SACÔM EWING Ở TRẺ EM (Kỳ 2) ppsx

SACÔM EWING Ở TRẺ EM (Kỳ 2) TS Nguyễn Đại Bình 2.5. Chẩn đoán hình ảnh Hình ảnh Xquang: Hình ảnh chụp x-quang xương của sacôm Ewing biểu hiện tổn thương phá huỷ thân xương, mất màng xương, gặm nhấm màng xương, xâm lấn ra phần mềm bao quanh thân xương. Đôi khi có hình ảnh phản ứng màng xương kiểu nhiều lớp như vỏ hành. Hình ảnh xquang bao giờ cũng cần thiết cho việc chọn vị trí sinh thiết khối u. Ngoài ra, bên cạnh chụp các phim thẳng và nghiêng tại u, còn chụp phổi thẳng nghiêng để chẩn đoán di căn phổi. Chụp phổi mang tính thường qui vì đa số sacôm Ewing có di căn phổi. Hình ảnh chụp phổi vừa có giá trị chẩn đoán vừa có ích cho sự theo dõi đánh giá trong suốt quá trình điều trị và theo dõi về sau. Chụp cộng hưởng từ hạt nhân (MRI): MRI là phương pháp tốt để chẩn đoán sacôm Ewing, cho phép thấy được khối u qua các lớp cắt dọc ở thời điểm không tiêm thuốc cản quang và có tiêm thuốc cản quang. Thuốc cản quang ngấm vào mô mềm quanh u cho phép thấy rõ nét hình ảnh u xâm lấn vào trong ống tuỷ và xâm lấn ra ngoài ống tuỷ. Hình ảnh này là một tiêu chuẩn cần đánh giá khi chỉ định phẫu thuật bảo tồn chi hay không và lập kế hoạch tia xạ. Hình ảnh chụp cộng hưởng từ hạt nhân còn cho phép thấy rõ tình trạng của phần mềm, sự liên quan của mạch máu và thần kinh quan trọng của chi so với bề mặt khối u. Yếu tố này cũng rất cần thiết đối với phẫu thuật. Chụp cắt lớp vi tính (CTscan): Chụp cắt lớp vi tính cho thấy hình ảnh sacôm Ewing không thật rõ bằng MRI nhưng cho phép đánh giá tốt tình trạng bề mặt khối u và màng xương. Chụp cắt lớp vi tính phổi để chẩn đoán di căn phổi khi hình ảnh chụp Xquang không rõ. Chẩn đoán sớm được di căn phổi vào thời điểm bắt đầu điều trị rất cần thiết và là yếu tố tiên lượng bệnh. Chụp nhấp nháy xương bằng đồng vị phóng xạ: Chụp nhấp nháy xương với chất đồng vị phóng xạ với technetium 99m methylene diphosphonate. Hình ảnh chụp đồng vị phóng xạ cho thấy rõ sự lan rộng của u tại xương nguyên phát và thấy được tổn thương di căn xương nếu có. 2.6. Sinh thiết chẩn đoán Triệu chứng lâm sàng, hình ảnh khối u, sinh thiết chẩn đoán là 3 cạnh của một tam giác không thể thiếu trong chẩn đoán các loại UT xương và sacôm Ewing. Sinh thiết mở là phương pháp ưa chọn để chẩn đoán mô bệnh học. Nguyên tắc sinh thiết phải chọn vị trí rạch da gần u nhất. Hướng của đường rạch đi dọc nếu u ở chi, đi song song với thớ cơ nếu u ở xương ngoài chi. Sinh thiết phải đi trực diện vào khối u, hạn chế tối đa việc bóc tách phá vở hàng rào bảo vệ của mô mềm quanh khối u. Lấy bệnh phẩm to, ít nhất 1 cm đường kính, không hoại tử. Cần khâu lại kỹ, tuyệt đối tránh tụ máu, biến chứng nhiễm trùng sau sinh thiết. Ưu điểm của sinh thiết mở là lấy được bệnh phẩm to, đủ dùng cho chẩn đoán, xếp loại mô bệnh học. Nhược điểm của sinh thiết mở là phá vở mô mềm quanh u, có thể gây chảy máu, bội nhiễm, gây khó khăn và mất an toàn UT học đối với phẫu thuật. Sinh thiết kim lớn tránh được nhược điểm trên. Bệnh phẩm sinh thiết được cố định, cắt mỏng và nhuộm soi trên kính hiển vi thường, hiển vi điện tử và nhuộm hoá mô miễn dịch. Hình ảnh vi thể của sacôm Ewing điển hình thấy các tế bào nằm rải đều như một đám hạt, mất chất nền, tế bào kích thước nhỏ, nhân tròn đều, bào tương ít, hình ảnh nhân chia thưa thớt, thường không thấy quá 2 nhân chia trong 1 vi trường. Trường hợp sacôm Ewing không điển hình, trên kính hiển vi thấy phân bố tế bào thành đám, có chất nền, kích thước tế bào không đồng đều từ nhỏ đến lớn, thường hình tròn, bào tương ít hoặc dễ nhận thấy, nhân tròn hoặc hình thoi, nhiều nhân chia. Hình ảnh vi thể của u ngoại bì thần kinh nguyên thuỷ cho thấy phân bố tế bào thành nang, thành thuỳ, thành hoa hồng, có chất nền, kích thước tế bào không đồng đều từ nhỏ đến lớn, xu hướng hình tròn, bào tương dễ nhận thấy, nhân tròn đôi khi hình thoi, nhiều nhân chia, thường > 2 nhân chia trong 1 vi trường. 2.6. Xếp giai đoạn bệnh Hiện chưa có bảng xếp loại giai đoạn bệnh thông dụng đối với sacôm Ewing. Các phác đồ điều trị đều dựa vào các tiêu chuẩn về vị trí u, kích thước u, mức độ xâm lấn tại chỗ, có di căn xa hay chưa di căn xa. 3. ĐIỀU TRỊ 3.1. Nguyên tắc chung Từ năm 1921, Jame Ewing đã nhận thấy sacôm Ewing là UT tế bào nhỏ của xương mà khác với sacôm xương về tính nhạy cảm đối với tia xạ. Phẫu thuật và tia xạ có thể kiểm soát tại chỗ tốt loại UT này. Nhưng kết quả lâu dài không tốt, 90% bệnh nhân sẽ chết do di căn xa. Nhận xét của Ewing có giá trị đến ngày nay, là cơ sở đề ra nguyên tắc điều trị. Phác đồ điều trị luôn tận dụng tính nhạy cảm tia xạ để phối hợp với phẫu thuật chống tái phát tại chỗ. Một số trường hợp có thể tia xạ đơn thuần. Điều trị hoá chất chống di căn xa, tốt nhất là giai đoạn vi di căn. . SACÔM EWING Ở TRẺ EM (Kỳ 2) TS Nguyễn Đại Bình 2.5. Chẩn đoán hình ảnh Hình ảnh Xquang: Hình ảnh chụp x-quang xương của sacôm Ewing biểu hiện tổn thương phá. xương và sacôm Ewing. Sinh thiết mở là phương pháp ưa chọn để chẩn đoán mô bệnh học. Nguyên tắc sinh thiết phải chọn vị trí rạch da gần u nhất. Hướng của đường rạch đi dọc nếu u ở chi, đi. xa. 3. ĐIỀU TRỊ 3.1. Nguyên tắc chung Từ năm 1921, Jame Ewing đã nhận thấy sacôm Ewing là UT tế bào nhỏ của xương mà khác với sacôm xương về tính nhạy cảm đối với tia xạ. Phẫu thuật và