Chiều cao của bệnh nhân OI

Một phần của tài liệu Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh tạo xương bất toàn tại Bệnh viện Nhi Trung ương (Trang 67 - 68)

Kết quả từ bảng 3.5 cho thấy, chiều cao giảm ở tất cả các nhóm bệnh

nhân OI, SDS trung bình là -3,44 ± 2,81 so với quần thể tham khảo cùng tuổi

cùng giới [2]. Tuy nhiên, mức độ khác nhau giữa các týp, týp II và týp III bị ảnh hưởng nặng nề hơn (bảng 3.6). Kết quả này phù hợp với mô tả của Robert Steiner: quá trình tăng trưởng của bệnh nhân OI týp III vô cùng chậm, và chiều cao của nhóm bệnh nhân này là thấp nhất, có những người chỉđạt chiều

cao cuối cùng dưới 1m [58].

Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với kết quả nghiên cứu của

các tác giả trên thế giới như nghiên cứu của Leonid [38] trên 125 bệnh nhân

cho thấy chiều cao của bệnh nhân OI týp II và týp IV giảm nặng nhất: SDS

trung bình của bệnh nhân OI týp III là -6,8; bệnh nhân týp IV là -3,4 và týp I nhẹ nhất là -1,8. Theo nghiên cứu của Allan M Lund năm 1999 [8] trên 86 bệnh nhân OI thì: SDS trung bình của bệnh nhân OI týp I là -1, týp III là -6,2 và týp IV là -3,2. Nhiều bệnh nhân OI týp I hoặc týp IV có chiều cao bình

thường hoặc gần như bình thường so với quần thể tham khảo cùng tuổi, giới.

Điều này là do bệnh nhân OI týp I và týp IV là do bất thường số lượng của

collagen trong khi OI týp II và III thường do bất thường cấu trúc của collagen

hoặc cả hai. Tạo xương bất toàn là do chuyển hoá bất thường của collagen.

Collagen týp 1 là thành phần protein chính trong chất căn bản của xương,

Collagen týp 2 là thành phần chiếm ưu thế hơn trong sụnđầu xương dài đang

2 sẽ giúp cho sự tăng trưởng của trẻ bình thường. Trong bệnh OI, có sự thay

đổi hình thái học ở đầu xương dài đang tăng trưởng. Tuy nhiên nguyên nhân gây nên tình trạng lùn lại liên quan nhiều hơn đến số lượng tạo cốt bào trong collagen týp 1. Số lượng tạo cốt bào đóng vai trò quan trọng trong sự biểu

hiện ra kiểu hình. Sự không đáp ứng của tạo cốt bào với các yếu tố tăng trưởng bình thường hoặc sự khiếm khuyết của các tạo cốt bào hay chất cơ bản

của xương đều gây phản hồi lên trục hormon tăng trưởng GH-IGF1. Tuy nhiên sự suy giảm nồng độ và bất thường cấu trúc collagen trong chất căn bản xương trong bệnh OI làm ảnh hưởng đến sự thay đổi của các yếu tố tăng trưởng [63]. Mức độ lùn của bệnh nhân tuỳ thuộc vào số lượng collagen bị bất thường và chất lượng collagen. Allan M Lund và cs [8] đã định lượng IGF-1 và IGFBP-3 ở bệnh nhân OI cho thấy kết quả bình thường. Tuy nhiên, nhiều

nghiên cứu gần đây đã chỉ ra rằng điều trị hormon tăng trưởng cho bệnh nhân

OI có thể làm tăng tốc độ tăng trưởng và hàm lượng chất khoáng của xương

[7] và kết quả này có thể là do hormon tăng trưởng đã kích thích sự tổng hợp

collagen ngoại lai [40].

Một phần của tài liệu Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh tạo xương bất toàn tại Bệnh viện Nhi Trung ương (Trang 67 - 68)

Tải bản đầy đủ (PDF)

(93 trang)