Điều trị xơ cứng bì Xơ cứng bì (tên đầy đủ trong y học là xơ cứng bì hệ thống tiến triển) là một bệnh tự miễn dịch không rõ căn nguyên, đặc trưng bởi sự tăng sinh và lắng đọng các chất tạo keo ở da, thành mạch máu và nhiều hệ thống cơ quan khác trong cơ thể như ống tiêu hóa, tim, phổi và thận. Dựa vào diện tổn thương da, bệnh được chia làm 2 thể lâm sàng chính là thể có tổn thương da khu trú và thể có tổn thương da lan tỏa. Thể thứ nhất tiến triển thường chậm với biểu hiện chủ yếu là hội chứng co thắt mạch đầu chi (hội chứng Raynaud), nuốt nghẹn, vôi hóa dưới da và giãn mao mạch da. Những biến chứng nặng nề nhất của thể bệnh này là xơ hóa đường mật và tăng áp lực động mạch phổi. Thể thứ 2 tiến triển nặng hơn với biểu hiện dày cứng da lan tỏa toàn thân và các tổn thương đa phủ tạng như tăng áp lực động mạch phổi, xơ phổi, suy tim, rối loạn nhịp tim, suy thận, rối loạn nhu động đường tiêu hóa, sưng đau khớp, hội chứng co thắt mạch đầu chi, cao huyết áp, hẹp tắc động mạch ngoại biên Những biến chứng nặng nề nhất của thể bệnh này là xơ phổi, suy tim và suy thận giai đoạn cuối. Xơ cứng bì rất hiếm khi tự rút lui, tỷ lệ sống trên 10 năm với thể tổn thương da lan tỏa là 40%-60% và thể tổn thương da khu trú là 70%. Điều trị xơ cứng bì hệ thống hiện nay vẫn là một thách thức lớn đối với các thầy thuốc do bệnh gây tổn thương nhiều hệ thống cơ quan, hiệu quả của các thuốc kiểm soát bệnh không rõ rệt và những nghiên cứu trong lĩnh vực điều trị bệnh còn nhiều hạn chế. Có 2 vấn đề chính trong điều trị xơ cứng bì: - Điều trị kiểm soát nhằm ngăn chặn hoặc làm chậm sự tiến triển của bệnh. - Điều trị các triệu chứng của bệnh. Các thuốc kiểm soát bệnh Rất nhiều thuốc đã được thử nghiệm trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì nhưng không thuốc nào được chứng minh là an toàn và có hiệu quả rõ rệt. Các nghiên cứu trong khoảng 2 thập kỷ gần đây cho thấy methotrexat, cyclophosphamid và cyclosporin A có hiệu quả khá tốt với các tổn thương da và phổi của xơ cứng bì. Tuy nhiên, độc tính của các thuốc này, đặc biệt của cyclosporin A và cyclophosphamid đã làm cho việc sử dụng chúng trong thực tế gặp nhiều khó khăn. Hiện nay, D- penicillamin, một loại thuốc điều hòa miễn dịch có tác dụng ngăn cản quá trình liên kết của các sợi chất tạo keo, là thuốc được sử dụng rộng rãi nhất trong điều trị kiểm soát xơ cứng bì. Các nghiên cứu của nhiều tác giả trong và ngoài nước cho thấy, D- penicillamin giúp cải thiện tổn thương da rõ rệt sau 1- 2 năm sử dụng và giảm tỷ lệ tử vong sau 5 năm so với những người không điều trị. So với các thuốc kể trên, độc tính của D- penicillamin tương đối nhẹ và ít xảy ra. Một số thuốc khác như interferon gamma, colchicine, clorambucil, 5-fluouracil đã được thử nghiệm nhưng không chứng minh được hiệu quả rõ rệt. Điều trị triệu chứng Xử lý các triệu chứng đóng vai trò hết sức quan trọng trong chiến lược điều trị xơ cứng bì do sự đa dạng về triệu chứng của bệnh và sự kém hiệu quả của các thuốc điều trị kiểm soát. Hội chứng co thắt mạch đầu chi (hội chứng Raynaud): người bệnh cần được khuyên tránh tiếp xúc với khói thuốc lá, giữ ấm toàn bộ cơ thể, đặc biệt bàn tay và tránh các sang chấn tâm lý. Sử dụng các thuốc giãn mạch, đặc biệt nhóm thuốc chẹn kênh canxi (như nifedipin) giúp làm giảm rõ rệt tần số xuất hiện và mức độ của triệu chứng này. Các chẹn kênh canxi phóng thích chậm được dung nạp tốt và ít gây tụt huyết áp. Các thuốc khác như prazosin, nitroglycerin dán tại chỗ cũng có hiệu quả trên một số bệnh nhân. Trường hợp có loét đầu chi cần giữ vệ sinh tốt vùng tổn thương, tránh nhiễm trùng, phẫu thuật loại bỏ tổ chức hoại tử và cắt cụt là giải pháp cuối cùng. Biểu hiện dày, cứng da: điều trị chủ yếu với các biện pháp chăm sóc da tại chỗ như hạn chế tắm vì có thể làm khô da, sử dụng các loại kem làm ẩm da chứa vaselin, lanolin. Ngứa là biểu hiện thường gặp trong giai đoạn đầu của bệnh nhưng không phương pháp điều trị nào thực sự có hiệu quả. Biểu hiện đau khớp: Các thuốc chống viêm giảm đau như profenid, aspirin có hiệu quả khá tốt với các triệu chứng đau khớp, viêm gân và bao hoạt dịch. Nếu các thuốc này không hiệu quả, có thể dùng thêm các loại corticosteroid như prednison, prednisolon với liều thấp. Những bệnh nhân này cần được hướng dẫn một chế độ vận động hợp lý để giúp cho việc phục hồi chức năng. Triệu chứng tiêu hóa: Những bệnh nhân có rối loạn nhu động dạ dày thực quản (khó nuốt, nghẹn đặc sặc lỏng, đầy bụng chậm tiêu, nóng rát thượng vị) nên ăn nhiều bữa nhỏ trong ngày và nằm cao đầu sau ăn, tránh ăn về đêm và dùng thêm các thuốc kháng axit như thuốc ức chế bơm proton (omeprazol), thuốc kháng histamin H2 (cimetidin, ranitidin). Những bệnh nhân có trướng bụng, tiêu chảy, sút cân, giảm hấp thu do rối loạn nhu động ruột non nên được điều trị bằng các thuốc kháng sinh phổ rộng như ampicillin, trimethoprim-sulfamethoxazol hoặc ciprofloxacin mỗi đợt 2 tuần và cần được bổ sung vitamin, khoáng chất. Triệu chứng ở hệ tim mạch và phổi: Những bệnh nhân có tăng áp lực động mạch phổi cần được thở ôxy liên tục, sử dụng thuốc lợi tiểu và thuốc chống đông. Những trường hợp có suy tim cần có chế độ ăn nhạt, hạn chế gắng sức, sử dụng các thuốc lợi tiểu, trợ tim. Những bệnh nhân có viêm phổi kẽ nên được thở ôxy liên tục và hạn chế tối đa các hoạt động thể lực. Khi bệnh nhân có xơ phổi giai đoạn cuối, có thể cân nhắc việc ghép phổi. Các biểu hiện khác ở hệ tim mạch như rối loạn nhịp tim, cao huyết áp, tràn dịch màng tim cũng được điều trị tương tự như trong các bệnh lý khác. Tổn thương thận: Trong trường hợp có suy thận, bệnh nhân cần ăn nhạt và sử dụng các thuốc lợi tiểu. Nếu suy thận nặng không đáp ứng lợi tiểu, cần lọc máu sớm hoặc liên hệ ghép thận. . Điều trị xơ cứng bì Xơ cứng bì (tên đầy đủ trong y học là xơ cứng bì hệ thống tiến triển) là một bệnh tự miễn dịch không rõ căn. trong lĩnh vực điều trị bệnh còn nhiều hạn chế. Có 2 vấn đề chính trong điều trị xơ cứng bì: - Điều trị kiểm soát nhằm ngăn chặn hoặc làm chậm sự tiến triển của bệnh. - Điều trị các triệu. rệt. Điều trị triệu chứng Xử lý các triệu chứng đóng vai trò hết sức quan trọng trong chiến lược điều trị xơ cứng bì do sự đa dạng về triệu chứng của bệnh và sự kém hiệu quả của các thuốc điều