Đang tải... (xem toàn văn)
H2. Tương ứng với các tổn thương thấy trên CT là hình ảnh các ổ nhồi máu cấp rải rác bán cầu phải. Hình ảnh các ổ tăng tín hiệu trên xung diffusion. Một bệnh nhân trẻ, không có tiền sử gì đặc biệt có nhiều ổ nhồi máu bán cầu đại não cần nghĩ đến nguyên nhân mạch máu. Xung mạch TOF (not shown) thể hiện hình ảnh điển hình của bệnh Moya Moya, chỉ định chụp DSA mạch não để khẳng định chẩn đoán đồng thời tiên lượng khả năng điều trị bệnh.
Case Mã BN: 2204015722 Nam 56 tuổi LDVV: ý thức đột ngột, liệt nửa người phải Tiền sử: Nhồi máu não cách đây12 năm Case http://pacs.hih.vn:7198/Viewer/s#/view?id=230ec4b4-2f4b-47e1-918e-ce83e31071c4 Nam 12 tuổi Vv: Đa khoa quốc tế Hải Phòng ngày 10/04/2022 LDVV: Yếu nửa người trái Tiền sử: năm 2019 xuất ngất, co cứng chân tay, chẩn đoán động kinh điều trị nhi TW theo hướng động kinh Valproate Phim cũ Nhi TW: http://101.99.13.29:8800/externalinterface/viewexi?MODE=UL &LID=c&LPW=1&TYPE=V&AN=17840095 Vậy hai ca lâm sàng có phải Moyamoya? Moyamoya bệnh hội chứng Triệu Ngọc Bích_CK1 25 Tổng quan Bệnh Moya Moya bệnh lý tắc nghẽn tiến triển đoạn cuối động mạch cảnh liên quan tới hẹp thứ phát đa giác Willis Là rối loạn mạch máu tiến triển gặp, động mạch cảnh hộp sọ bị tắc nghẽn thu hẹp, làm giảm lưu lượng máu đến não Moyamoya bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo dài Moyamoya ảnh hưởng đến trẻ em người lớn độ tuổi từ 30 đến 40 Bệnh phổ biến nước Đông Á, đặc biệt Hàn Quốc, Nhật Bản Trung Quốc người gốc Đông Á Tỉ lệ xuất cao Nhật nước Châu Á, với tỉ lệ 3,2 - 10,5/100.000 người, nước phương Tây thấp hơn; ưu nữ gấp lần nam, gặp lứa tuổi (hay gặp trẻ em từ - tuổi) Tổng quan Lưu ý Khi tình trạng hẹp động mạch cảnh sọ bên khơng có bệnh lý kèm, gọi bệnh Moyamoya Sinh lý bệnh Bệnh Moya Moya bệnh hẹp gốc số động mạch lớn sọ thuộc tuần hoàn trước (thuộc động mạch cảnh trong) Quá trình hẹp nên thể thích nghi tuần hồn bàng hệ bù cho vùng thiếu hụt tuần hoàn Tuần hoàn bàng hệ phát triển chỗ hẹp nhiều mạch máu nhỏ yếu, dễ hình thành phình mạch nhỏ vỡ gây chảy máu não Nếu tuần hoàn bàng hệ lúc khơng đủ cấp máu cho não gây nên nhồi máu não tái tái lại Trên chụp mạch, mạch nhỏ chỗ hẹp tạo nên hình “những khói tỏa”(puff of smoke) Triệu chứng Triệu chứng bệnh Moyamoya thường đột quỵ tái phát TIA đặc biệt trẻ em Người lớn gặp triệu chứng thường gặp chảy máu não (đột quỵ xuất huyết) từ mạch não bất thường Triệu chứng Các dấu hiệu triệu chứng bệnh Moyamoya liên quan đến giảm lưu lượng máu đến não bao gồm: - Rối loạn ý thức: Lơ mơ, kích động, gọi hỏi đáp ứng chậm, mê - Đau đầu; - Động kinh biểu co giật cục co giật toàn thân; - Yếu, tê tê liệt mặt, cánh tay chân, thường bên thể; - Rối loạn thị giác: nhìn mờ, nhìn đơi - Khó khăn nói hiểu người khác; - Chậm phát triển; - Suy giảm nhận thức Những triệu chứng kích hoạt biểu rõ tập thể dục, khóc, ho, căng thẳng sốt Chẩn đoán Chẩn đoán xác đinh Chẩn đoán chủ yếu dựa vào chẩn đốn hình ảnh - Chụp cộng hưởng từ (MRI) - Chụp cắt lớp vi tính (CT) - Chụp mạch máu não - Siêu âm Doppler xuyên sọ - Chụp cắt lớp phát xạ Positron (PET) chụp cắt lớp vi tính phát xạ đơn (SPECT) - Điện não đồ (EEG) A Chẩn đốn CLVT: H1 Hình ảnh chụp CT sọ não: có hai ổ giảm tỷ trọng bán cầu phải nằm vỏ vỏ não Chẩn đoán MRI H2 Tương ứng với tổn thương thấy CT hình ảnh ổ nhồi máu cấp rải rác bán cầu phải Hình ảnh ổ tăng tín hiệu xung Chẩn đốn DSA Chụp động mạch cảnh phải: hình ảnh gốc động mạch não trước kèm nhiều nhánh bàng hệ để vào đoạn M2 A2 động mạch não não trước Đoạn xa động mạch não trước hồn tồn bình thường Chẩn đốn DSA Hình ảnh tương tự chụp động mạch cảnh trái: tắc gốc động mạch não trước hình thái đoạn xa hồn tồn bình thường Chẩn đốn DSA động mạch đốt sống trái: khơng thấy hình rõ động mạch não hai bên, có tuần hồn bàng hệ từ động mạch não sau Khơng có bất thường hình thái động mạch đốt sống não sau Chẩn đoán DSA tương tự chụp động mạch đốt sống phải, thấy dịng chảy bàng hệ bán cầu phải thưa thớt bán cầu trái Điều giải thích có nhiều ổ nhồi máu bán cầu phải tuần hoàn bàng hệ không đưa đủ lượng máu đến phần xa vỏ não thùy trán đỉnh phải Phân độ giai đoạn - Giai đoạn 1: Hẹp động mạch cảnh nhánh - Giai đoạn 2: Bắt đầu xuất mạch máu Moyamoya - Giai đoạn 3: Phát triển mạch máu Moyamoya, giảm lưu lượng máu động mạch não trước - Giai đoạn 4: Giảm mạch máu Moyamoya, tuần hoàn sau bị ảnh hưởng - Giai đoạn 5: Giảm mạch máu Moyamoya, nhánh động mạch não sọ biến - Giai đoạn 6: Mất mạch máu Điều trị Mục tiêu điều trị: + Giảm triệu chứng + Cải thiện lưu lượng máu + Giảm nguy biến chứng nghiêm trọng đột quỵ thiếu máu cục thiếu lưu lượng máu, chảy máu não (xuất huyết nội sọ) tử vong Điều trị Điều trị thực bao gồm điều trị nội khoa điều trị ngoại khoa Vấn đề điều trị ngoại khoa thực đem lại hiệu cho bệnh nhân + Điều trị nội khoa thuốc chống đơng để làm chậm q trình tiến triển hẹp mạch ngăn huyết khối, nhiên để điều trị triệt để cần phải phẫu thuật + Do bệnh gây hẹp đoạn gần động mạch não tổn thương động mạch cảnh nên nguyên tắc điều trị tạo nên vòng nối đoạn xa động mạch não với động mạch thái dương nơng động mạch màng não Vịng nối tạo trực tiếp nhờ phẫu thuật nối để tổ chức giàu mạch bề mặt nhu mơ não sau tuần hoàn bàng hệ tự tái lập Trong hai cách phẫu thuật nối mạch trực tiếp khó động mạch tận thường có kích thước q nhỏ để nối, mặt khác sau nối xong gây tăng lưu lượng tuần hoàn đột ngột dễ tai biến chảy máu Cách thứ hai ưa chuộng Với cách này, người ta đục nhiều lỗ xương sọ để mạch nhỏ da tự bò vào (giống rễ cây) đặt lên bề mặt thùy trán phần thái dương có cuống động mạch ni để tự sinh tuần hồn bàng hệ… Tổng kết Là rối loạn tiến triển mạch máu lớn nội sọ thuộc hệ tống động mạch cảnh Mạch máu đoạn xa nguyên vẹn (M2, M3, A2,A3), có phát sinh tuần hồn bàng hệ để cấp máu cho đoạn xa nhánh mạch lớn Dễ gây biến chứng nhồi máu, chảy máu Chẩn đoán quan trọng dựa vào CLVT, MRI, DSA Vậy hai ca lâm sàng có phải Moyamoya? ... máu Moyamoya - Giai đoạn 3: Phát triển mạch máu Moyamoya, giảm lưu lượng máu động mạch não trước - Giai đoạn 4: Giảm mạch máu Moyamoya, tuần hoàn sau bị ảnh hưởng - Giai đoạn 5: Giảm mạch máu Moyamoya, ... động mạch cảnh hộp sọ bị tắc nghẽn thu hẹp, làm giảm lưu lượng máu đến não Moyamoya bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo dài Moyamoya ảnh hưởng đến trẻ em người lớn độ tuổi từ 30 đến 40 Bệnh phổ biến... Moyamoya thường đột quỵ tái phát TIA đặc biệt trẻ em Người lớn gặp triệu chứng thường gặp chảy máu não (đột quỵ xuất huyết) từ mạch não bất thường Triệu chứng Các dấu hiệu triệu chứng bệnh Moyamoya
