HỘI CHỨNG THIẾU MÁU TS. BS. Phạm Quang Vinh MỤC TIÊU BÀI GIẢNG: Sau khi học xong học viên có thể Phát hiện được các bệnh nhân thiếu máu, biết cách tìm nguyên nhân và xử trí được thiếu máu thường gặp. ĐẠI CƯƠNG: Hồng cầu làm nhiệm vụ vận chuyển oxy từ phổi tới các tế bào ở tổ chức. Thực hiện được nhiệm vụ này là nhờ HST (huyết sắc tố). Muốn đảm bảo cung cấp đủ ôxy cho hoạt động của cơ thể, lượng HST trong máu phải đạt một nồng độ nhất định. Theo tổ chức Y tế thế giới: Một người được coi là thiếu máu khi nồng độ HST trong máu người đó thấp hơn những người cùng tuổi, cùng giới, có cùng trạng thái và trong cùng môi trường sống. Thiếu máu có thể là triệu chứng của nhiều bệnh đòi hỏi các phương pháp phát hiện và điều trị khác nhau. Do vậy cần xác định nguyên nhân thiếu máu. 1. CHẨN ĐOÁN XÁC ĐỊNH THIẾU MÁU 1.1. Lâm sàng: Triệu chứng cơ năng và thực thể: Mệt mỏi, thường bị hoa mắt, chóng mặt nhất là khi thay đổi tư thế, khó thở. Da xanh, niêm mạc nhợt, gan bàn tay trắng, móng tay khum, tóc khô dễ gãy, ở phụ nữ có thể rối loạn hay mất kinh nguyệt, mạch nhanh, nghe tim có thể có tiếng thổi, tim có thể to. 1.2. Xét nghiệm - Xét nghiệm tế bào máu ngoại vi: Số lượng hống cầu giảm, lượng huyết sắc tố, hematocrit giảm. - Xét nghiệm tuỷ đồ: Tuỳ theo nguyên nhân có hình ảnh tuỷ đồ khác nhau. 2. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT - Phân biệt với một số bệnh có biểu hiện mệt, hoa mắt, khó thở như bệnh nội tiết, suy tim, thiểu năng tuần hoàn não: cần dựa vào xét nghiệm. 163 3. CHẨN ĐOÁN NGUYÊN NHÂN THIẾU MÁU: Hồng cầu được sinh ra ở tuỷ sinh máu. Sau thời gian khoảng 120 ngày hồng cầu bị huỷ ở tổ chức liên võng. Các nguyên nhân ảnh hưởng đến sinh hồng cầu hay mất máu đều có thể gây thiếu máu. 3.1. Thiếu máu do không sinh được máu: - Bệnh do tuỷ xương không sinh được máu: + Suy tủy xương: đến nay chưa xác định rõ ràng nguyên nhân. Thiếu máu kèm xuất huyết, nhiễm trùng. Bệnh diễn biến từ từ. Xét nghiệm có giảm ba dòng tế bào máu, thiếu máu bình sắc, tỷ lệ và số lượng bạch cầu hạt giảm nặng, giảm hồng cầu lưới máu và tuỷ. Tuỷ đồ nghèo tế bào, giảm nặng dòng tuỷ và hồng cầu, mẫu tiểu cầu, thường có tăng sắt huyết thanh + Do rối loạn tạo máu. Trong hội chứng rối loạn sinh tuỷ nguyên phát hầu hết bệnh nhân có thiếu máu. Bệnh dai dẳng, xét nghiệm có thiếu máu bình sắc, rối loạn hình thái tế bào máu và tuỷ, có thể có tế bào non ở máu và tuỷ. Nhiều trường hợp rối loạn sinh tuỷ thứ phát sau xơ gan, lao - Tuỷ sinh máu kém do các bệnh ác tính (tuỷ bị lấn át): Có biểu hiện bệnh ác tính. Xét nghiệm tuỷ đồ hoặc sinh thiết tuỷ giúp phát hiện. - Không sinh được máu do thiếu yếu tố tạo máu: Đặc biệt là thiếu máu do thiếu sắt, thiếu vitamin B12, axit folic: Có thể phát hiện căn nguyên như dinh dưỡng, cắt đoạn dạ dày. xét nghiệm thấy HC nhỏ, nhược sắc, sắt huyết thanh giảm trong thiếu sắt, HC to, thiếu B12 trong thiếu vitamin B12. 3.2. Thiếu máu do mất máu: có thể do chảy máu hay tan máu: 3.2.1. Chảy máu: chảy máu cấp hay mất máu mạn: - Lâm sàng phát hiện các nguyện nhân và biểu hiện trong mất máu cấp như nôn máu, đi ngoài phân đen, chảy máu do chấn thương, huyết áp hạ , phát hiện bệnh liên quan gây mất máu mạn (trĩ, giun móc, rong kinh ) - Xét nghiệm máu thấy HC nhỏ, nhược sắc trong mất máu mạn, xét nghiệm phân thấy nhiều Hc trong chảy máu tiêu hoá mạn tính. 3.2.2. Tan máu: là tình trạng hồng cầu bị huỷ sớm hơn bình thường. - Tan máu do hồng cầu: 164 + Do màng hồng cầu: Có thể bẩm sinh như bệnh Minkowski Chauffard biểu hiện tan máu mạn, lách to. Xét nghiệm có hồng cầu hình cầu, sức bền HC giảm. Hay bệnh màng HC mắc phải như tan máu kịch phát ban đêm biểu hiện bằng những đợt tan máu thường về đêm, xét nghiệm có nghiệm pháp đường, Ham d , axie dương tính. + Do men: Thường khó chẩn đoán, phải dựa vào xét nghiệm định lượng men, hay gặp là thiếu men G6PD, pyruvatkinasse + Do huyết sắc tố: Thiếu máu tan máu các mức độ khác nhau tùy theo thể bệnh, thường có lách to, có yếu tố gia đình, bị từ nhỏ. Xét nghiệm có HC nhỏ, tăng sắt huyết thanh, điện di HST có thể phát hiện thành phần HST bất thường - Tan máu do nguyên nhân ngoài hồng cầu: nhiều nguyên nhân: + Thiếu máu tan máu miễn dịch: • Tan máu tự miễn: Là bệnh tan máu thường gặp thể hiện sốt rét run từng cơn, vàng da, nước tiểu vàng. Xét nghiệm thấy thiếu máu bình sắc, hồng cầu tự ngưng kết, nghiệm pháp Coombs dương tính. • Tan máu sau truyền máu do bất đồng nhóm máu ngoài hệ ABO: Liên quan với truyền máu. Thường biểu hiện sốt dai dẳng, vàng da và thiếu máu nhanh sau truyền máu, xét nghiệm phát hiện kháng thể bất thường chống hồng cầu. • Thiếu máu trẻ sơ sinh do bất đồng nhóm máu mẹ-con: Vàng da tan máu sau sinh, xét nghiệm có thể phát hiện kháng thể ở mẹ chống lại HC con. • Tan máu sau khi sử dụng một số loại thuốc: Biểu hiện tan máu liên quan với việc sử dụng một số thuốc + Tan máu do nhiễm trùng, nhiễm độc: + Tan máu do ký sinh trùng đặc biệt sốt rét: có cơn tan máu (cơn sốt rét) + Tan máu do cường lách: lách to, xét nghiệm thấy giảm cả 3 dòng ngoại vi, tuỷ sinh máu tốt. Xét nghiệm đo đời sống và nơi phân huỷ hồng cầu có thể phát hiện + Tan máu do bệnh hệ thống. + Tan máu do bệnh lý mạch máu có can thiệp như đặt van nhân tạo. 165 4. ĐIỀU TRỊ BỆNH NHÂN THIẾU MÁU 4.1. Nguyên tắc điều trị: Điều trị theo nguyên nhân phối hợp điều trị triệu chứng kịp thời 4.2. Điều trị cụ thể 4.2.1. Điều trị thiếu máu do bệnh huyết sắc tố: - Phương pháp điều trị bằng truyền máu và thải sắt là phổ biến hiện nay. - Thải sắt bằng thuốc thải sắt như desferal hay bằng phương pháp lọc. - Vấn đề cắt lách chỉ đặt ra khi có nguy cơ vỡ lách. (Riêng đối với bệnh HST H (α thal) thì cắt lách có tác dụng tốt). 4.2.2. Điều trị tan máu do màng hồng cầu và men hồng cầu Đối với bệnh Minkowski Chauffard, phương pháp cắt lách có hiệu quả, các bệnh khác chủ yếu điều trị bằng truyền máu, thải sắt 4.2.3. Điều trị thiếu máu do suy tuỷ, lơ xê mi Điều trị nguyên nhân, truyền máu. 4.2.4. Điều trị thiếu máu dinh dưỡng và thiếu máu thiếu sắt, thiếu máu do yếu tố tạo máu: điều trị bệnh phải mang tính toàn diện, cung cấp sắt, protein, phát hiện và điều trị những bệnh phối hợp khác: viêm nhiễm - Thiếu máu nhược sắc do thiếu sắt + Tìm nguyên nhân để điều trị kịp thời, cho các chế phẩm sắt: - Trường hợp thiếu máu do thiếu vitamin B12 và axit folic: điều trị bằng cách bù các chất thiếu hụt. 4.2.5. Thiếu máu do một số bệnh khác, ví dụ suy thận: điều trị suy thận và dùng erythropoietin, truyền khối hồng cầu. 4.2.6. Điều trị thiếu máu tan máu tự miễn - Điều trị nguyên nhân: + Corticoid: prednisolon 1-3 mg/kg thể trọng trong 3 tuần sau đó giảm liều dần. Có thể dùng depersolon 1-2mg/kg thể trọng hay methyl prednisolon 2-3mg/kg thể trọng trong 1-2 tuần rồi giảm liều dần. + Cắt lách: nếu bệnh nhân còn trẻ, đã điều trị corticoid 6 tháng không kết quả, hoặc chống chỉ định corticoid do tác dụng phụ. 166 + Thuốc ức chế miễn dịch: để điều trị bệnh nhân đã dùng corticoid và cắt lách không hiệu quả; có thể dùng: cyclophosphamid 2-3mg/kg, cyclosporine A (imural 4-6mg/kg trong khoảng 6 tháng, 6MP). - Điều trị triệu chứng: + Truyền máu: Truyền hồng cầu rửa cùng nhóm. + Truyền dịch, lợi tiểu khi cơn tan máu nặng, cấp tính tránh để vô niệu. Nếu cần phải chạy thận nhân tạo. 4.2.7. Điều trị thiếu máu tan máu do các nguyên nhân khác - Bệnh hệ thống: kết hợp điều trị bệnh chính. Truyền khối hồng cầu cùng nhóm nếu cần, lưu ý tránh dùng máu toàn phần. - Tan máu do nhiễm trùng, ký sinh trùng: điều trị nguyên nhân bằng các thuốc đặc hiệu: kháng sinh chống vi khuẩn, các thuốc kháng sốt rét nếu do sốt rét. Truyền khối hồng cầu nếu cần, kèm hồi sức cần thiết. 5. DỰ PHÒNG THIẾU MÁU VÀ ĐIỀU TRỊ BIẾN CHỨNG THIẾU MÁU - Căn cứ nguyên nhân để có những biện pháp đề phòng thiếu máu. Áp dụng biện pháp chẩn đoán trước sinh và giúp lời khuyên di truyền cho những vợ chồng trẻ ở những vùng có tỷ lệ cao bị bệnh β Thal, α Thal. Tăng cường giáo dục và nâng cao mức sống ở cộng đồng để tránh thiếu máu dinh dưỡng. - Thiếu máu lâu, nặng có thể suy tim, khi đó truyền máu là cần thiết nhưng phải lưu ý hết sức đến tốc độ truyền. - Thiếu máu do một số nguyên nhân như tan máu có thể ảnh hưởng đến thận nên cần lưu ý chống vô niệu khi có cơn tan máu cấp. 167 CÂU HỎI LƯỢNG GIÁ 1. Hãy nêu định nghĩa thiếu máu của Tổ chức Y tế thế giới? 2. Hãy trình bày chẩn đoán xác định thiếu máu? 3. Hãy trình bày các nguyên nhân gây thiếu máu? 4. Hãy trình bày chẩn đoán nguyên nhân thiếu máu? 5. Hãy trình bày điều trị cụ thể ệnh nhân thiếu máu? 168 . B 12, axit folic: Có thể phát hiện căn nguyên như dinh dưỡng, cắt đoạn dạ dày. xét nghiệm thấy HC nhỏ, nhược sắc, sắt huyết thanh giảm trong thiếu sắt, HC to, thiếu B 12 trong thiếu vitamin B 12. 3 .2. . tốt). 4 .2. 2. Điều trị tan máu do màng hồng cầu và men hồng cầu Đối với bệnh Minkowski Chauffard, phương pháp cắt lách có hiệu quả, các bệnh khác chủ yếu điều trị bằng truyền máu, thải sắt 4 .2. 3 vitamin B 12 và axit folic: điều trị bằng cách bù các chất thiếu hụt. 4 .2. 5. Thiếu máu do một số bệnh khác, ví dụ suy thận: điều trị suy thận và dùng erythropoietin, truyền khối hồng cầu. 4 .2. 6. Điều