Là ung thư hiếm, chiếm 1-2% tất cả các u tụy ngoại tiết ở người trưởng thành [58, 61], hầu hết là người già (tuổi trung bình: 62), hiếm gặp ở lứa tuổi dưới 40. Các báo cáo của nhi khoa cho thấy một số trường hợp có tuổi từ 8-15 tuổi, nam gặp nhiều hơn nữ, tỷ lệ nam: nữ là 2: 1. U bao gồm các tế bào đơn dạng sắp xếp tạo cấu trúc đặc và cấu trúc nang, sản xuất các enzyme của tụy. Có thể chế tiết AFP.
- Đại thể: ung thư biểu mô tế bào nang có thể gặp ở mọi vị trí của tụy, nhưng phổ biến gặp ở đầu tụy. U thường có giới hạn và có thể có nhiều nốt. Các nốt riêng lẻ mềm, màu sắc thay đổi từ vàng đến nâu. Có thể có vùng hoại tử và thoái hóa nang. Nhiều trường hợp, u xâm lấn mô xung quanh và các tạng lân cận như tá tràng, lách hoặc mạch máu lớn. Di căn hạch vùng khá phổ biến.
- Vi thể: mô u gồm các nốt lớn được bao quanh bởi dải xơ nghèo tế bào. Mô đệm xơ giống như trong ung thư biểu mô ống thường vắng mặt. Có thể có hoại tử u kiểu nhồi máu.
Vài thành phần cấu trúc đã được mô tả: các cấu trúc nang với các tế bào u sắp xếp thành các đơn vị tuyến nhỏ, nhiều nang nhỏ với cấu trúc lòng ống sát nhập với nhau tạo nên dạng sàng trong các đảo tế bào; thành phần phổ biến thứ hai là thành phần đặc với các ổ đặc tế bào không có cấu trúc dạng lòng ống, được bao quanh bởi các mạch máu nhỏ. Trong các ổ tế bào này, tính chất phân cực của tế bào không rõ ràng, nhưng có thể tăng tính phân cực vùng bề mặt giáp mạch máu với nhân lệch đáy tạo nên dạng hình rào hình dậu dọc theo các vi mạch; thành phần cấu trúc hiếm hơn: dạng bè.
Tế bào u: chứa từ một lượng rất ít đến trung bình chất nguyên sinh, có thể nhiều hơn nếu là tế bào lót các cấu trúc dạng lòng ống. Bào tương đa dạng từ bắt hai màu cho đến ưa eosin và có chứa các hạt enzyme. Nhân tế bào hình tròn, hình bầu dục, tương đối đơn dạng, không có tính chất đa hình, thường có một hạt nhân ở chính giữa. Chỉ số nhân chia thay đổi từ 0 – 50 (trung bình 14) nhân chia trên 10 vi trường (ở vật kính 40).
- Nhuộm PAS và HMMD: nhuộm PAS (kháng diastase) với các hạt enzyme, kháng thể kháng trypsin, chymotrypsin 90% (+), lipase 50% (+), amylase, elastase, butyrate esterase 75%. Nhuộm âm tính với Mucin, CD56.
- DT phân tử: Đột biến Kras và P53 không phổ biến.
Có 2 biến thể: ung thư biểu mô tuyến nang tế bào túi tuyến (acinar cell cystadenocarcinoma) và ung thư biểu mô hỗn hợp tế bào túi tuyến – nội tiết (mixed acinar-endocrine carcinoma) [58, 30].
Ung thư biểu mô tuyến nang tế bào túi tuyến (acinar cell cystadenocarcinoma).
Hiếm gặp, có các khối u nang lớn với cấu trúc tế bào đặc trưng của ung thư biểu mô tế bào nang.
Ung thư biểu mô hỗn hợp tế bào túi tuyến – nội tiết.
Hiếm gặp, có một số type ung thư biểu mô hỗn hợp, bao gồm ung thư biểu mô hỗn hợp nang - ống, nang - nội tiết, nang - nội tiết - ống. Trong đó,
hỗn hợp nang - ống hay gặp hơn cả. Biểu hiện hình thái học giống như ung thư biểu mô tế bào túi tuyến, có một số vùng có biểu hiện hình thái của u nội tiết. Nhuộm hóa mô miễn dịch giúp phân biệt rõ ràng, tuy nhiên, chẩn đoán thường không cần tới hóa mô miễn dịch.