ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH XƠ CỨNG CỘT BÊN TEO CƠ Người thực hiện Ts Nguyễn Anh Tuấn Bs Hoàng Thị Thảo Khái niệm • Tên tiếng anh “amyotrophic lateral sclerosis” viết tắt là ALS • Xơ cứng c[.]
ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG BỆNH XƠ CỨNG CỘT BÊN TEO CƠ Người thực hiện: Ts Nguyễn Anh Tuấn Bs Hồng Thị Thảo Khái niệm • Tên tiếng anh “amyotrophic lateral sclerosis” viết tắt ALS • Xơ cứng cột bên teo cơ, cịn có tên bệnh Charcot, mô tả năm 1869 Bệnh thối hóa tế bào thần kinh vận động tủy sống, thân não vỏ não, thường biểu lâm sàng triệu chứng co cứng cơ, teo cơ, khó khăn phát âm, nuốt thở Lịch sử nghiên cứu ALS Năm Sự kiện 1850 Nhà khoa học anh Augustus Waller mô tả xuất sợi thần kinh bị teo 1869 Jean-Martin Charcot mô tả bệnh tài liệu khoa học [31] 1874 Bác sĩ người pháp viết báo bệnh xơ cứng cột bên teo 1881 1991 1993 1996 1998 Xơ cứng cột bên teo dịch sang tiếng anh dược xuất giảng bệnh hệ thống thần kinh Các nhà khoa học tìm mối liên kết nhiễm sắc thể 21 đến xơ cứng cột bên teo gia đình Gen SOD1 thể nhiễm sắc 21 phát thấy vài trường hợp xơ cứng cột bên teo gia đình Riluzol thuốc Cục Quản Lý Thuốc Và Thực Phẩm hoa kỳ phê chuẩn cho điều trị bệnh xơ cứng cột bên teo Những tiêu chuẩn El Escorial đưa tiêu chuẩn để phân loại bệnh nhân lâm sàng [32] TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Sinh lý bệnh TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Sinh lý bệnh Thoái hóa Protein nội bào Biến đổi Protein xung quanh Hình thành thể vùi giàu Protein chứa Ubiquitin Tổn thương tế bào thần kinh vận động Lây lan từ vùng sang vùng khác Tế bào thần kinh bị thay tổ chức xơ Sợi thần kinh bị hủy hoại Đường truyền dẫn bị gián đoạn Các phận thể dần chức TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Sinh bệnh học Chấn thương đầu Chế độ ăn Nguyên nhân Di truyền Uống rượu Hút thuốc Facebook founder Mark Zuckerberg and Barack Obama take part in 'Ice Bucket Challenge' Stephen Hawking TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Đặc điểm dịch tễ học • Tỷ lệ người mắc bệnh giới 1.89/100,000 người • Tỷ lệ mắc 2.7 đến 7.4/100,000 người • Tỷ lện nam giới cao nữ giới 1.5:1 • Tỷ lệ chết 1,54 đến 2,55/100.000 người/năm • Độ tuổi khởi phát khoảng 55-65 tuổi CHẨN ĐỐN BỆNH • Các triệu chứng XCCBTC tương tự nhiều loại bệnh khác • Hiện chưa có phương pháp chẩn đốn chắn • Tiêu chuẩn chẩn đốn EEC WHO cơng nhận tiêu chuẩn vàng chẩn đốn XCCBTC CHẨN ĐỐN BỆNH Điều kiện áp dụng EEC • Khu vực đánh giá: Hành não, cổ, ngực, thắt lưng • Các dấu hiệu cần có: Triệu chứng thối hóa tế bào thần kinh bên Triệu chứng thối hóa tế bào thần kinh bên Sự tiến triển triệu chứng từ khu vực khởi phát sang khu vực khác • Các dấu hiệu khơng xuất hiện: Khơng có chứng bệnh khác gây triệu chứng CHẨN ĐOÁN BỆNH Các mức độ chẩn đốn • • • • Chắc chắn mắc XCCBTC Khả cao mắc XCCBTC Có khả mắc XCCBTC Có thể mắc XCCBTC MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU Mô tả đặc điểm lâm sàng ứng dụng chẩn đoán bệnh XCCBTC Mô tả số đặc điểm cận lâm sàng bệnh XCCBTC ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân • 36 bệnh nhân chẩn đoán xơ cứng cột bên teo theo tiêu chuẩn El Escorial (EEC) Hội Thần Kinh Học Thế giới, khám điều trị Khoa Thần Kinh Bệnh Viện Bạch Mai từ tháng năm 2014 đến tháng năm 2015 ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân • Bệnh nhân khơng đồng ý tham gia nghiên cứu • Có chứng chứng minh bệnh khác: Hình ảnh CLVT, MRI nghi ngờ tổn thương tủy: Tổn thương tủy cổ Tổn thương rễ thần kinh thối hóa cột sống cổ Tải FULL (35 trang): https://bit.ly/3NIKntB Xơ cứng rải rác Dự phòng: fb.com/TaiHo123doc.net Điện cơ, dịch não tủy: Viêm đa rễ dây mạn tính Viêm sừng trước tủy sống mạn tính Viêm màng nhên tủy mạn tính Sinh thiết cơ: Bệnh loạn dưỡng tiến triển KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Xác suất bệnh nhân theo giới Nghiên cứu Số lượng Tỷ lệ Nam Nữ Nam (%) Nữ (%) Nam/ Nữ Nghiên cứu 23 13 64% 36% 1.77 Nghiên cứu Bryan 220 168 57% 43% 1.31 Nghiên cứu Sonja 514 319 62% 38% 1.61 Nghiên cứu Jordan 136 122 55% 45% 1.21 Tải FULL (35 trang): https://bit.ly/3NIKntB Dự phòng: fb.com/TaiHo123doc.net KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Độ tuổi mắc bệnh 70.0 60.0 63.8 53.6 58.1 62.4 59.0 52.4 50.0 40.0 30.0 20.0 10.0 0.0 Nghiên cứu Nghiên cứu Nghiên cứu Nghiên cứu Nghiên cứu Nghiên cứu chúng Bryan Sonja Jordan Liu Rossella 5011358 ... sợi thần kinh bị teo 1869 Jean-Martin Charcot mô tả bệnh tài liệu khoa học [31] 1874 Bác sĩ người pháp viết báo bệnh xơ cứng cột bên teo 1881 1991 1993 1996 1998 Xơ cứng cột bên teo dịch sang tiếng... dụng chẩn đốn bệnh XCCBTC Mơ tả số đặc điểm cận lâm sàng bệnh XCCBTC ĐỐI TƯỢNG NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân • 36 bệnh nhân chẩn đoán xơ cứng cột bên teo theo tiêu chuẩn El Escorial (EEC)... Thuốc Và Thực Phẩm hoa kỳ phê chuẩn cho điều trị bệnh xơ cứng cột bên teo Những tiêu chuẩn El Escorial đưa tiêu chuẩn để phân loại bệnh nhân lâm sàng [32] TỔNG QUAN VỀ BỆNH XCCBTC Sinh lý bệnh