2. Đờng mật trong gan 1 Giải phẫu bình thờng
2.3.5. Bệnh Carol
Bệnh Caroli là dị dạng bẩm sinh hiêm gây giãn hình nang nhiều đoạn đờng mật phân thùy gan, thờng kết hợp với bệnh thận đa nang di truyền nhiễm sắc thể lặn và xơ hóa gan bẩm sinh. Bệnh có khả năng biểu hiện lúc sinh, nhng thờng không triệu chứng cho tới tuổi thứ 5 đến 20. Các biến chứng phổ biến là viêm đờng mật nhiễm khuẩn tái phát, có thể biến chứng áp xe gan và tạo thành sỏi sắc tố trong nang. Trên siêu âm, các nang có kích th- ớc biến đổi và thấy rải rác trong gan hoặc giới hạn ở một phần của gan. Giãn hình túi hoặc ống của đờng mật phân thuỳ có thể phối hợp với các nang (H 59A và 59B). Marchal và đồng nghiệp mô tả các dấu hiệu siêu âm gợi ý bệnh Caroli, gồm: (1) các chỗ lồi hình bóng của đờng mật, (2) cấu trúc bắc cầu qua đờng mật bị giãn giống vách, (3) các rễ của tĩnh mạch cửa đợc bao quanh một phần hoặc toàn bộ bởi các đờng mật giãn. Trên siêu âm, các rễ tĩnh mạch cửa đợc bao quanh một phần hoặc toàn bộ bởi các đờng mật giãn trông giống nh các cấu trúc giảm âm nhỏ ở trung tâm hoặc lồi từ thành của nang bị giãn (dấu hiệu “chấm trung tâm”)(H 58, H 59A và 59B). Tín hiệu màu trong vách hoặc chấm trung tâm trong các ống mật giãn là một tiêu chuẩn chẩn đoán hữu ích khác.
Hình 58. Bệnh Caroli. Lớp cắt cho thấy nhiều vùng giãn dạng nang (c) của đờng mật trong gan. Các rễ tĩnh mạch cửa đợc thấy dới dạng một cấu trúc tăng âm (mũi tên) lồi từ thành nang (dấu hiệu “chấm trung tâm”)
Hình 59A (trái). Bệnh caroli. Đờng mật trong gan giãn hình túi
Hình 59B (phải). Bệnh Caroli. Chấm tăng âm trung tâm nang
Chứng minh sự thông giữa các nang và ống mật là cần thiết để phân biệt bệnh Caroli với bệnh gan đa nang hoặc nhiều nang gan đơn thuần. Khi đờng thông không thấy rõ trên siêu âm, chụp đờng mật tụy ngợc dòng có thể đợc thực hiện.