Chính do các triệu chửng bệnh lý cùa SLE rất da dạng và phong phú nên việc chân doán SLE hoàn toàn không díĩn gian
Nảm 1968. Hội khớp hục Hoa Kỳ ARA dà dê ra ticu chuẩn chân đoán SLE bao gôm 14 chi liêu nhung bang tiêu chuẩn này vẫn còn một só nhược diêm.
Đen nãm 1982. ARA sau khi thực hiện nghiên cứu 177 hô sư cua 18 trung lain sức khoe Bắc Mỹ với 162 hồ sơ cua nhỏm chứng (2/3 viêm khớp dạng thấp) dà dưa ra tiêu chuẩn chân đoán bao gồm 11 chi tiêu:
1. Ban hình cánh bướm ờ mật: Ban dô cố định trên gò má qua sống mùi không xâm phạm vào rành mùi mả. hồi phục không dê lai sẹo.
2. Ban dạng đìa: Ban do nôi cao cỏ vây sừng, cỏ thê dè lại sẹo teo da
3. Nhạy cam ánh sáng: Các ban trên da xuất hiện hoặc trơ nên nặng khi tiếp xúc VỚI ánh sáng
4. Loét niêm mục miệng hoặc hầu họng: các vết loét này thưởng không dau (trường hợp hiêm bệnh nhân vần cỏ đau).
5. Viêm đa khớp: không có trựt loét, ư hai hay nhiều khớp ngoại biên, không cớ biển dang cứ thê có sưng và tràn dịch.
6. Viêm da màng: viêm mang phôi khi cứ du triộu chứng lâm sàng vàXquang, chợc hút dịch máng phôi; viêm màng ngoái tim với cãc triệu chửng lâm sàng dicn hình nều trân dịch nhiều, thtrờng dũng kỳ thuật siêu ảm tim với câc thê nhẹ vả thỏ tiềm tàng: viêm màng bụng với dấu hiệu ha dộng, phát hiện cơ trướng bang các nghiêm pháp kinh diên và siêu ảm ó bụng.
7. Các triệu chửng bệnh lý tòn thương thận: viêm cầu thận, hội chứng thận hư. xét nghiệm nước tiêu có Protein niệu trên O,5g/24h. có cặn tê báo hống cầu. có trụ hụt hoặc trụ hỏn hợp.
•W.- .tF’.Ca: <€ 4* HỄ?
8. Các triệu chưng thân kinh, lảm thân: co giậl dộng kinh sau khi đà loại trử các nguyên nhân khác; Rổi loạn tâm thần với trạng thái trầm cam.
hoang tương... trong điều kiện đã loọi trứ các nguyên nhãn khác.
9. Các triệu chứng bệnh lý hệ thống huyết học: thiếu mâu tan máu táng hồng cầu lưới; giam bạch cầu dưới 4G/L trong hai hoặc nhiêu lằn xét nghiệm; giam lympho dưới I.5G/L; giám tiêu cầu dưới IO0G L khi không có sai lâm do dùng thuốc diều trị.
10. CỎ triệu chửng rối loạn hệ miền dịch: tế bào LE (+) hoặc xuất hiện KT kháng DNA hoặc KT Sm hoặc kiêm tra huyết thanh cỏ phàn ứng (+) gia đói với giang mai.
1 l.Xuài hiộn kháng thè khang nhân: nòng độ KTKN cao bàt thường trong kỳ thuật mien dịch huỳnh quang hay một xét nghiệm khác lương dương ma bệnh nhàn không dùng thuốc cỡ liên quan tới "Lupus dơ thuốc”.
Một người được COI la mac SLE khi có >4/11 chí tiêu trẽn riêng rè hoặc đồng thời trong khoang thôi gian quan sát.
Qua nghiên cứu đánh giá bang tiêu chuẩn chẩn đoản này có độ nhạy và độ dặc hiệu là 96%. Tuy nhiên cho den nay vần chưa có bâng tiêu chuãn nào chân đoán chinh xác 100%, các nhả làm sàng cùng dưa ra nhiều ticu chuãn de chân doán khác nhau
Hiện nay. các nhã lãm sàng dà đưa ra tiêu chuân mởi SLICC 2012 (Systemic International CllaboratingClinis) gồm:
r Tiêu chuán lãm sang:
1. Lupus da cấp 2. Lupus da man 3. Loét miệng hay mùi 4. Rụng tóc không SCO 5. Viêm khớp
•W.- <€ 4* HỄ?
6. Viêm thanh mục 7. Thận
8. Thần kinh
9. Thiêu máu tan huyết 10. Giam bạch cầu
11. Giam tiều cầu (<100.000'mnr;).
> Ticu chuán miền dịch:
1. ANA 2. Anti-DNA 3. Anti-Sm
4. KT anti-phospholipid 5. Giam bô the (C3.C4)
ó. Test Coombs trực tiẽp (không được tính khi sự tồn tại cua thiều máu tan huyết).
Chân đoản lupus ban do hộ thống khi cỏ > 4 liêu chuần (có 11 nhất I tiêu chuẩn lâm sàng vá I tiêu chuẩn cận lâm sàng) hoặc bệnh nhân lupus dược chứng minh trên sinh thiết kẽm theo với AN A hoặc anti DNA.
1.5. TÔN THƯƠNG IIẸ HVYỂT IIỌC
Bất thưởng về huyết hoe rất hay gặp ờ bệnh nhân SLE. Dây cũng lá một (rong những tiêu chuãn giúp chân đoán xác dinh bệnh lupus. Tốn thương huyết học bao gồm Thiểu máu. giam bạch cẩu. giâm bạch cầu lympho, giam tiêu câu. ròi loạn dông câm mâu.
1.5.1. Thiểu máu
Dó la một sự bất Ihuởng VC huyết hoe phô biên trong bênh lupus ban đo được dinh nghía là mức độ hemoglobin <12 g dL đối vứi phụ nừ và
<13.5g'dL đối với nam giới. Thiêu máu dược phân loai như sau: thiếu mảu mạn tính hay gặp nhẩt (60% -80%). thiếu máu thiếu sât thiều máu tan máu tự
•W.- .-Tớ ca: <€ 4ằ HỄ?
miễn, và thiểu máu do suy tlìận mụn tinh. Trong một nghiên bao gồm 132 bệnh nhân b| thiếu máu với SLE, dã dược tim thấy 37,1% thiêu mau mạn tinh.
35.6% thiêu mau thiếu sẩt. 14.4% thiếu máu tan máu thụ mien và các nguyên nhàn khác gãy thiều mâu la 12.9% bệnh nhãn (II).
Thiều máu mạn tính lã hậu qua cua hống cầu bi tiêu huy thứ cap do quả trinh viêm mạn tính (normocytic vá normochromic, với một số lượng hồng cầu lưởi tương đói thấp, sắt huyết thanh bỉnh thường) [12]. Sự giâm thấp cùa erythropoietin do viêm mạn tính hoặc suy thận và sự hiện diên cua khảng the anti-erythropoietin theo thang diêm ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) tiìng cao dược tìm thấy trong một sổ bệnh nhàn ịl 1]
[13].
Thiêu máu thiêu sảt dược định nghía bơi ferritin huyẽt thanh dưới 20 mg/dL [11] va phố biên, cớ thê là két qua cua rong kinh hay do xuất huyết
tiêu hóa. do sứ dụng lâu dài thuốc corticosteroid [1l].[12].
Thiếu máu tan máu tự miễn được đặc trưng bơi sổ lượng hong cầu lưới láng cao. hemoglobin thẩp. táng nồng dộ bilirubin gián liếp và trực liep. test Coombs dương tính [II]. Thiếu máu tan máu lự inicngặp khoang 10% bệnh nhản $LE. Sự xuất hiện cua thiêu mâu tan huyết có thê di kèm với một số triệu chứng nặng cua bệnh như tôn thương thận, thẩn kinh vả viêm đa màng. Sự kết hợp cua immunoglobulin vả bò thè trong hồng cầu thưởng dưực biêu hiện với một sỗ mức độ tán huyết, trong khi vái sụ hiện diện bố thê (C3 va hoặc (4) thướng không hên quan den tan mau [II],
('ác thiều mau khác trong bệnh lupus ban do lã rắt hiếm. HỘI chửng bẩt san hông cầu. thiêu máu ác tính, và thiều máu bất san dã được bao cáo ơ những bênh nhân này. Hội chứng bắt san hông câu dược đặc tiling bời khang thê irung hỏa erythropoietin hoặc erythroblasts tuy xương, thiếu máu bất sán qua trung gian kháng thề tự động chống lại các tiền chầt tũy xương [ 11 ].[12].
•W.- .-Tớ ca: <€ 4ằ HỄ?
Thiểu máu lân huyết: hổng câu bị biển dạng trên lam máu ngoại vi và lactate dehydrogenase, bilirubin trong huyết thanh. Nhiều bệnh nhân bị anh hưởng cùng có giam tiều cầu. kèm theo tốn thương thận, sốt và các triệu chứng thằn kinh. Những triệu chứng này phú hợp với chân đoán huyết khồi xuất huyết giam tiêu cầu. Tuy nhiên, cơ chế bệnh sinh cua huyết khối xuất huyết giam tiêu cầu ơ những bệnh nhãn có thê không dồng nhất, ví nó cùng có thê phan ánh viêm mạch hoặc hội chửng kháng phospholipid [12],
1.52. Giâm bạch cầu
Giâm bạch cầu rất thường gập ở Sl.E có thê giam bạch cẩu lympho dàn đến giám bạch cầu hoặc là giam ca hai.Giam bạch cầu lympho hay gặp trong SLE khoang 20-81% vả cỏ thê phán ảnh mức dộ các triệu chứng bệnh. Ca lympho T vá lympho B giâm, trong khi hiện tượng chết tế bão theo chương truth thường tâng ị 12). Biêu hiện giam các protein CD55 vá CD59 trên bề mặt te bào đà dược tím thấy o những bệnh nhan SLE [I4].[I5]. Ngày câng cỏ nhiều bảng chững cho thấy sán xuất nội sinh cua loại I Interferon (IFNs)dang là nguyên nhản gây giam bạch cẩu vã bạch cầu lympho trong SLIÌ. Mức độ IFN-atrong huyết thanh cùa SLE ti lệ nghịch với số lượng bạch cầu [16],[17].
Câc thuốc ức chc mien dịch như azathioprinc hoặc cyclophosphamide cỏ khã năng giam bạch cầu ác tính qua việc ửc chế tuy xương nhưng lì gặp lum.
Giảm bạch cẩu trung tính: dó là một triệu chứng phó biến cua bênh lupus ban do. VỚI ly lộ 47%. nó cỏ thê được trung gian bởi các kháng thê chóng bạch câu trung tính Các nguyên nhãn khác cho sự giam bạch câu ở SI.E được gây ra như như thuốc ữc chè mien dịch, corticosteroid hoặc NSAIDs 119).
Giam bạch cầu ái toan và ưa kiềm: diều trị steroid có the gáy ra bạch cầu ai toan và mono tương dối thấp. Bạch càu ưa kiêm cùng co thê giam trong SLE. dặc biột là trong giai đoạn bệnh hoạt dụng [12].
•W.- .-Tí ca: <€ 4* HỄ?
1.53. Giâm tiểu cầu
Khoang 7-30% hệnh nhân SLE có xuất huyết giam tiêu can [17], Tâng phá huy tiêu cầu ngoọi vi và sụ hiện diện cua kháng thè chống tiêu cầu. lá cơ chế có khã năng gày hộnh nhát. Sụ hiện diện của kháng thê anti-phopholipid ở inột sổ bệnh nhân có một vai trờ nhắt định. Kháng thê chổng lại thrombopoietin, các thụ thè thrombopoietin C-MPL vá CD40L đà được tím thấy ơ một sỗ bệnh nhân giam lieu cầu trưng SLE (17].
Giam tiêu cằu trưng bênh lupus ban do cứ the khới phát cẩp tính và cực kỳ nghiêm trọng má thưởng lien quan den hoạt động của bệnh và đáp ứng tốt với corticosteroid. Các dang mạn lính hà phô biến hơn vả ít có khã nàng liên quan đến hoạt động bệnh, nó thường ít dãp ứng vời diều trị steroid.
Giâm tiêu cầu miễn dịch có thê có trước bệnh SLE ly lẹ này lên đền 16%
bệnh nhân, xuất hiện trước đến 10 nãm khi SI.E trớ nèn rỗ ràng trẽn làm sáng [17].[20J.
Giam lieu câu lã một yểu tố nguy cơ độc lập với lý lộ tử vong tảng lên trong SLE. Trong một nghiên cữu hối cứu 126 bệnh nhãn SLE. khởi phát muộn giam tiêu câu cỏ liên quan den ti lè tư vong tăng [38].Trong một nghiên cứu hồi cứu gần đây hơn 632 bệnh nhân SLE. các lảc gia cho thầy ty lè giam tiều cầu là 58% tai thời diem chân đoán [21].
Huyết khối trong xuất huyết giam tiều cầu lả một biến chửng hiếm gặp nhưng đe dụa cuộc sồng trong SI. 1' Những triệu chứng này có the có một trong SLE Tải phát. Đicu quan trụng đe phân biệt giửa hai bệnh này giúp cho việc diều tri lã phát hiộn các tế hão hổng cầu ngoai vi phàn manh giúp chẩn đoán sớm.
•W.' .-Tớ Ca: <€ 4ằ HỄ?
Hơn nửa, giâm tiêu câu ư bệnh lupus ban đo cỏ thè là một biên chửng cua điều trị ức chc mien d|ch nhu a/athioprine và nó hiểm khi gây ra bới thuốc chống sốt rét như hydroxychloroquine.
1.54. Rói loạn dông máu:
Sự xuất hiện các chất kháng đỏng Lupus dàn đen các rồi loạn đỏng máu có the biêu hiện xuất huyết trài lãm sàng [23]. Tinh trạng này sê trơ nên nặng nếu có giám lieu cầu hoặc giâm Prothrombin.
Rối loạn đóng máu trên bcnh nhãn Sl.p còn liên quan den sụ xuất hiện kháng thế kháng phospholipid với cảc trường hợp huyết khối Khi có kháng thê kháng phospholipid thì tỳ lè huyết khối tinh mạch hoặc động mạch sê táng cao hay gặp ớ mạch mau nào. mạch máu phoi... vã có thê gây tư vong.
Ngoài ra bệnh nhãn lupus có nguy cơ táng dõng mau, một phân do ban thân cua bệnh lupus (do các kháng thê khang dõng lupus lưu hãnh trong máu), hoặc do dung thuốc như corticoid, do hội chứng thận hư V.V.... Trong trường hợp này bác sỳ sè kê thuốc chống đòng cho bệnh nhân đé tránh tac mạch như aspirin, lovcnox. sintrom...
•W.- .-Tớ ca: <€ 4ằ HỄ?
CHƯƠNG2