Biến đổi tim mạch ở bệnh nhân beta - thalassemia tại Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng

Bài viết Biến đổi tim mạch ở bệnh nhân beta - thalassemia tại Bệnh viện Trẻ em Hải Phòng mô tả các biến đổi tim mạch và các yếu tố liên quan đến những biến đổi này ở các bệnh nhân beta - thalassemia.

phần nghiên cứu BIẾN ĐỔI TIM MẠCH Ở BỆNH NHÂN BETA - THALASSEMIA TẠI BỆNH VIỆN TRẺ EM HẢI PHÒNG Nguyễn Việt Hà, Nguyễn Ngọc Sáng, Vũ Văn Quang , Phạm Thị Ngọc Bộ môn Nhi, trường Đại học Y Dược Hải Phịng TĨM TẮT Mục tiêu: Mơ tả biến đổi tim mạch yếu tố liên quan đến biến đổi bệnh nhân beta - thalassemia Phương pháp: Mô tả hàng loạt ca bệnh Đối tượng nghiên cứu: trẻ beta - thalassemia điều trị theo dõi ngoại trú BVTEHP từ tháng 2/2016 - tháng 10/2016 Kết quả: Biểu lâm sàng tim mạch bao gồm: khó thở gắng sức, đau ngực, hồi hộp đánh trống ngực, huyết áp hạ, tiếng thổi tâm thu, loạn nhịp tim nhịp tim nhanh Trên Xquang phổi: số bệnh nhân có bóng tim to cao (62,2%) Trên điện tâm đồ: 75,6% bệnh nhân nhịp tim nhanh so với tuổi, 10 bệnh nhân biểu tăng gánh thất trái Trên siêu âm tim: 7/37 bệnh nhân tổn thương van tim, 8/37 bệnh nhân có giảm co bóp tim, 3/37 bệnh nhân giãn thất trái 4/37 bệnh nhân suy tim Nồng độ ferritin huyết coi yếu tố tiên lượng nguy biến chứng tim mạch bệnh nhân beta thalassemia Kết luận: Bệnh nhân thalassemia có biến đổi tim mạch biểu lâm sàng bao gồm có suy tim, tăng gánh thất trái, giảm co bóp tim Trong nhóm bệnh nhân có biến đổi tim mạch phần lớn bệnh nhân có nồng độ ferritin huyết cao 2000ng/ml Từ khóa: Beta - thalasssemia, biến chứng tim mạch Abstract CARDIAC TRANSFORMATION IN CHILDREN WITH BETA THALASSEMIA IN HAIPHONG CHILDREN HOSPITAL Nguyen Viet Ha, Nguyen Ngoc Sang, Vu Van Quang, Pham Thi Ngoc Objectives: To describe the cardiac transformations and the relative factors in children with beta thalassemia Methods: Case series study Objects: 37 children with beta - thalassemia admitted to Hai Phong children hospital, from February 2016 to October 2016 Results: There were 37 children with beta thalassemia admitted to HaiPhong children hospital, from February 2016 to October 2016 Clinical cardiac symtoms conclue: hard breath, chest pain, increase heart rate, hypotension, systolic murmur, arrhythmia, nervous palpitations On chest X-ray: 62,2% of cases had cardiomegaly On ECG: 75,6% of cases had tachycardia, 10 of 37 cases had increase left ventricular output On echocardiogram dopple, of 37 cases had heart valves injury, cases had decrease ejection fraction, cases had left ventricular dilatation and cases had heart failure Serum Ferritin is the predictive factor cardiac disease in patient with beta - thalassemia Conclusions: Cardiac transformation in children with beta thalassemia concluding: heart failure, increase left ventricular output, decrease ejection fraction… In these children, most of them had high serum ferritin over 2000ng/ml Key words: Thalasssemia, cardiac complications Nhận bài: 15-3-2017; Phản biện: 2-4-2017 Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Việt Hà Địa chỉ: ĐHYD Hà Nội 45 tạp chí nhi khoa 2017, 10, ĐẶT VẤN ĐỀ Thalassemia bệnh lý huyết học di truyền đặc trưng thiếu hụt chuỗi alpha chuỗi beta phân tử hemoglobin hồng câu gây tình trạng thiếu máu, tan máu gây ứ sắt thâm nhiễm quan tim, tuyến tụy, tuyến giáp,…gây rối loạn chức quan Biến chứng gây tử vong hàng đầu biến chứng tim mạch [4][5][8] Vậy biểu biến đổi tim mạch nào? Các nghiên cứu biến đổi tim mạch bệnh nhân thalassemia Việt Nam cịn ít, chúng tơi chưa ghi nhận nghiên cứu vấn đề Hải Phịng Vì chúng tơi tiến hành đề tài nhằm mục tiêu sau: Mô tả biến đổi tim mạch bệnh nhân beta - thalassemia điều trị khoa Thận - Máu - Nội tiết Bệnh viện Trẻ em Hải Phịng năm 2016 Mơ tả số yếu tố liên quan tới biến đổi tim mạch bệnh nhân ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1 Đối tượng nghiên cứu Tất bệnh nhân chẩn đoán beta thalassemia điều trị khoa Thận- Máu Nội tiết BVTEHP thời gian từ tháng 2/2016 đến 10/2016 * Tiêu chuẩn loại trừ: - Trẻ mắc bệnh cấp tính viêm phổi, nhiễm trùng huyết hay tan huyết miễn dịch thứ phát thời gian nằm viện - Trẻ có tiền sử bị tim bẩm sinh 2 Phương pháp nghiên cứu *Thiết kế nghiên cứu: Mô tả hàng loạt ca bệnh 46 * Phương pháp chọn mẫu: Mẫu thuận tiện *Nội dung nghiên cứu - Biến đổi tim mạch: Khi bệnh nhân có nhiều biểu sau: tim to, suy tim, tăng áp phổi, giảm co bóp tim, phì đại thất trái, giãn buồng tim, rối loạn nhịp tim tràn dịch màng tim, hở van tim - Giảm co bóp tim: xác định siêu âm tim EF < 55% hay FS < 27% - Bóng tim to: Chỉ số tim / lồng ngực > 0,55 (trẻ < 24 tháng), > 0,5 (trẻ ≥ 24 tháng) *Xử lý số liệu: theo phần mềm SPSS 16.0 KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU  Có 37 trẻ thỏa mãn tiêu chuẩn nghiên cứu, chúng tơi có số kết sau: 3.1 Đặc điểm đối tượng nghiên cứu: Tuổi trung bình 8,22 ± 3,7 tuổi, tuổi chẩn đoán bệnh 1,9 ± 1,5 tuổi 100% trẻ thiếu máu mức độ trung bình nặng, Hb trung bình 71,7 ± 9,2g/l Nồng độ sắt huyết tăng cao 25,6 ± 8,4mg/l 54,1% bệnh nhân có ferritin huyết mức cao >2000 ng/ml 3.2 Biến đổi tim mạch Trên lâm sàng: Triệu chứng lâm sàng tim mạch gồm: khó thở gắng sức, đau ngực, hồi hộp - đánh trống ngực, huyết áp hạ, tiếng thổi tâm thu, loạn nhịp tim, ngoại tâm thu, nhịp tim nhanh Số bệnh nhân có tiếng thổi tâm thu nhịp tim nhanh chiếm tỷ lệ cao 43,2% 75,6% - Trên Xquang tim phổi: Tỷ lệ bệnh nhân Thalassemia có bóng tim to phim chụp Xquang tim phổi 23/37 bệnh nhân (chiếm 62,2%) - Trên điện tâm đồ: phần nghiên cứu Bảng Phân bố loại biến đổi tim mạch điện tâm đồ STT Các loại tổn thương ECG Tần số (n = 37) Tỷ lệ (%) Tăng gánh thất phải 5,4 Tăng gánh thất trái 21,6 Dày thất trái 5,4 Block nhánh phải khơng hồn tồn 2,7 Ngoại tâm thu thất 2,7 Tần số tim nhanh 28 75,6 Nhận xét: 21,6% trẻ có tăng gánh thất trái, 75,6% trẻ có tần số tim nhanh - Trên siêu âm tim: Bảng Phân bố loại biến đổi tim mạch siêu âm tim Các loại tổn thương Siêu âm tim STT Tần số (n=37) Tỷ lệ (%) Hở van 13,5 Hở van 2,7 Hở van động mạch chủ 2,7 Giãn nhẹ thất trái 8,1 Giảm co bóp tim 21,6 Suy tim 10,8 Nhận xét: Có tới 21,6% trẻ có giảm co bóp tim 3.3 Một số yếu tố liên quan tới biến đổi tim mạch Liên quan chẩn đoán điều trị bệnh nhân beta - thalassemia với nguy tim mạch: Trong nhóm bệnh nhân có biến đổi tim mạch chiếm số lượng lớn bệnh nhân có tuổi bắt đầu truyền máu 60 tháng với độ truyền máu cao < 4tuần/ lần, thời gian bị bệnh năm có tuổi bắt đầu thải sắt tuổi Theo Davis (2007) bệnh tim có triệu chứng xảy thường xuyên bệnh nhân bắt đầu thải sắt da sau 10 tuổi bệnh nhân điều trị bắt đầu độ tuổi sớm (odds ratio 5,0; P = 0,005) Đây nguyên nhân gây tử vong bệnh lý tim mạch (odds ratio 7,0; P = 0,01) [6] 47 tạp chí nhi khoa 2017, 10, Bảng Liên quan nồng độ ferritin huyết với nguy tim mạch bệnh nhân beta - thalassemia Biến đổi tim mạch Có Khơng Ferritin n % n % >2000 ng/ml 16 80 20