Chương 1 : Tổng quan tài liệu
1.3 Sinh lý bện hu màng não
• Liên quan giữa u với xương sọ:
Khối u giàu mạch máu gần xương sọ sẽ gây ra loãng xương và hấp thu xương, do đó sẽ tạo ra các khuyết xương sọ và u sẽ thoát ra lỗ khuyết. Ngoài ra có sự thông nối quan trọng giữa các tĩnh mạch màng não và lớp bản trong của xương, không những tạo ra các rãnh màng não mà còn có nhiều lỗ ở lớp bản trong. Các khe tĩnh mạch bản trong giãn rộng và nối với các tĩnh mạch kế cận để tạo ra tuần hoàn dẫn lưu máu của UMN [45].
Khối u ít mạch máu sẽ tạo sự tích tụ muối khoáng vào trong xương dẫn đến tăng sinh xương và xương dày lên, phần xương dầy có thể nhô ra ngoài tương tự như một khối u của màng xương. Trong những trường hợp muộn hơn có những thay đổi của xương do tăng áp lực nội sọ [45].
• Liên quan giữa u và não:
Phản ứng của mô não xung quanh UMN có thể chia thành hai loại: phản ứng nguyên phát là những thay đổi về mặt giải phẫu học và lý hóa học
của mô não quanh u, phản ứng thứ phát là hậu quả của sự choán chỗ của u và sự xoắn vặn của mô não gây ra bởi nhiều nguyên nhân khác nhau. Giai đoạn muộn có thể gây chèn ép não, thoát vị não, tắc nghẽn hoặc ngưng trệ tuần hoàn não do liên quan đến sự thay đổi thể tích não [45].
Hậu quả của UMN đối với não chủ yếu là hiện tượng phù não. Phù não có thể khu trú quanh u, hoặc phù lan tỏa chất trắng và nặng hơn là lan tỏa cả bán cầu [45], [83]. Có nhiều yếu tố được cho là nguyên nhân gây phù não, trong đó có 4 cơ chế được cho là thỏa đáng nhất:
• Hàng rào máu não bị phá vỡ, gián đoạn.
• Cơ chế chèn ép cơ học của u.
• Sự chèn ép mạch máu của u.
• Cơ chế về sự bài tiết ra các yếu tố gây phù.
UMN cũng có thể kích thích vỏ não làm phát sinh các cơn động kinh. Muộn hơn thì hội chứng tăng áp lực nội sọ xuất hiện: nhức đầu, nôn ói và phù gai thị. Tùy từng vị trí cụ thể của u sẽ biểu hiện các dấu TK khu trú khác nhau. Ngoài ra phù não có thể gây khó khăn cho việc bộc lộ u trong quá trình phẫu thuật [45], [83].
1.4 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ HÌNH ẢNH HỌC CỦA UMNMSXĐ
• Đặc điểm lâm sàng
Tuổi thường gặp của nhóm bệnh nhân này là 40-50 tuổi, thay đổi từ 5 tháng tới 70 tuổi. Nữ thường gặp hơn nam, có những báo cáo gấp hai lần [83], [90], [101].
Các triệu chứng lâm sàng khởi phát âm thầm, thời gian từ khi có triệu chứng đầu tiên tới khi chẩn đoán được bệnh thay đổi rất nhiều giữa các bệnh
nhân khác nhau, thay đổi từ 1 tháng tới 17 năm. Không có triệu chứng đặc trưng cho loại u này. Các triệu chứng chủ yếu liên quan đến các TK sọ, hội chứng tiểu não, sự chèn ép thân não và tăng áp lực nội sọ. Nhức đầu và đi loạng choạng là hai triệu chứng thường gặp nhất. Trong các tổn thương TK sọ thì TK VIII gặp nhiều nhất với triệu chứng giảm thính lực, chóng mặt. Tiếp theo là các TK sọ khác: giảm cảm giác mặt, đau mặt, liệt mặt, co giật nửa mặt, nuốt khó…[45], [81].
Như vậy có thể chia triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân dựa trên theo bốn nhóm nguyên nhân chính liên quan với: các TK sọ, chèn ép tiểu não, chèn ép thân não, tăng áp lực nội sọ [81], [96], [16].
Tần xuất gặp các triệu chứng này thay đổi theo các tác giả khác nhau cũng như theo thời gian, bao gồm: tăng áp lực nội sọ (70%), hội chứng tiểu não (70%), triệu chứng của TK V (68%), giảm thính lực (64%), liệt mặt (57%), tổn thương bó vỏ gai (57%), tổn thương TK VI (40%), tổn thương TK IX, X (34%).
Tổn thương TK sọ là dấu hiệu thường gặp trong tất cả các báo cáo, và hay gặp nhất là TK V và TK VIII. Các TK sọ ít gặp tổn thương là TK III, IV, VI [16], [81], [96].
• Đặc điểm hình ảnh học
Cắt lớp vi tính (CLVT), cộng hưởng từ (CHT) giữ vai trò quan trọng trong công việc đánh giá trước mổ của các trường hợp u màng não mặt sau xương đá. Ngày nay, CHT có tương phản từ được sử dụng rộng rãi để chẩn đoán UMN. Nhìn chung, các đặc điểm về hình ảnh học của UMNMSXĐ cũng giống UMN ở các vị trí khác [80], [88].
Các thông tin quan trọng nhất mà phẫu thuật viên cần biết trước khi mổ bao gồm:
- Vị trí, mức độ lan rộng nơi khối u bám vào màng cứng. - Kích thước khối u.
- Mức độ tưới máu của khối u. - Mức độ bị ảnh hưởng của xương. - Giao diện của khối u và thân não.
- Vị trí và mức độ các động mạch bị khối u ôm lấy hay đẩy.
- Khối u có phát triển ra các vùng kế cận, nhất là ống tai trong, lỗ cảnh.
Cộng hưởng từ sọ não (CHT) có tiêm thuốc tương phản từ
Đặc điểm UMN trên CHT:
CHT không tiêm chất tương phản từ: tín hiệu của u trên T1W, T2W tương đồng chất xám vỏ não (hình 1.11A), mặc dù trên T2W có tăng tín hiệu nhẹ. Trên T2W có khoảng 50% đồng tín hiệu và 50% tăng nhẹ tín hiệu, ít khi có giảm tín hiệu. Một số UMN không đồng nhất trên T2W đó là do tín hiệu dòng chảy của mạch máu trong u, các biến đổi dạng nang, đóng vôi và do bản chất mô học của u [80], [88].
CHT có tiêm chất tương phản từ: UMN bắt thuốc tương phản từ mạnh, đồng nhất [80], [88].
Cho đến hiện nay cộng hưởng từ được xem là phương tiện chẩn đoán hình ảnh có thể cung cấp nhiều thông tin cần biết ở trên. Đặc biệt đối với các tổn thương choáng chỗ nằm sâu liên quan đến cấu trúc quan trọng và liên quan đến sàn sọ với ưu điểm vượt trội hạn chế xảo ảnh, cho nên nó là phương tiện được chọn lựa đầu tiên giúp chẩn đoán xác định và lên kế hoạch điều trị cho các UMNMSXĐ với những thông tin sau:
- Qua các mặt cắt khác nhau cho thấy rõ nhất sự liên quan của khối u với các cấu trúc xung quanh như hố Meckel, ốn tai trong, lỗ cảnh.
- Cho thấy mối liên quan với cấu trúc mạch máu quan trọng của vùng này như động mạch thân nền và các nhánh chính của chúng cũng như mức độ bị đẩy lệch, bị khối u ôm lấy.
- Hình ảnh T2 rất hữu ích cho việc đánh giá mặt phẳng màng nhện của khối u cũng như mối liên quan với phù não.
- Hình ảnh phù của thân não trên T2 có thể cho thấy sự xâm lấn màng nuôi nhất là khi không có mặt phẳng màng nhện.
- Tín hiệu cao trên T2 của khối u có thể liên quan với độ mềm của khối u.
Hình 1.11: UMNMSXĐ trên CHT xung T1. A: CHT không tiêm chất tương phản từ: khối choán chỗ trong góc cầu tiểu não, vị trí trên OTT, đồng tương phản từ: khối choán chỗ trong góc cầu tiểu não, vị trí trên OTT, đồng tín hiệu chất xám vỏ não. B: CHT có tiêm chất tương phản từ: khối choán chỗ bắt chất tương phản từ mạnh, đồng nhất, vị trí gốc bám trên OTT, có thành phần u phát triển vào OTT, chèn nhẹ cầu não và cuống tiểu não giữa, không biến dạng não thất IV. “Nguồn: Samii M, 1991” [80].
Hình 1.12: UMNMSXĐ trên CHT xung T2, (C) còn ranh giới giữa u và tổ chức não xung quanh ghi nhận có thành phần u phát triển vào OTT. tổ chức não xung quanh ghi nhận có thành phần u phát triển vào OTT.
“Nguồn: Samii M, 1991” [80].
CLVT sọ não có tiêm chất cản cản quang
Khi CHT không thể dùng thì chụp CLVT sọ não có tiêm thuốc cản quang là phương tiện chẩn đoán hữu ích nhất. Sử dụng máy chụp cắt lớp có độ phân giải cao có thể giúp chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt với các bệnh lý khác ở vùng này. Chụp CLVT sọ não có tiêm thuốc cản quang có thể tái tạo, cho hình ảnh ba chiều, cho biết mối liên quan của khối u với lều tiểu não và các cấu trúc khác. Các giá trị có thể thu thập từ hình ảnh chụp CLVT sọ não có tiêm thuốc cản quang bao gồm:
- Mở cửa sổ xương rất hữu ích trong việc đánh giá hủy xương, tăng sinh xương cũng như giải phẫu xương của nền sọ
- Xác định u có đóng vôi không, từ đó biết được mật độ khối u.
1.5 GIẢI PHẪU BỆNH U MÀNG NÃO
UMN phát triển từ các tế bào màng nhện. Ngoài ra cũng có thể xuất phát từ các loại tế bào khác của màng mềm hoặc màng cứng như là nguyên bào sợi hoặc nội mô mạch máu. Các tế bào có nguồn gốc khác nhau nên UMN có những loại cấu trúc mô học khác nhau.
Có nhiều cách phân loại giải phẫu bệnh lý của UMN. Barley và Bucy năm 1931 phân chia thành 9 nhóm, sau đó Cushing và Eisenhardt năm 1938 phân chia thành 22 nhóm khác nhau. Sự phân chia của Cushing và Eisenhardt quá chi tiết nên không được các nhà lâm sàng học chấp nhận. Năm 1978 Grarrido và Kempes dựa trên 1300 trường hợp UMN phân chia thành 4 nhóm: UMN dạng thượng mô, dạng sợi, dạng u tế bào quanh mao mạch và dạng chuyển tiếp. Ngày nay các nhà lâm sàng học đã sử dụng phân loại của tổ chức y tế thế giới năm 2000 có ý nghĩa thực hành hơn cả [45]:
A. UMN mô học độ I (WHO grade I)
1. Dạng thượng mô (Meningothelial Meningioma) 2. Dạng sợi (Fibrous Meningioma)
3. Dạng chuyển tiếp (Transitional Meningioma) 4. Dạng thể cát (Psammomatous Meningioma)
5. Dạng tăng sinh mạch (Angiomatous Meningioma) 6. Dạng thoái hóa vi nang (Microcystic Meningioma) 7. Dạng chế tiết (Secretory Meningioma)
8. Giàu tương bào lympho (Lymphoplasmacyte-rich) 9. Dạng chuyển sản (Metaplastic Meningioma)
B. UMN mô học độ II (WHO grade II)
1. Không điển hình (Atypical Meningioma) 2. Dạng tế bào sáng (Clear cell Meningioma) 3. Dạng nguyên sống (Chordoid Meningioma)
1. Dạng que (Rhabdoid Meningioma) 2. Dạng nhú (Papillary Meningioma)
3. Dạng thoái sản (Anaplastic Meningioma)
Về đại thể đặc trưng của UMN là khối u thường dính chặt vào màng cứng tại chỗ. Khối u thường hình cầu, có bao và khuynh hướng phát triển cuộn vào bên trong, chèn ép nhưng không thâm nhiễm vào nhu mô não nằm bên dưới. Tại vị trí gốc bám của u thì mô liên kết của màng não kéo dài vào trong u nên thường cứng chắc hơn các vùng khác. U thường dễ tách khỏi mô não bên dưới, khi cắt ngang u thường có màu trắng nhạt hoặc màu nâu đỏ đồng nhất tùy thuộc vào mật độ mạch máu u, hiếm khi có nang hoặc xuất huyết trong u. Độ chắc của u phụ thuộc vào kích thước, số lượng của tổ chức thoái hoá (hyaline hóa, mỡ hóa hoặc có nang)
Về vi thể, đối với UMN dạng thượng mô đặc trưng hình ảnh tương tự như các ổ tế bào thượng mô màng nhện, nhưng tế bào dày đặc hơn, thường có dạng hợp bào và xếp thành hình tròn đồng tâm hoặc hình xoáy như các lớp vỏ hành. Còn UMN dạng sợi gồm phần lớn các tế bào hình thoi, nhân dẹt tương tự u sợi, nó cũng xếp thành đám theo kiểu vẩy hành hoặc lốc xoáy. Đối với UMN dạng hỗn hợp bao gồm một hỗn hợp giữa các loại cấu trúc chính, nó có các thành phần hợp bào, thành phần sợi có xu hướng xếp thành vòng tròn đồng tâm với những sợi hyaline hóa hoặc các thể vôi. UMN thể vôi có rất nhiều hình ảnh thể vôi và các thành phần màng não thượng mô. UMN dạng tăng sinh mạch gồm các mô với các thành phần mạch máu lớn và nhỏ xếp thành dạng lưới, xen kẻ có các tế bào thượng mô hoặc các tế bào dạng sợi xếp thành từng ổ. UMN dạng nguyên bào mạch máu có cấu trúc tương tự u nguyên bào mạch máu khác khi nhuộm bạc, hình ảnh ưu thế gồm các mạch máu thành mỏng và các tế bào nội mạc có thể hiện diện hình tròn, giữa các
mạch máu bao quanh bởi các dòng tế bào có nhiều không bào bé tí trong bào tương.
1.6 ĐIỀU TRỊ U MÀNG NÃO MẶT SAU XƯƠNG ĐÁ
1.6.1 Phẫu thuật
Chiến lược điều trị các khối u khó như UMNMSXĐ là vấn đề phức tạp, vì bệnh nhân có thể có khối u lớn nhưng lại có các triệu chứng nhẹ và mổ lấy toàn bộ u là vấn đề khó khăn. Mặc dù có những tiến bộ rất lớn về dụng cụ, về kỹ thuật mổ nhờ đó một số phẫu thuật viên cho rằng kết quả phẫu thuật là chấp nhận được, vẫn có các ý kiến chỉ trích việc phẫu thuật. Tốc độ phát triển của các khối u này rất khác nhau, tuy rằng cuối cùng cũng dẫn tới tử vong, một số bệnh nhân vẫn có thể sống thêm một thời gian dài dù không điều trị phẫu thuật. Dù vậy, đối với đa số phẫu thuật viên, điều trị UMNMSXĐ là phẫu thuật lấy u. Mục tiêu của phẫu thuật là lấy toàn bộ u, trong lần mổ đầu tiên [80].
Có nhiều đường mổ đã được sử dụng để tiếp cận các thương tổn vùng góc cầu tiểu não như đường mổ xuyên mê nhĩ, dưới thái dương và dưới chẩm sau xoang xích-ma.
Đường mổ xuyên mê nhĩ mặc dù xác định TK VII rõ ràng, tuy nhiên chỉ ứng dụng trong những trường hợp mất thính lực hoàn toàn. Một vài tác giả đề xuất bảo tồn tổ chức thính giác đã được đặt ra trong trường hợp UMN trước ống tai trong [15], [17], [25]. Mặc dù UMNMSXĐ gây giảm thính lực do chèn ép dây TK thính giác, tuy nhiên chức năng nghe sẽ hồi phục một phần sau phẫu thuật thậm chí trong những trường hợp u rất to [81], do đó việc bảo tồn cấu trúc thính giác cũng là vấn đề đáng quan tâm khi phẫu thuật loại bệnh lí này.
Đường mổ dưới thái dương chỉ giới hạn trong những trường hợp u nhỏ, trong lúc phẫu thuật đòi hỏi phải vén thùy thái dương và tăng nguy cơ tái phát u.
Đường mổ dưới chẩm sau xoang xích-ma là đường mổ quen thuộc đối với phẫu thuật viên TK. Đường mổ này cho phép tiếp cận với các thương tổn mặt bên thân não từ lỗ chẩm đến lều tiểu não khi vén tiểu não về phía trong hoặc vén mặt xương đá của tiểu não về phía trên để tiếp cận bể góc cầu tiểu não, do đó có thể tiếp cận những u rất to. Bên cạnh đó, phẫu thuật viên có thể phá các bể dịch não tủy ngay sau khi mở màng cứng, giúp não mềm, làm phẫu trường rộng hơn và hạn chế vén não vì thế hạn chế các biến chứng như dập não xuất huyết, phù tiểu não gây giãn não thất trên lều, vì vậy phẫu thuật UMNMSXĐ ngày càng trở nên an toàn hơn và được ứng dụng rộng rãi.
Cho đến thời điểm hiện tại, các tác giả đều đồng ý rằng phẫu thuật lấy u dưới kính vi phẫu là lựa chọn hàng đầu cho loại bệnh lý này. Tuy nhiên, trong một vài trường hợp, việc phẫu thuật lấy trọn u là điều không thể thực hiện do u có kích thước lớn bao quanh các cấu trúc quan trọng như phức hợp VII, VIII hay việc bóc tách u khỏi thân não quá khó khăn do u xâm lấn màng nhện và gây phù thân não. Điều này buộc phẫu thuật viên phải chừa lại u nhằm bảo tồn tính mạng cũng như chức năng các dây TK sọ cho bệnh nhân. Tỉ lệ lấy u không hoàn toàn thay đổi từ 40% lên đến 96% tùy nghiên cứu. Tỉ lệ chừa lại u thường gặp trong nhóm u bám phía trong OTT, đẩy phức hợp VII, VIII ra sau, thậm chí bao quanh dây TK gây khó khăn cho việc bảo tồn cấu trúc giải phẫu và chức năng của các TK này.
Tuy nhiên, lấy u không hoàn toàn đi kèm với tỉ lệ tái phát, thay đổi từ 12%-91%, và việc phẫu thuật đối với những u tái phát tiềm ẩn nguy cơ tử vong và tàn phế cao, do màng nhện đã bị phá hủy trong lần phẫu thuật trước.
Vì vậy tỉ lệ tử vong và tàn phế lên đến 13%-40% so với 0-13% trong lần phẫu thuật đầu tiên.
1.6.2 Xạ phẫu gamma knife
Xạ phẫu gamma knife thường được chỉ định trong các trường hợp UMNMSXĐ có kích thước dưới 3 cm và không chèn ép TK hay trong các