Liệt mặt ngoại biên liệt mặt ngoại biên là một trong những bệnh lý thường gặp trong chuyên ngành tai mũi họng

VII' cho 2/3 trước của lưỡi và các sợi phó giao cảm đến các hạchdưới hàm và dưới lưỡi.o Nhánh cảm giác ống tai ngoài thành dưới và vành tai phần giữa,nhánh này thường gọi là nhánh tai củ

TRƯỜNG ĐẠI HỌC Y HÀ NỘI

BỘ MÔN TAI MŨI HỌNG GRAND ROUND 2015

LIỆT MẶT NGOẠI BIÊN

Người thực hiện:BSNT38 Nguyễn Thị Thu Thư Người hướng dẫn: ThS Nguyễn Thị Tố Uyên

Hà Nội - 2015

LIỆT MẶT NGOẠI BIÊN

Liệt mặt ngoại biên là một trong những bệnh lý thường gặp trong chuyênngành tai mũi họng Trong đó liệt mặt không rõ nguyên nhân – liệt Bellkhá phổ biến Ở Mỹ tỷ lệ liệt Bell ước tính là 20- 30 bệnh nhân trên100,000 dân Tỷ lệ này cao hơn ở bệnh nhân trên 65 tuổi ( 59/100000dân) và thấp hơn ở trẻ em nhỏ hơn 13 tuổi( 13/100000 dân) Tỷ lệ namtrên nữ là tương đương nhau Liệt bên phải và bên trái có tỷ lệ như nhau.30% bệnh nhân có liệt không hoàn toàn và 70% có liệt hoàn toàn

Liệt mặt hai bên xuất hiện ở 0.3% số bệnh nhân và 9% trong số đó có tiền

sử liệt mặt trước đó Có 8% bệnh nhân có tiền sử gia đình có liệt Bell.Liệt mặt ảnh hưởng nặng nề tới chất lượng cuộc sống của bệnh nhân.Khuôn mặt là trọng tâm của hoạt động biểu lộ cảm xúc và giao tiếp sựvận động của cơ mặt còn góp phần bảo vệ mắt, phát âm, nhai và nuốt Vìthế những bệnh nhân liệt mặt không chỉ chịu ảnh hưởng của các di chứngmất chức năng mà còn bị ảnh hưởng về vấn đề tâm lý và giao tiếp

Để tìm hiểu sâu hơn về liệt mặt ngoại biên và liệt Bell, em làm bàigrandround với 2 mục tiêu:

1 Nêu và hiểu ý nghĩa của các phương pháp lâm sàng, cận lâm sàng trong chẩn đoán liệt mặt ngoại biên.

2 Liệt Bell: nguyên nhân, cơ chế bệnh sinh, tiên lượng và điều trị

I Giải phẫu dây VII

Dây VII hay dây thần kinh (TK) mặt (nervus facialis) gồm các sợi vậnđộng cho các cơ bám da ở mặt và cổ cùng vài ba cơ khác (cơ bàn đạp, cơtrâm móng, bụng sau cơ nhị thân), ngoài ra còn có các sợi cho tuyến lệ vàcác tuyến niêm mạc ở mặt (miệng, mũi, hầu)

Dây VII' hay dây trung gian (Wrisberg) gồm các sợi vị giác ở 2/3 trướccủa lưỡi, ngoài ra còn có các sợi tiết dịch cho tuyến lưỡi, tuyến nước bọtdưới hàm và dưới lưỡi

1 Nguyên uỷ

1.1 Nguyên uỷ thật

- Sợi vận động của dây VII tách từ một nhân xám ở cầu não, haytrên nhân hoài nghi Các sợi sẽ vòng quanh nhân của dây VI từtrong ra ngoài, để chạy thẳng ra trước tới rãnh hành cầu

- Sợi cảm giác của dây VII' bắt nguồn ở hạch gối và tận hết ở 1/3trên bó đơn độc (2/3 dưới là nơi tận hết các sợi cảm giác của dây

IX và X)

- Sợi thực vật của dây VII tách ở nhân lệ tỵ, sợi thực vật của dây VII'tách ở nhân bọt trên Hai nhân này nằm phía sau nhân vận động

1.2 Nguyên uỷ hư

- Dây VII và VII' thoát khỏi não ở rãnh hành cầu, phía ngoài của dây

VI và phía trong của dây VIII

H1 Nguyên ủy dây VII

2 Đường đi và liên quan

Dây đi từ mặt trước thân não chui vào ống tai trong để chạy trong cốngFallope tới lỗ trâm chũm và thoát ra ngoài sọ, vào tuyến mang tai nên có

3 đoạn

- Đoạn trong sọ:dài 23 – 24mm, dây VII và VII' từ rãnh hành cầu chui

qua ống tai trong để vào xương đá Đoạn này TK chạy trong khoangdưới nhện

- Đoạn trong xương đá (đi trong ống Fallope): gồm 3 đoạn

o Đoạn trong ống tai trong:

 Dài 7 – 8mm

 Mào ngang chia ống tai trong thành phần trên và dưới

 Phần trên có dây VII ở trước và dây tiền đình trên ở sau

 Hai phần trên chia cách bởi mào đứng (thanh Bill)

 Phần dưới có dây ốc tai phía trước và dây tiền đình dưới ở sau

o Đoạn trong cống Fallope:

Dài 30mm

Bắt đầu từ thanh Bill và tận hết ở lỗ trâm chũm, gồm 3 đoạn:

 Đoạn mê đạo: dài 3 – 5 mm, thẳng góc với trục xương đá, nằmgiữa ốc tai và tiền đình

 Đoạn nhĩ: dài 8 – 11 mm,chạy song song với trục xương đá và

ở ngay trên hòm nhĩ Chỗ mà đoạn mê đạo gấp vào đoạn nhĩ(90) có hạch gối

 Đoạn chũm: dài 15mm, chạy thẳng xuống hố trâm chũm cách

lỗ ống tai ngoài 2 mm và sâu cách da 15 mm Đoạn này có thể

bị thương khi đục hang chũm

- Đoạn ngoài sọ: dây VII chui qua lỗ trân chũm ra ngoài sọ Ở đây có

thể tìm và tránh cắt phải dây VII trong thủ thuật cắt bỏ ung thư tuyếnmang tai, có thể nối dây VII với dây XI hay dây XII khi dây VII bịliệt Dây VII sau khi qua lỗ trâm chũm thì chạy vào giữa 2 thùy củatuyến mang tai và phân chia ra 2 nhánh tận

3 Phân nhánh

o Dây đá nông bé (n petrosus minor) cũng tách ở hạch gối và chạyvào rãnh ở mặt trên trước xương đá Dây đá nông bé cùng với dây

đá sâu bé (của dây IX) chạy vào hạch tai Dây đá sâu bé mang cácsợi phó giao cảm tiết dịch cho tuyến mang tai

o Dây cơ bàn đạp (n stapedius) cơ này khi co hoàn lại áp lực ở taitrong (khi áp lực này đang tăng)

o Thừng nhĩ (chora tympani) tách ở dây mặt, ngay trước lúc dây nàychui qua lỗ trâm chũm ra ngoài sọ Thừng nhĩ chạy qua xương (ốngsau) vào hòm nhĩ, lách giữa niêm mạc và màng nhĩ (ở chỗ ranhgiới giữa màng Schrapnell) và thoát ra ngoài tiếp nối với dây lưỡi(nhánh của dây hàm dưới) Thừng nhĩ mang các sợi vị giác của dây

VII' cho 2/3 trước của lưỡi và các sợi phó giao cảm đến các hạchdưới hàm và dưới lưỡi.

o Nhánh cảm giác ống tai ngoài (thành dưới) và vành tai (phần giữa),nhánh này thường gọi là nhánh tai của dây X

- Nhánh ngoài xương đá:

o Nhánh nối với dây IX là quai Haller, hoặc khi quai Haller không có

là nhánh lưỡi của dây VII, nhận cảm giác ở niêm mạc của đáy lưỡi

và vận động cơ trâm lưỡi và cơ khẩu cái lưỡi

o Nhánh tai sau (ramus auricularis posterior) nối với nhánh tai củađám rối cổ, vận động các cơ tai

o Dây của thân sau cơ nhị thân và cơ trâm móng

3.2 Nhánh tận

Có 2 nhánh: nhánh thái dương mặt và nhánh cổ mặt, đều phân ra cácnhánh vận động các cơ bám da mặt và cổ Dây thần kinh mặt khi bịliệt thì bên mặt đối diện bị méo

- Nhánh thái dương mặt vận động cho các cơ bám da ở trên đườngngang qua hai mép ở miệng Trong nhánh này, có các sợi vận độngcho các cơ trán, cơ mày và cơ vòng mi, mà người ta thường gọi là cácnhánh của dây mặt trên Khi dây này bị liệt thì mắt không nhắm được

- Nhánh cổ mặt vận động cho các cơ bám da ở dưới đường ngang quahai mép và phân nhánh tới xuống tận cơ bám da cổ

3.3 Nhánh nối

- Dây VII nối với dây X (dây cảm giác ống tai ngoài), với dây IX (dây

đá và quai Haller), Với dây V (bởi nhánh nối thừng nhĩ với dây lưỡi

và bởi dây thái dương trong tuyến mang tai) và với đám rối cổ

II Chức năng dây VII

1 Chức năng vận động:

Dây thần kinh mặt (VII) vận động cho các cơ bám da ở mặt và ở cổ, biểuhiện nét mặt, cơ bàn đạp Trong các sợi vận động, có các sợi vận động cơtrán, cơ mày, cơ vòng mi mắt làm nhắm mắt (mà người ta thường gọi cácnhánh của dây mặt trên) Khi tổn thương ở cầu não, các nhánh nàythường không bị liệt, nên vẫn nhắm được mắt (liệt trung ương hay liệtkhông hoàn toàn) Nhưng khi các nhánh này thoát khỏi cầu não, hoà hợpvới nhánh khác lúc mà dây VII đã được tạo toàn hình (trong các đoạntrong sọ, trong và ngoài xương đá) thì khi liệt không nhắm được mắt (liệtngoại biên hay liệt hoàn toàn) Thường gặp trong viêm tai giữa

2 Chức năng cảm giác:

Dây trung gian (VII') là dây mang các sợi cảm giác vị giác cho 2/3 trướccủa lưỡi Các sợi vị giác lúc đầu lẩn vào dây lưỡi (nhánh của dây hàmdưới), để rồi hiện thành thừng nhĩ (của dây VII) Lần thứ hai, lẩn vào dâyVII cho tới hạch gối để rồi hiện thành dây VII', dây VII' sẽ chạy vào nhân

bó đơn độc ở hành não Dây VII' còn nhận cảm giác ở vành tai (1/3 giữa),

ở ống tai ngoài và màng nhĩ

3 Chức năng tự chủ

Dây VII và dây VII' đều có sợi phó giao cảm:

- Sợi phó giao cảm của dây VII đi từ nhân lệ tỵ qua dây VII tới hạch gối

và tách ra thành dây đá nông lớn, chạy vào hạch bướm khẩu cái (củadây hàm trên), đi tới tuyến lệ và các tuyến niêm mạc miệng, mũi, hầu

- Sợi phó giao cảm của dây VII' đi từ nhân bọt trên, qua dây VII' tớihạch gối rồi qua dây VII, thừng nhĩ, mượn đường đi của dây lưỡi,chạy qua hạch dưới hàm dưới lưỡi để rồi tới các tuyến nước bọt dướihàm, dưới lưỡi

- Dây VII và VII' hoàn toàn khác nhau Vùng vận động của dây VIIkhông ăn khớp với vùng cảm giác của dây VII' Sợi phó giao cảm củahai dây này đều qua hạch gối, nhưng sợi của dây VII vào tuyến lệ vàcác tuyến niêm mạc miệng, mũi, hầu, còn sợi của dây VII' chạy vàotuyến nước bọt dưới hàm và dưới lưỡi

dù MRI là phương pháp được lựa chọn khi nghi ngờ khối u gây ra liệtmặt nhưng dường như nó không được sử dụng để chẩn đoán liệt Bell.

1 Các triệu chứng lâm sàng

- Khi tĩnh: hai bên mặt không cân đối, các cơ mặt bị kéo về bên lành,

nửa mặt bên bệnh bất động và nhẽo (giảm trương lực cơ), trán mắt nếpnhăn, lông mày hơi sụp xuống, má hơi xệ, rãnh mũi - má mờ, góc mépmiệng bị xệ xuống, tai hình như thấp xuống Tuy nhiên, trong giai đoạn muộn có nhiều trường hợp mặt bệnh nhân khi không cử động nhìn thấy mặt cân đối, chỉ khi cử động mới thấy mất cân đối

- Khi cử động: mặt và mắt cân đối rõ rệt hơn.

o Bên bệnh không nhăn trán được, mắt không nhắm kín (dấu hiệu hở

mi - lagophthalmus), không làm được động tác nhe răng, phồng

má, mím môi, huýt sáo, thổi lửa, chau mày

o Dấu hiệu Charles - Bell dương tính: biểu hiện là khi bệnh nhân

nhắm mắt chủ động, mắt bên liệt nhắm không kín, nhãn cầu vận động lên trên và ra ngoài (khi đó giác mạc lẩn dưới mi trên, củng mạc trắng lộ rõ giữa hai khe mi)

o Dấu hiệu Negro: khi bệnh nhân ngước mắt nhìn lên trên, đồng tử

bên tổn thương ở vị trí cao hơn bên lành

o Dấu hiệu Souques: trong khi nhắm hai mắt thì mắt bên bệnh nhắm

không được chặt, lông mi của bên bệnh còn thò ra ngoài dài hơn bên lành

o Dấu hiệu Pierre Marie - Foix: phát hiện liệt mặt trong trường hợp

hôn mê, thầy thuốc ấn mạnh vào hai góc hàm hoặc giật tóc mai củabệnh nhân, bệnh nhân sẽ nhăn mặt, khi đó nửa mặt bên lành sẽ co, còn bên liệt không có phản ứng gì

- Các triệu chứng khác: liệt dây VII ngoại vi có thể đi kèm theo liệt nửa

người kiểu trung ương bên đối diện như trong hội chứng Millard - Gubler hay hội chứng Foville cầu não dưới

Yếu nửa mặt có thể rất khó phát hiện, phụ thuộc nhiều vào kinh nghiệmcủa người khám Khi có liệt mặt hoàn toàn hoặc gần hoàn toàn thì dễdàng nhận ra Để đo lường mức độ liệt mặt có nhiều nghiên cứu nhưng từgiữa năm 1980 bảng phân loại của House- Brackmann được sử dụng rộngrãi nhất và được công nhận bởi hiệp hội phẫu thuật đầu cổ và tai mũi

họng Hoa Kỳ Trong phân loại của House- Brackmann, mức độ 1 là chứcnăng bình thường, mức độ 6 là liệt mặt hoàn toàn, các mức độ từ 2 đến 5

là trung bình

Bảng phân loại liệt mặt của House- Brackmann

Độ Phân loại Đặc điểm

I Bình thường Chức năng dây mặt bình thường ở tất cả các vùng

III Rối loạn chức

V Rối loạn chức

năng nặng

Không đủ để nhận thấy sự vận độngLúc nghỉ: mất cân đối

Trán: không vận độngMắt: nhắm không kínMiệng: vận động nhẹ

VI Liệt hoàn toàn Không vận động

Tuy bảng phân loại của House- Brackmann được chấp nhận rộng rãinhưng cũng có nhiều bảng phân loại mới được ra đời Ví dụ Burres vàFisch miêu tả một phương pháp đòi hỏi đo lường tổng hợp sự vận độngcủa nhiều vùng trên mặt, Croxson và cộng sự đã chỉ ra mối tương quangiữa Burres-Fisch và House- Brackmann ở 42 bệnh nhân, nhưng có sựkhác biệt nhiều giữa 2 bảng ở độ 3 và 4 Murtry và cộng sự thực hiện thửnghiệm theo bảng Nottingham qua sự vận động của từng điểm trên mặt.Phương pháp này thực hiện với House- Brackmann dễ hơn với Burres-Fisch

Bảng phân loại tốt nhất phải dễ dàng sử dụng, tương quan tốt để bệnhnhân tự đánh giá Kahn và cộng sự đã phát triển ra thành 15 bộ câu hỏi đểbệnh nhân tự đánh giá liệt mặt, kết quả thấy rằng 76 bệnh nhân có khảnăng đánh gía tốt với cả House-Brackmann và Sunnybrook FacialGrading Đến nay House –Brackmann vẫn là sự lựa chọn tốt

2 Các test định khu

Test định khu là test chẩn đoán các vị trí tổn thương dựa trên nguyên lýrất đơn giản Tổn thương dưới vị trí tách ra các nhánh của dây mặt sẽ bảotồn được chức năng của nhánh đó Theo đó tổn thương thần kinh tới cơmặt không ảnh hưởng tới tuyến lệ, tuyến nước bọt, lưỡi và phản xạ cơbàn đạp Ngược lại trên lý thuyết thì liệt mặt và giảm tiết nước mắt có thểchỉ là tổn thương đoạn có sợi vận động tự chủ và sợi đối giao cảm tớituyến lệ (nhánh tách ra từ góc cầu tiểu não đi đến hạch gối)

Trong tổn thương hoàn toàn, thường là hậu quả của chấn thương, testđịnh khu rất đáng tin cậy nhưng không cần thiết, bởi vì lâm sàng và chẩnđoán hình ảnh đủ để chẩn đoán vị trí tổn thương Liệt Bell là những tổn

thương hỗn hợp hoặc từng phần với mức độ thoái hóa và tắc nghẽn dẫntruyền khác nhau thì test định khu không mang lại nhiều thông tin về mức

độ tổn thương Nhiều tác giả lưu ý rằng có thể có kết quả trái nghịch vàgây hiểu nhầm trong áp dụng test đinh khu trong việc đánh giá tổnthương của liệt Bell Trong những năm gần đây, các nhà tai học ít sửdụng những test này

1.1 Test nước mắt

Test nước mắt (Schirmer's test) là phương pháp đơn giản, nhanh và tiếtkiệm Bác sỹ đặt một dải giấy thấm vô trùng gấp 1 đầu vào trong kết mạccủa mỗi mắt rồi so sánh tỷ lệ tiết nước mắt của cả hai bên Phần giấythấm tiếp xúc với kết mạc sẽ kích thích tăng tiết nước mắt Chiều dàiđoạn ướt của dải giấy sau 5 phút được đánh giá và nó tương ứng vớilượng nước mắt sản xuất ra Có thể có 2 nguyên nhân gây ra giảm tiếtnước mắt là tổn thương nhánh mắt của thần kinh sinh ba và nhánh đá trêncủa thần kinh mặt Phản xạ là sự đồng thuận(nếu một bên bị kích thíchthì sẽ gây tăng tiết nước mắt cả hai bên và nếu một bên mắt giảm nhạycảm thì sẽ giảm tiết nước mắt cả hai bên) Schirmer'stest thường có đượccho là dương tính trong trường hợp lượng nước mắt bên tổn thương ít hơnmột nửa so với bên bình thường Tuy nhiên điều này có thể là bìnhthường trong nghiên cứu của Fisch khi ông đưa ra kết luận rằng ở ngườibình thường cũng có trường hợp lượng nước mắt tiết ra ở hai bên khácnhau và bên ít hơn có thể ít hơn bên kia tới 54% Fisch cũng chỉ ra rằnglượng nước mắt tiết ra ở cả hai bên giảm trong liệt Bell Tuy nhiên cả tínhcân đối và độ lớn đều quan trọng, tổng độ dài của cả hai bên giấy thấmnhỏ hơn 25mm được cho là bất thường

Khi nghiên cứu mối liên quan của test nước mắt và ENoG trên nhữngbệnh nhân liệt Bell và Zona tai có liệt mặt, Fisch thấy rằng những trường

hợp thoái hóa 90% hoặc nhiều hơn trong ENoG thì đều cho kết quảdương tính trong test nước mắt Tuy nhiên test Schirmer không có giá trịchẩn đoán sớm mức độ thoái hóa như ENoG

có liệt hoàn toàn Phản xạ này hồi phục cùng với sự hồi phục của các sợivận động Giá trị chẩn đoán của phải xạ này có giới hạn

1.3 Test vị giác

Bởi vì dây thừng nhĩ chi phối vị giác cho 2/3 trước lưỡi nên nhiều tác giả

đã nghiên cứu sự bất thường vị giác trong liệt Bell Các nghiên cứu đánhgiá có thể được thực hiện một cách tự nhiên như là sử dụng những mảnhgiấy có tẩm đường, muối, citrate và quinine để đánh giá hoặc với các kíchthích điện của lưỡi Người ta sử dụng phương pháp này với thuật ngữelectrogustometry (EGM) Nó có lợi thế là nhanh và dễ định lượng EGMđược gắn với bipolar hoặc monopolar kích thích điện vào lưỡi dao động

từ 4μA đến 4mA Ngưỡng đáp ứng được kí hiệu bởi mức độ đáp ứng chủquan của một trong 4 vị hoặc của cảm giác nóng hoặc ngứa Ở người bìnhthường cả hai bên lưỡi có ngưỡng như nhau với kích thích điện, hiếm khikhác biệt chênh 25% Những nghiên cứu trước đây chứng minh về hiệuquả thấp của test vị giác vì kết quả là bình thường ở hầu hết các bệnh

nhân liệt Bell, EGM cũng không được sử dụng để tiên lượng bệnh nhân.Nhưng một nghiên cứu gần đây cho kết quả tốt hơn về giá trị của test vịgiác Nghiên cứu thuần tập trên 50 bệnh nhân bị liệt mặt 1 bên hoàn toàn,

18 trường hợp có bất thường về đáp ứng EGM( không đáp ứng hoặcngưỡng đápứng khác biệt giữa 2 bên khác nhau 20dB), và trong số đó có

7 trường hợp không có đáp ứng trên NET Trong số 7 trường hợp đó có 5trường hợp không hồi phục hoàn toàn sau thời gian theo dõi Chức năng

vị giác hồi phục trước khi có sự hồi phục của các vận động ở mặt trongmột vài trường hợp nên nếu có kết quả của EGM là bình thường trongtuần thứ 2 hoặc muộn hơn thì các triệu chứng khác sẽ sắp hồi phục

có mối quan hệ với tiên lượng xấu trong liệt Bell Hồi phục hoàn toàn haykhông hoàn toàn có thể dự đoán được chính xác đến 89% Nó có thể cungcấp nhiều thông tin sớm để tiên lượng bệnh nhân hơn so với các test khác.Nhiều tác giả đồng ý rằng nếu lượng nước bọt tiết ra ít hơn hoặc bằng25% so với bên kia thì có thể xem xét chỉ định phẫu thuật

1.6 PH nước bọt

Một nghiên cứu gần đây cho thấy PH nước bọt của tuyến dưới hàm là 6,1hoặc ít hơn thì có thể dự đoán khả năng hồi phục không hoàn toàn của liệt