Mục tiêu 1: Một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh u sọ hầu.
2.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
Tuổi: Theo năm sinh. Lứa tuổi hay gặp 5-10 tuổi và 51-70 tuổi [1], [10]. + 7 - 10 tuổi + 11 - 15 tuổi + 16 - 50 tuổi + ≥ 51 tuổi - Giới: Nam, nữ
- Lý do vào viện: đau đầu, nhìn mờ, đau đầu và nhìn mờ, đái nhiều, giảm sinh lý.
- Tiền sử:
+ Dẫn lưu não thất - ổ bụng + Mổ u sọ hầu
+ Xạ trị
- Chẩn đoán trước mổ: USH hay u khác (theo dõi USH hay u tuyến yên)
- Tri giác bệnh nhân lúc vào viện được đánh giá bằng thang điểm Glasgow Coma Scale. Được chia thành các nhóm:
+ Tỉnh táo: 14 - 15 điểm + Lơ mơ: 9 - 13 điểm + Hôn mê ≤ 8 điểm
- Các triệu chứng, hội chứng lâm sàng: + Hội chứng tăng áp lực nội sọ:
Đau đầu: Gặp trong 50% trường hợp trong đó chủ yếu là do chèn ép của u gây giãn não thất, đau đầu hay gặp ở trẻ em hơn người lớn [1].
Nôn: nôn thường đi sau cơn nhức đầu, ít gặp trong USH.
Phù gai thị: Giảm thị lực do thay đổi đáy mắt (nhìn mờ), được thực hiện qua khám soi đáy mắt [1], hầu hết bệnh nhân được chỉ định khám mắt tại Bệnh viện Mắt Trung ương trước mổ.
+ Rối loạn nội tiết: Xét riêng theo từng nhóm các triệu chứng ảnh hưởng của nội tiết gây nên.
Bất lực ở nam giới: nam giới trong độ tuổi hoạt động tình dục và đã có vợ, được khai thác chủ quan qua trao đổi riêng tư trực tiếp với bệnh nhân và vợ bệnh nhân về vấn đề quan hệ tình dục.
Dậy thì muộn, không dậy thì.
Rối loạn kinh nguyệt ở phụ nữ đã có kinh trước đó bình thường Mất kinh trên bệnh nhân nữ đã có kinh trước đó
Vô kinh xảy ra trên bệnh nhân nữ đã qua tuổi dậy thì nhưng vẫn chưa có kinh, thường kèm theo không dậy thì, chậm phát triển thể chất
Đái tháo nhạt: Tam chứng hay gặp nhất là: uống nhiều, khát, đái nhiều. Đi tiểu nhiều, số lượng nước tiểu trung bình 2,5 - 6 lít/ ngày, có thể 16- 20 lít/ ngày. Đi tiểu cứ mỗi 30 - 60 phút/ lần.
Tỷ trọng nước tiểu thấp < 1010, có trường hợp 1001 - 1005.
Gầy sút, ăn kém, chán ăn. Mất nước mức độ nặng dẫn đến rối loạn điện giải, mỏi mệt, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh, kiệt sức và tử vong [1].
+ Triệu chứng do chèn ép thần kinh thị giác: mờ mắt, hẹp thị trường, bán manh thái dương, mù mắt, teo gai thị kết quả qua khám mắt tại Bệnh viện Mắt Trung ương.
+ Hội chứng thân não và tổn thương các dây thần kinh sọ khác: liệt nửa người, vận nhãn, giãn đồng tử, liệt mặt, ù tai, lơ mơ, hôn mê [1].
Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân trước và sau phẫu thuật cũng như kết quả sau phẫu thuật tốt, khá, trung bình, xấu đều được đánh giá theo thang điểm Karnofsky. Kết quả Karnofsky sau phẫu thuật được đánh giá ≥ 3 tháng.
Bảng 2.1: Đánh giá lâm sàng trước và sau mổ theo thang điểm Karnofsky
Điểm
Karnofsky Nhóm Thể trạng sau mổ 100
I (Tốt)
Bình thường, không có dấu hiệu bệnh lý
90 Triệu chứng kín đáo, mọi hoạt động sinh hoạt bình thường
80 II
(Khá)
Xuất hiện vài triệu chứng nhưng vẫn cố gắng làm được việc
70
III (Trung
bình)
Không làm được việc nhưng còn khả năng tự sinh hoạt bản thân
60
Có thể tự lo cho bản thân trong phần lớn nhu cầu của bản thân nhưng đòi hỏi cần có sự hỗ trợ trong vài trường hợp.
50
IV (Xấu)
Cần giúp đỡ trong hầu hết sinh hoạt và cần sự giúp đỡ về y tế thường xuyên
trợ điều trị.
30
V (Rất xấu)
Tàn phế nghiêm trọng, đôi khi phải nằm trong bệnh viện và có nguy cơ ảnh hưởng đến tính mạng
20 Bệnh nặng cần hồi sức tích cực
10 Hấp hối
0 VI Chết
2.3.2. Cận lâm sàng.
Chẩn đoán hình ảnh:
Trên phim chụp CT scanner sọ não:
- Kích thước u được ghi chính xác (mm) trên phim hoặc tự đo. - Tình trạng não thất, bể dịch não tủy, mức độ chèn ép của u - Vị trí của u:
+ Trong và trên yên
+ Trên yên + Trong yên + Não thất III + Hố thái dương + Hố sau - Hiệu ứng chèn ép: + Não thất
+ Giao thoa thị giác
+ Dây thần kinh II + Tuyến yên + Cầu não, hố sau
+ Động mạch cảnh trong - Tính chất u:
+ Nang
+ Đặc + Canxi + Hỗn hợp
Trên phim cộng hưởng từ:
- Kích thước u được ghi chính xác (mm) trên phim hoặc tự đo. - Tình trạng não thất, bể dịch não tủy, mức độ chèn ép của u - Ngấm thuốc - Tín hiệu trên T1W, T2W: + Tăng tín hiệu + Giảm tín hiệu Hiệu ứng chèn ép: + Não thất
+ Giao thoa thị giác
+ Dây thần kinh II + Tuyến yên + Cầu não, hố sau
+ Động mạch cảnh trong (ĐMCT) - Tính chất u: + Nang + Đặc + Canxi + Hỗn hợp - Vị trí của u:
+ Trong và trên yên
+ Trên yên + Trong yên
+ Não thất III + Hố thái dương + Hố sau
Xét nghiệm nội tiết
Thay đổi tăng, giảm các loại hormon trước và sau mổ: - LH
- FSH - Prolactin - Estradiol - Testosterol
Mức độ giảm số loại hormone trước và sau mổ trên mỗi bệnh nhân. Tình trạng bất lực với hormone Testosterol trước mổ.
Mục tiêu 2: Kết quả điều trị phẫu thuật
2.3.3. Chỉ định cách thức phẫu thuật
2.3.3.1. Phẫu thuật qua đường mũi xoang bướm (KVP hay nội soi)
- U sọ hầu độ I, II nằm ở hố yên hoặc trên yên
- U sọ hầu xâm lấn lên sàn não thất III, bể dịch não tủy trên yên có sàn hố yên rộng.
2.3.3.2. Phẫu thuật mở nắp sọ
- U sọ hầu xâm lấn, phát triển vào sừng trán - U sọ hầu xâm lấn vào não thất bên
- U sọ hầu xâm lấn sang bên phần thái dương > 10mm - Bệnh nhân không có xoang bướm
2.3.3.3. Đánh giá trong phẫu thuật
- Ảnh hưởng của vị trí USH đến cách thức phẫu thuật: xét theo vị trí xuất phát của u như u trong và trên yên, u trong yên, u trên yên. Còn u hố sau, hố thái dương hay não thất III là nơi u phát triển đến trên cùng bệnh nhân đó.
- Ảnh hưởng tiền sử mổ USH đến khả năng lấy u trong mổ - Đặc điểm u (so sánh với CLVT và CHT)
- Biến chứng: chảy máu, tử vong
2.3.3.4. Đánh giá kết quả sớm sau mổ (thời gian nằm viện)
- Đái tháo nhạt sau mổ - Rối loạn điện giải
- Nhiễm trùng sau mổ: viêm màng não, nhiễm trùng vết mổ - Giãn não thất
- Rò dịch não tủy
- Tỷ lệ chảy máu phải mổ lại ngay
Triệu chứng, cách xử trí, kết quả của các biến chứng sớm này sau xử trí - Cải thiện triệu chứng lâm sàng
- Tử vong
- Kết quả giải phẫu bệnh
Bệnh phẩm được đọc tại khoa giải phẫu bệnh lý Bệnh viện Việt Đức, xác định phân loại mô bệnh học bằng các phương pháp nhuộm HE, PAS, hóa mô miễn dịch chẩn đoán nếu cần.
+ U dạng men răng (Adamantinomatuos craniopharyngioma) + U nhú thể gai (Papillary craniopharyngioma)
+ Thể hỗn hợp
2.3.3.5. Đánh giá kết quả xa ( sau mổ ≥ 3 tháng).
- Cải thiện về lâm sàng - Di chứng, tỷ lệ mổ lại
- Kết quả chụp lại CLVT hoặc CHT sọ não sau ≥ 3 tháng: còn u hay hết u theo đánh giá của bác sĩ chẩn đoán hình ảnh
- Karnofsky sau mổ ≥ 3 tháng (so sánh với trước mổ)
- Ảnh hưởng mức độ lấy u theo đánh giá chủ quan của phẫu thuật viên trong mổ với kết quả phẫu thuật theo thang điểm Karnofsky
- Ảnh hưởng của kích thước u trên CHT (kích thước u từ 20-82 mm) với kết quả phẫu thuật theo thang điểm Karnofsky
- Tỷ lệ tử vong trong thời gian sau khi ra viện
2.4 Phƣơng pháp xử lí số liệu
Các số liệu thu thập được sẽ phân tích và xử lí bằng chương trình SPSS statistics 20.
Các biến số được đánh giá bằng giá trị trung bình, độ lệch chuẩn và được tích theo giá trị phần trăm (%).
2.5 Đạo đức nghiên cứu
- Tất cả bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu đều được giải thích kỹ về tình trạng bệnh, phương pháp phẫu thuật, các nguy cơ, biến chứng có thể xảy ra do gây mê, do phẫu thuật và ký cam kết điều trị.
- Phẫu thuật được thực hiện bởi nhóm phẫu thuật viên thần kinh được đào tạo chuyên khoa và có kinh nghiệm.
- Tất cả các thông tin của bệnh nhân đều được giữ bí mật
- Bệnh nhân không đồng ý tham gia nghiên cứu không bị đối xử phân biệt trong công tác khám và chữa bệnh.
- Bệnh nhân được hẹn tái khám định kỳ, được theo dõi lâu dài,được hưởng các chế độ khám chữa bệnh theo quy định của nhà nước.
Chƣơng 3
KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU
3. Đặc điểm chung 3.1 Tuổi và giới: 3.1 Tuổi và giới:
Bảng 3.1: Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi
Nhóm tuổi (n) (%) 7 – 10 6 15.8 21.1 11 – 15 2 5.3 16 – 50 22 57.9 78.9 ≥ 51 8 21 Tổng 38 100 100
Nhận xét: Nhóm tuổi 7 – 10 tuổi chiếm 15.8%, ≥ 16 chiếm (78.9%), < 16 tuổi (21.1%).
Nhận xét: Nam chiếm nhiều hơn nữ, với nam (65.8%), nữ (34.2%).
3.2 Triệu chứng lâm sàng
Biểu đồ 3.2: Lý do bệnh nhân vào viện
Nhận xét: Lý do vào viện đau đầu, nhìn mờ, đau đầu và nhìn mờ là tương đương nhau chiếm (28.9%), giảm sinh lý (7.9%) và đái nhiều chiếm (5.3%).
Bảng 3.2: Tiền sử dẫn lưu não thất - ổ bụng
Số lần dẫn lưu Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ (%)
1 lần 3 7.9
2 lần 2 5.3
Không 33 86.8
Tổng 38 100
Nhận xét: Tiền sử dẫn lưu não thất - ổ bụng chiếm (13.1%)
Bảng 3.3 : Tiền sử điều trị USH
Tiền sử (n) (%)
Mổ USH 17 44.7
Xạ trị 2 5.3
Nhận xét: Tiền sử mổ u khá cao (44.7%), xạ trị (5.3%). Bảng 3.4 Chẩn đoán trước mổ Chẩn đoán (n) (%) USH 31 81.6 Khác 7 18.4 Tổng 38 100
Nhận xét: Có 18.4% chẩn đoán trước mổ là theo dõi USH hay u tuyến yên.
Biểu đồ 3.3 Tri giác bệnh nhân nhập viện theo thang điểm Glasgow
Nhận xét: Bệnh nhân đến viện tỉnh táo với G (14-15 điểm) (92.1%), 3 bệnh nhân G13 điểm (7.9%), không có bệnh nhân vào viện với tình trạng hôn mê.
Bảng 3.5: Các triệu chứng tăng áp lực nội sọ trước mổ
Triệu chứng
Nam Nữ Tổng
(n) (%) (n) (%) (n) (%)
Đau đầu 18 47.4 10 26.3 28 73.7
Nôn, buồn nôn 5 13.1 3 7.9 8 21
Phù, teo gai thị 2 5.3 0 0 2 5.3
Tổng 25 65.8 13 34.2 38 100
Nhận xét: Đau đầu hay gặp nhất (73.7%).
Bảng 3.6: Các triệu chứng do ảnh hưởng nội tiết trước mổ
Triệu chứng lâm sàng <16 tuổi ≥16 tuổi Tổng (n) (%) (n) (%) (n) (%) Bất lực ở nam có gia đình (n=13) 0 0 8 61.5 8 61.5 Chậm phát triển thể chất (n=38) 5 13.1 4 10.5 9 23.6
Không dậy thì (tuổi ≥16, n=12)
0 0 5 43.7 5 43.7
RL kinh nguyệt sau dậy thì(n=9)
0 0 3 33.3 3 33.3
Mất kinh nữ đã dậy thì(n=9)
0 0 3 33.3 3 33.3
Vô kinh nữ qua tuổi dậy thì (n=9)
0 0 3 33.3 3 33.3
Nhận xét: Nam có gia đình bất lực khá cao (61.5%), chậm phát triển thể chất lứa tuổi ≥16 (10.5%), nữ tuổi ≥16 đã dậy thì (bao gồm nhóm RL kinh
nguyệt sau dậy thì và nhóm mất kinh đã dậy thì) 6/9 (66.7%), nhóm vô kinh cũng là chưa dậy thì (33.3%). Bảng 3.7: Các triệu chứng về mắt trước mổ Triệu chứng Nam Nữ Tổng (n) (%) (n) (%) (n) (%) Giảm thị lực 7 18.4 4 10.5 11 28.9 Nhìn mờ 1 mắt 5 13.1 5 13.1 10 26.2 Nhìn mờ 2 mắt 10 26.3 8 21.1 18 47.4 Mù 1 mắt 2 5.3 2 5.3 4 10.6 Mù 2 mắt 2 5.3 1 2.6 3 7.9
Nhận xét: Nhìn mờ cả hai mắt (47.4%). Không có khác biệt gì giữa nam và nữ. Bảng 3.8: Các triệu chứng khác trước mổ Triệu chứng Nam Nữ Tổng (n) (%) (n) (%) (n) (%) Đái tháo nhạt 8 21.0 2 5.3 10 26.3 Lơ mơ 2 5.3 1 2.6 3 7.9
Yếu nửa người 0 0 1 2.6 1 2.6
Tổng 12 31.6 4 10.5 16 42.1
Nhận xét: Đái tháo nhạt trước mổ (26.3%), lơ mơ ở 3 bệnh nhân G 13 điểm (7.9%), các biểu hiện khác ít gặp hơn.
Bảng 3.9: Hội chứng lâm sàng của USH
Triệu chứng lâm sàng
< 16 ≥ 16 Tổng
(n=9) (%) (n=29) (%) (n=38) (%)
TALNS 8 88.9 20 68.9 28 73.7
Rối loạn thị giác 7 77.8 21 72.4 28 73.7
Tổng 9/38 29/38 38/38
Nhận xét: Hội chứng TALNS ở trẻ em chiếm cao nhất (88.9%), ở người lớn (68.9%). Rối loạn thị giác trẻ em (77.8%), người lớn (72.7%). Rối loạn nội tiết ở trẻ em (33.3%), người lớn (24.1%).
Bảng 3.10 Điểm karnofsky khi bệnh nhân đến viện
Điểm Karnofsky Số lượng (n) Tỷ lệ (%)
90-100 7 18.4
80 13 34.2
70 17 44.8
50 1 2.6
Tổng 38 100
Nhận xét: Bệnh nhân vào viện với Karnofsky ≥70 điểm là đa số (97.4%) và 50 điểm (2.6%).
3.3 Đặc điểm cận lâm sàng
3.3.1 Đặc điểm u sọ hầu trên CLVT và CHT
Bảng 3.11: Đặc điểm u sọ hầu trên CLVT và CHT
Hình ảnh Đặc điểm u CLVT CHT Số lượng (n=26) % Số lượng (n=38) (%) Nang 17 65.4 29 76.3 Canxi 14 53.8 6 15.8 Đặc 6 23.1 21 55.3 Hỗn hợp 4 15.4 5 13.2 Tổng 26/38 38/38
Nhận xét: Có 26 bệnh nhân được chụp CLVT và CHT. U nang chiếm đa số trên CLVT (65.4%) và CHT (76.3%), canxi biểu hiện rõ trên CLVT (53.8) hơn trên CHT (15.8%), và đặc chiếm trên CHT (55.3%) cao hơn so với trên CLVT (23.1%).
A B
Hình 3.1: Tính chất u trên CLVT
A: U canxi cản quang (đầu mũi tên) (Bệnh nhân Lê Thị V, 08 tuổi, SBA: 961) B: U nang, canxi tái phát lớn tận não thất bên, dẫn lưu não thất
A B
Hình 3.2: Tính chất u trên CHT
A: U nang, đặc trong và trên yên (đầu mũi tên)
(Bệnh nhân Nguyễn Thị L, 38 tuổi SBA: 16353)
B: U nang, canxi (đầu mũi tên) (Bệnh nhân Lê Thị V, 08 tuổi,SBA: 961)
Bảng 3.12: Phân bố USH theo vị trí trên CHT
Vị trí (n) (%)
Trong và trên yên 24 63.2
Trên yên 10 26.3
Trong yên 4 10.5
Nhận xét: Vị trí USH hay gặp nhất là vùng trong và trên yên với 24 bệnh nhân chiếm 63.2%, u trên yên chiếm (26.3%), u trong yên có 4 bệnh nhân (10.5%).
C D
Hình 3.3: Vị trí u trên CHT (đầu mũi tên)
A:USH hố thái dương (Bệnh nhân Nguyễn Thị K, SBA:35809) B:USH hố sau (Bệnh nhân Nguyễn Thị K, SBA:35809) C:USH trên yên (Bệnh nhân Vương Thị U, SBA: 39570)
D:USH trong yên, trên yên, não thất III (Bệnh nhân Nguyễn Thị L, SBA:
16353)
Bảng 3.13: Hiệu ứng chèn ép cấu trúc xung quanh của u
Chèn ép cấu trúc CLVT CHT (n) (%) (n) (%) Não thất 5 13.2 10 26.3 Giãn não thất 7 18.4 12 31.6 Tuyến yên 0 0 5 13.2
Giao thoa thị giác 4 10.5 19 50
Dây thần kinh II 0 0 0 0
Cầu não, hố sau 1 2.6 4 10.5
ĐMCT 0 0 2 5.3
Nhận xét: Chèn ép của u lên giao thoa thị giác trên CHT (50%), CLVT (10.5%); Chèn ép tuyến yên trên CHT (13.2%).
Bảng 3.14: Mức độ ngấm thuốc trên CHT
Ngấm thuốc (n) (%)
Có 33 86.8
Không 5 13.2
Tổng 38 100
Nhận xét: Đa số USH ngấm thuốc sau tiêm trên CHT (86.8%).
Bảng 3.15: Tín hiệu T1W, T2W trên CHT Tín hiệu T1W T2W (n) (%) (n) (%) Tăng 12 31.6 34 89.5 Giảm 26 68.4 4 10.5 Tổng 38 100 38 100
Nhận xét: Tăng tín hiệu trên T1W (31.6%), trên T2W (89.5%). Giảm tín hiệu trên T1W (68.4%), trên T2W (10.5%).
3.3.2 Kết quả nội tiết trước và sau mổ
Trước mổ 38 bệnh nhân đều được xét nghiệm nội tiết, nhưng sau mổ chỉ có 14 bệnh nhân được xét nghiệm nội tiết.
Bảng 3.16: Hormone LH trước và sau mổ
LH Trước mổ (n=38) Sau mổ (n=14) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Tăng 1 2.6 0 0 Giảm 28 73.7 12 85.7 Bình thường 9 23.7 2 14.3 Tổng 38 100 14 100
Nhận xét: LH trước mổ tăng (2.6%), giảm (73.7%), bình thường (23.7%). Sau mổ giảm (85.7%), bình thường (14.3%).
Bảng 3.17: Hormone FSH trước và sau mổ
FSH Trước mổ (n=38) Sau mổ (n=14) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Tăng 7 18.4 1 7.1 Giảm 17 44.7 11 78.6 Bình thường 14 36.8 2 14.3 Tổng 38 100 14 100
Nhận xét: FSH trước mổ tăng (18.4%), giảm (44.7%), bình thường (36.8%). Sau mổ tăng (7.1%), giảm (78.6%), bình thường (14.3%).
Bảng 3.18: Hormone Prolactine trước và sau mổ
Prolactine Trước mổ (n=38) Sau mổ (n=14) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Số lượng (n) Tỷ lệ (%) Tăng 8 21.1 2 14.3 Giảm 9 23.7 5 35.7 Bình thường 21 55.3 7 50