HỘI CHỨNG CƯỜNG TIẾT ALDOSTERON TIÊN PHÁT ĐẠI CƯƠNG Hội chứng Conn là hội chứng cường tiết aldosteron tiên phát, gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thận tiết quá nhiều aldosteron. Danh từ cường tiết aldosteron tiên phát để phân biệt với cường aldosteron thứ phát vì vỏ thượng thận tăng tiết aldosteron dưới kích thích của những tác nhân nhất định như angiotension. -Cường aldosteron tiên phát thường do u tuyến (adenoma) thượng thận tiết nhiều aldosteron, thỉnh thoảng kết hợp với cường sản (hyperplasia) vỏ thượng thận, cũng có trường hợp vỏ thượng thận hoàn toàn bình thường về hình thái học (cường tiết aldosteron không rõ nguyên nhân). -Bệnh hiếm gặp, nhưng là 1 trong những nguyên nhân làm cao huyết áp (20% theo Conn, 5% theo các tác giả khác). -Cơ chế sinh bệnh là do tăng tiết hormon chuyển hoá kháng aldosteron. Nó có tác dụng tăng đào thải K+, giữ Na+ trong cơ thể. Rối loạn cân bằng Na+, K+ là nguyên nhân của nhiều triệu chứng đặc trưng của bệnh như liệt cơ, rối loạn chuyển hoá nước và điện giải. Ví dụ : +Giảm nồng độ K+ sẽ đưa đến loạn dưỡng ở thận. +Giữ Na+ trong cơ thể là nguyên nhân của cao huyết áp và những biến chứng của nó. Người ta cho rằng, nồng độ renin trong máucó vai trò quan trọng trong cơ chế bệnh sinh của hội chứng này. TRIỆU CHỨNG LÂM SÀNG Bệnh thường gặp ở tuổi từ 30-50 tuổi (nữ bị nhiều hơn nam 2,5 lần). Rất ít gặp ở trẻ em. Một số triệu chứng thường gặp : -Huyết áp cao thường xuyên, có thể tăng từ từ, huyết áp động mạch trung bình là 210/125mmHg; thường xuyên huyết áp cao cả tối đa và tối thiểu, chủ yếu là cao huyết áp thì tâm trương nên huyết áp trung bình thấp. Huyết áp cao có thể gây nên những biến chứng ở đáy mắt, rối loạn tuần hoàn não. Bệnh nhân thường kêu nhức đầu. -Yếu cơ, đôi khi có giả liệt chu kỳ, chủ yếu là liệt 2 chi dưới. Cơ chế do hạ Kali huyết, thay đổi tỷ lệ giữa Na+ và K+. Liệt xuất hiện nhanh nhưng phục hồi nhanh. Có thể có những cơn co cứng tetani do tình trạng kiềm hoá hạ K+, cơn co giật ở chi trên và chi dưới, tăng tính hưng phấn thần kinh cơ, tăng phản xạ gân cơ khớp, dấu hiệu Chvostek và Trousseau có thể dương tính. -Đái nhiều, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu thấp, thỉnh thoảng có protein niệu, giảm tái hấp thu nước ở ống lượn kèm theo rối loạn chức năng lọc của cầu thận, phù ít khi gặp (10% . TRIỆU CHỨNG CẬN LÂM SÀNG Hoá sinh -Giảm K+ huyết dưới 3mEq/ lít hoặc còn thấp hơn nữa, tăng Na+ huyết, kiềm máu là những rối loạn thường gặp trong hội chứng này nhưng cũng có trường hợp K+ huyết trong giới hạn bình thường. -Có protein niệu, nước tiểu kiềm, tỷ trọng nước tiểu thấp, tiêm vasopressin tỉ trọng không thay đổi. -Nghiệm pháp spironolacton (aldacton) : cho uống 50-75mg 4 lần trong ngày, cho 8 ngày liền, nếu là cường tiết aldosteron nồng độ K+ trở lại bình thường. -Nồng độ aldosteron trong máu và nước tiểu cao. -Nghiệm pháp tăng đường huyết : đường máu lúc đói bình thường 80-120mg% trường hợp khi làm nghiệm pháp tăng đường huyết có đường biểu diễn kiểu đái đường nhẹ. Có thể do hiện tượng ức chế giải phóng insulin vì thiếu K+ trong tế bào Nghiệm pháp ức chế bằng desoxycorticosteron acetat (DOCA) : bình thường DOCA sẽ ức chế tiết aldosteron ở người khoẻ mạnh, những người có cường aldosteron thứ phát và các loại huyết áp cao khác, có lẽ do DOCA ức chế tiết rennin. Ở những bệnh nhân cường tiết aldosteron tiên phát không có gì thay đổi sau khi uống hoặc tiêm DOCA. Điện tim. Biểu hiện của hạ kali huyết và cao huyết áp kéo dài. X quang. -Hình ảnh tim của huyết áp cao. -Khối u thượng thận tiết aldosteron thường rất nhỏ, chỉ phát hiện được khi chụp động mạch thượng thận, hoặc chụp quét nhấp nháy bằng I131 Iodocholesterol. CHẨN ĐOÁN Chẩn đoán. Những triệu chứng giúp chẩn đoán : -Huyết áp cao, đái nhiều, uống nhiều, yếu cơ, liệt, tetania. -Hạ kali huyết, tăng natri huyết, kiềm máu, rối loạn chức năng thận. -Tăng aldosteron trong nước tiểu và trong máu. -Phát hiện khối u vỏ thượng thận bằng X quang, chụp quét bằng I131, iodocholesterol. Chẩn đoán phân biệt với : -Các bệnh huyết áp cao : trong cao huyết áp không có triệu chứng yếu cơ theo chu kỳ và hạ kali huyết, mặc dù có thể có tăng aldosteron huyết tương thứ phát. -Bệnh đái tháo nhạt có kết hợp với huyết áp cao : nếu tiêm vasopressin tỷ trọng nước tiểu sẽ tăng trong bệnh này. -Thể cường aldosteron bẩm sinh : rất khó khăn, là một bệnh do cường snả (hyperplasia) bẩm sinh cùng cầu vỏ thượng thận phát sinh ở tuổi trẻ em. Bệnh diễn biến rất ác tính với các triệu chứng : huyết áp cao có các triệu chứng nặng của đáy mắt, đái rất nhiều và uống rất nhiều, yếu và liệt cơ ít biểu hiện hơn. Người ta cho rằng cơ chế bệnh sinh của thể này là do tăng hoạt tính hệ thống rennin – angiotensin – aldosteron, chủ yếu do cường sản bộ phận cận tiểu cầu thận. ĐIỀU TRỊ -Phẫu thuật cắt bỏ khối u, cắt toàn bộ hoặc gần toàn bộ tuyến đã bị cường sản. -Dùng aldactol, tác dụng kháng aldosteron, cho 200-300mg uống rải ra 2-3 lần trong ngày, kiểm tra thường xuyên điện giải máu. Tiên lượng bệnh phụ thuộc vào bệnh mới bị hay bị đã lâu, chẩn đoán sớm hay muộn. một số trường hợp sau phẫu thuật huyết áp không trở lại bình thường. . HỘI CHỨNG CƯỜNG TIẾT ALDOSTERON TIÊN PHÁT ĐẠI CƯƠNG Hội chứng Conn là hội chứng cường tiết aldosteron tiên phát, gồm những rối loạn về lâm sàng và sinh hoá do vỏ thượng thận tiết quá. do vỏ thượng thận tiết quá nhiều aldosteron. Danh từ cường tiết aldosteron tiên phát để phân biệt với cường aldosteron thứ phát vì vỏ thượng thận tăng tiết aldosteron dưới kích thích của những. chế tiết aldosteron ở người khoẻ mạnh, những người có cường aldosteron thứ phát và các loại huyết áp cao khác, có lẽ do DOCA ức chế tiết rennin. Ở những bệnh nhân cường tiết aldosteron tiên phát