Bài viết Ung thư biểu mô tuyến nhú nguyên phát tại vòm – báo cáo ca lâm sàng và điểm lại y văn báo cáo một trường hợp bệnh nhân nữ được chẩn đoán UTTNV được điều trị bằng phẫu thuật nội soi qua đường mũi. Hiện không phát hiện bệnh tái phát sau 4 tháng điều trị và việc theo dõi thêm vẫn đang được tiến hành. Qua trường hợp kể trên, chúng tôi mong muốn có thể góp phần tìm ra chiến lược điều trị tối ưu cho nhóm bệnh nhân này.
HỘI THẢO PHÒNG CHỐNG UNG THƯ HÀ NỘI NĂM 2022 UNG THƯ BIỂU MƠ TUYẾN NHÚ NGUN PHÁT TẠI VỊM – BÁO CÁO CA LÂM SÀNG VÀ ĐIỂM LẠI Y VĂN Bùi Vinh Quang1, Phan Lê Thắng1, Phan Văn Quân1, Đàm Trọng Nghĩa1, Dương Hoàng Hảo1, Nguyễn Đức Long1, Nguyễn Thành Nam1, Nguyễn Đức Tồn1, Phạm Đắc Đơng1, Đỗ Tất Cường1, Nguyễn Hoài Nam1, Trần Quang Kiên1, Phạm Anh Đức1 , Phạm Minh Lanh2 TÓM TẮT Ung thư biểu mơ tuyến nhú ngun phát vịm (UTTNV) bệnh gặp, có tiên lượng tốt nguy tái phát vùng thấp Cho đến nay, có vài ca lâm sàng bệnh báo cáo y văn Một số nghiên cứu tập trung vào việc mô tả đặc điểm lâm sàng ung thư biểu mơ tuyến vịm, chiến lược điều trị tối ưu chưa thống Chúng báo cáo trường hợp bệnh nhân nữ chẩn đoán UTTNV điều trị phẫu thuật nội soi qua đường mũi Hiện không phát bệnh tái phát sau tháng điều trị việc theo dõi thêm tiến hành Qua trường hợp kể trên, chúng tơi mong muốn góp phần tìm chiến lược điều trị tối ưu cho nhóm bệnh nhân Từ khóa: ung thư biểu mơ tuyến vòm, thể nhú, tiên lượng sống thêm SUMMARY PRIMARY NASOPHARYNGEAL PAPILLARY ADENOCARCINOMA - A Bệnh viện Ung Bướu Hà Nội Trường Đại Học Y Hà Nội Tác giả liên hệ: Phan Văn Quân Số điện thoại: 0858600794 Email: Phanquanhmu@gmail.com Ngày nộp bài: 15/09/2022 Ngày phản biện: 07/10/2022 Ngày phê duyệt: 10/10/2022 54 CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW Primary nasopharyngeal papillary adenocarcinoma (PNPPAC) is a rare nasopharyngeal neoplasm with a good prognosis and a low rate of regional recurrence To present, only few cases of PNPPAC have been reported in the literature Some published studies have paid more attention to the clinicopathological features of nasopharyngeal adenocarcinoma, while little effort has been made to study the optimal therapeutic strategies Here we reported a woman diagnosed with PNPPAC received transnasal endoscopic surgery to remove the lesion There was no evidence of recurrence after months of surgery, and further follow-up is being continued Through this case, we hope to explore the optimal therapeutic strategies for patients with primary nasopharyngeal adenocarcinomas Key words: Nasopharyngeal adenocarcinoma, papillary type, survival and prognosis I ĐẠI CƯƠNG Ung thư vòm (UTV) thường chẩn đốn nước Đơng Nam Á, đặc biệt miền Nam Trung Quốc1 Nó bắt nguồn từ lớp biểu mơ vịm họng có nhiều loại mô bệnh học khác Phần lớn trường hợp UTV ung thư biểu mô tế bào vảy sừng hóa ung thư biểu mơ khơng sừng hóa Các dạng mơ bệnh học khác UTV, bao TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 519 - THÁNG 10 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 gồm ung thư biểu mô tuyến, lymphoma, sarcoma ung thư tuyến nước bọt, chiếm 5% tổng số trường hợp UTV Do đó, UTTNV gặp, có số trường hợp báo cáo y văn2 Về mặt mô học, UTTNV giống với ung thư biểu mơ tuyến giáp dạng nhú mà nhuộm hóa mơ miễn dịch (IHC) đóng vai trị quan trọng việc hỗ trợ chẩn đốn Mức độ mơ học khối u quan trọng chiến lược điều trị tại, chưa có phác đồ chuẩn để điều trị cho UTTNV Tuy nhiên, tiên lượng tốt tái phát ghi nhận với xử trí phẫu thuật thích hợp, bao gồm phẫu thuật nội soi qua đường mũi2 Sau đồng ý văn bệnh nhân chấp thuận hội đồng đạo đức nghiên cứu bệnh viện Ung Bướu Hà Nội, báo cáo trường hợp mắc UTTNV bệnh nhân nữ 47 tuổi điều trị phẫu thuật Chúng điểm lại số tài liệu để nói lên biết dạng bệnh gặp II CA LÂM SÀNG Bệnh nhân nữ 47 tuổi chuyển đến khoa Ngoại Theo Yêu Cầu bệnh viện với triệu chứng ho máu đợt chảy nước mũi có lẫn máu năm Cơ khơng bị chảy máu cam, khơng có sụt cân, khó thở, khó nuốt, khơng có cảm giác dị vật cổ họng Cơ khơng có tiền sử chấn thương mặt, tiền sử bệnh lý nội khoa ngoại khoa khứ Cô không hút thuốc lá, không uống rượu bia, không ăn trầu Khai thác tiền sử gia đình khơng có mắc bệnh lý ung bướu Khám thực thể không sờ thấy hạch cổ bất thường khác, nội soi tai mũi họng phát u vùng trần vịm có chân cuống gọn, bề mặt sần sùi phủ dịch đục, kích thước 2,5 x 1,5 cm (Hình 1) Sinh thiết vịm họng sau thực báo cáo giải phẫu bệnh xác nhận chẩn đoán ung thư biểu mơ tuyến nhú vịm họng biệt hóa tốt (Hình 3) Về mặt hóa mơ miễn dịch, tế bào khối u dương tính với EMA, TTF1, âm tính với CEA, Thyroglobulin Synap, phù hợp với chẩn đoán UTTNV Chụp cộng hưởng từ hàm mặt có hình ảnh nốt trần vịm kích thước 12 x 10 mm, khơng xâm lấn xung quanh, hạch góc hàm hai bên 10mm FNA kết hạch viêm (Hình 2) Các phát phịng thí nghiệm nằm giới hạn bình thường, bao gồm kháng nguyên IgA virus Epstein – Barr, siêu âm tuyến giáp hạch cổ, CT ngực có tiêm thuốc cản quang, siêu âm ổ bụng Hình Nội soi tai mũi họng: u vị trí trần vịm sát vách ngăn mũi, dạng polyp có cuống 55 HỘI THẢO PHỊNG CHỐNG UNG THƯ HÀ NỘI NĂM 2022 Hình Chụp phim MRI cho thấy hình ảnh cotton swab (cây tăm bơng) điển hình cho UTTNV Dựa kết thăm khám cận Hematoxylin Eosin thực hiện, tổn lâm sàng, chúng tơi chẩn đốn trường hợp thương đặc trưng tăng sinh biểu ung thư vòm thể tuyến nhú giai đoạn mơ tuyến nhú (Hình 3) Mô bệnh học sau cT1N0M0 Theo chất khu trú tổn phẫu thuật cho kết ung thư biểu thương tiên lượng tốt, tham mô tuyến dạng nhú độ thấp, diện cắt âm khảo y văn, thực phẫu tính (R0) Do xác định u dạng polyp có thuật cắt bỏ nội soi qua đường mũi Trong cuống cắt bỏ hoàn toàn đạt diện cắt trình phẫu thuật, đánh giá khối u nhú có R0, lựa chọn không xạ trị bổ trợ kích thước 1,5 cm, dạng nhú di động tự bệnh nhân theo dõi định kì Khơng do, nằm vị trí trần vịm mũi họng sát có chứng tái phát sau tháng vách ngăn mũi Khối u cắt bỏ hoàn phẫu thuật chúng tơi tiếp tục tồn nội soi với diện cắt âm tính Nhuộm theo dõi để đánh giá thêm Hình Hình ảnh mơ bệnh học: u có cấu trúc nhú với tế bào biểu mơ trụ có trục mơ liên kết 56 TẠP CHÍ Y HỌC VIỆT NAM TẬP 519 - THÁNG 10 - SỐ CHUYÊN ĐỀ - 2022 III BÀN LUẬN Ung thư biểu mô tuyến thể nhú nguyên phát vịm mũi họng gặp, chiếm 0,48% tổng số loại u ác tính vịm họng2 Bệnh ác tính phổ biến vịm họng NPC, mặt mô học cho thấy ung thư tế bào vảy khơng sừng hóa sừng hóa mà khơng có biệt hóa tuyến Một loại mơ bệnh học khác ung thư tuyến nước bọt phụ, bao gồm nhóm: ung thư biểu mơ tuyến adenoid ung thư biểu mô mucoepidermoid UTTNV bắt nguồn từ lớp biểu mơ vịm họng Cho đến có số trường hợp ung thư biểu mơ tuyến nhú vòm họng nguyên phát báo cáo y văn Các bệnh nhân có độ tuổi từ đến 77 tuổi, tỷ lệ mắc bệnh cao nữ, với tỷ lệ nữ nam 1,5: Các khối u có kích thước từ 0,3 cm đến 4,0 cm vị trí phổ biến thành sau trần vòm mũi họng Triệu chứng phổ biến chảy máu cam ho khạc máu báo cáo Về mặt đại thể, khối u thường phát triển với dạng u nhú, dạng nốt dạng polyp Dạng ung thư biểu mô tuyến vịm mũi họng đặc biệt cơng bố lần Wenig cộng sự3 đặt tên ung thư biểu mô tuyến nhú mũi họng độ thấp – dạng tuyến giáp thể nhú Do hình thái độ thấp tiến triển lâm sàng âm thầm khác với loại ung thư biểu mô tuyến thông thường, hệ thống phân loại Tổ chức Y tế Thế giới năm 2005 phân loại ung thư biểu mơ tuyến nhú vịm mũi họng ung thư biểu mơ ác tính vịm họng4 Về mặt vi thể tế bào khối u có đặc điểm sau: cấu trúc nhú với lớp biểu mô hình khối hình trụ có trục mơ liên kết giữa; tế bào u có hạt nhân nhỏ có dạng nang dạng nhiễm sắc tương đối rõ ràng Vì mơ bệnh học UTTNV tương tự ung thư tuyến giáp thể nhú (UTTGTN), nhuộm IHC quan trọng việc đưa chẩn đoán phân biệt hai bệnh này4 Nhuộm cytokeratin dương tính cho thấy khối u phát sinh từ biểu mô niêm mạc mũi họng từ tuyến niêm mạc; TTF-1 dương tính đặc hiệu cho u xuất phát từ tuyến giáp phổi Vì ung thư biểu mơ tuyến dạng nhú mũi họng nguyên phát thường cho thấy phản ứng hóa mơ miễn dịch dương tính với TTF-1, việc nhuộm thyroglobulin âm tính cung cấp chứng để phân biệt ung thư biểu mô tuyến nhú mũi họng nguyên phát UTTGTN Các tế bào u bộc lộc âm tính CK20, CD15, S-100, P40, P63, CK5 / 6, CDX-2, PSA dương tính với CK7, CK19, vimentin EMA IHC hỗ trợ chẩn đốn Trong trường hợp chúng tơi, phát hóa mơ miễn dịch dương tính với EMA, TTF1, âm tính với CEA, Thyroglobulin Synap phù hợp với đặc điểm Cơ chế bệnh sinh UTTNV nhiều tranh cãi Hầu hết khối u vịm họng có nguồn gốc từ niêm mạc biểu mô thường liên quan đến virus Epstein – Barr Tuy nhiên, dựa tài liệu trước đây, khơng có mối liên quan biết UTTNV vi rút Epstein – Barr5 Các đột biến gen KRAS, NRAS, BRAF, EGFR ALK báo cáo âm tính nghiên cứu trước Do số lượng ca lâm sàng nghiên cứu hạn chế, nghiên cứu cần tiến hành thêm để làm rõ chế bệnh sinh Do gặp UTTNV nên bệnh chưa có phác đồ điều trị chuẩn 57 HỘI THẢO PHÒNG CHỐNG UNG THƯ HÀ NỘI NĂM 2022 Liệu điều trị phẫu thuật đơn thuần, xạ trị đơn hay hóa trị liệu, phẫu thuật kết hợp với xạ trị hay hóa trị nhiều tranh cãi Giai đoạn lâm sàng mức độ mơ học khối u đóng vai trò quan trọng việc định chiến lược điều trị Theo tài liệu y văn, phẫu thuật cắt bỏ, bao gồm cắt bỏ nội soi, phương pháp điều trị thích hợp cho ung thư biểu mơ tuyến vịm mũi họng ngun phát biệt hóa tốt Hầu hết bệnh nhân có tiên lượng tốt khơng có tái phát chí trường hợp tái phát điều trị thành công phẫu thuật nội soi2 Trong vai trò xạ trị hóa trị đề cập số nghiên cứu, xạ trị bổ trợ đề xuất cho bệnh nhân có diện cắt khơng rõ ràng Một số nghiên cứu báo cáo liệu pháp quang động lựa chọn điều trị tranh cãi cỡ mẫu nhỏ số lượng nghiên cứu hạn chế2 Hơn nữa, ung thư biểu mô tuyến biệt hóa tốt thường phản ứng với xạ trị hóa trị, phẫu thuật nên xem xét cho bệnh nhân có khối u cịn sót lại tái phát Ở bệnh nhân 47 tuổi chúng tôi, báo cáo mô bệnh học cho thấy ung thư biểu mơ tuyến nhú vịm họng biệt hóa tốt khơng có tế bào khối u cịn sót lại sau phẫu thuật, đó, khơng có liệu pháp xạ trị bổ trợ hóa trị liệu định Khơng có tái phát chỗ di xa thời gian theo dõi tháng IV KẾT LUẬN UTTNV loại ung thư gặp, độ thấp, có tiên lượng tốt có xu hướng tái phát chỗ di xa Cần lưu ý phân biệt xác loại ung thư hình thái 58 tương tự PTC Phẫu thuật cắt bỏ, bao gồm cắt nội soi qua đường mũi phương pháp điều trị hiệu có kết tốt, kết hợp xạ trị bổ trợ cho trường hợp diện cắt không rõ ràng Các nghiên cứu báo cáo cần thiết để đưa phác đồ điều trị chuẩn cho mặt bệnh TÀI LIỆU THAM KHẢO Chang ET, Ye W, Zeng YX, Adami HO The Evolving Epidemiology of Nasopharyngeal Carcinoma Cancer Epidemiol Biomarkers Prev 2021;30(6):1035-1047 doi:10.1158/10559965.EPI-20-1702 Fan T, Wang X, Yan H, Luo Y Low-grade nasopharyngeal papillary adenocarcinoma: a case report and review of the literature OncoTargets Ther May 2016:2955 doi:10.2147/OTT.S100447 Mould RF, Tai THP Nasopharyngeal carcinoma: treatments and outcomes in the 20th century Br J Radiol 2002;75(892):307339 doi:10.1259/bjr.75.892.750307 Evaluation of 18 F-fluorodeoxyglucose positron emission tomography and computed tomography with histopathologic correlation in the initial staging of head and neck cancer PubMed https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/12170026/ Accessed November 10, 2021 Chao TY, Chow KC, Chang JY, et al Expression of Epstein-Barr virus-encoded RNAs as a marker for metastatic undifferentiated nasopharyngeal carcinoma Cancer 1996;78(1):24-29 doi: 10.1002/ (SICI)1097-0142(19960701)78:13.0.CO ;2-H ... cho th? ?y ung thư tế bào v? ?y khơng sừng hóa sừng hóa mà khơng có biệt hóa tuyến Một loại mô bệnh học khác ung thư tuyến nước bọt phụ, bao gồm nhóm: ung thư biểu mơ tuyến adenoid ung thư biểu mô mucoepidermoid... polyp Dạng ung thư biểu mơ tuyến vịm mũi họng đặc biệt cơng bố lần Wenig cộng sự3 đặt tên ung thư biểu mô tuyến nhú mũi họng độ thấp – dạng tuyến giáp thể nhú Do hình thái độ thấp tiến triển lâm. .. triển lâm sàng âm thầm khác với loại ung thư biểu mô tuyến thông thư? ??ng, hệ thống phân loại Tổ chức Y tế Thế giới năm 2005 phân loại ung thư biểu mơ tuyến nhú vịm mũi họng ung thư biểu mơ ác