PHÂN LOẠI CÁC THỂ DỊ DẠNG MẠCH MÁU

4.3.1. Phân loại thể CM

Theo các tác giả Waner và Suen (1999), Redondo (2007), Garzon (2007), Hochman (2011) chia dị dạng mao mạch thành 2 dạng: vết rượu vang và dị dạng đường giữa. Dị dạng đường giữa xuất hiện giữa trán, giữa gáy hoặc giữa lưng. Các dị dạng này mờ dần hoặc mất đi sau vài năm (đặc biệt dị dạng giữa gáy) . Vết rượu vang (hay gọi U máu phẳng) gặp ở mọi nơi trên cơ thể .

mạch dạng vết rượu vang, 11 BN (17,2%) dị dạng đường giữa.

Ý nghĩa của việc phân loại thể CM có giá trị chẩn đoán và điều trị vô cùng quan trọng, tránh tối đa biến chứng và di chứng. Vì với các dị dạng đường giữa không cần điều trị sẽ tự mất đi sau vài năm, còn với dị dạng vết rượu vang khi được chẩn đoán sớm và điều trị bằng Laser màu cho kết quả cao.

• Phân bố vết rượu vang theo các nhánh TK V:

Theo Hochman (2011), tác giả so sánh phân bố của vết rượu vang trên khuôn mặt theo sự phân bố cảm giác của dây TK V thấy: chủ yếu xuất hiện ở V1 và V2 chiếm 90% .

Theo Marler (2005), tác giả thấy vết rượu vang phân bố theo các nhánh TK V: 45% phân bố 1 trong 3 nhánh của TK V, còn lại 55% phân bố từ 2 nhánh trở lên .

Theo Redondo (2007), chia phân bố vết rượu vang theo các nhánh TK V: hay gặp nhất V2 57%, còn lại phối hợp giữu V2 với V1 hoặc V3 chiếm 90% .

Theo nghiên cứu của chúng tôi: V2 chiếm 53,3% nhiều nhất, tiếp theo phối hợp V2&V3 16,7%. Kết quả này cũng phù hợp với nghiên cứu của các tác giả khác.

Kết quả trên cho thấy vết rượu vang chủ yếu phân bố ở nhánh V2 của dây V, giúp cho phân biệt trên lâm sàng giữa vết rượu vang với U mạch máu ở trẻ em và giữa vết rượu vang với thể dị dạng đường giữa.

• Phân bố dị dạng đường giữa:

Trong 148 bệnh nhân đến khám chúng tôi thấy có 64 bệnh nhân dị dạng mạch máu, trong đó dị dạng đường giữa 11 bệnh nhân. Tỷ lệ dị dạng đường giữa phần giữa gáy chiếm nhiều nhất 45,5%, sau đến phần giữa mặt 38,5%. Theo dõi có 2 BN (18,2%) dị dạng đường giữa (vùng giữa gáy) mờ dần.

phần gáy sẽ mất đi sau vài năm, các dị dạng phần giữa mặt có thể mất hoặc mờ dần sau vài năm .

Từ kết quả trên ta có thể chẩn đoán dị dạng đường giữa để đưa ra hướng theo dõi, tránh điều trị sớm hoặc sai lầm gây ra nhiều biến chứng và di chứng.

4.3.2. Phân loại thể LM

Theo Marler (2005), Legiehn (2008): Dựa trên mô bệnh học và chẩn đoán hình ảnh các tác giả chia dị dạng bạch mạch làm 3 loại: nang nhỏ, nang lớn và phối hợp. Theo tác giả vị trí hay gặp nhất đầu mặt cổ 48%, chi thể 42%, thân mình 10% và tỷ lệ nang nhỏ nhiều nhất, đến nang lớn và phối hợp , .

Theo tác giả Buckmiller và Suen (2010): dựa vào đo kích thước trên siêu âm chia ra: nang nhỏ (kích thước < 2 cm2), nang lớn (kích thước > 2 cm2), phối hợp. Nang lớn dễ tiên lượng và điều trị hơn nang nhỏ ,.

Theo Redondo (2007): chia 3 loại nang nhỏ, lớn, phối hợp.Vị trí hay gặp nhất của dị dạng bạch mạch là đầu mặt cổ (90%), nang nhỏ nhiều nhất và khó điều trị nhất .

Trong nghiên cứu của chúng tôi thấy LM gặp nhiều nhất ở vùng đầu mặt cổ (54,5%), đến chi thể (27,3%), thân mình (18,7%). Tỷ lệ thể nang nhỏ gặp nhiều nhất 59,1%, nang lớn 36,4%, phối hợp 4,5%. Kết quả này phù hợp với các tác giả trên thế giới. Chúng tôi không thấy mối liên quan giữa các thể LM với các vị trí trên cơ thể (p > 0,05).

Kết quả phân loại thể LM gồm: nang nhỏ, nang lớn, phối hợp giúp cho việc chẩn đoán và đưa ra phương hướng điều trị thích hợp cho mỗi loại, tránh tối thiểu các biến chứng và di dứng sai do điều trị. Đối với nang nhỏ có kết quả cao với việc tiêm xơ (như doxicyclin), với nang lớn có hiệu quả với tiêm xơ (OK432) hoặc phẫu thuật triệt để.

4.3.3. Phân loại thể VM

Dựa vào siêu âm để xác định dị dạng tĩnh mạch được chia ra làm các loại: nông 62%, sâu 33%, và búi 5%. Vị trí đầu mặt cổ vẫn chiếm nhiều nhất và gặp dị dạng VM loại nông nhiều nhất, còn chi thể gặp nhiều VM thể sâu, búi VM gặp chủ yếu ở chi thể. Dựa vào mầu sắc cũng phần nào đánh giá được thể nông (thường cho màu xanh), thể sâu thường ít biểu hiện màu .

Theo nghiên cứu của chúng tôi: VM loại nông 52,5%, VM loại sâu 44,1%, VM dạng búi 3,4%. Kết quả trùng với các tác giả trên. Trong đó: vùng đầu mặt cổ 45,8%, chi thể 40,7%, thân mình 13,6%. Chúng tôi không thấy mối liên quan giữa các thể VM với các vị trí trên cơ thể (p < 0,05).

Từ kết quả trên có thể phân loại thể VM dựa vào lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh, từ đó đưa ra được đúng chẩn đoán, giúp cho việc tiên lượng và điều trị ở mỗi thể khác nhau, tránh tối đa các biến chứng và di chứng. Với dị dạng tĩnh mạch nông có hiệu quả với việc điều trị laser (Yag Q-switch), còn đối với dị dạng búi tĩnh mạch có thể phẫu thuật 1 lần để lấy hết khối dị dạng, với dị dạng tĩnh mạch sâu cần phối hợp nhiều phương pháp.

4.3.4. Phân bố AV theo các giai đoạn

Trong nhóm nghiên cứu chúng tôi thấy có 5 bệnh nhân AM, trong đó giai đoạn I có 4 bệnh nhân 80%, giai đoạn II có 1 bệnh nhân 20%. Điều này lý giải trong nhóm nghiên cứu chúng tôi phần lớn chọn ra từ số bệnh nhân khám chẩn đoán và theo dõi U máu ở trẻ em nên gặp ít hơn. Hơn nữa biểu hiện lâm sàng của AV cũng muộn hơn so với các thể khác của dị dạng mạch máu.

Quan sát mầu sắc trên lâm sàng AM giai đoạn I, II rất dễ nhầm với CM, ta có thể dựa vào dấu hiệu sờ ấm và có thể có nhịp đập, tiếng thổi để phân biệt CM. Trong nhóm nghiên cứu thấy 5 AM (tương ứng giai đoạn I) đều sờ ấm, 1 AM có sờ thấy nhịp đập (tương ứng với giai đoạn II).

Việc chẩn đoán đúng các giai đoạn của AM có vai trò vô cùng quan trọng trong việc tiên lượng và quyết định thời gian can thiệp.

Theo các tác giả Garzon (2007), Hochman (2011), Redondo (2007) đều thống nhất chia AM ra 4 giai đoạn của Schobinger. Các tác giả cũng đưa ra quan điểm không can thiệp sớm vào giai đoạn I . Vì khi can thiệp sớm vào giai đoạn I có thể làm bùng phát khối dị dạng, đối với giai đoạn II thì việc chỉ định sẽ cho hiệu quả cao hơn.

4.3.5. Các hội chứng trong nhóm nghiên cứu

Theo Garzon (2007) và cộng sự chia các hội chứng phối hợp với các thể dị dạng dựa vào lâm sàng và dòng chảy trên siêu âm :

 Hội chứng phối hợp với dòng chảy chậm: Sturge Weber, Klippel Trenaunay, Proteus…

 Hội chứng phối hợp với dòng chảy nhanh: Parkes Weber, Cobb..

 Hội chứng phối hợp dị dạng VM, LM hoặc trộn lẫn: Blue Rubber Bled Nevus, Macffuci…

Trong 148 bệnh nhân được khám chúng tôi thấy có 2 bệnh nhân có các dị dạng đi kèm với hội chứng, 1 bệnh nhân hội chứng Sturge-Weber, 1 bệnh nhân hội chứng Blue Rubber Bled Nevus.

Như vậy, Nghiên cứu của chúng tôi cho thấy các dị dạng mạch đi kèm theo các hội chứng là hiếm gặp (1,4%).

* Hội chứng Sturge-Weber :

Được miêu tả đầu tiên bởi Sturge, sau đó được Weber hoàn thiện. Tỷ lệ 1/50000 ( theo Nelson’textbook)

Tổn thương dị dạng mạch máu nửa mặt ở vị trí chi phối của các nhánh TK V1,V2, tổn thương dị dạng mạch máu não cùng bên.

Biểu hiện lâm sàng: ứ máu, đau đầu, chậm phát triển trí tuệ, có thể có động kinh, lồi mắt, glaucoma, lâu có thể gây mù mắt, biến dạng phần mềm

Biểu hiện của dị dạng mao mạch (bớt rượu vang): màu đỏ hoặc tím, phẳng hoặc gồ…

Cận lâm sàng: CT-Scanner: thấy hình ảnh dị dạng mạch máu não,Soi đáy mắt phát hiện Glocom

Điều trị:

Điều trị các triệu chứng dị dạng mạch máu não, mắt Điều trị dị dạng mao mạch

* Hội chứng Blue Rubber Bled Nevus:

Được miêu tả đầu tiên bởi Bean năm 1958

Tổn thương biểu hiện nhiều dị dạng tĩnh mạch ở da (thường ở thân mình và chi thể) kèm theo có dị dạng mạch máu ở đường tiêu hoá.

Biểu hiện lâm sang có dị dạng ở da, rối loạn tiêu hoá( mệt mỏi, chán ăn, đau bụng nhiều, nôn máu, chảy máu)

CLS: nội soi tiêu hoá tìm các dị dạng nội tạng, siêu âm vị trí dị dạng Điều trị:

Bồi phụ mất máu do xuất huyết tiêu hoá trước (truyền dịch, truyền máu, nội soi cầm máu….)

KẾT LUẬN

Qua nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của 148 bệnh nhân dị dạng mạch máu (56 bệnh nhân tiến cứu, 82 bệnh nhân hồi cứu) tại khoa Phẫu thuật tạo hình Bệnh Viện Saint Paul chúng tôi rút ra 1 số kết luận sau:

1. Đặc điểm lâm sàng và cận lâm sàng của các dị dạng mạch máu

BN đến khám chủ yếu là trẻ em (81,1%), tuổi trung bình là 7,44. Tỷ lệ: nam/nữ ≈ 1/1

Tuổi xuất hiện dị dạng trung bình 1,29 tuổi (60 tuần tuổi).

Số lượng dị dạng trên 1 bệnh nhân chủ yếu 1 dị dạng (76,4%). Vị trí xuất hiện khối dị dạng nhiều nhất là đầu mặt cổ (64,9%).

Tỷ lệ các thể dị dạng: CM (43,2%), VM (38,5%), LM (13,5%), AM

(3,4%), thể phối hợp (1,4%), không thấy gặp AVM.

Thời gian xuất hiện các dị dạng mạch máu:78,4% các dị dạng xuất hiện

ngay sau sinh. Để phân biệt dị dạng mạch máu và U mạch máu ở trẻ em có thể dựa vào thời gian xuất hiện để phân biệt.

Biến đổi kích thước trong những tháng đầu tiên: hầu hết các dị dạng

mạch máu đều không tăng (85,8%). Để phân biệt dị dạng mạch máu và U mạch máu ta có thể dựa vào dấu hiệu không tăng kích thước trong những tháng đầu tiên từ khi xuất hiện của dị dạng.

Đặc điểm CM: màu đỏ (62,5%), bề măt da phẳng (89,1%), không biến

đổi kích thước (98,4%), dòng chảy chậm trên siêu âm (100%). Dựa vào những đặc điểm trên có thể chẩn đoán được dị dạng mao mạch.

Đặc điểm LM: màu sắc da: mầu da (80%); tăng kích thước (55%) sau các

nhiễm trùng, chấn thương; mềm (95%), ấn xẹp (100%); dòng chảy chậm trên siêu âm (100%); hình ảnh nang; giảm sáng T1W và tăng sáng T2W(100%). Dựa

vào các dấu hiệu trên có thể chẩn đoán được dị dạng bạch mạch.

Đặc điểm VM: Màu sắc da: mầu xanh (85,9%); Mật độ mềm (94,7%),

sỏi (5,3%); không tăng kích thươc (87,7%); (100%) dòng chảy chậm; giám sáng T1W, tăng sáng T2W. Dựa vào những đặc điểm trên có thể chẩn đoán được dị dạng tĩnh mạch.

Đặc điểm AM: màu da đỏ (80%), sờ ấm (80%), mật độ mềm (100%),

dòng chảy nhanh (100%). Dựa vào các đặc điểm trên có thể chẩn đoán được dị dạng động mạch.

2. Phân loại các thể dị dạng mạch máu

Dị dạng mao mạch: gồm 2 loại Vết rượu vang (82,8%), Dị dạng đường giữa (17,2%). Vết rượu vang hay gặp nhất ở nhánh V2 TK V (53,3%)..

Dị dạng bạch mạch: gồm 3 loại: nang nhỏ (59,1%), nang lớn (36,4%), hỗn hợp (4,5%). Thể nang nhỏ gặp nhiều nhất ở vùng đầu mặt cổ (75%).

Dị dạng tĩnh mạch: nông (52,5%), sâu (44,1%) và búi tĩnh mạch (3,4%). Dị dạng động mạch gặp: giai đoạn I (80%), giai đoạn II (20%).

Chỉ có 1,4% thể hỗn hợp (đều phối hợp LVM), không gặp AVM. Chỉ gặp 1,4% dị dạng trong các hội chứng.

KIẾN NGHỊ

Nên nghiên cứu sâu và rộng, phối hợp nhiều các chuyên khoa với khối lượng lớn các bệnh nhân, thời gian theo dõi dài để xây dựng được tiêu chuẩn chẩn đoán và phân loại các dị dạng mạch máu ở Việt Nam.

1. Ballah, D., Cahill, A. M., Fontalvo, L., Yan, A., Treat, J., Low, D., Epelman, M. (2011), Vascular Anomalies: What They Are, How to Diagnose Them, and How to Treat Them. Curr Probl Diagn Radiol.

40(6): p. 233-247.

2. Mulliken, J. B.,Glowacki, J. (1982), Hemangiomas and vascular malformations in infants and children: a classification based on endothelial characteristics. Plast Reconstr Surg. 69(3): p. 412-420. 3. Garzon, M. C., Huang, J. T., Enjolras, O., Frieden, I. J. (2007),

Vascular malformations: Part I. J Am Acad Dermatol 56: p. 353-370. 4. Buckmiller, L. M., Richter, G. T., Suen, J. Y. (2010), Diagnosis and

management of hemangiomas and vascular malformation soft the head and neck. Oral Diseases. 16: p. 405-418.

5. Redondo, P. (2007), Vascular malformations (I). concepts, classification, pathogenesis and clinical features. Actas Dermosifiliogr.

98: p. 141-58.

6. Thorne, C.H. (2007), Grabb and Smith's Plastic Surgery. Vol. 6th. a Wolters Kluwer business.: Lippincott Williams & Wilkins.

7. Legiehn, G. M.,Heran, M. K.S. (2008), Venous Malformations: Classification, Development, Diagnosis, and Interventional Radiologic Management. Radiol Clin N Am 46: p. 545–597.

8. Netter, F. H. (2007), ATLAS Giải phẫu người, ed. N.x.b.Y.h.H. 24. 9. Hochman, M., Adams, D. M., Reeves, T. D. (2011), Current knowledge

and management of vascular anomalies, II: malformations. Arch Facial

arteriovenous malformations in the oral and maxillofacial region. Journal

of Cranio-Maxillofacial Surgery 38: p. 32-37.

11. Arneja, J. S.,Gosain, A. K. (2008), Vascular Malformations. Plast. Reconstr. Surg. 121(4): p. 195-206.

12. Nguyễn Hồng Hà và cộng sự (2010), Tình hình điều trị dị dạng mạch máu chi thể tại Bệnh viện Việt Đức. Y học thực hành 1. 696: p. 19-21.

13. Lowe, L. H., Marchant, T. C., Rivard, D. C., Scherbel, A. J. (2012), Vascular Malformations: Classification and Terminology the Radiologist Needs to Know. Elsevier. 12 (106-117).

14. Hassanein, A. H., Mulliken, J. B., Fishman, S. J., Greene, A. K. (2011), "Evaluation of Terminology for Vascular Anomalies in Current Literature". Plast. Reconstr.Surg. 127: p. 347-351.

15. Marler, J. J.,Mulliken, J. B. (2001), Vascular anomalies: classification, diagnosis, and natural history. Facial PlastSurg Clin North Am. 9(4): p. 495-504.

16. Enjolras, O.,Mulliken, J. B. (1997), Vascular tumors and vascular malformations. Adv Dermatol. 13: p. 375-423.

17. Waner, M.,Suen, J. Y. (1999), A classification of congenital vascular lesions: Hemangiomas and vascular malformations of the head and neck. New York: Wiley-Liss. Chapter 1: p. 1-12.

18. Nguyễn Dương Hồng (1980), Răng hàm mặt. Vol. Tập III. Hà Nội: Nhà xuất bản y học. 81-95.

19. Nguyễn Bắc Hùng (2006), Phẫu thuật tạo hình. Hà Nội: Nhà xuất bản y học. 112-115.

20. Đỗ Đình Thuận (2011), Nghiên cứu các hình ảnh lâm sàng và điều trị các u mạch máu ở trẻ em.

mặt, Bệnh viện Việt Đức. Tạp chí Y học thực hành. 670(8): p. 98-100. 22. Phạm Minh Thông (2012), Bất thường mạch máu phần mềm u máu và

dị dạng mạch máu. Siêu âm Doppler màu trong thăm khám mạch máu tạng và mạch ngoại biên. Nhà xuất bản Y học: p. 145-162.

23. Pham Hữu Nghị (2001), Nghiên cứu ứng dụng Laser CO2 trong điều trị U máu phẳng ở da vùng đầu cổ trên người Việt Nam trưởng thành, 24. Burd, A., Zeng, A. , Lam, S. (2007), Clinical Update: Vascular

Abnormalities of Skin and Soft Tissues. Medical Bulletin. 12: p. 12-19. 25. Chang, S.,Tan, S. T. (2007), Facial port-wine stains: clinical

stratification and risks of neuro-ocular involvement. Journal of Plastic,Reconstructive & Aesthetic Surgery: p. 1-5.

26. Garzon, M. C., Huang, J. T. , Enjolras, O. , Frieden, I. J. (2007), Vascular malformations Part II: Associated syndromes. J Am Acad Dermatol 56: p. 541-564.

27. Dubois, J.,Garel, L. (1999), Imaging and therapeutic approach of hemangiomas and vascularmalformations in the pediatric age group.

Pediatr. Radiol. 29: p. 879.

28. Trần Thiết Sơn và cộng sự (1996), Bước đầu sử dụng túi giãn tổ chức trong phẫu thuật tạo hình vùng mặt. Tập san Răng hàm mặt. 1: p. 26-28. 29. Padwa, B. L., Hayward, P. G., Ferraro, N. F., Mulliken, J. B. (1995),

Cervicofacial lymphatic malformation: clinical course, surgical intervention,and pathogenesis of skeletal hypertrophy. Plast Reconstr Surg. 95: p. 951-60.

30. Wirth, G. A. ,Sundine, M. J. (2007), Slow-Flow Vascular Malformations. Clinical Pediatrics. 46(2): p. 109-120.

32. McAlvany, J.P., Jorizzo, J.L., Zanolli, D., Auringer, S., Prichard, E., Krowchuk, D. P. (1993), Magnetic resonance imaging in the evaluation of lymphangioma circumscriptum. Arch Dermatol. 129: p. 194-197. 33. Perkins, J. A. Manrita, S. (2005), Three-dimensional CT angiography

imaging of vascular tumors of the head and neck. International Journal

of Pediatric Otorhinolaryngology. 69: p. 319 - 325.

34. Rak, K. M., Yakes, W. F., Ray, R. L., Dreisbach, J. N., Parker, S. H., Luethke, J. M. (1992), MR imaging of symptomatic peripheral vascular malformations. AJR Am J Roentgenol. 159: p. 107-112.

35. Phạm Hữu Nghị (2011), Điều trị các dị dạng tĩnh mạch nông ở trong khoang miệng bằng laser Nd: YAG. Y dược học lâm sàng 108. 6(3): p.

533-538.

36. Phạm Hữu Nghị (2012), Kỹ thuật chiếu laser ND: YAG quang đông bề mặt từng điểm kết hợp với làm xẹp mạch giãn để điều trị dị dạng tĩnh mạch nông trong khoang miệng. Trường Đại học Y Hà Nội. - Nghiên cứu y học. 77(6): p. 20-26.

37. Kohout, M. P., Hansen, M., Pribaz, J. J., Mulliken, J. B. (1998),