áp sẽ giảm). ở những bệnh nhân có u tủy thượng thận (u sắc bào) huyết áp sẽ tăng lên. - Thử nghiệm glucagon: cho tiêm tĩnh mạch 1mg glucagon. Nếu u thượng thận glucagon sẽ làm tăng tiết cathecolamin, huyết áp tối đa sẽ tăng ≥ 30 mmHg (hoặc định lượng cathecolamin thấy tăng). 3. Điều trị. + Dùng các thuốc hạ áp: nếu có cơn tăng huyết áp kịch phát, có thể dùng thuốc chẹn Ca++ tác dụng nhanh (adalat gel). Có thể kết hợp với thuốc giãn mạch và lợi tiểu. + Phẫu thuật cắt khối u thượng thận có kết quả tốt nhất, tiên lượng tốt, sau phẫu thuật bệnh nhân khỏi hoàn toàn (nếu khối u là lành tính- adenoma). + Nếu là khối u tuyến yên: phẫu thuật khó khăn hơn vì tuyến yên nằm sâu trong hộp sọ, có thể chạy tia nếu không có điều kiện. . Cường Aldosteron tiên phát (Hội chứng Conn) 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Cường aldosteron tiên phát bao gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thanạ tiết quá nhiều aldosteron. . hợp có u, tiên lượng tốt nếu là adenoma. Cường Aldosteron thứ phát 1. Đại cương. 1.1. Định nghĩa: Cường aldosteron thứ phát là do vỏ thượng thận bị quá sản thứ phát tiết ra nhiều aldosteron. renin dẫn đến tăng tổng hợp aldosteron gây cường aldosteron thứ phát. 2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: Tùy theo nguyên nhân gây cường aldosteron thứ phát mà triệu chứng sẽ khác nhau. 2.2. Điều