Rối loạn chuyển hóa protein

LOGO TRƯỜNG ĐẠI HỌC NÔNG NGHIÊP HÀ NỘI KHOA: THÚ Y Đề tài “Rối loạn chuyển hóa Protein” GVHD: Ts.Nguyễn Thị Lan Thực hiện:Nhóm 1-TYA-53 Hà Nôi-2011 Thành viên 1.SISAMOUTH SOUKSAV 2.HOÀNG THỊ PHƯƠNG ANH 3.NGUYỄN TUẤN ANH 4.PHẠM THẾ ANH 5.LÊ VĂN BÁCH 6.TRỊNH THỊ NGỌC ANH 7.LÊ THỊ BẰNG (TYC) 8.NGÔ THỊ BÍCH (TYC) 9.PHẠM THANH BÌNH 10.ĐỖ TRỌNG BỘ 11.NGUYỄN VĂN CẢNH 12.ĐINH VĂN CHỦ 13.TRẦN VĂN CÔNG 14.HOÀNG THỊ CÚC 15.NGUYỄN THỊ DINH 16.NGUYỄN HỮU DOANH 17.ĐINH THỊ KIỀU DUNG 18.NGÔ THỊ THÙY DUNG 19.NGUYỄN THỊ THÙY DUNG 20.NGUYỄN THU PHƯƠNG DUNG 21.NGUYỄN ĐẠI DƯƠNG 22.THÂN ĐỨC DƯƠNG 23.HOÀNG TIẾN ĐẠT 24.ĐÀO THỊ ĐIỆP NỘI DUNG I.Đai cương về chuyển hóa protein 1.Thành phần,cấu tạo 2.Vai trò 3.Chuyển hóa protein trong cơ thể II.Rối loạn chuyển hóa protein 1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu 2.Rối loạn tổng hợp về lượng 3.Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương 4.Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 5.Rối loạn tổng hợp protein III .Bệnh đăc trưng - Bệnh gut I.Đai cương về chuyển hóa protein 1.Thành phần,cấu tạo - Hợp chất hữu cơ phức tạp, kích thước lớn - Cấu tạo :C, H, O, N ( S, P…) - Đơn vị :aa R NH2 – C - COOH - Có cấu trúc bậc 1, 2 ,3 hay 4 - Bậc 3 có hoạt tính sinh học cao nhất - Đặc trưng cho từng loài, từng giống và từng cá thể I.Đai cương về chuyển hóa protein x ú c t á c đ i ề u h ò a x ú c t á c đ i ề u h ò a + K I Ế N T Ạ O K I Ế N T Ạ O K I Ế N T Ạ O K I Ế N T Ạ O p r o t e i n h u y ế t t ư ơ n g p r o t e i n h u y ế t t ư ơ n g 2001 N ă n g l ư ợ n g N ă n g l ư ợ n g 2002 2.Vai Trò Protein 2.Vai Trò Protein + Giữ độ nhớt của huyết tương + Giữ vững áp lực keo + Bảo vệ cơ thể + Đông máu + Vận chuyển 1g protein =4.1kcal 3.Chuyển hóa protein trong cơ thể Protid thức ăn → Tiêu hóa, hấp thu tại ruột (Protease) ↓ Nội sinh → Acid amin (Polypeptid) ↓ Tổng hợp protid tổ chức Máu Mô bào →Tổng hợp protid huyết tương Tân tạo đường chuyển hóa protein Gan → Thoái hóa → tạo năng lượng tổng hợp gluxit , lipit Thận Sản phẩm chuyển hóa trung gian (theo con đường chuyển hóa phân giải) Glutamin →base purin, pirimidin ↓ NH3 → urê Tạo muối amoni và bài tiết 3.Chuyển hóa protein trong cơ thể Insulin của tuyến tụy Hoocmon tăng trưởng GH của tuyến yên Testosterol và estrogen Glucocorticoit Thyroxin b.Cơ chế thể dịch qua hormon a. Theo cơ chế thần kinh +Trung khu điều hòa : vùng dưới đồi thị Điều hòa chuyển hóa protein II.Rối loạn chuyển hóa protein 1.Rối loạn tiêu hóa và hấp thu - Rối loạn tiết dịch - Rối loạn hấp thu axit amin phát sinh trong viêm và phù niêm mạc ruột non + Thiếu axit amin cần thiết  gây rối loạn tổng hợp protein, tăng tương đối các axit amin khác  ứ các sản vật trung gian + Rối loạn tỉ lệ giữa lượng các axit amin cần thiết đưa vào cơ thể - Gây những rối loạn đặc hiệu: + Thiếu acginin gây ức chế tạo tinh trùng + Thiếu histidin gây giảm nồng độ hemoglobin + Thiếu methionin gây thoái hoá mỡ ở gan Tăng tổng hợp chung Tăng tổng hợp tại chỗ Giảm tổng hợp chung Giảm tổng hợp tại chỗ 2. Rối loạn tổng hợp về lượng II.Rối loạn chuyển hóa protein [...]... Serotonin gây rối loạn nếu sinh ra quá nhiều - Rối loạn chuyển hóa melanin + ở da:bệnh bạch tạng toàn diện, thiếu men tyrosine 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein Rối loạn chuyển hóa melanin 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.4 .Rối loạn chuyển NH3 *chuyển hóa NH3: - NH3 tự do rất độc với cơ thể, có rất it trong máu - Được kết hợp với axit glutamic glutamin, không độc là dạng vận chuyển NH3... lớn NH3 biến thành ure 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein Vòng Ornithin Pi CO2 +NH3 C=O OH cacbonyl P synthase O-P=O OH 2ATP 2ADP+Pi NH2 ATP Citrulin AMP+Pi Asp Tranferase Arginosuasinate fumarate Arginin Ornithin Ure 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.4 .Rối loạn chuyển NH3 - Khi gan bị tổn thương( viêm gan, xơ gan…) rối loạn hoạt động men gây:... đắp bằng giảm abumin 3 .Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương 3.1 Giảm protein huyết tương - Dấu hiệu giảm protein toàn cơ thể vì protein huyết tương phản ánh tổng lương protein của cơ thể + giảm 1g protein huyết tương là giảm 30g protein tổ chức - Giảm protein huyết tương chủ yếu là giảm albumin - Nguyên nhân : +Rối loạn tổng hợp protein +Tăng thoái biến protein + Cơ thể mất protein :tăng mất ra... hợp tại chỗ -Cơ quan không phát triển, xơ, teo, suy tủy, tắc mạch - Teo cơ II .Rối loạn chuyển hóa protein 3 .Rối loạn về chuyển hóa protein huyết tương - Protein toàn phần bình thường từ 7,1 – 8,3 % - TH bệnh lý có thể thấy protein tăng, giảm, hoặc không thay đổi + Giảm protein máu thường gắn với giảm albumin máu và tăng protein máu thường kèm theo tăng globulin máu + Giảm albumin máu bù đắp bằng tăng... II .Rối loạn chuyển hóa protein 5 .Rối loạn tổng hợp protein - Cấu trúc của protein bị thay đổi đột biến ở gen cấu trúc - Nếu cấu trúc không thay đổi song số lượng protein giảm rõ rệt đột biến ở gen điều hoà 5.1 Do thiếu men gây ứ đọng một sản phẩm , đồng thời thiếu hẳn một sản phẩm khác 4 .Rối loạn tổng hợp protein 5.2 Do sai sót của gen điều khiển khiến cho cơ thể tổng hợp một sản phẩm sai 5.2.1 Bệnh loạn. .. Khi amoniac tăng co biểu hiện hưng phấn cao độ,co giật II .Rối loạn chuyển hóa protein 5 .Rối loạn tổng hợp protein - Rối loạn tổng hợp protein về chất lượng đều liên quan tới sự thiếu sót của ADN trong nhân tế bào - Gặp trong những bệnh bẩm sinh và di truyền - Đột biến có thể xảy ra : + gen cấu trúc :cấu trúc của chuỗi polypeptit của phân tử protein hoặc của men tổng hợp ra bị thay đổi + gen điều hoà:... nhu cầu cơ thể - Cơ chế để tổng hợp các aa 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.3.Pư khử cacboxyl (PLP-ds vtmB6) R Decacboxylase R CH-NH2 CH2-NH2 + CO2 COOH aa amin hữu cơ tương ứng - Các amin là những chất rất độc: +bị khử amin oxy hóa, nhờ men aminooxydaza đủ tạo thành NH3 và aldehyt +trung hòa bằng kết hợp với protein 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.3.Phản ứng khử cacboxyl - Một số...2 Rối loạn tổng hợp về lượng 2.1 Tăng tổng hợp chung +Biểu hiện: - Đồng hóa aa > quá trình dị hóa - Cân bằng nitơ dương tính +Thường gặp: trong thời kỳ sinh trưởng, đang tập luyện,đang bình phục hoặc trong trường hợp bệnh lý (cường tuyến yên) +Tăng tổng hợp chung ,kèm giảm giáng hóa chung 2 Rối loạn tổng hợp về lượng 2.2 Tăng tổng hợp tại chỗ • Biểu hiện: - Sự đồng hóa của aa tăng rõ... miễn dịch , mẫn cảm , xơ gan, u tương bào, vv - Bình thường có một tỉ lệ cân đối giữa các thành phần protein huyết tương làm cho chúng khó tự kết tủa : đó là cân bằng keo Khi tỉ lệ này mất cân bằng, huyết tương dễ bị tủa 3 Thay đổi các thành phần protein huyết tương 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.1.Phản ứng khử amin H2O H2O2 O2 độc tự do R FMN FMNH2 R H2O R H –C- NH2 C=NH C=O + NH3 COOH... ure ở gan, sau đó đào thải qua thận - Nếu suy gan, suy thận thì NH3 ure bị ứ đọng trong máu - Nếu tăng giáng hóa aa thì các sản phẩm này cũng tăng trong máu - Khi lượng amoniac tăng cao trong máu, con vật có biểu hiện hưng phấn cao độ, có thể co giật, hôn mê 4 .Rối loạn chuyển hóa trung gian protein 4.2.Trao đổi amin (PLP-ds vtmB6) R1 R2 Transaminase R1 R2 H-C-NH2 + C=O C=O + CH-NH2 COOH COOH COOH COOH