Rối loạn chuyển hóa protein

NỘI DUNGI.Đai cương về chuyển hóa protein 1.Thành phần,cấu tạo 2.Vai trò 3.Chuyển hóa protein trong cơ thể II.Rối loạn chuyển hóa protein 1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu 2.Rối loạn

Thành viên

1.SISAMOUTH SOUKSAV

2.HOÀNG THỊ PHƯƠNG ANH

3.NGUYỄN TUẤN ANH

22.THÂN ĐỨC DƯƠNG 23.HOÀNG TIẾN ĐẠT 24.ĐÀO THỊ ĐIỆP

NỘI DUNG

I.Đai cương về chuyển hóa protein

1.Thành phần,cấu tạo

2.Vai trò

3.Chuyển hóa protein trong cơ thể

II.Rối loạn chuyển hóa protein

1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu

2.Rối loạn tổng hợp về lượng

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương 4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

5.Rối loạn tổng hợp protein

III Bệnh đăc trưng - Bệnh gut

I.Đai cương về chuyển hóa protein

- Bậc 3 có hoạt tính sinh học cao nhất

- Đặc trưng cho từng loài, từng giống và từng

cá thể

I.Đai cương về chuyển hóa protein

3.Chuyển hóa protein trong cơ thể

Protid thức ăn → Tiêu hóa, hấp thu tại ruột (Protease)

↓

Nội sinh → Acid amin (Polypeptid)

↓ Tổng hợp protid tổ chức

Máu Mô bào →Tổng hợp protid huyết tương

Tân tạo đường

chuyển hóa protein

Gan → Thoái hóa → tạo năng lượng tổng hợp gluxit , lipit

Thận Sản phẩm chuyển hóa trung gian

(theo con đường chuyển hóa phân giải) Glutamin →base purin,

pirimidin

↓

3.Chuyển hóa protein trong cơ thể

Insulin của tuyến tụy

Hoocmon tăng trưởng GH của tuyến yên

Testosterol và estrogen

Glucocorticoit

b.Cơ chế thể dịch

qua hormon

a Theo cơ chế thần kinh

+Trung khu điều hòa : vùng dưới đồi thị

Điều hòa chuyển hóa protein

II.Rối loạn chuyển hóa protein

1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu

- Rối loạn tiết dịch

- Rối loạn hấp thu axit amin phát sinh trong viêm và phù niêm mạc ruột non

+ Thiếu axit amin cần thiết  gây rối loạn tổng hợp protein, tăng tương đối các axit amin khác  ứ các sản vật trung gian

+ Rối loạn tỉ lệ giữa lượng các axit amin cần thiết đưa vào cơ thể

- Gây những rối loạn đặc hiệu:

+ Thiếu acginin gây ức chế tạo tinh trùng

+ Thiếu histidin gây giảm nồng độ hemoglobin

+ Thiếu methionin gây thoái hoá mỡ ở gan

Tăng tổng hợp chung Tăng tổng hợp tại chỗ Giảm tổng hợp chung Giảm tổng hợp tại chỗ

2 Rối loạn tổng hợp về lượng

II.Rối loạn chuyển hóa protein

2 Rối loạn tổng hợp về lượng

+Biểu hiện:

- Đồng hóa aa > quá trình dị hóa

- Cân bằng nitơ dương tính

+Thường gặp: trong thời kỳ sinh trưởng,

đang tập luyện,đang bình phục hoặc

trong trường hợp bệnh lý (cường tuyến

yên).

+Tăng tổng hợp chung ,kèm giảm giáng

hóa chung

2.1 Tăng tổng hợp chung

2 Rối loạn tổng hợp về lượng

2.2 Tăng tổng hợp tại chỗ

•

Biểu hiện:

- Sự đồng hóa của aa tăng rõ rệt

tại cơ quan

- Sự đồng hóa aa toàn thân có

thể tăng hoặc giảm(u ác tính)

Gặp trong: Phì đại cơ quan, ung

thư,liền vết thương…

Cơ tim bị phù

2 Rối loạn tổng hợp về lượng

2.3 Giảm tổng hợp chung:

• Biểu hiện:

- Cân bằng nitơ âm tính (giảm tổng hợp và tăng

giáng hóa)

- protid huyết tương giảm

• Thường gặp: Đói kéo dài,suy dinh dưỡng ,lão hóa

II.Rối loạn chuyển hóa protein

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết

tương

- Protein toàn phần bình thường từ 7,1 – 8,3 %

- TH bệnh lý có thể thấy protein tăng, giảm, hoặc không thay đổi

+ Giảm protein máu thường gắn với giảm albumin máu và tăng protein máu thường kèm theo tăng

globulin máu

+ Giảm albumin máu bù đắp bằng tăng globulin

máu (nếu hệ võng nội mô hoạt động tốt) để giữ vững áp lực keo Trái lại, tăng globulin

bù đắp bằng giảm abumin

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương

3.1 Giảm protein huyết tương

- Dấu hiệu giảm protein toàn cơ thể vì protein huyết

tương phản ánh tổng lương protein của cơ thể

+ giảm 1g protein huyết tương là giảm 30g protein

tổ chức

- Giảm protein huyết tương chủ yếu là giảm albumin

- Nguyên nhân :

+Rối loạn tổng hợp protein

+Tăng thoái biến protein

+ Cơ thể mất protein :tăng mất ra ngoài ,thoát

huyết tương rộng…

+ Trạng thái suy mòn của cơ thể

3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương

3.2.Tăng protein huyết tương

- Tăng tương đối do máu cô hậu quả của mất nước

nghiêm trọng (nôn mửa, đi lỏng ra mồ hôi, vv )

- Tăng không nhiều, khoảng 10% và cao nhất là 12%

- Tăng tuyệt đối thường do tăng gamma globulin

(kháng thể ), gặp trong các bệnh nhiễm trùng

Chú ý là tăng globulin máu có thể phát sinh nhằm bù đắp thiếu albumin , như trong xơ gan, Tăng globulin máu đồng thời giảm albumin dẫn tới giảm hệ số albumin / globulin của máu (bình thường là 2 đến 2,5).

3 Thay đổi các thành phần protein huyết tương

3.1 Albumin giảm

Trong tất cả các TH giảm protein htương :

+ giảm tổng hợp (đói ăn)

+ do tổn thương cơ quan (xơ gan)

+ tăng thoái biến (nhiễm trùng )

+ mất ra ngoài (bệnh thận, rối loạn tiêu hoá,

3 Thay đổi các thành phần protein huyết tương

3.2 α- globulin tăng

Trong tất cả các TH :

+ viêm cấp cũng như mạn

+ trong hoại tử tổ chức (nhồi máu)

+ một số bệnh chuyển hoá (thận hư ,nhiễm mỡ, nhiễm bột …)

Thành phần này làm tăng độ nhớt của máu và tăng tốc

3 Thay đổi các thành phần protein huyết tương

3.4 γ-globulin

- Tăng trong tất cả các trường hợp tăng kháng thể :

nhiễm trùng , miễn dịch , mẫn cảm , xơ gan, u tương

bào, vv

- Bình thường có một tỉ lệ cân đối giữa các thành

phần protein huyết tương làm cho chúng khó tự kết

tủa : đó là cân bằng keo Khi tỉ lệ này mất cân bằng,

huyết tương dễ bị tủa

3 Thay đổi các thành phần protein huyết tương

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

COOH COOH COOH

acid amin acid imin ceto acid

- Làm cho aa mất hẳn nhóm amin và giáng hòa gốc amin thành amoniac và ure ở gan, sau đó đào thải qua thận

- Nếu suy gan, suy thận thì NH3 ure bị ứ đọng trong máu

- Nếu tăng giáng hóa aa thì các sản phẩm này cũng tăng trong máu

- Khi lượng amoniac tăng cao trong máu, con vật có biểu hiện hưng phấn cao độ, có thể co giật, hôn mê

(PLP-ds vtmB6)

R1 R2 Transaminase R1 R2

H-C-NH2 + C =O C =O + CH-NH2

COOH COOH COOH COOH

aa keto acid keto acid mới aa mới

- PƯ theo chiều nào là do nhu cầu cơ thể

- Cơ chế để tổng hợp các aa

4.2.Trao đổi amin

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.3.Phản ứng khử cacboxyl

- Một số amin có hoạt tính

sinh lý như: Tyramin,

Histamin, Tryptamin,

Serotonin gây rối loạn nếu

sinh ra quá nhiều

- Rối loạn chuyển hóa melanin

+ ở da:bệnh bạch tạng toàn

diện, thiếu men tyrosine

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

Rối loạn chuyển hóa melanin

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.4.Rối loạn chuyển NH3

*chuyển hóa NH3:

- NH3 tự do rất độc với cơ thể, có rất it trong máu

- Được kết hợp với axit glutamic glutamin, không

độc là dạng vận chuyển NH3 trong máu

- Glutamin gan , thận axit glutamic + NH3

glutaminaza

- Amoniac thải ra theo con đường nước tiểu dưới

dạng muối amon, phần lớn NH3 biến thành ure

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

Vòng Ornithin

2ATP 2ADP+Pi NH2 Pi ATP AMP+Pi

CO2 +NH3 C=O OH Citrulin

cacbonyl P synthase O-P=O T ranferase Asp OH

Arginosuasinate

fumarate

Ornithin Arginin

Ure

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein

4.4.Rối loạn chuyển NH3

- Khi gan bị tổn thương( viêm gan, xơ gan…) rối loạn hoạt động men gây:

II.Rối loạn chuyển hóa protein

5.Rối loạn tổng hợp protein

- Rối loạn tổng hợp protein về chất lượng đều liên quan tới sự thiếu sót của ADN trong nhân tế bào

- Gặp trong những bệnh bẩm sinh và di truyền

- Đột biến có thể xảy ra :

+ gen cấu trúc :cấu trúc của chuỗi polypeptit của phân tử

protein hoặc của men tổng hợp ra bị thay đổi

+ gen điều hoà: cấu trúc của khoá hãm bị thay đổi , hoặc

không hãm, hoặc không mở

+ gen khởi động : không chịu ảnh hưởng của khoá hãm, dẫn tới tổng hợp men không điều hoà, vô tổ chức

II.Rối loạn chuyển hóa protein

5.Rối loạn tổng hợp protein

- Cấu trúc của protein bị thay đổi đột biến ở gen cấu trúc

- Nếu cấu trúc không thay đổi song số lượng

protein giảm rõ rệt đột biến ở gen điều hoà

5.1 Do thiếu men gây ứ đọng một sản phẩm ,

đồng thời thiếu hẳn một sản phẩm khác

4.Rối loạn tổng hợp protein

5.2 Do sai sót của gen điều khiển khiến cho cơ thể tổng hợp một sản phẩm sai

5.2.1 Bệnh loạn hemoglobin (Hb)

- Phân tử Hb:

+ 4 chuỗi polypeptit và 4 phân tử hem (H5)

+ khác nhau về thành phần axit amin

- Trong nhiều bệnh thiếu máu di truyền :

+thay đổi cấu tạo Hb

+ một axit amin được thay bằng một axit amin khác

- thí dụ trong bệnh thiếu máu hồng cầu hình liềm :

+đột biến gen quyết định cấu tạo phân tử Hb

+ GAG bị thay thế bởi GUG

4.Rối loạn tổng hợp protein

5.2 Do sai sót gen điều khiển khiến cho cơ thể tổng hợp một sản phẩm sai

III.Bệnh Gút (Goutte

- Hậu quả của RL bệnh lý:tăng

axit uric máu

- Do axit uric đọng lại trong

sụn, bao khớp, gan ,đôi khi

gặp cả ở da ,cơ,thận gây đau

III.Bệnh Gút (Goutte)

Viêm khớp cấp

III.Bệnh Gút (Goutte)

2.Viêm khớp mãn với sự xuất hiện tophi

III.Bệnh Gút (Goutte)

3.Bệnh lý thận

III.Bệnh Gút (Goutte)

Về cơ chế bệnh sinh:

- Tổng hợp quá nhiều axit uric

- Ăn nhiều purin quá (các chất có nhiều axit

nhân)

- Rối loạn thận không đào thải được urat (xơ

thận)

Điều trị: làm giảm tái hấp thu axit uric tại ống

thận hoặc ức chế men xanthin oxydaza

Xanthin máu tăng nhưng dễ đào thải do nó dễ

hoà tan hơn

Cảm ơn cô và các bạn đã lắng nghe!