SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 4) Ths Nguyễn Thị Thái Hoà 3.1. Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật là biện pháp nhanh nhất để loại bỏ khối u, nên được thực hiện nếu chức năng hoạt động của cơ quan tổ chức và thẩm mỹ không bị đe doạ nghiêm trọng. Khối u vùng đầu cổ rất khó có thể phẫu thuật triệt để do khối u thường tiếp cận các mạch máu, thần kinh lớn. Một số vị trí như bàng quang, âm đạo, đường mật, phẫu thuật rộng rãi cũng không được ủng hộ do gây mất chức năng quá lớn. Đối với các trường hợp u đáp ứng tốt với điều trị bằng hoá chất và tia xạ như u vùng ổ mắt, phẫu thuật cắt bỏ là không cần thiết. Phẫu thuật đóng vai trò rất quan trọng trong điều trị các khối u vùng thân, chi. Ở những vị trí này, sống thêm chỉ thực sự được cải thiện nếu lấy bỏ được hết tổn thương. Theo Chui và cs (The St Jude Children’ Research Hospital), bệnh nhân SCV vùng thân với kích thước u trên 5 cm được phẫu thuật có tỷ lệ sống thêm 10 năm là 57% +/- 13%, so với 8% +/- 5% ở nhóm không phẫu thuật. Phẫu thuật công phá u được thực hiện nhằm giảm tối đa thể tích u trong trường hợp không thể lấy bỏ u toàn bộ, sau đó dựa vào xạ trị và hoá trị để loại bỏ khối u còn sót lại. Phẫu thuật Second look tiến hành nhằm mục đích: 1) Kiểm tra trên phương diện mô bệnh học đối với một khối u đã được loại bỏ hoàn toàn trên lâm sàng để đánh giá điều trị tiếp; 2) Lấy bỏ những tổn thương còn lại sau xạ trị, hoá trị; 3) Để giảm liều tia đối với những bệnh nhân thuộc nhóm III. 3.2. Nguyên tắc xạ trị Sacôm phần mềm được cho là nhạy cảm với tia xạ từ trước năm 1960 khi Dritschilo và cs tiến hành điều trị tia xạ cho 27 trẻ em sacôm cơ vân và sacôm không biệt hoá đạt tỷ lệ kiểm soát tại vùng lên đến 96%. Cho tới nay xạ trị vẫn là một trong những vũ khí chính điều trị sacôm cơ vân. Xạ trị không những cho phép loại bỏ những tổn thương còn lại sau phẫu thuật đặc biệt đối với UT vùng đầu cổ, chậu, mà còn là biện pháp được lựa chọn trong điều trị triệu chứng. Đối với những tổn thương vi thể còn lại sau phẫu thuật, xạ trị liều 41 đến 45 Gy là đủ, nhưng nếu khối u còn sót về mặt đại thể thì xạ trị phải đạt tới liều 50 đến 54 Gy mới kiểm soát được bệnh. Liều tia được chia thành 180 - 200 cGy một ngày, đối với tổn thương có trường chiếu rộng có thể chia 150 cGy một ngày. Các tác dụng phụ của tia xạ bao gồm những phản ứng cấp tính như đỏ da, sưng nề, tróc vảy vùng tia, biến chứng muộn thường gặp gồm giảm chức năng cơ quan, tổ chức hoặc bất thường trong phát triển. Để giảm tác dụng phụ của tia xạ, một số nghiên cứu mới đây gợi ý giảm liều tia trong một số trường hợp đặc biệt, chẳng hạn tổn thương ổ mắt có thể kiểm soát được với liều tia giảm tới 45 cGy. Một số trường hợp đặc biệt như kích thước khối u lớn, u vùng ngực, chậu, chi, thân, saccôm cơ vân thể hốc, thể không biệt hoá nên được chỉ định tia xạ ngay cả khi phẫu thuật lấy bỏ được toàn bộ tổ chức u do có tỷ lệ tái phát cao. Một số kỹ thuật mới như chụp cắt lớp vi tính, chụp cộng hưởng từ hạt nhân đã giúp ích nhiều cho việc lập kế hoạch điều trị tia xạ, góp phần giảm chiếu xạ vào tổ chức lành. Bên cạnh chiếu xạ từ ngoài theo cách cổ điển, xạ trị áp sát cũng được cân nhắc cho một số trường hợp u nhỏ ở vùng đầu cổ, bàng quang, tiền liệt tuyến, âm đạo. 3.3. Nguyên tắc điều trị hoá chất Sacôm cơ vân được cho là một trong những loại UT đáp ứng tốt với hoá trị liệu. Các đơn hoá chất nhạy cảm nhất là actinomycin-D, cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin. Phối hợp đa hoá chất cho tỷ lệ đáp ứng cao hơn. Ifosfamide đơn thuần hay phối hợp với etoposide, doxorubicin chỉ ra có hiệu quả cao hơn trong việc kiểm soát các SCV chẩn đoán mới cũng như tái phát. Một số phác đồ có Ifosfamide khác là VAI (Vincristine, actinomicine-D, ifosfamide), VIE (vincristine, ifosfamide, etoposide) thường được chỉ định trong các trường hợp có nguy cơ cao. Gần đây hơn, các thử nghiêm lâm sàng đã chỉ ra vai trò hứa hẹn của irinotecan trong điều trị các SCV có di căn ở thời điểm chẩn đoán, và hiệu quả của phác đồ VAC có kết hợp với topotecan trong điều trị các SCV có nguy cơ trung bình. Trong một số thử nghiêm lâm sàng phase I, paclitaxel và docetaxel sử dụng đơn hoá chất hay kết hợp cho kết quả đáng khích lệ trong điều trị các u đặc tái phát ở trẻ em trong đó có SCV.Các phác đồ hay được áp dùng cho SCV trẻ em là: Phác đồ VA, VAC, VAI. 3.4. Điều trị cụ thể đối với từng vị trí 3.4.1. U vùng đầu cổ Khối u vùng đầu cổ, trừ những tổn thương ở nông thường khó có thể phẫu thuật rộng rãi được. Do đáp ứng tốt với xạ và hoá trị, phẫu thuật sinh thiết được xem là đủ đối với UT ở một số vị trí. Trừ trường hợp có di căn hạch trên lâm sàng, vét hạch cổ hệ thống là không cần thiết vì tỷ lệ di căn hạch thấp. U vùng mắt, ổ mắt: Rất nhạy cảm với hoá, xạ trị nên phẫu thuật cắt bỏ thường không được chỉ định. Tia xạ với trường chiếu bao gồm toàn bộ khối u, liều tia được chỉ định là 45 - 50 Gy trong thời gian 5 - 6 tuần. Trong phác đồ điều trị hoá chất nên có vincristine, actinomycine-D. Các vị trí cận màng não: Tổn thương thường lan rộng theo hướng phá huỷ các xương, dây thần kinh sọ não. Trước khi điều trị tia xạ cần phải lập kế hoạch chi tiết để u nhận được liều chiếu thoả đáng và hạn chế tổn thương các cơ quan lân cận. Để kiểm soát khối u, thể tích bia nên được mở rộng, liều chiếu tối thiểu là 50 Gy. Gần một nửa các bệnh nhân SCV vùng cận màng não thuộc nhóm III (CGIII) do vậy điều trị hoá chất có vai trò đặc biệt quan trọng. Phác đồ hoá chất nên bao gồm vincistine, actinomycine-D, doxorubicine. Các u vùng đầu cổ khác: gồm tổn thương vùng tuyến mang tai, thanh quản, lưỡi, má, mũi, da đầu… Khối u thường lan rộng nên phẫu thuật triệt căn ít khi thực hiện được. Tia xạ có thể kiểm soát được khối u với trường chiếu đủ rộng và liều tia 45-50 Gy. Điều trị hoá chất với phác đồ phối hợp vincistine, actinomycine-D, cyclophosphamide. . SACÔM CƠ VÂN Ở TRẺ EM (Kỳ 4) Ths Nguyễn Thị Thái Hoà 3.1. Điều trị phẫu thuật Phẫu thuật là biện pháp nhanh nhất để loại bỏ khối u, nên được thực hiện nếu chức năng hoạt động của cơ quan. 3.2. Nguyên tắc xạ trị Sacôm phần mềm được cho là nhạy cảm với tia xạ từ trước năm 1960 khi Dritschilo và cs tiến hành điều trị tia xạ cho 27 trẻ em sacôm cơ vân và sacôm không biệt hoá đạt. cũng được cân nhắc cho một số trường hợp u nhỏ ở vùng đầu cổ, bàng quang, tiền liệt tuyến, âm đạo. 3.3. Nguyên tắc điều trị hoá chất Sacôm cơ vân được cho là một trong những loại UT đáp ứng