Tài liệu Bài giảng Không lỗ van 3 lá pdf

KHÔNG LỖ VAN 3 LÁ 1- 3% các bệnh TBS - 1/10000 - 20000 sơ sinh Tam sắc thể 21 - Hội chứng “Mắt mèo” BS. Đào Hữu Trung 2 - Tim một thất - Tâm thất chính Trái - Không nối tiếp NT - phải - Situs Solitus -Phânloại: I Ia Ib Ic Không có CV ĐĐM II IIa IIb IIc CV ĐĐM Type D III CV ĐĐM Type L ĐỊNH NGHĨA - ĐỊNH DANH - PHÂN LOẠI 3  Van 3 lá - Không phát triển - Xơ hoá - Màng  Nhó phải - Dày - 10% juxtaposition atriale TLN nhiều týp  Thất trái - Buồng thất chính - Dày dãn tùy thuộc lượng máu lên phổi  Thất phải - Thất phụ 2 thành phần  Thông liên thất thường là hạn chế Giải phẫu bệnh lý 4  3 yếu tố - Kích thước lỗ TLN - Có hay không hẹp ĐMP + Ch/vò ? - Kích thước lỗ thông TLT  Thông thường có 2 thể - Tăng lượng máu lên phổi - Hiếm - Giảm lượng máu lên phổi - Nhiều hơn Sinh lý bệnh học 5 Anatomic classification of tricuspid atresia. In about 70% of cases the great arteries are normally related, and there is a small ventricular septal defect (VDS) with associated hypoplasia of the pulmonary artery (PA). When the great arteries are transposed, the VSD is usually large, and the Pas are large with increased pulmonary blood flow. AS, aortic stenosis ; D-TGA, complete TGA ; L-TGA, congenitally corrected TGA ; PA, pulmonary atresia ; PS, pulmonary stenosis ; Sub AS, subaortic stenosis ; Sub PS, subpulmonary stenosis ; TGA, transposition of the great arteries ; VSD, ventricular septal defect. (Data from Keith JD, Rowe RD, Vlad P : Heart Disease in Infancy and Childhood, 3 rd ed. New York, Macmil lan, 1978) 6 Classification by associated lesions. Type I, normally related great arteries ; II, D- transposed great arteries : a. pulmonary atresia; b. subpulmonary or pulmonary valvular stenosis (reduced pulmonary blood flow); c. no pulmonary stenosis (normal or increased pulmonary blood flow), and III, L-transposed great arteries. (Adopted from Edwards JE, Burchell HB; congenital tricuspid atresia : A classification. Med Clin North Am 33 : 1177, 1949) 7 Factors that determine physiology : 1. VSD : if tiny, then the RV is severely hypoplastic and VR – related great artery receives no direct flow. If large, then the RV can even be of normal size 2. Stenosis of semilunar valve arising from the RV ; this determines the volume of flow into its great artery 3. Great vessel relation : TGA or normally related Patient to left has : Tricuspid atresia + small/moderate VSD ; PS ; normally related great arteries. Restrictive VSD makes RV small ; small RV and PS make MPA small ; Two above factors make the Qp inadequate 8 Patient to left has : Tricuspid atresia + normally related great arteries. There is no VSD and therefore no RV ; without trans-RV flow in utero there is pulmonary atresia Pulmonary blood flow is ductal-dependent ; therefore, the patient needs a shunt Patient to left has : Tricuspid atresia + a small/moderate VSD ; AORTIC stenosis and TGA (Ao from RV and MPA from LV) The small VSD has reduced flow in utero, causing hypoplasia of the RV, aortic valve, and Aao FUNCTIONALLY, this child has hypoplastic left heart syndrome 9 2 thể phổ biến nhất - Không CVĐĐM Tùy thuộc hẹp ĐMP Tím sớm - Có CVĐĐM Thường kèm tăng lưu lượng máu lên phổi Suy tim sớm LÂM SÀNG 10 ° ECG Trục lệch trái - Phì NP - Phì TT (SV1V2 > RV5,V6) Sóng P thay đổi 80% ca ở D1, D2, aVF, V1 ° Xq TP - Dạng hẹp ĐMP: Tim không lớn Hình quả trứng Tuần hoàn phổi giảm - Dạng không có hẹp ĐMP: Tim lớn Tuần hoàn phổi tăng CẬN LÂM SÀNG [...]... - TT BT - Không hở van 2 lá - Φ nhánh ĐMP không hẹp 23 24 Tiêu chuẩn (cổ điển) để phẫu thuật Fontan được tối ưu (10 “điều răn” của Fontan) 1 Tuổi 4-15 2 Nhòp xoang 3 Hệ thống tónh mạch : bình thường 4 Thể tích nhó phải : bình thường 5 p lực ĐMP trung bình < 15mmHg 6 Kháng lực ĐMP < 4 đv Woods/m2 7 Tỉ lệ đường kính ĐMP/ĐMC > 0,75 8 Phân suất tống máu tâm thu > 0,60 9 Van hai lá, kín 10.ĐMP không bò vặn... ĐĐM lúc 3 tháng tuổi Không có CVĐĐM : Tùy trường hợp thắt tạm thời ngắn hạn 21 ĐIỀU TRỊ Điều trò phẫu thuật sửa chữa - Kiểu FONTAN Nguyên tắc: Sửa chữa hệ tiểu TH Dẫn lưu máu TM chủ -> ĐMP, ngăn chặn pha trộn máu TM - ĐM - Kỹ thuật Có CVĐĐM: Đóng lỗ TLN - Cắt thân ĐMP Nối trực tiếp tiểu nhó P - ĐMP không van Không có CVĐĐM: Đóng TLN - Đóng TLT Nối trực tiếp tiểu nhó P Buồng TP có van hay Thắt lỗ phễu... đònh tổn thương Dạng - Chức năng van NT, Thất Vò trí thất, vò trí ĐĐM, kích thước Tổn thương phối hợp - TLT - TLN - ÔĐM - Mặt cắt hữu ích: 4 B mỏm DS vòng quanh, DS dọc - Chẩn đoán xác đònh: Không có lỗ van 3 lá Chỉ có bộ máy van NT trái Kích thước TLN - TLT Đường ĐMP - ĐMC 11 Tracing from a 6-month-old girl with tricuspid atresia showing left anterior hemiblock ( -30 degrees), right atrial hypertrophy,... main pulmonary artery segment is soewhat concave 13 The electrocardiogram typically demonstrates left axis deviation and left ventricular enlargement ; alarge notched P-wave may be present, indicating atrial enlargement (P-tricuspidale) 14 Mặt cắt 4 buồng từ mỏm : van 3 lá là 1 màng dầy, có TLT lớn đi kèm (A) Mặt cắt 4 buồng dưới sườn (BC) : van 3 lá là 1 màng dầy 15 16 17 18 19 DIỄN TIẾN - 40% tử... confluence A septation patch placed within the right atrium completes cavocaval continuity and separates systemic from pulmonary venous drainage 30 Dérivation cavo-pulmonaires partielles Il n’y a qu’une seule veine cave supériure (VCS) située à droite et recevant un tronc veineux innominé (TVI) La grande veine azygos (Az) a été sctionnée-suturée, la VCS a été sectionnée et son bout périphérique anastromosé... bilatérale sur les artères pulmonaires droite (APD) et gauche (APG) 31 Exemples de circulation mixte Un montage cavo-pulmonaire supérieur bi-directonnel a été confectionné comme sur la figure 2A On peut y ajouter : une anas tomose systémicopulmonaire gauche (BG), droite (BD) ou laisser libre la voie anérograde venctriculopulmonaire (VA) 32 Dérivation cavo-pulmonaire sub-totale C’est un montage identique... cave inférieur mais ni le sang veineux coronaire qui reste drainé à l’oreillette droite (OD) par le sinus coronaire (Sco), ni le sang des veines sushépatiques (VSH) qui débouchement directement dans l’OD 33 Principaux types de dérivation cavo-pulmonaire totale On a commencé par faire un montage cavo-pulmonaire supérieur bi-directionnel A : La CIA a été fermée et le bout cardiaque de la VCS anastomosé à... has been sewn tho the large opening in the superior vena cava and right atrium Now, both the inferior and superior venae cavae and no communications remain between the right and left sides of the heart 35 36 ... droite-gauche (flèche rouge) C : La veine cave inférieure (VCI) a été anastomosée à l’APD par un conduit prothétique extra-cardique (rouge) le long de la paroi externe de l’OD On peut aussi le fenestrer à 34 l’oreillete droite devenue “gauche” Modified Fontan A variant of the Fontan operation in a patient with tricuspid atresia and associated transposition of the great arteries (aorta cut away to show details . KHÔNG LỖ VAN 3 LÁ 1- 3% các bệnh TBS - 1/10000 - 20000 sơ sinh Tam sắc thể 21 - Hội chứng. hữu ích: 4 B mỏm DS vòng quanh, DS dọc - Chẩn đoán xác đònh: Không có lỗ van 3 lá Chỉ có bộ máy van NT trái Kích thước TLN - TLT Đường ĐMP - ĐMC CẬN LÂM SÀNG 12 Tracing