2. Đờng mật trong gan 1 Giải phẫu bình thờng
2.3.2Viêm xơ cứng đờng mật nguyên phát
Viêm xơ cứng đờng mật nguyên phát là bệnh ứ mật mạn tính không biết nguyên nhân, đặc trng bằng viêm xơ lan tỏa đờng mật trong và ngoài gan, gây xơ gan và suy gan. Thuật ngữ nguyên phát đợc sử dụng để phân biệt bệnh này với hẹp đờng mật do chấn thơng phẫu thuật hoặc bệnh sỏi ống mật chủ. Trong gần 75% các ca có sự phối hợp với viêm loét đại tràng, và 70% bệnh nhân là nam giới tuổi < 45. Các đặc điểm lâm sàng gồm mệt, ngứa, đau hạ sờn phải, vàng da, gan lách to. Phần lớn các dấu hiệu hình ảnh đặc trng đ- ợc thấy trên chụp đờng mật cản quang, gồm hẹp nhiều đoạn ngắn, hình tràng hạt, cắt cụt, túi thừa và dày thành đờng mật. Các dấu hiệu trên rất khó chứng minh bằng siêu âm trừ khi bệnh nhân có giãn đờng mật. Thành của ống mật chủ và đờng mật trong gan có thể dày, nhẵn hoặc không đều (H 54A và H 54B). Các bất thờng túi mật xảy ra ở gần 40% bệnh nhân, gồm dày thành túi mật, tăng tỷ lệ mắc sỏi túi mật và u túi mật nh là u tuyến và ung th biểu mô. Các hạch bạch huyết to có thể thấy ở cửa gan. Biến chứng ung th biểu mô đ- ờng mật xảy ra ở khoảng 15%, và phân biệt bằnbaw siêu âm có thể khó, trừ khi thấy khối xuất hiện. Đờng mật trong gan giãn rõ cũng báo hiệu khả năng biến chứng ung th biểu mô đờng mật tăng.
Hình 54A (trái). Viêm đờng mật xơ cứng. Cắt ngang thấy ống mật gan phải giãn, thành dày không đều. Các vách tăng âm bên trong là các chỗ hẹp hình nhẫn
Hình 54B. OMC (D)