u tuỷ th−ợng thân là một bệnh có đặc điểm có cơn tăng huyết áp kịch phát hoặc tăng huyết áp th−ờng xuyên kéo dài do khối u tiết quá nhiều cathecolamin (adrenalin và noradrenalin). Bệnh th−ờng xảy ra ở ng−ời trẻ tuổi.
1.2. Nguyên nhân:
+ Do khối u một hoặc hai bên tủy th−ợng thân (khối u phát triển từ tổ chức −a sắc tiết ra cathecolamin).
+ u hoặc c−ờng thần kinh giao cảm. + C−ờng sản tủy th−ợng thân.
2. Triệu chứng. 2.1. Lâm sàng: 2.1. Lâm sàng:
+ Cơn tăng huyết áp kịch phát: đa số tr−ờng hợp tăng huyết áp th−ờng xảy ra rất đột ngột, một số tr−ờng hợp huyết áp cao th−ờng xuyên hoặc trên nền một huyết áp cao th−ờng xuyên thỉnh thoảng có cơn huyết áp cao đột ngột.
Cơn tăng huyết áp có thể tự phát nh−ng cũng có khi sau xúc động, stress, sau một kích thích cơ học nh− sờ nắn vào vùng bụng, l−ng hoặc do chấn th−ơng thân, bụng...
Trong cơn huyết áp có thể tăng rất cao 250-280/120-140 mmHg, cơn cao huyết áp kéo dài vài phút hoặc vài giờ. Có thể huyết áp tự giảm không cần điều trị.
+ Nhịp tim nhanh > 100 ck/1’, có thể có cơn nhanh kịch phát tần số 140-180ck/1’, cảm giác hồi hộp, đau ngực nh− thắt bóp lấy ngực.
+ Da tím tái, vã mồ hôi toàn thân. + Chân tay lạnh.
+ Buồn nôn, nôn. + Nhức đầu dữ dội.
+ Có thể thấy đồng tử giãn.
+ Đái nhiều trong và sau cơn hoặc trở về bình th−ờng.
+ Sau cơn có thể huyết áp tụt, mệt lả do mất n−ớc nhiều, có thể dẫn đến rối loạn n−ớc và điện giải gây trụy tim mạch.
+ Trong n−ớc tiểu: định l−ợng VMA/24h (vanillyl mandelic acid-là sản phẩm chuyển hoá của cathecolamin tăng >8 mg/24h).
+ Cathecolamin niệu tăng >1000 àg/24h.
+ Adrenalin >100 àg/24h, noradrenalin > 250 àg/24h. + Cathecolamin máu tăng > 675 mmol/l.
+ X quang: bơm hơi sau phúc mạc có thể phát hiện đ−ợc khối u tuyến th−ợng thân một hoặc cả hai bên.
+ Chụp thân thuốc tĩnh mạch. + Chụp động mạch thân.
+ Siêu âm thân (khối u nhỏ không phát hiện đ−ợc).
+ CT-Scanner hoặc cộng h−ởng từ (MRI): là ph−ơng pháp chẩn đoán chính xác những khối u th−ợng thân, kể cả rất nhỏ.
+ Một số các xét nghiệm khác để chẩn đoán u tủy th−ợng thân:
- Thử nghiệm propranolon: cho bệnh nhân uống 1 viên propranolon 40mg, huyết áp tối đa sẽ tăng lên 20-30 mmHg. Vì khi ức chế bêta nó sẽ giải phóng tác dụng của anpha giao cảm làm cho huyết áp sẽ tăng lên (bình th−ờng khi dùng thuốc ức chế bêta huyết áp sẽ giảm). ở những bệnh nhân có u tủy th−ợng thân (u sắc bào) huyết áp sẽ tăng lên.
- Thử nghiệm glucagon: cho tiêm tĩnh mạch 1mg glucagon. Nếu u th−ợng thân glucagon sẽ làm tăng tiết cathecolamin, huyết áp tối đa sẽ tăng ≥ 30 mmHg (hoặc định l−ợng cathecolamin thấy tăng).
3. Điều trị.
+ Dùng các thuốc hạ áp: nếu có cơn tăng huyết áp kịch phát, có thể dùng thuốc chẹn Ca++ tác dụng nhanh (adalat gel). Có thể kết hợp với thuốc giãn mạch và lợi tiểu.
+ Phẫu thuật cắt khối u th−ợng thân có kết quả tốt nhất, tiên l−ợng tốt, sau phẫu thuật bệnh nhân khỏi hoàn toàn (nếu khối u là lành tính- adenoma).
+ Nếu là khối u tuyến yên: phẫu thuật khó khăn hơn vì tuyến yên nằm sâu trong hộp sọ, có thể chạy tia nếu không có điều kiện.
Tài liệu tham khảo
Tiếng Việt:
1. Vũ Triệu An:
Bệnh tự miễn- Miễn dịch học. Nhà xuất bản y học: 1998. 279- 323. 2. Trần Ngọc Ân:
Viêm khớp dạng thấp. Bệnh thấp khớp. Nhà xuất bản y học (NXBYH)-1996; 117-38. 3. Trần Ngọc Ân:
Điều trị các bệnh khớp.
Bài giảng bệnh học nội khoa sau đại học.HVQY. Tập I- 1991; 318- 29. 4. Trần Ngọc Ân:
Các bệnh chất tạo keo hay hệ thống. Bệnh thấp khớp cấp. NXBYH- 1999; 253-75.
5. Bài giảng bệnh học nội khoa- tập II. NXBYH. Hà Nội . 2000. 6. Đào Văn Chinh.
Đại c−ơng các bệnh tự miễn.
Bài giảng bệnh học nội khoa sau đại học.Tập II- 1992; 128-33. 7. Nguyễn Huy Dung.
Cách lựa chọn điều trị hiện nay cho bệnh nhân tăng huyết áp vô căn. NXB YH Hà Nội- 1994; 53- 150.
8. Phạm Tử D−ơng.
Thuốc Tim mạch. NXBYH Hà Nội- 1999. 9. Phạm Tử D−ơng.
Những hiểu biết hiện nay về bệnh tăng huyết áp. Tạp chí y học quân sự- 1993.
10. Phạm Tử D−ơng, Nguyễn Thế Khánh.
Cấp cứu nội khoa- Nhà xuất bản y học. Hà Nội- 2000.
11. Đoàn Văn Đệ.
Viêm khớp dạng thấp- Bài giảng tập huấn- Cục quân y: 1992; 148-59. 12. Vũ Văn Đính.
Hồi sức cấp cứu- Nhà xuất bản y học. Hà Nội- 2000. 13. Vũ Đình Hùng.
Suy thân mạn- Bài giảng tập huấn Cục quân y-1995; 123-26. 14. Nguyễn Đình H−ờng, Phạm Đức Trạch, Phạm Mạnh Hùng.
Miễn dịch học - 1983. 15. Phạm Gia Khải.
ứng dụng một số thành tựu khoa học công nghệ của thế giới trong chẩn đoán và điều trị bệnh động mạch vành.
Đề tài cấp nhà n−ớc- khoa học công nghệ 11-15.6. 2001. 16. Phạm Gia Khải, Nguyễn Lân Việt.
ứng dụng những tiến bộ kỹ thuật trong chẩn đoán và điều trị một số rối loạn nhịp tim.
Đề tài cấp Nhà n−ớc: KHCN, 11-15. 6. 2002. 17. Nguyễn Phú Kháng.
Lâm sàng Tim mạch- NXBYH. Hà Nội- 2001. 18. Nguyễn Ngọc Lanh.
Miễn dịch học. NXBYH. 1997.
19. Nguyễn Mạnh Phan, Trần Kim Nguyên.
Sử dụng máy đo huyết áp tự động 24 giờ cho bệnh nhân tăng huyết áp. Y học Việt Nam. 1995. Số 11, tập 186; 21-23.
20. Thái Hồng Quang. Hội chứng thân h−.
Bài giảng tập huấn. Cục quân y- 1995; 135-39. 21. Thái Hồng Quang.
Bệnh nội tiết- NXBYH. Hà Nội 1997.
22. Nguyễn Quang Quyền. Bài giảng giải phẫu học.
NXBYH- Thành phố Hồ Chí Minh- 1986. 23. Bùi Xuân Tám, Phạm Khuê.
Bài giảng bệnh học nội khoa sau đại học. NXBYH. Hà Nội - 2000.
24. Lê Xuân Thục.
Sốc điện trong điều trị loạn nhịp tim. NXBQĐND. 1995; 209.
25. Mai Thế Trạch, Nguyễn Thy Khuê. Nội tiết học đại c−ơng.
NXBYH-Thành phố Hồ Chí Minh. 1999. 26. Trần Đỗ Trinh.
Điều trị loạn nhịp tim bằng sốc điện. NXBYH - 1984.
27. Trần Đỗ Trinh.
Huyết động học trong lâm sàng. NXBYH. 1976.
28. Trần Đỗ Trinh, Nguyễn Ngọc T−ớc. Bệnh tăng huyết áp ở Việt Nam- 1992. 29. Trần Đỗ Trinh, Nguyễn Tuyết Minh.
Suy tim mạn tính ở Việt Nam. Hội thảo Việt-Mỹ. 1992; 1-17. 30. Phạm Nguyễn Vinh.
Siêu âm tim và bệnh lý tim mạch.
NXBYH-Thành phố Hồ Chí Minh. 2001. 31. Nguyễn Văn Xang.
Chẩn doán và điều trị suy thân cấp. Một số chuyên đề suy thân. Tài liệu tập huấn- Sở y tế Hà Nội. 1996; 1-15.
32. Nguyễn Văn Xang.
Suy thân mạn. Bài giảng bệnh học nội khoa tập 1. Nhà xuất bản y học: 1997; 145-154.
33. Nguyễn Văn Xang.
Thân h− Bách khoa th− bệnh học tập 1.
Trung tâm quốc gia biên soạn từ điển bách khoa Việt Nam: 1991; 256-259.
34. Nguyễn Văn Xang. Viêm thân bể thân mạn. Bách khoa th− bệnh học tập 1.
Trung tâm quốc gia biên soạn từ điển bách khoa Việt Nam: 1991; 368-370.
Tiếng Anh:
35. Adam D.H, Adu D. Non-steroidal anti imflamatory drugs and the kidney.Oxfort textbook of clinical nephrology Vol 1. 819-825
36. AHS :Guidlines for coronary angiography ACC\AHa task force May 4-1999; 2345-57 37. Alain Comber :Cardiologie
Conference Hypocrate, p 113-77 38. Allinson A.Eddy.
Immune mechanism of glomerular injury
Nephrology third edition (1994 section 6), Chapter 32; 672-91 39. Alpert J.S, Sabik J. Mitral vave disease,Topol E.J,ed
Textbook of cardiovascular medicine.Lippincott Raven .1998 40. Anderson S.Brenner.B.M,Progressive renal disease
A disorder of Adaption Q.J Med.70:1185-1989
41. Appel G.B Glomerular disorder.Renal textbook of Medicine 20th of Medicine 20 th edi,Vol1. W.B.Sauder company: 1994.573-575
42. ARon D.C Tyrrell J.B.
Cushing syndrome problem in diagnosis Medicine (Baltimore-1991).
43. Brady.H.R Brenner B.M. Acute renal failurê
Harrison principles of internal medicine 14th.Mc. Braw Hill: 1998; 1504-1512.
44. Brady.H.R et al
Acute renal failurê in the kidney 5nd ed. Philadrnphia.Saunder: 1996. 1200-1250. 45.Brady .H.R Omeara Y.M.Brenner B.M
The nephrotic syndrome.The major glomerulopathies
Harrison principles of internal medicine 14th edi. Mc graw-Hill: 1998.1540-1544 46.Braunwald.
Heart disease WB-Sauders company: 1997.
47.Brenner B.M Mackenzie H. S, Disturbance of renal funtion. Harrinson pinciples of imternal medicine 14th ed.
Mc. Graw-hill 1998, 1498-1503. 48.Brenner B.M .Mackenzie h.s
Effects of nephron loss on renal excretory mechanism.Harison principle of internal medicine 14th ed .Mc Graw hill: 1998, 1498-1500
49. Brawn TC , Berman MM
Adrenal adenoma and hypertention Lancet: 1997 50. Cameron J.S
Renal funtion testing .Oxford textbook medical publication:1992,24-29 51.Cleland J.G.F,cowburn P.J.
52. Coasts A, Cleland J.G.F
Controversy in the managerment of heart failurê Churchill living stone. 1997, 1-115.
53. Coe.F.L.Brenner .B.M
Approach to the patiens with the kinney and urinary tract Harrison principles of internal medicine .14th ed .1998-1496 54.Dafna -D.Gladman
Prognosis and treament of systemic luput erythematosus current opinion in rheumatology. 1996 Vol 8, 430-37
55. David J Priscoll. MD
Cardiology fundermentalsand practie Second Edition -Vol 2, 1610-1616 56. Pavison A.M . Grunfeld J.P
History and clinical examination Oxford textbook of clinical nephrology Vol.1.Oxford medical publication. 1992 , 3-15 57. Douglas black and jones N.F.Renal isease .1979 58. Douglier Type ,White A
Cushing ‘s syndrome Endocrinology. 1994. 59. Edward L. Kaplan
Rheumatic fever
Harrison’s 15th ed 2001. 1340- 43. 60. Elliot M. Autman et al
Acute Myocardial Infaction- Ischemic Heart disease
Harrison’s principles of international medicine 15th ed. 2001; 1386-1410.
61. Gowin R.L.
Symtons and signs of cardiovascular system Diognostic Examination. 1987; 227- 472.
62. Greger. R et al:
Action and clinical use of diurêtics
Oxford texbook of clinical nephrology. Vol.1 Oxford medical publication-1992; 197-202. 63. Grone H.J
Systemic Erythematosus and anti-phospholipit syndrome. 64. Oustafsson K.S.
Risk factors for cardiovascular disease in women Heart beat- No1-2000; 1-3
65. Harris E.D.
Clinical fealurês of Rheumatoid arthritis Textbook of
Rheumatology 4th ed. Vol 1 W.B. Sauders company. 1993; 874-914. 66. Kamilaris T.C. Clirousos
Adrenal disease
Endo crinology toronto BC Deckec Inc 1990 67. Kaplan N.M.
Clinical Hypertension. 1998; 1- 421. 68. Keneth Lee fones
The cushing’s syndrome Pedia Clin Morth. Am. 1990 69. Kinsaid
Textbook of medicine .1988 70. Kokko J.P.
Approach to the patient with renal disease Cecil texbook of medicine Vol 1 20th ed W.B. saunder company. 1996; 511- 16. 71. Kokko J.P.
Disorders of fluid volume
Cecil texbook of medicine Vol 1 20th ed. WB Saunder company. 1996; 528-32.
72. Lazarus J.M. Brenner. B.M. Chronic renal failurê
Harrison’s principles of internal medicine 14th ed Mc Graw hill. 1998; 1513-20
Atherosclerosis.
Harrison’s principles of internal medicine 14th ed Mc Graw hill. 1998; 1345-52.
74. Lipsky P.E.
Rheumatoid Arthritis
Harrison’s principles of internal medicine 14th ed Mc Graw hill. 1998; 1880-88.
75. Maurice B. Strauss
Disease of the kidney 1971 76. Michael J.D. Cassidy et al
The assessment of the patient with chronic renal in sufficiency. Oxford textbook of clinical nephrology Vol 2 Oxford medical publication. 1992; 1149-70. 77. Mitch W.E. Acute renal failurê
Cecil texbook of medicine. Vol 1 20th ed . WB saunder company. 1966; 552-56.
78. Molzahn Pommer W.
Analgesis nephrology. Oxford textbook of clinical nephrology Vol 1; 803-19.
79. Olsen S. Solez K. Acute tubular necrosis and toxic Reral injury In renal pathology with clinical and functional correlation 2nd ed. Philadelphia
80. Perlemuter L. et al
Diabete Insulino- dependent diagnostics, treatment Diabetology. Masson. 1987; 113-33.
81. Polerakoric M.H. et al
Balkan nephropathy. Oxford textbook of clinical nephrology Vol 1; 857-67.
82. Ratcliffe P.J.
Pathophysiology of acute renal failurê
Oxford textbook of clinical nephrology Vol 1; 982-1006. 83. Robert Haiat , Geraid Leroy.
Hypertension- Cardiovascular therapeutics-1999; 17-81. 84. Rosen bloom A.L.
Intracerebral crises during treatment of diabetic ketoacidosis Diabetes Care. Vol 13. 1990; 22-33.
85. Rosen bloom A.L. Hawas R.
Diabetic ketoacidosis (DKA). Treatment guidelines Clinical Pediatrics. 1996; 261-66.
86. Rotter I. J. et al
Genetics of diabetes Mellítus. 1990; 378-413. 87. Sandeck C.D.
Novel forrus of Insulin delirery
Endocrinol. Metab. Clin. North AmVol 26- 1997; 599-610. 88. Scott H. W. Liddle G.W.
Diagrosis and treatment of Cushing’s syndrome Arn. Surg. 1992.
89. Sharpe N.
90. Skyler J.S.
Glucose control is Important in IDDM, too International Diabetes monitor
Novo Nordisk A/S. Vol.8, No6, 1996. 91. Singer G.G, Brenner B. M.
Fluid and Electrolyte disturbance
Harrison’s principles of Internal Medicine 14th ed. Mc Graw hill. 1998; 266-72.
92. Stein. J. H.
Disease of the heart. 1997; 18-90. 93. Thom sen D.R.
Disordered glucose metabolison. Criticalcave. 1997. 94. Tomino. Y.
Textbook of glomerular disease based on renal biopsy. Tokyo. 1999; 45-51.
95. Vanhoutte P.M.
Endothelium dependent hyperpoliration. 1999 ; 1- 405. 96. Vigrati L.
Coma in diabetes
Joslin’s diabetes mellítus 12th ed philadelphia. 1985; 537-40. 97. Wamock D.G.
Chronic renal failurê. Cecil textbook of Medicine W.B Sauder company. 1996; 556-62.
98. Weinberg J.
Pathogenetic mechanisons of ischemic acute renal failurê In the principles and practice of nephrology 2nd ed DW seldin. Newyor raven press. 1992. 3181. 99. Wilder R.L.
Reumatid arthritis Primer on the rheumatic disease. 10th ed. Georgia. 1993; 86-99. 100. WHO- ISH.
Guidelines for the management of hypertension. 1999; 181-85. 101. Zimmet. P. Cohen M.
Failurê of contral and use of insulin clinican’s on Non IDDM. Sciencepress. 1997; 19-21.
Tiếng Pháp:
102. Grimadia A.
Les urgences metaboliques avant hospitallication et an service des urgences.
Guide practique du diabete. 1997; 143-51. 103. Jean J.Conte.
Viatique de Nephrologie et d’ urologie. 1994. 104. Kuntschen F.
L’ insulinotherapie auzourd’hui et demain Rev Med suisse romande. 1995; 713-20. 105. Maury P. et al
Le defibrillateur Implantable R.M.S. 121- 2001; 319-25.
106. Revue medicale de la suisie romande. 119-1999; 399-402. 107. Selam J. et al
Cour- Benefice de L’ insulinno therapie intensive par injection, pompe externe et pompe implantable Diabete metabolisme. 1993; 501-10.
108. Stacger P., Fishman D. Les douleurs thoraciques
109. Stauffer J.C.
Traitement des valvulopathies Revue medicale. 119-1999; 361-66. 110. Uske A.
Traitement neuroradiologique du vasospasme cerebrale Revue medicale. 120-2000; 355-63.