Hiện nay tại Bệnh viện Nhi Trung ương đang áp dụng phác đồ của Bộ y tế trong điều trị bệnh HSP:
- Không có thuốc điều trị đặc hiệu.
- Phương pháp điều trị chủ yếu: chống viêm và điều trị triệu chứng 1.3.2. Điều trị cụ thể
Các biện pháp điều trị bảo tồn: Được chỉ định cho tất cả các bệnh nhân.
Những trường hợp chỉ có ban xuất huyết đơn thuần có thể chỉ cần điều trị bằng các biện pháp: Nghỉ ngơi tại giường trong đợt cấp. Nghỉ ngơi tuyệt đối trong thời kỳ phát bệnh là phương pháp điều trị tốt. Nhiều trường hợp sau ổn định ra viện, trẻ em hiếu động chạy nhảy hoặc lên xuống cầu thang là ban xuất huyết xuất hiện trở lại rất nguy hiểm bởi sự tái phát nhiều lần như vậy dễ dẫn đến tổn thương thận. Vitamin C liều cao (1-2 gam/ngày uống hoặc tiêm tĩnh mạch) và bù dịch [2].
Điều trị chống viêm:
Thuốc chống viêm không steroid (NSAID): Chỉ định trong các trường hợp chỉ có ban xuất huyết và đau khớp đơn thuần. Dùng một đợt 5-10 ngày hoặc đến khi triệu chứng ổn định. Hạn chế sử dụng khi bệnh nhân có xuất huyết tiêu hóa hoặc suy thận hoặc suy gan nặng. Liều lượng: có thể dùng một trong các dẫn xuất như: Diclofenac (viên 25 mg, 50 mg, 75 mg) 50-75 mg uống 2 lần/ngày, trẻ em tối đa 3 mg/kg/ngày; Ibuprofen (viên 200, 400 mg, hỗn dịch uống 2 g/100ml) 200-800 mg uống 2-4 lần mỗi ngày ở người lớn hoặc 30-40 mg/kg/ngày chia 3-4 lần ở trẻ em.Các thuốc này dùng sau bữa ăn và không dùng cho người bị viêm loét dạ dày [2].
Corticoid: Việc điều trị HSP bằng corticoid không được khuyến cáo nên dùng vì chúng dường như không ngăn ngừa sự khởi phát của bệnh thận hoặc biến chứng ổ bụng, cũng như không làm thay đổi tỷ lệ tái phát. Tuy nhiên, corticoid lại có vai trò trong việc kiểm soát triệu chứng của HSP, đặc biệt là trong điều trị đau bụng, đau khớp và ban xuất huyết [17]. Chỉ định: trong các trường hợp có đau bụng, tổn thương thận, đau khớp và ban xuất huyết không đáp ứng với các thuốc NSAID đơn thuần hoặc với các biểu hiện nặng và hiếm gặp của bệnh như tổn thương thần kinh, tổn thương phổi,... Nên dùng sớm corticoid ở những bệnh nhân chưa có tổn thương thận. Liều dùng: khởi đầu với liều tương đương prednisolon 1mg/kg/ngày, dùng đường uống hoặc tiêm truyền 1 lần vào buổi sáng, giảm dần liều, mỗi tuần giảm 5mg, thời gian sử
dụng tùy thuộc vào đáp ứng của người bệnh, đặc biệt tổn thương thận. Thời gian điều trị mỗi đợt không nên kéo dài quá 1 tháng [2].
Theo khuyến nghị của Ozen S và cộng sự (2019) dựa trên sự đồng thuận của 16 chuyên gia quốc tế đã đưa ra điều trị corticod được chỉ định trong trường hợp: viêm tinh hoàn, viêm mạch máu não, xuất huyết phổi và các biểu hiện viêm mạch nặng đe dọa tính mạng hoặc cơ quan khác. Ở những bệnh nhân bị đau bụng dữ dội và/hoặc chảy máu trực tràng (đã loại trừ lồng ruột), có thể cân nhắc điều trị bằng corticoid với liều khuyến cáo của corticoid đường uống là prednisolone 1-2 mg/kg/ngày (ví dụ: trong 1-2 tuần rồi giảm dần liều trong hai tuần tiếp theo). Đối với những trường hợp nặng (như liên quan đến não, phổi hoặc đường tiêu hóa nghiêm trọng), có thể xem xét truyền tĩnh mạch methylprednisolone với liều 10-30 mg/kg với tối đa 1 g/ngày trong ba ngày liên tiếp [82].
Theo nghiên cứu tại Hà Lan (2007), corticoid chỉ được dùng cho bệnh nhân HSP có tổn thương tiêu hoá và tổn thương thận. Prednisolon được dùng cho 25% bệnh nhân có triệu chứng tiêu hoá. Đối với các biến chứng về thận, 10% được dùng thuốc, trong đó prednisolon là 4%, methylprednisolon là 4%
và thuốc ức chế ACE với 2% [16].
Nghiên cứu của Lee và cộng sự ở Hàn Quốc cho thấy phần lớn điều trị HSP bằng corticoid (88,7%), trong đó 44,3% là corticoid liều thấp với liều trung bình 1,02 mg/kg/ngày và 8,9% là corticoid liều cao với liều trung bình là 2,01 mg/kg/ngày [44]. Điều trị steroid sớm có thể rút ngắn thời gian xuất hiện các triệu chứng ngoài thận như đau bụng dữ dội và giảm tỷ lệ biến chứng đường tiêu hóa. Tuy nhiên, điều trị steroid trong HSP vẫn chưa được chuẩn hóa, điều này giải thích phạm vi thay đổi của liều lượng steroid và thời gian điều trị được sử dụng trong các nghiên cứu trước đây [38], [65], [75].
Huber và Dudley (2006) cho rằng điều trị bằng prednisolone (2 mg/kg/ngày) trong 1 tuần với việc giảm liều sau đó trong 1 tuần không cho
thấy bất kỳ sự khác biệt đáng kể nào về tỷ lệ biến chứng thận và đường tiêu hóa [24]. Ngược lại, Ronkainen và Jauhola báo cáo rằng điều trị bằng prednisolone (1 mg/kg/ngày) trong 2 tuần với việc giảm liều sau đó trong 2 tuần đã cải thiện các triệu chứng thận và ngoài thận trong thời gian ngắn [65].
Trong một nghiên cứu của Shin J (2011) tại Hàn Quốc, dexamethasone đã được dùng cho bệnh nhân HSP bị đau bụng dữ dội cho đến khi các triệu chứng được cải thiện, và sau đó là một liệu trình prednisolone kéo dài 2 tuần (1 mg/kg/ngày). Không có sự khác biệt về tỷ lệ tái phát và sự tồn tại của viêm thận giữa nhóm được điều trị bằng dexamethasone và nhóm không được điều trị [68]. Trong một nghiên cứu khác của Lee và cộng sự (2016), cũng không có sự khác biệt đáng kể về kết quả điều trị sau 4 tuần theo dõi giữa nhóm được điều trị bằng hydrocortisone và nhóm được điều trị bằng methylprednisolone liều cao. Theo hầu hết các nghiên cứu trước đây, điều trị bằng steroid không ảnh hưởng đến tiên lượng lâu dài của HSP [44]. Phát hiện này đúng ngay cả đối với các loại và liều lượng steroid khác nhau. Trong nghiên cứu này, hai nhóm được phân loại theo liều steroid ban đầu được so sánh và chúng tôi quan sát thấy không có sự khác biệt đáng kể về tỷ lệ tái phát HSP, tổn thương thận và tiến triển thành hội chứng thận hư [44].
Các thuốc ức chế miễn dịch: Chỉ định: dùng phối hợp với corticoid khi bệnh nhân có tổn thương thận không đáp ứng với glucocorticoid đơn thuần, đặc biệt là hội chứng thận hư và viêm cầu thận tiến triển nhanh. Liều lượng, cách dùng: azathioprine (viên 50 mg) 2 mg/kg/24h, uống trong 3-6 tháng, cyclophosphamide (viên 50 mg) 1-2 mg/kg/24h, uống trong 3-8 tuần hoặc cyclosporine (viên 25 mg, 100mg) 2-5 mg/kg/24h, uống chia 2 lần trong 3-6 tháng [33], [61].
Điều trị triệu chứng: khi có biểu hiện tiêu hóa nên giảm chế độ dinh dưỡng qua đường tiêu hóa (ăn mềm, hạn chế hoặc nhịn ăn nuôi dưỡng tĩnh mạch). Trẻ đau bụng: dùng thuốc giảm đau Acemol, an thần; xuất huyết tiêu
hóa: thuốc ức chế tiết dịch vị (omeprazole, cimetidine, ranitidine...), thuốc cầm máu (transamin...) và bọc niêm mạc dạ dày. Hạn chế tối đa việc sử dụng corticoid và NSAID; đau khớp: dùng các thuốc chống viêm giảm đau toàn thân hoặc tại chỗ như NSAID hoặc acetaminophen [61], [64].
Điều trị tổn thương thận: Phải đánh giá mức độ tổn thương thận qua đánh giá lâm sàng, huyết áp, xét nghiệm nước tiểu, sinh thiết thận (trong trường hợp nặng). Điều trị: Prednisolone hoặc Methylprednisolone 2mg/kg/ngày, sau đó theo dõi sát và đánh giá đáp ứng. Thêm các thuốc khác trong trường hợp nặng: Hạ huyết áp: thường dùng nhóm ức chế men chuyển (UCMC) để có tác dụng bảo vệ thận; Thuốc UCMC hoặc ức chế thụ thể angiotensin làm co tiểu động mạch đến, giãn tiểu động mạch đi, làm giảm áp lực trong cầu thận, giảm protein niệu, do đó có hiệu quả trong điều trị. Lợi tiểu trong trường hợp viêm thận tiến triển nhanh; Các thuốc ức chế miễn dịch như Cyclophosphomid hoặc Immunoglobuline. Ngoài ra, phải điều trị các nguyên nhân: các nhiễm khuẩn kèm theo, dùng thuốc nghi ngờ gây khởi phát,...Trường hợp có suy thận: dùng thuốc lợi tiểu, ăn nhạt, hạn chế dịch [2], [82].
Các biến chứng: đối với hầu hết bệnh nhân, các triệu chứng ban xuất huyết Schonlein Henoch cải thiện trong một vài tuần, không có vấn đề để lại lâu dài. Một số biến chứng có thể gặp như biến chứng tiêu hóa: xuất huyết tiêu hóa, lồng ruột, tắc ruột; biến chứng về thận: viêm cầu thận, viêm cầu thận kết hợp hội chứng thận hư, viêm cầu thận tiến triển nhanh, suy thận [2].
* Theo dõi điều trị: theo dõi diễn biến và phát hiện tổn thương thận. Một số trường hợp tổn thương thận xuất hiện muộn và không tương xứng với mức độ xuất huyết dưới da nên khó theo dõi. Theo dõi màu sắc và độ sánh của nước tiểu, huyết áp, sinh hóa máu, nước tiểu mỗi 3-6 tháng nếu bất thường [2].