TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 2) pot

TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 2) II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh Giãn ĐMC hoặc tăng huyết áp gây rạn nứt nội mạc lòng mạch, sau đó máu sẽ thấm vào qua vết nứt. Dới tác dụng của áp lực tuần hoàn theo nhịp đập, dòng máu thấm vào sẽ tách rời các lớp của thành ĐMC. Một số ít các trờng hợp còn lại có liên quan với các yếu tố làm yếu thành mạch, dễ gây nên tách thành ĐMC: nh hội chứng Marfan (biến dị nhiễm sắc thể làm thay đổi tổng hợp polypeptide). Các yếu tố nguy cơ hay gặp của tách thành ĐMC bao gồm: 1. Tăng áp lực lên thành ĐMC: a. Tăng huyết áp. β. Giãn ĐMC. c. Van ĐMC một hoặc hai lá. d. Hẹp eo ĐMC. e. Thiểu sản quai ĐMC. f. Do thủ thuật, phẫu thuật với ĐMC: dụng cụ thông tim, bóng ĐMC, vị trí phẫu thuật tim (đặt canuyn, kẹp động mạch chủ, nối mảnh ghép ). 2. Giảm sức chịu tải của ĐMC: a. Tuổi già. β. Thoái hoá lớp giữa: hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos. c. Hội chứng Noonan, hội chứng Turner, viêm động mạch tế bào khổng lồ. d. Thai nghén. Trong số các yếu tố nói trên thì tuổi và tăng huyết áp không kiểm soát tốt là hai yếu tố nguy cơ thờng gặp nhất. Thai nghén làm tăng nguy cơ của phình tách ĐMC: 50% biến cố xảy ra ở tuổi < 40, trong ba tháng cuối hoặc giai đoạn sau đẻ. Nguy cơ càng cao ở phụ nữ có hội chứng Marfan và giãn gốc ĐMC từ trớc. III. Triệu chứng lâm sàng A. Triệu chứng cơ năng 1. Đau ngực là triệu chứng thờng gặp nhất (95%), vị trí thờng ở giữa ngực phía trớc (61%) hoặc sau (36%), phụ thuộc vào vị trí ĐMC bị phình tách (tách thành ĐMC lên thờng gây đau ngực phía trớc, tách thành ĐMC xuống thờng gây đau ngực phía sau, đau lng, đau bụng. Cảm giác đau có thể đau chói, dữ dội, nh dao đâm (51%), nhng nổi bật là sự xuất hiện đau đột ngột nhanh chóng đạt mức tối đa (85%). Cảm giác đau khi tách ĐMC ít khi lan lên cổ, vai, xuống hai cánh tay nh đau thắt ngực điển hình của hội chứng mạch vành cấp. Hớng lan của cơn đau xuống lng, bụng, bẹn và đùi là chỉ điểm cho quá trình tách thành ĐMC lan đi xa. Không ít bệnh nhân hoàn toàn không đau. Một số khác có khoảng thời gian hoàn toàn không đau rồi đau trở lại. Đây là dấu hiệu báo động cho nguy cơ vỡ của phình tách ĐMC. 2. Một số biểu hiện hiếm gặp khác bao gồm suy tim ứ huyết (do HoC nặng khi phình tách đoạn ĐMC lên), ngất (4-5% trờng hợp do vỡ vào khoang màng tim, ép tim), tai biến mạch não, liệt hai chi dới, ngừng tim Β. Triệu chứng thực thể 1. Huyết áp cao: đa số là nguyên nhân, phần còn lại là hậu quả của tách thành ĐMC đoạn xa do phình tách lan đến động mạch thận gây thiếu máu thận. 25% trờng hợp tụt HA tâm thu động mạch < 100 mmHg. Nguyên nhân tụt áp và sốc tim trong tách thành ĐMC do hở van ĐMC nặng cấp tính, vỡ khối phồng, ép tim, hoặc rối loạn chức năng tâm thu thất trái. Khối phình vỡ hoặc nứt vào khoang màng tim có thể nhanh chóng dẫn đến tràn máu và gây ép tim cấp, rồi tử vong. Cần chú ý đến dấu hiệu “giả tụt huyết áp” do động mạch dới đòn bị chèn ép. 2. Hở van ĐMC: 18-50% các trờng hợp tách ĐMC đoạn gần có hở van ĐMC từ nhẹ đến nặng, có thể nghe thấy tiếng thổi tâm trơng của hở van ĐMC trong số 25% số bệnh nhân. Hở van ĐMC nặng, cấp tính là nguyên nhân gây tử vong đứng hàng thứ hai (sau vỡ phình ĐMC), thờng biểu hiện lâm sàng trong tình trạng truỵ tim mạch cấp tính và sốc tim. Cơ chế gây hở van ĐMC bao gồm giãn vòng van, giãn gốc ĐMC, rách vòng van hoặc lá van, đóng không kín lá van ĐMC (do lòng giả trong ĐMC đè không cân, mất độ nâng của lá van hoặc chính mảnh nứt nội mạc cản trở sự đóng kín van ĐMC. Rối loạn vận động thành tim gặp trong 10-15% chủ yếu do giảm tới máu mạch vành vì: lòng giả phát triển đè vào mạch vành, tách thành ĐMC tiến triển vào ĐMV, tụt huyết áp. ĐMV bên phải thờng bị ảnh hởng nhiều hơn so với bên trái, dù hiếm khi xảy ra đồng thời tách thành ĐMC và nhồi máu cơ tim (1-2%). Cơ tim thiếu máu dẫn tới rối loạn chức năng tâm thu thất trái là yếu tố góp phần gây tụt huyết áp và sốc tim ở bệnh nhân tách thành ĐMC. 3. Có chênh lệch về độ nảy của mạch hoặc huyết áp động mạch giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột. Mạch hai tay khác nhau là dấu hiệu thực thể đặc hiệu nhất của tách thành ĐMC, gặp trong 38% các trờng hợp. Chênh lệch mạch và huyết áp giữa hai tay là do một hay cả hai động mạch dới đòn bị chèn ép một phần, hoặc có mảnh nứt di động trong lòng mạch nên có thể nghe thấy tiếng thổi dọc theo các động mạch lớn nh động mạch cảnh, dới đòn hoặc động mạch đùi. Biểu hiện thiếu máu ngoại vi, nhất là chi dới có thể gặp trong 15 đến 20% số bệnh nhân phình tách ĐMC. Biểu hiện mạch đúp (hiếm gặp) do chênh lệch về tốc độ dòng chảy giữa lòng giả và thật trong trờng hợp lòng giả tiến triển vào giữa lòng thật. Khám vùng cổ có thể thấy các biểu hiện nh giãn mạch cổ một bên do đè ép của lòng giả quanh ĐMC, hoặc giãn tĩnh mạch cả hai bên do tĩnh mạch chủ trên bị chèn ép hoặc tràn dịch màng tim, ép tim. 4. Triệu chứng thần kinh gặp trong số 18-30% các trờng hợp: a. Nhũn não/đột quỵ là triệu chứng thờng gặp nhất ở tách thành ĐMC, chiếm 5-10% số bệnh nhân. Đa số bệnh nhân tách thành ĐMC biểu hiện đột quỵ có tiền sử đau ngực. Ngoài đột quỵ, thay đổi tới máu não có thể gây thiếu máu não thoáng qua với các biểu hiện đa dạng từ rối loạn ý thức đến ngất (12% số bệnh nhân). β. Thiếu máu tuỷ sống và bệnh thần kinh ngoại vi do thiếu máu hay gặp nhất nếu tách thành ĐMC đoạn xa (tới 10%) do hậu quả đè ép vào các động mạch gian sờn, nhánh động mạch Adamkiewicz, hoặc các động mạch nuôi rễ tuỷ sống. Vùng tới máu cho tuỷ sống giáp ranh giữa nhánh động mạch Adamkiewicz và các nhánh nuôi rễ tuỷ sống rất dễ bị tổn thơng do thiếu máu khi tách thành ĐMC. Thiếu máu tuỷ biểu hiện rất đa dạng nh hội chứng viêm tuỷ cắt ngang, bệnh lý tuỷ sống tiến triển, nhồi máu tuỷ sống, hội chứng sừng trớc tuỷ sống, liệt hai chi hoặc liệt tứ chi. Bệnh thần kinh ngoại vi trong tách thành ĐMC (do thiếu máu của nơ- ron hoặc lòng giả đè ép trực tiếp vào dây thần kinh) hiếm gặp song biểu hiện rất đa dạng, không cố định nh: liệt hai chi dới, khàn tiếng, bệnh lý đám rối thắt lng cùng và hội chứng Horner. Phần lớn triệu chứng thần kinh liên quan ở bệnh nhân tách thành ĐMC là đau. Tuy nhiên triệu chứng đột quỵ, ngất hoặc khàn tiếng cũng có thể là những triệu chứng đầu tiên. 5. Các biểu hiện khác: a. Tràn dịch khoang màng phổi trái do khối phình vỡ vào khoang màng phổi. β. Phù phổi một bên hoặc ho ra máu do tách thành ĐMC lan vào động mạch phổi. c. Xuất huyết tiêu hoá cấp tính do loét thực quản hoặc tá tràng. d. Đau bụng cấp do phồng mạch lan vào động mạch mạc treo tràng. e. Khó nuốt do khối phồng ĐMC đè vào thực quản. 6. Tiêu chuẩn chẩn đoán lâm sàng có thể xác định tới 96% trờng hợp tách thành ĐMC (theo von Kodolistch) dựa trên các triệu chứng: a. Đau ngực khởi phát đột ngột, hoặc cảm giác đau ngực chói dữ dội hoặc cả hai. β. Chênh lệch mạch, huyết áp hoặc cả hai. c. Trung thất hoặc ĐMC giãn rộng hoặc cả hai. Nếu chỉ có triệu chứng số 2 đơn thuần hoặc ít nhất 2 trong 3 triệu chứng thì tỷ lệ đúng là 83%. Nếu chỉ có triệu chứng 1 hoặc 3 đơn thuần thì tỷ lệ đúng lần lợt là 31 và 39%. Chẩn đoán loại trừ 93% các trờng hợp nếu không có triệu chứng nào. . cả hai động mạch dới đòn bị chèn ép một phần, hoặc có mảnh nứt di động trong lòng mạch nên có thể nghe thấy tiếng thổi dọc theo các động mạch lớn nh động mạch cảnh, dới đòn hoặc động mạch đùi của mạch hoặc huyết áp động mạch giữa hai tay hoặc mất mạch đột ngột. Mạch hai tay khác nhau là dấu hiệu thực thể đặc hiệu nhất của tách thành ĐMC, gặp trong 38% các trờng hợp. Chênh lệch mạch. TÁCH THÀNH ĐỘNG MẠCH CHỦ (Kỳ 2) II. Nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh Giãn ĐMC hoặc tăng huyết áp gây rạn nứt nội mạc lòng mạch, sau đó máu sẽ thấm vào qua