u tương bào plasmacytoma ngoài tuỷ

Tổng quan về bệnh lý u tương bàoU plasmacytoma là một khối u được tạo thành từ các tế bào miễn dịch chuyên biệt được gọi làtế bào plasma.. Khi một u tương bào hình thành bên ngoài xương,

U tương bào( PLASMACYTOMA)ngoài tuỷ

Bs Trần Duy HưngPhòng Khám Tai Mũi Họng-PKĐK Medic Hoà

Hảo

Bệnh sử: BN : Đ T T H sn 1962, địa chỉ : TP THủ Đức ,bn đi khám và điều trị tại bv

Hoàn Mỹ với CĐ : viêm mũi xoang mt + polyp mũi T

tiền sử : bn có phẫu thuật FESS cách đây hơn 10 năm

•https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK573076/#:~:text=Plasmacytoma%20is%20a%20tumor%20of,mass%20anywhere%20in%20the%20body.

Tổng quan về bệnh lý u tương bào

U plasmacytoma là một khối u được tạo thành từ các tế bào miễn dịch chuyên biệt được gọi làtế bào plasma Khi một u tương bào hình thành bên ngoài xương, nó được gọi là u tương bào ngoài xương Nếu chỉ tìm thấy một khối u duy nhất trong xương mà không có bằng chứng về các tế bào plasma bất thường ở các bộ phận khác của cơ thể, thì nó được gọi là u tế bào plasma đơn độc của xương

Nó được chia thành:

Plasmacytoma cô độc của xương (SPB), phát sinh từ các tế bào plasma của tủy xương.

U tế bào huyết tương ngoài tủy (EMP), phát sinh từ các tế bào plasma của bề mặt niêm mạc.

Đây là một bệnh ác tính tế bào huyết tương sớm và được coi là giai đoạn trung gian giữa bệnh bạch cầu đơn dòng có ý nghĩa không xác định (MGUS) và đa u tủy (MM).

Dịch tể học

• Plasmacytoma là một bệnh hiếm gặp, với SPB là loại phổ biến nhất U tế bào huyết tương một mình có tỷ lệ mắc hàng năm dưới 450 trường hợp Tỷ lệ mắc SPB cao hơn 40% so với EMP, với SPB chiếm 2% đến 5% của tất cả các khối u ác tính tế bào huyết tương và EMP chiếm 4% của tất cả các khối u ác tính của tế bào huyết tương [LPlasmacytoma phổ biến ở những người lớn tuổi, người Mỹ gốc Phi và nam giới.[10]Nó trình bày ở những người trung niên đến già với độ tuổi trình bày trung bình từ 55 đến 60

tuổi.[11]Plasmacytoma phổ biến hơn ở nam giới so với nữ giới, với tỷ lệ nam trên nữ là 2 trên 1 trong SPB và 3: 1 trong EMP.

Nguyên nhân EMP : có thể hít phải hoá chất kích thích mãn tính , quá liều

chiếu xạ, nhiễm virus, rối loan di truyền hệ thống nội mô…

Sinh thiết mô

Hoá mô miễn dịch :

Các tế bào khối u trong plasmacytoma đến từ các tế bào plasma và kết quả là chúng tạo ra các protein thường được tạo ra bởi các tế bào plasma, chẳng hạn như CD138, MUM1 hoặc CD79a Chúng cũng có thể tạo ra các protein không được tạo ra bởi các tế bào plasma bình thường, chẳng hạn như CD20, CD117, CD56 hoặc CyclinD1.

không có protein M trong huyết thanh và nước tiêu (có thế có trong một số trường hợp), tủy xương bình thường, khảo sát xương bình thường, không có tổn thương nội tạng cuối.

Xạ trị

Chỉ định: U tương bào ngoài tủy đơn độc, hay với mục

đích giảm đau chống chèn ép Bằng máy 6° Co hoặc máy gia tốc Liều thường dùng: 40-50Gy với điều trị triệu chứng giảm đau thì liều 20-30Gy.

Tiên lượng

Thời gian trung bình để tiến triển đến MM là 2 đến 3 năm SBP có tiên lượng xấu và sự tiến triển thành MM tăng sovới EMP.[38]SPB tiến triển thành MM trong 50% trường hợp và EMP tiến triển thành MM trong 15% trường hợp [3]

Nguyên nhân của tiên lượng xấu bao gồm tái phát cục bộ, cắt bỏ không hoàn toàn với tổn thương chức năng, di căn hạch bạch huyết cục bộ, tiến triển thành MM hoặc hình thành tổn thương xương mới với MM.

Bàn luận

•U tương bào ngoài tuỷ là 1 bệnh lý hiếm gặp/ 1 bệnh nhân có tiền sử viêm mũi xoang mt đã phẫu

thuật,các Bs dễ chẩn đóan nhầm khi thăm khám

•Hình ảnh u tương bào ngoài tuỷ trên CT,MRI cũng khó phân biệt với polyp mũi nhất là trong trường

hợp u còn nhỏ, chưa huỷ xương, nên trong những trường hợp này, nên sinh thiết cho bn để tránh bỏ sót bệnh lý