Nghiên cứu thay đổi một số chỉ số huyết động hô hấp và thăng bằng kiềm toan trong mổ nội soi thoát vị cơ hoành bẩm sinh trên trẻ sơ sinh

1 ĐẶT VẤN ĐỀ Thốt vị hồnh bẩm sinh (TVCHBS) phát triển không đầy đủ hoành thời kỳ bào thai gây lỗ khuyết hồnh, qua tạo điều kiện cho tạng ổ bụng di chuyển lên khoang lồng ngực chèn ép phổi bên phổi bên đối diện [4, 52, 62] Thốt vị hồnh bẩm sinh Riverius mô tả năm 1674 Tỉ lệ mắc từ 1/2200 đến 1/5000 trẻ sinh sống Có nhiều thể vị hồnh, hay gặp vị qua lỗ sau bên (thể Bochdalek) Bochdalek mô tả năm 1848, chiếm khoảng 80 % Điều trị TVCHBS thử thách lớn người làm lâm sàng Mặc dù cố gắng chẩn đoán điều trị, TVCHBS dị tật bẩm sinh có tỉ lệ tử vong cao để lại nhiều di chứng sau điều trị Nhiều yếu tố ảnh hưởng đến tỉ lệ tử vong chẩn đoán trước sinh, tuổi thai, cân nặng sau sinh, thời điểm phẫu thuật, chiến lược thở máy, mức độ thiểu sản phổi, mức độ tăng áp động mạch phổi, độ lớn lỗ thoát vị, bên thoát vị, dị tật nặng phối hợp đặc biệt dị tật tim bẩm sinh hội chứng có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể [4, 35, 41, 62, 87, 102] Trong thập niên gần đây, nhờ hiểu biết sinh lý bệnh, tiến chẩn đoán trước sinh chăm sóc sơ sinh, phẫu thuật gây mê hồi sức tỉ lệ sống cải thiện Tỉ lệ sống tăng lên, 55,6% - 95% tùy trung tâm [4, 25, 35] Nhờ phát triển khoa học kỹ thuật, cơng nghệ hình ảnh vào lĩnh vực phẫu thuật nội soi đạt nhiều thành tựu chẩn đoán điều trị bệnh Năm 1995, trường hợp TVCHBS điều trị phương pháp phẫu thuật nội soi lồng ngực [92] Tuy nhiên điều trị phẫu thuật nội soi lồng ngực cho TVCHBS chưa nghiên cứu đầy đủ, phần nhiều bệnh nhân nghiên cứu nằm tuổi sơ sinh [16, 28, 70, 88, 90] Ở Việt nam, trung tâm có đủ điều kiện để điều trị TVCHBS chưa nhiều, điều trị phẫu thuật chủ yếu theo phương pháp kinh điển, theo đường sườn Tại Bệnh viện Nhi Trung Ương, nhiều phương pháp chiến lược điều trị vị hồnh áp dụng thơng khí nhân tạo với tần số cao áp lực thấp với máy thở thường, thông khí nhân tạo tần số cao dao động với máy thở cao tần, tiến phẫu thuật nội soi đặc biệt sử dụng máy thở cao tần phẫu thuật nội soi vị hồnh nâng cao tỉ lệ sống, giảm biến chứng di chứng sau mổ [5, 69, 70] Cũng nghiên cứu lĩnh vực phẫu thuật, nghiên cứu gây mê hồi sức cho trẻ bị TVCHBS giới hạn số lượng nghiên cứu số lượng bệnh nhân nghiên cứu Trên giới có vài nghiên cứu tiến hành công bố kết đưa khác Trong năm cuối thập kỷ người ta tìm kiếm “một viên đạn kỳ diệu” để điều trị cho trẻ bị TVCHBS [62] Chưa có nghiên cứu nước nước nghiên cứu biến đổi lúc bơm CO2 đẻ mổ nội soi lồng ngực cho trẻ bị TVCHBS trẻ sơ sinh Vì tiến hành nghiên cứu đề tài: “Nghiên cứu thay đổi số số huyết động, hô hấp thăng kiềm toan mổ nội soi vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh” Với mục tiêu: 1) Nghiên cứu thay đổi nhịp tim huyết áp động mạch trung bình trước, sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi chữa vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh 2) Nghiên cứu thay đổi SpO2, PaCO2 thăng kiềm toan trước, sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi chữa vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh Chương TỔNG QUAN 1.1 Lịch sử nghiên cứu điều trị bệnh thoát vị hoành bẩm sinh [86] Năm 1674, Riverius báo cáo trường hợp TVCHBS đầu tiên, mà trước đó, bệnh lý coi thách thức với y học, chẩn đốn sinh Tiếp sau đó, năm 1761, Morgagni mô tả trường hợp TVCHBS qua vị trí sau xương ức, sau gọi vị Morgagni Năm 1848, Bochdalek mô tả trường hợp TVCHBS qua vị trí sau bên, sau gọi thoát vị Bochdalek Năm 1902, Aue lần mổ chữa thành công trường hợp TVCHBS Năm 1946, Gross lần mổ thành công cho trẻ sơ sinh chưa ngày tuổi Năm 1974, Boix-Ochoa cộng nghiên cứu thăng kiềm toan để điều trị tiên lượng bệnh TVCHBS Năm 1976, Batlett cộng lần thành công việc điều trị tăng áp lực động mạch phổi tuần hoàn thể cho bệnh nhân TVCHBS Năm 1990, Harrison cộng thông báo điều trị thành công TVCHBS cho thai nhi Năm 1995, Wung JT cộng đưa phác đồ chăm sóc trẻ bị TVCHBS, trọng đến ngun tắc mổ trì hỗn thơng khí nhẹ nhàng trước mổ để ổn định tình trạng bệnh Những năm cuối kỷ 20, kỹ thuật mổ nội soi lồng ngực chữa TVCHBS ứng dụng đem lại kết tốt [5, 16, 28, 69, 70, 88-90] Hiện nay, TVHBS phát trước sinh siêu âm chẩn đoán từ tuần thứ 20 thời kỳ thai nghén [52, 62, 87] Trẻ sinh bị TVCHBS phải đối mặt với loạt khó khăn bao gồm thiểu sản phổi, tăng áp lực động mạch phổi, huyết động không ổn định, dị tật kèm theo đặc biệt bệnh tim bẩm sinh phối hợp, cuối nguy tử vong cao sống sót có di chứng Tuy nhiên, hiểu biết gần sinh lý bệnh giúp cải thiện đáng kể kết điều trị Tại bệnh viện Nhi Trung Ương, ca áp dụng mổ nội soi điều trị TVCHBS từ 3-7-2001 cháu sống khỏe mạnh 1.2 Dịch tễ : Tỉ lệ mắc TVCHBS dao động từ 1/2.200 đến 1/5.000 trẻ sinh sống, tùy theo báo cáo Ở Việt Nam chưa có báo cáo cụ thể theo báo cáo Mỹ năm 2003, 4.091.063 trẻ đời có khoảng 1.500 đến 1.600 trẻ mắc bệnh Nếu tỉ lệ sống tốt 60% có 15% chẩn đốn sớm trước sinh đình thai nghén Mỹ có 750 trẻ chết TVCHBS năm So sánh với năm có 500 trẻ chẩn đốn u Wilms có 150 trẻ chết 800 trẻ chẩn đoán vị qua khe thành bụng có chưa đến 100 trẻ tử vong số lượng tử vong TVCHBS lớn Nó cho thấy tầm quan trọng chẩn đoán điều trị [62, 87] Mặc dù nguyên nhân chưa rõ ràng dường kết khiếm khuyết hay vài gen Theo nghiên cứu Witters Howe 10-34% bệnh nhi TVCHBS có bất thường nhiễm sắc thể thường bất thường số lượng NST hội chứng Turner (một NST số 10), hội chứng Down (3 NST số 21), hội chứng Edward (3 NST số 18), hội chứng Patau (3 NST số 13) TVCHBS thường xuất hội chứng Pallister- Killian (4 NST số 12p) TVCHBS triệu chứng số hội chứng gây bất thường gen hội chứng Denys- Drash (WT1), dysostosi spondylocostal (DLL3), hội chứng Marfan sơ sinh (FBN1) [56, 104] Tuy nhiên TVCHBS thường xuất độc lập khơng thấy có bất thường gen trường hợp Nguy đứa thứ hai bị TVCHBS sau đứa đầu bị trường hợp 2%, cao gấp 50 lần bình thường (1/2.500) [62] 1.3 Sinh bệnh học: 1.3.1 Thốt vị hồnh: Cơ hồnh hình thành từ bốn cấu trúc riêng biệt, chúng bao gồm vách ngăn ngang, mặt lưng mạc treo thực quản, phế - phúc mạc, thành thể Trong phát triển bình thường hoành, cấu trúc động mạch chủ, thực quản, tĩnh mạch chủ chui qua lỗ tên Một số tĩnh mạch, thần kinh chui qua lỗ Trong thời kỳ bào thai, hồnh phát triển từ phía trước vách ngăn tim gan, sau phát triển phía sau cuối đóng lại phía bên trái lỗ Bochdalek vào tuần thứ đến tuần thứ 10 thai kỳ Vào khoảng thứ 10, ruột di chuyển từ túi nỗn hồng vào khoang ổ bụng Nếu trình di chuyển kết thúc trước lỗ Bochdalek đóng lại xảy tượng thoát vị thành phần ổ bụng lên khoang lồng ngực [52] TVCHBS bên hai bên phân chia thành bốn loại Thốt vị hồnh qua lỗ sau bên (Bochdalek) thường gặp nhất, chiếm 80% trường hợp Loại xảy đóng khơng kín màng phế phúc mạc sau bên Hầu hết thoát vị Bochdalek bên trái Nguyên nhân dẫn đến tình trạng trình phát triển thai nhi ống phế phúc mạc sau bên trái đóng chậm so với bên phải, gan bên phải chắn ngăn tạng ổ bụng chui lên ngực Loại TVCHBS hay gặp thoát vị Morgagni Loại xảy sau xương ức, chiếm 10 - 15%, thường bên phải hay hai bên, tiên lượng với tỉ lệ tử vong lên đến 80-100% [10] Những loại gặp thường khiếm khuyết vách ngăn ngang lỗ hồnh vị qua khe thực quản hay qua lỗ động mạch chủ (thoát vị qua khe Larrey) Các loại thường khởi phát muộn bất thường cột hoành, chiếm khoảng 5% Tùy thuộc vào vị trí lỗ vị mà thành khối vị có thành phần khác [3] 1.3.2 Thiểu sản phổi: Bình thường, phổi bắt đầu phát triển từ ngày thứ 32 sau thụ tinh phát triển mặt bụng ruột nguyên thuỷ Tới ngày thứ 40, nụ phổi xuất hiện, đánh dấu giai đoạn phơi thai q trình phát triển phổi Ngày thứ 70 (tuần thứ 10), phế quản phân chia không đồng Ngày thứ 112, tất phế quản hình thành, tương ứng với tuần thứ 16 thai kỳ kết thúc giai đoạn giả tuyến Tuần thứ 17-27, giai đoạn tiểu quản, tất mạch máu phổi hình thành đầy đủ để phục vụ q trình trao đổi khí Giai đoạn tiểu nang, tuần 28-35, tế bào nội mạc mỏng lại, phát triển quan trọng Giai đoạn phế nang, từ tuần 30 đến hết thai kỳ, kết thúc q trình phát triển phơi thai phổi, hàng triệu phế nang thành lập, chuẩn bị cho thai nhi sống ngồi tử cung Sau phổi tiếp tục phát triển sau trẻ đời Do thoát vị xảy thời lúc với thời kỳ quan trọng định trình phát triển phổi mà nhánh phế quản động mạch phổi hình thành, phổi bị ép lại thành phần thoát vị từ ổ bụng gây tượng phổi thiểu sản Phổi thiểu sản nặng bên vị xảy bên trung thất bị đẩy nhiều sang phía đối diện kết gây hạn chế phát triển phổi thời kỳ bào thai Phổi bị chèn ép nhiều làm giảm phát triển nhánh phế quản tổ chức phổi Phân tích hình thái phổi trẻ sơ sinh tử vong vị hồnh nghiên cứu thực nghiệm cừu cho thấy có tổ chức phổi giảm nhánh phế quản [34] Bên cạnh đó, nhánh động mạch phế quản giảm kèm theo tăng sản trơn động mạch phế quản [17] Bất thường thành mạch máu phổi quan trọng lên yếu tố định sống Thiếu oxy bào thai nguyên nhân kích thích thành mạch thơng qua hoạt hóa gen đích bao gồm yếu tố tăng trưởng nội mô mạch máu (vascular endothelial growth factor: VEGF) [106] Okazaki cộng thấy VEGF tăng trẻ bị TVCHBS [81] Thành mạch phổi vừa bất thường cấu trúc, vừa bất thường chức năng, thiết diện lòng mạch nhỏ lại, gây tăng áp lực động mạch phổi cố định [66] Tăng áp lực động mạch phổi làm giảm dịng máu đến phổi gây thiểu sản mơ mềm, góp phần làm phổi thiểu sản [97] Phân tích hóa sinh cho thấy có thiếu hụt surfactan bề mặt Cơ chế xác TVCHBS chưa biết rõ Liệu trình phát triển thai nhi hồnh đóng khơng kín nên tạng ổ bụng chui lên ngực tạng ổ bụng chui lên ngực trước làm cho hồnh khơng thể đóng kín cịn vấn đề tranh cãi Wilcox cộng dùng thuốc diệt cỏ Nitrofen để gây TVCHBS chuột thấy thiểu sản phổi xảy từ tuần thứ thai kỳ, trước hồnh phát triển khơng đồng với chèn ép tạng ổ bụng Keijzer cộng dùng Nitrofen để gây TVCHBS thực nghệm cho vị hồnh kết hai giả thuyết Ở giai đoạn sớm, tác nhân gây bệnh ảnh hưởng đến trình hình thành phế quản hai bên phổi Giai đoạn sau, khiếm khuyết phát triển hoành gây ảnh hưởng tới phổi bên hai chế, phổi bị chèn ép thoát vị tạng ổ bụng, đồng thời giảm hoạt động hô hấp thai nhi gây suy giảm chức điều chỉnh dịch phổi [87] Khoảng thời gian bị vị hồnh kích thước khối vị gây ảnh hưởng trực tiếp tới mức độ thiểu sản phổi [34] Hầu hết TVCHBS xảy tuần thứ 12 nên lượng phế quản hai phổi giảm cách đáng kể thường giảm nhiều bên phía hồnh bị khiếm khuyết Phổi bên đối diện bị ảnh hưởng phụ thuộc vào trung thất bị đẩy lệch nhiều hay Thường phế quản bên thoát vị ngừng phát triển tuần thứ 10-12 bên phía đối diện ngừng tuần thứ 12-14 1.4 Những bất thường kèm theo: Các dị tật kèm TVCHBS báo cáo hai nghiên cứu độc lập khoảng 40% phần lớn có ảnh hưởng đến sống Ví dụ thơng liên thất, túi thừa Meckel, thận, ….Nhưng bất thường thực ảnh hưởng đến sống bệnh nhân TVCHBS bất thường nhiễm sắc thẻ dị tật tim bẩm sinh phức tạp Graziano nghiên cứu 2.636 bệnh nhi TVCHBS thấy 280 (10,6%) trường hợp có bệnh tim phối hợp nhiều thơng liên thất chiếm 42,2% Tỉ lệ sống giảm từ 67% xuống cịn 41% nhóm có bệnh tim bẩm sinh Ở nhóm có sinh lý thất tỉ lệ sống 5% chưa nghi nhận trường hợp sống bệnh nhân bị đảo gốc động mạch [50] (hình 1.1 hình 1.2) Hình 1.1 Các dị tật tim bẩm sinh quan sát 280 ca TVCHBS Một vấn đề nhắc tới y văn ảnh hưởng TVCHBS lên phát triển tim Katz cộng cho thiểu sản thất trái dòng máu tĩnh mạch trở tim trái giảm, hậu thiểu sản phổi tăng áp lực động mạch phổi Thiểu sản thất trái điều đặc biệt khác biệt sinh lý bệnh so với khiếm khuyết tim có liên quan tới vị hồnh bẩm sinh [17, 35, 41] Hình 1.2 Tỉ lệ sống bệnh nhân bị TVHBS theo loại tim bẩm sinh 1.5 Sinh lý bệnh: Sinh lý bệnh TVCHBS thiểu sản phổi phối hợp với tăng áp động mạch phổi [71, 72] Phổi thiểu sản đặc trưng giảm số lượng đường thở giảm diện tích trao đổi khí, thêm vào nhu mô phổi không trưởng thành kèm với bất thường mạch máu phổi Ở trẻ bị TCVBSH, thể tích phổi giảm nhiều bên bệnh giảm bên đối diện, trơn khí phế quản khả tự điều chỉnh góp phần gây tắc nghẽn đường thở [58] Để chứng minh điều này, người ta gây TVCHBS thực nghiệm thai nhi chuột Phổi chuột khơng giảm kích thước mà bị ngừng giai đoạn tiểu quản q trình phát triển, với số lượng tiểu nang, mà hoàn thành giai đoạn tiểu nang q trình trao đổi khí xảy Thể tích phổi bên vị bên đối diện thấp bình thường [20, 85] dẫn đến tình trạng trẻ bị TVCHBS có khoảng chết đường thở lớn, cân thơng khí tưới máu phổi hậu trao đổi khí bình thường bị cản trở Trẻ bị TVCHBS sống thể tích phổi nhỏ 30% giá trị bình thường [47, 78, 98] Nghiên cứu phổi trẻ tử vong trước sinh, Beals Okuyama kết luận trẻ có thiểu sản phổi mức độ vừa phải (≥50% dự kiến so với tuổi thai), tưới máu phổi đầy đủ sống sót khơng có tổn thương thở máy gây Nhu mơ phổi cịn tiếp tục phát triển sau sinh bảo vệ phổi cho phép nhu mô mềm mạch máu phổi tăng trưởng tối ưu [15, 82] Thiểu sản phổi gây tăng áp lực động mạch phổi Đi song song với giảm số lượng nhánh phế quản số lượng nhánh động mạch phế quản số lượng mao mạch phổi giảm theo Cơ trơn thành mạch phát triển làm tăng sức cản mạch máu phổi lại dễ vỡ Tổng hợp nhiều tài liệu từ nhiều ... có nghiên cứu nước nước nghiên cứu biến đổi lúc bơm CO2 đẻ mổ nội soi lồng ngực cho trẻ bị TVCHBS trẻ sơ sinh Vì chúng tơi tiến hành nghiên cứu đề tài: ? ?Nghiên cứu thay đổi số số huyết động, hô. .. hô hấp thăng kiềm toan mổ nội soi vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh? ?? Với mục tiêu: 1) Nghiên cứu thay đổi nhịp tim huyết áp động mạch trung bình trước, sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi. .. mổ nội soi chữa vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh 2) Nghiên cứu thay đổi SpO2, PaCO2 thăng kiềm toan trước, sau bơm CO2 vào khoang lồng ngực để mổ nội soi chữa vị hồnh bẩm sinh trẻ sơ sinh 3 Chương