- Đỏ da Phù
lupus ban đỏ hệ thống
Mục tiêu
1. Hiểu đ−ợc các yếu tố tham gia vμo cơ chế bệnh sinh của lupus ban đỏ hệ thống (SLE).
2. Nắm đ−ợc các triệu chứng lâm sμng, xét nghiệm để chẩn đoán bệnh, chẩn đoán phân biệt.
3. Thuộc 11 tiêu chuẩn chẩn đoán SLE của ARA 1982. 4. Biết cách điều trị SLE.
I. Đại c−ơng
“Lupus” đã đ−ợc y học biết đến từ đầu thế kỷ XIX, nh−ng mới chỉ đ−ợc coi lμ bệnh ngoμi da không nguy hiểm. Năm 1828, BieHe miêu tả “ban đỏ rải rác” đối xứng vμ phân biệt lupus “tổn th−ơng sâu” với “tổn th−ơng bề mặt”. Năm 1845, Hebra mô tả tổn th−ơng ngoμi da nh− hình cánh b−ớm ở mặt. Danh từ “Lupus ban đỏ” đ−ợc Cazenave đ−a ra năm 1851 với hai thể: thể nhẹ tổn th−ơng ngoμi da vμ thể nặng kèm theo các tổn th−ơng nội tạng.
Đến năm 1872, Kaposi chia lupus ban đỏ hệ thống (SLE) thμnh hai thể lâm sμng: Lupus dạng đĩa vμ Lupus dạng lan toả. ở dạng lan toả mμ Kaposi miêu tả ngoμi những biểu hiện ngoμi da còn có các tổn th−ơng khác nh− máu, thần kinh, nội tạng… kèm theo sốt mμ ông gọi lμsốc nhiễm độc.
Năm 1895 - 1904, Osler lμ ng−ời đầu tiên mô tả những biểu hiện toμn thân của bệnh lupus ban đỏ: viêm khớp, viêm phổi vμ các biểu hiện ở thận, ở hệ thần kinh… đồng thời ông cũng thông báo những tổn th−ơng nội tâm mạc vμ ngoại tâm mạc trong nhóm bệnh đặc biệt có ban đỏ xuất hiện.
Nửa đầu thế kỷ XX ghi nhận những biểu hiện mô học của bệnh: các tổn th−ơng cầu thận đ−ợc thấy trên 23 ca bệnh vμ tới năm 1942 Klemperer vμ Bachs đã đ−a h−ớng nghiên cứu theo bệnh tạo keo.
Năm 1948, Hargraves vμ cộng sự đã phát hiện ra tế bμo LE. Năm 1950, Hassik tìm ra yếu tố miễn dịch có vai trò quan trọng trong sự hình thμnh tế bμo LE, quan điểm về một bệnh tự miễn đ−ợc hình thμnh.
Cuối cùng sự phát hiện kháng thể kháng nhân do Coons vμ Frion năm 1957 đã dẫn đến sự tìm ra một loạt các tự kháng thể khác, đánh dấu một mốc quan trọng khẳng định lupus ban đỏ lμ một bệnh tự miễn.
Sự xuất hiện vμ tác dụng tốt của corticoid đã kéo dμi đời sống bệnh nhân vμ giúp cho tiên l−ợng của bệnh nhân thay đổi rất nhiều (Hench 1948 - 1949), Dubois đ−a ra định nghĩa: bệnh lupus lμ một hội chứng nguyên nhân không rõ, đặc tr−ng bởi tổn th−ơng nhiều cơ quan nội tạng, có những đợt tiến triển nặng xen kẽ đợt lui bệnh. Chẩn đoán bệnh dựa trên sự có mặt của các kháng thể kháng nhân vμ tế bμo Hargraves trong huyết thanh của bệnh nhân. Năm 1968 Hội khớp học Hoa Kỳ (ARA) đ−a ra 14 tiêu chuẩn chẩn đoán vμ ngμy nay chỉ còn 11 tiêu chuẩn. Chỉ cần có 4/11 tiêu chuẩn lμ chẩn đoán d−ơng tính.
Tỉ lệ mắc bệnh lupus hμng năm rất khó xác định. Theo một số tμi liệu nghiên cứu, tỉ lệ đó giao động từ 1 đến 10 ca mới trong 100.000 dân (1955- 1975) tại Mỹ vμ các n−ớc Bắc Âu.