HỘI CHỨNG XUẤT HUYẾT Xuất huyết do giảm tiểu cầu miễn dịch (XHGTCMD) TS. BS. Phạm Quang Vinh MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: Trang bị kiến thức để sau khi học, học viên có thể chẩn đoán xác định và phân biệt được xuất huyết giảm tiểu cầu, có thể điều trị xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. ĐẠI CƯƠNG: Để đảm bảo máu luôn ở trạng thái lỏng và được bảo vệ không chảy ra ngoài mạch máu, cơ thể có hệ thống cầm và đông máu. Tiểu cầu có vai trò quan trọng trong cầm máu. Khi mạch máu bị tổn thương lập tức mạch máu tại chỗ tổn thương co lại, tiểu cầu sẽ bám vào chỗ tổn thương tạo thành “nút” bịt vết thương. Tiểu cầu bị thiếu về số lượng hay chất lượng sẽ làm hiện tưọng này không được thực hiện tốt có thể gây xuất huyết. Thường ặp nhất là xuất huyết giảm tiểu cầu do miễn dịch. 1. KHÁI NIỆM XHGTCMD là bệnh gây ra do tiểu cầu ngoại vi bị giảm vì có kháng thể kháng tiểu cầu, biểu hiện là chảy máu, thường gặp nhất là chảy máu dưới da . 2. CHẨN ĐOÁN 2. 1. Chẩn đoán xác định 2.1.1. Lâm sàng: - Hoàn cảnh xuất hiện: Thường xuất hiện tự nhiên, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả 2 giới nhưng thường gặp ở nữ, trẻ tuổi hoặc trẻ em từ 2- 8 tuổi. Biểu hiện lâm sàng chính là xuất huyết: 168 - Xuất huyết dưới da thành chấm, nốt (ban xuất huyết) và các mảng bầm tím. Các ban xuất huyết có thể ở các lứa tuổi khác nhau. - Xuất huyết niêm mạc gây chảy máu chân răng, chảy máu cam, đi ngoài ra máu hoặc đái máu. Phụ nữ thường có rong kinh và lượng kinh nhiều hơn bình thường. Ngoài ra cũng có thể xuất huyết các màng như màng phổi, màng não. - Các biểu hiện khác: Có thể có thiếu máu, mức độ thiếu máu tương ứng với mức mất máu. Gan, hạch không to, có khi có lách to. 2.1.2. Các xét nghiệm: - Tế bào máu: Số lượng tiểu cầu giảm, hồng cầu và huyết sắc tố bình thường hoặc giảm tuỳ mức độ xuất huyết. Số lượng bạch cầu bình thường hoặc tăng, - Xét nghiệm tuỷ đồ: Thường tuỷ giàu tế bào, tăng sinh mẫu tiểu cầu nhất là các lứa tuổi chưa sinh tiểu cầu. - Xét nghiệm đông máu: + Thời gian máu chảy kéo dài + Nghiệm pháp dây thắt dương tính + Xét nghiệm co cục máu: Cục máu không co hoặc co không hoàn toàn. + Thời gian Howell kéo dài + Thời gian Cephaline Kaolin, APTT bình thường + Thời gian Prothrombin, thời gian Thrombin, Fibrinogen bình thường. - Xét nghiệm khác: + Xét nghiệm phát hiện kháng thể kháng tiểu cầu, xét nghiệm đo đời sống và nơi phân huỷ tiểu cầu: thấy đời sống tiểu cầu bị rút ngắn. + Xét nghiệm kháng thể kháng nhân, kháng ADN, tế bào Hagraves âm tính. 2.2. Chẩn đoán phân biệt 2.2.1. Phân biệt với các ban không do xuất huyết: - Bệnh nhân sốt phát ban hay có các ban dị ứng: khám lâm sàng phát hiện. - Xét nghiệm tiểu cầu sai: Tiểu cầu bị vón nên kết quả xét nghiệm sai. Cần đối chiếu với lâm sàng và các xét nghiệm khác (thời gian máu chảy, co cục máu) 169 2.2.2. Phân biệt với các xuất huyết không do giảm tiểu cầu: - Xuất huyết do các bệnh tiêu hoá (loét dạ dày, tá tràng, xơ gan). Hình thái xuất huyết khác và xét nghiệm tiểu cầu bình thường. - Xuất huyết do bệnh nhân sử dụng thuốc chống đông: Xét nghiệm thấy số lượng tiểu cầu bình thường - Xuất huyết do giảm fibrinogen và các yếu tố đông máu khác do tiêu thụ. Thường gặp là đông máu rải rác trong lòng mạch: Bệnh nhân có các bệnh chính (shock, nhiễm trùng, chấn thương nặng hay bị ung thư) xét nghiệm ngoài tiểu cầu giảm còn fibrinogen và các yếu tố đông máu khác cũng giảm, nghiệm pháp rượu dương tính, D dimer tăng. - Xuất huyết do bệnh hemophilia: Thường xuất hiện chảy máu sâu ở khớp, cơ, cũng có thể chảy máu niêm mạc. Bệnh thường gặp ở nam, có tính chất gia đình, xét nghiệm phát hiện giảm VIII, hay IX, tiểu cầu bình thường. 2.2.3. Phân biệt với xuất huyết do giảm chức năng tiểu cầu. Một số bệnh bẩm sinh do giảm chức năng tiểu cầu như Glanzmann, von Willebrand cũng có biểu hiện lâm sàng là chảy máu các hình thái tương tự XHGTCMD. Tuy nhiên xét nghiệm thấy số lượng tiểu cầu bình thường, thời gian máu chảy kéo dài, ngưng tập tiểu cầu giảm. 2.2.4. Phân biệt với giảm tiểu cầu do các nguyên nhân khác. - Giảm tiểu cầu do thuốc: Một số thuốc gây giảm tiểu cầu cũng theo cơ chế miễn dịch: như quinidine, penicillin, heparin, muối vàng. Một số thuốc khác ức chế sinh tiểu cầu gây giảm tiểu cầu như thuốc kháng giáp trạng tổng hợp, một số kháng sinh và đặc biệt là thuốc điều trị ung thư. Chẩn đoán bằng cách khai thác tiền sử dùng thuốc của bệnh nhân. - Giảm tiểu cầu do bệnh máu khác: Nhiều bệnh máu như suy tuỷ xương, rối loạn sinh tuỷ, lơxêmi cấp đều có giảm tiểu cầu và các triệu chứng như bệnh xuất huyết giảm tiểu cầu miễn dịch. Ngoài ra những bệnh nhân này còn bị nhiễm trùng, thiếu máu nặng. - Giảm tiểu cầu do virus: Nhiễm các virus, HIV, HBV, HCV đặc biệt virus Dengue xuất huyết. Xét nghiệm có mặt các dấu ấn của virus trên đồng 170 thời có tổn thương các cơ quan đich của virus ví dụ có dấu hiệu suy, tổn thương tế bào gan. Với virus Dengue thì bệnh thường thành dịch. - Giảm tiểu cầu do cường lách: ít gặp, thường bệnh nhân có giảm các tế bào máu khác (hồng cầu, bạch cầu). Cắt lách cải thiện được bệnh. - Giảm tiểu cầu trong bệnh lupus đỏ hệ thống. Bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, xét nghiệm bệnh lupus đi kèm xuất huyết do giảm tiểu cầu. 3. ĐIỀU TRỊ 3.1. Điều trị XHGTC miễn dịch - Điều trị đặc hiệu: Nguyên tắc: là điều trị ức chế miễn dịch - Corticoid : Prednisolon: 1 - 2mg/kg/ngày x 2- 4 tuần. Nếu có đáp ứng thì giảm liều dần và duy trì khoảng 1-2 tháng. Trường hợp nặng, có thể dùng corticoid liều cao: (Methylprednisolon 1g/ngày x 3 ngày). - Cắt lách Chỉ định khi điều trị 6 tháng bằng corticoid thất bại (tiểu cầu dưới 50 x 10 9 /l), Sinh mẫu tiểu cầu trong tuỷ còn tốt, dưới 45 tuổi, không có các bệnh lý nội khoa khác, bệnh nhân tự nguyện. Nếu thất bại có thể dùng lại liều corticoid ban đầu - Điều trị bằng thuốc ức chế miễn dịch Chỉ định khi tiểu cầu vẫn giảm dù đã được điều trị bằng corticoid và cắt lách. Các thuốc có thể dùng: Cyclosporin A, Immurel, Cyclophosphamid, 6MP, Vincristin, cần phải theo dõi số lượng bạch cầu để điều chỉnh liều thuốc. Điều trị bằng γ globulin: Thường chỉ định trong trường hợp cấp cứu: Liều lượng: 0,4g/kg/ngày x 5 ngày - Điều trị hỗ trợ + Truyền khối tiểu cầu: chỉ định trong trường hợp có chảy máu nặng hoặc giảm tiểu cầu quá nặng (tiểu cầu dưới 20 x 10 9 /l). Chỉ định tốt cho bệnh nhân giảm tiểu cầu sau điều trị hóa chất chữa bệnh ác tính. . Nên truyền tiểu cầu lấy từ một cá thể có chọn HLA hoặc từ một người cho trong gia đình và được loại bỏ bạch cầu. . Nên truyền khối lượng lớn ngay từ đầu, có thể tới 6 - 8 đơn vị/ngày. 171 + Trao đổi huyết tương: mục đích là làm giảm nhanh chóng lượng kháng thể trong máu. Hiệu quả điều trị thường đạt được sau hai lần trao đổi huyết tương. 3.2. Điều tri giảm tiểu cầu do các nguyên nhân khác: - Do tiêu thụ, bệnh máu, virus. Cần điều trị bệnh chính và truyền tiểu cầu. - Giảm tiểu cầu do thuốc: Dùng corticoit liều trung bình, phối hợp truyền tiểu cầu và đặc biệt phát hiện và ngừng sử dụng thuốc gây giảm tiểu cầu. - Giảm chức năng tiểu cầu: Truyền khối tiểu cầu. CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ: 1. Hãy trình bày chẩn đoán xác định XHGTCMD? 2. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt XHGTCMD với các xuất huyết không do giảm tiểu cầu? 3. Hãy trình bày chẩn đoán phân biệt XHGTCMD với các giảm tiểu cầu do nguyên nhân khác? 4. Hãy trình bày điều trị XHGTCMD? 5. Hãy trình bày điều trị XHGTC không do miễn dịch? 172 . biệt với các xuất huyết không do giảm tiểu cầu: - Xuất huyết do các bệnh tiêu hoá (loét dạ dày, tá tràng, xơ gan). Hình thái xuất huyết khác và xét nghiệm tiểu cầu bình thường. - Xuất huyết do bệnh. cảnh xuất hiện: Thường xuất hiện tự nhiên, có thể gặp ở mọi lứa tuổi, ở cả 2 giới nhưng thường gặp ở nữ, trẻ tuổi hoặc trẻ em từ 2- 8 tuổi. Biểu hiện lâm sàng chính là xuất huyết: 168 - Xuất huyết. huyết: 168 - Xuất huyết dưới da thành chấm, nốt (ban xuất huyết) và các mảng bầm tím. Các ban xuất huyết có thể ở các lứa tuổi khác nhau. - Xuất huyết niêm mạc gây chảy máu chân răng, chảy máu cam,