04 CS2 HCGiamhoatPhoGiap thuy t

Hội chứng giảm hoạt phó giáp HỘI CHỨNG GIẢM HOẠT PHĨ GIÁP Mục tiêu Trình bày ngun nhân hội chứng giảm hoạt phó giáp Mơ tả triệu chứng Tetani điển hình Trình bày dấu hạ calci máu tiềm tàng I ĐỊNH NGHĨA Giảm hoạt phó giáp bao gồm triệu chứng lâm sàng cận lâm sàng xảy tuyến phó giáp khơng tiết đủ lượng hormon phó giáp (PTH) có hoạt tính sinh học (thường gặp nhất) PTH không tạo đáp ứng sinh học mơ đích (ít gặp hơn) Giảm hoạt phó giáp bao gồm rối loạn chuyển hóa hạ calci máu tăng phosphate máu II NGUYÊN NHÂN Có nhiều cách phân loại nguyên nhân Do tai biến điều trị - Phẫu thuật nguyên nhân gây giảm hoạt phó giáp thường gặp Phẫu thuât tuyến giáp K, Basedow hay bướu giáp đơn: cắt phải phó giáp, thiếu máu chỗ gây hoại tử phó giáp Có thể xảy sớm thống qua sau cắt bỏ tuyến phó giáp vịng - ngày - Điều trị iode phóng xạ: Giảm hoạt phó giáp vơ Hiếm gặp Là bệnh mắc phải có tính cách gia đình có chứng bệnh tự miễn có kết hợp với bệnh tự miễn khác Kết hợp suy phó giáp với suy thượng thận, bệnh nấm Candida da niêm mạc gọi hội chứng đa tuyến tự miễn typ (APS-1: Autoimmune Polyglandular Syndrome type 1) hay hội chứng Whitacker, thường xảy lứa tuổi nhỏ (5 - 14 tuổi) Còn APS-2 đặc trưng suy thượng thận xảy người lớn, đái tháo đường típ bệnh lý tuyến giáp Giảm hoạt phó giáp chu sinh Giảm hoạt phó giáp bẩm sinh, vĩnh viễn hậu vơ sản phó giáp đơn độc kết hợp với bất sản tuyến không phát triển túi mang thứ 3, hội chứng Di George Giảm hoạt phó giáp - Giảm hoạt phó giáp thống qua trẻ sơ sinh hậu chưa trưởng thành bào thai calci máu tăng mẹ - Giảm hoạt phó giáp thống qua sau phẫu thuật tuyến phó giáp bị tăng hoạt 15 Hội chứng giảm hoạt phó giáp - Giảm hoạt phó giáp hậu thừa hay thiếu hụt magie Giả giảm hoạt phó giáp (pseudohypoparathyroidism: PHP) Giả giảm hoạt phó giáp rối loạn di truyền, hậu không nhạy cảm thụ thể với PTH Bệnh có tính chất gia đình III LÂM SÀNG Biểu lâm sàng giảm hoạt phó giáp thường mơ tả gián tiếp qua hội chứng hạ calci máu cấp tính biểu kích thích thần kinh-cơ (tetani, dị cảm, động kinh, hội chứng não) mãn tính lắng đọng calci tổ chức mềm (đục thủy tinh thể, calci hóa nhân xám trung ương) Giảm hoạt phó giáp biểu lâm sàng liên quan đến mức độ thiếu hụt chất calci-ion hóa Triệu chứng lâm sàng cịn tùy thuộc vào diễn biến cấp hay mạn tính thiếu calci Cơn Tetani điển hình Cơn Tetani xảy calci huyết tương giảm cấp tính, nồng độ cao (8 mg% # mmol/l) so với bệnh nhân có giảm calci máu mạn (6 mg% # 1,5 mmol/l) Cần theo dõi triệu chứng nghi ngờ Tetani chờ đợi kết calci huyết tương Bệnh nhân dễ nhận biết, bắt đầu với cảm giác dị cảm sau co cứng, thường đối xứng chi - Dị cảm : tình trạng tê cóng, cảm giác kiến bị quanh miệng, lưng ngón tay đơi ngón chân - Cơn co cứng: bệnh nhân có cảm giác kiến bị đầu chi, đối xứng, lan dần đến sợi lưng bàn tay, bàn chân, làm giật, ngón tay run run + Chi trên: ngón tay co quắp ” bàn tay đỡ đẻ” co cứng liên đốt + Chi dưới: duỗi cẳng chân, bàn chân + Miệng: co cứng vịng quanh miệng làm mơi dẩu mõm cá + Thân: co làm cho thân có tư ưỡn cong Sự co cứng khơng đau làm bệnh nhân khó chịu, lo lắng, vã mồ hôi Thời gian co kéo dài đặc biệt khỏi nhanh tiêm calci tĩnh mạch - Co trơn nội tạng với co vân kể trên, xuất riêng biệt, gây co thắt quản (trẻ sơ sinh), co thắt phế quản, hồnh, dày mơn vị - Tăng thơng khí: báo động Tetani bệnh nhân thường thở nhanh gia tăng số lượng epinephrine Tăng thơng khí gây nên giảm CO kiềm máu Tình trạng xấu tăng liên kết ion calcium protein huyết tương - Triệu chứng giao cảm: lo âu, nhịp tim nhanh, đổ mồ hôi, tái - Co giật: Thường gặp người trẻ, đơn độc thường kèm với co thắt 16 Hội chứng giảm hoạt phó giáp Phù gai thị tăng áp nội sọ giảm calci huyết phối hợp với co giật giống bệnh cảnh lâm sàng u não - Thần kinh: dấu ngoại tháp, hội chứng Parkinson (giảm hoạt phó giáp mạn), múa vờn bất thường ổn định sau calci máu bình thường, đơi xuất động kinh toàn thể hay khu trú - Các biểu tâm thần: từ hội chứng trầm cảm đến kích động Dấu hạ calci máu tiềm tàng Là triệu chứng tồn cơn, triệu chứng chứng tỏ có giảm hoạt phó giáp Các triệu chứng bình thường khơng xảy ra, phát nhờ số nghiệm pháp sau : - Nghiệm pháp Chvostek Đây dấu hiệu kích thích sợi thần kinh vận động dây thần kinh mặt Gõ vào điểm dái tai mép; gây giật khóe mơi (type I); giật khóe mơi cánh mũi (type II); giật toàn nửa bên mặt (type III) Lưu ý dấu type I gặp 25% người bình thường, có kèm thêm dấu type II III nghi ngờ Tetani tiềm tàng - Nghiệm pháp Trousseau Bệnh nhân có dấu “ bàn tay đỡ đẻ” buộc garô cánh tay băng ép máy đo huyết áp phút ( với áp lực cao huyết áp tâm thu) Nhằm phát sớm chứng giảm calci huyết, nghiệm pháp nên thực bệnh nhân bị phẫu thuật vùng cổ trước Ngồi cịn có số thăm dị khác : - Test thở cố gắng sâu Khi bệnh nhân thở sâu gắng sức vòng phút gây Tetani toàn thể Test làm cho nghiệm pháp Chvostek Trousseau nhạy Lưu ý khoảng 10% người bình thường có dấu Chvostek Trousseau - Dấu Weiss : co vòng hốc mắt - Dấu Lust : Gấp khép bàn chân gỏ đầu xương mác ( trẻ em ) Các biểu mạn tính hạ calci máu Da khơ, tróc da; móng tay (chân) có vạch, dễ gãy, đơi có đốm trắng viêm quanh móng nấm; tóc khơ, dễ rụng; hỏng men (có màu vàng, bóng, có vạch bị mịn), hỏng (bờ cưa, sâu răng, có vết nứt); đục thủy tinh thể; có điểm calci hóa nhân xám trung ương có là ngun nhân rối loạn ngồi bó tháp IV CẬN LÂM SÀNG 17 Hội chứng giảm hoạt phó giáp Nồng độ PTH thấp( nồng độ bình thường từ 10 - 60 pg/ml 10 - 60 ng/l ) Có khơng đo Tăng giả giảm hoạt phó giáp Calci huyết tương giảm Calci máu