Có nhiều phương pháp điều trị u sọ hầu, phần lớn các phẫu thuật viên lựa chọn phương pháp mổ lấy u là lựa chọn hàng đầu. Phẫu lấy toàn bộ u hoặc lấy không hoàn toàn kết hợp điều trị xạ trị, hoặc xạ trị đơn thuần. Một số tác giả sử dụng Bleomycin vào trong nang để giảm tiết dịch [22], [30], [46]. Có tác giả cho rằng việc cắt bỏ hoàn toàn khối u không mang lại nhiều di chứng, nên ủng hộ việc cắt bỏ hoàn toàn khối u sọ hầu, ngay khi có kết quả chẩn đoán. Có những đường mổ lấy u có thể giảm nhiều rủi ro dị tật vĩnh viễn đối với thị trường, trung não trung gian và thùy trước. Luôn phải kết hợp điều trị nội tiết trong suốt quá trình điều trị [1].
1.7.1 Các đường phẫu thuật u sọ hầu
- Có rất nhiều đường phẫu thuật khác nhau đã sử dụng điều trị u sọ hầu, mỗi đường mổ có ưu và nhược điểm riêng, vì vậy việc lựa chọn đường phẫu thuật phụ thuộc vào hình ảnh, đánh giá được vị trí, kích thước, mức độ xâm lấn của khối u.
- Đường mổ qua xoang bướm được chỉ định cho những u độ I, II; ngày nay nhờ áp dụng phẫu thuật kính vi phẫu và đặc biệt là phẫu thuật nội soi với đường mổ qua xoang bướm mở rộng có thể áp dụng tốt đối với những u phát triển lên trên sau vào não thất III.
- Những khối u vào não thất: sử dụng đường mổ đi qua não thất; hay những khối u độ II, III, IV có thể lựa chọn đường mổ dưới trán, trán hai bên, hay đường mổ trán thái dương [1], [16], [47].
1.7.1.1 Phẫu thuật mở nắp sọ
Là phương pháp của những ngày đầu USH được điều trị phẫu thuật cho u với mọi kích thước, vị trí, mức độ xâm lấn xung quanh. Về sau khi KVP xuất hiện thì hầu hết các phẫu thuật viên đều sử dụng.
Kỹ thuật:
- Mở volet sọ theo đường trán nền, trán thái dương hay trán hai bên tùy vào vị trí, kích thước, mức độ xâm lấn xung quanh của u.
- Mở màng cứng: tùy theo vị trí, mức độ xâm lấn, tính chất của khối u. - Bộc lộ u: dùng dụng cụ vén não trán bóc tách bộc lộ u, thật chú ý các thành phần quan trọng quanh u như thần kinh thị, động mạch cảnh trong và tuyến yên.
- Lấy u bằng Bipolar với ống hút hay Sonopet kết hợp panh gắp u. Sau khi lấy hết u tiến hành cầm máu, thường u sọ hầu ít chảy máu nếu không phạm vào các nhánh mạch quanh nó.
- Đóng màng cứng và vết mổ. Ưu điểm:
+ Tiếp cận được với các loại u lớn, xâm lấn về mọi hướng + Thao tác trực tiếp trên u
+ Trường hợp không có xoang bướm, dị dạng đường mũi Nhược điểm:
+ Vết mổ lớn trên đầu + Phải vén não để vào u + Hậu phẫu kéo dài
Là cách thức phẫu thuật mới nhất hiện nay đang đươc áp dụng rộng rãi tại một số trung tâm phẫu thuật thần kinh lớn trong nước, đặc biệt tại bệnh viện Việt Đức bằng việc sử dụng hệ thống kính vi phẫu và/hoặc nội soi chuyên dụng cho phẫu thuật thần kinh qua đường mũi xoang bướm.
Với việc sử dụng kính vi phẫu, nội soi để lấy u qua đường mũi xoang bướm là phương pháp lấy u tuyến yên rất phổ biến, bây giờ nội soi đang được nghiên cứu và áp dụng để phẫu thuật lấy u sọ hầu của một số phẫu thuật viên hiện nay.
Phẫu thuật qua xoang bướm sử dụng kính vi phẫu (chỉ qua 1 mũi):
Kỹ thuật:
- Mở thành trước xoang bướm:
+ Đặt van vào mũi sau khi tách phần niêm mạc vách ngăn 1 bên. + Bộc lộ tới thành trước xoang bướm, mở vào xoang bướm - Mở sàn hố yên bằng Kerison và Curet
- Mở màng cứng và lấy u theo hướng của KVP - Đóng vết mổ
Phẫu thuật qua xoang bướm sử dụng hệ thống nội soi: Kỹ thuật: Mở thành trước xoang bướm
- Đưa ống nội soi qua lỗ mũi tới thành sau khoang mũi. - Xác định lỗ thông xoang bướm
- Lấy bỏ vách ngăn 1 phần để tạo đường vào nếu cần
- Mở thành trước xoang bướm từ lỗ thông xoang bướm. Phẫu thuật có thể đi qua một mũi hoặc hai mũi tùy từng kỹ thuật và tác giả.
Lấy bỏ vách xoang bướm:
- Xác định vị trí khối u, động mạch cảnh trong, dây thần kinh thị giác, giao thoa thị giác so với vách xoang bướm có hỗ trợ Neuronavigation
- Cắt bỏ vách xoang bướm Mở sàn hố yên:
- Tiến hành mở thành sau xoang bướm bằng đục, kìm gặm xương, khoan mài mũi kim cương.
- Mở rộng sàn hố yên, mở rộng lên trên, sang bên, xuống dưới tùy vị trí, kích thước u.
Lấy u:
- Mở màng cứng, dùng dụng cụ lấy u từng mảnh nhỏ.
- Sử dụng ống nội soi 0°, 30°, 45°, 70° để kiểm soát các vị trí khối u. - Trong mổ cầm máu bằng dao điện, bipolar, surgicel, keo sinh học cầm máu...
Đóng vết mổ:
- Sử dụng cân, mỡ, Gelfoame đóng kín màng cứng, lấp khoảng trống. - Có thể tạo hình sàn hố yên hoặc không bằng vật liệu nhân tạo hay tự thân. Ưu điểm: + Không có vết mổ + Quan sát u và quanh u rõ ràng + Hậu phẫu ngắn Nhược điểm:
+ Nguy cơ rò dịch não tủy sau mổ
+ Khó khăn với dị dạng mũi, xoang bướm + Cầm máu khó khăn hơn
+ U lớn khó lấy
1.7.1.3 Phẫu thuật tạm thời khi không thể cắt bỏ khối u
- Khi tình trạng bệnh nhân vào viện cấp cứu với giãn não thất cấp do khối u chèn ép đường dẫn dịch não tủy hay khi khối u lớn, xơ dính, xâm lấn vào các tổ chức xung quanh, giãn não thất nhưng khi phẫu thuật gặp khó khăn không lấy được u thì buộc phải dẫn lưu não thất - ổ bụng điều trị tạm thời
Phương pháp dẫn lưu nang:
- Một số bệnh nhân có USH tái phát nhiều lần với thành phần chủ yếu là nang, tái phát sớm và nhanh sau mỗi lần mổ lại thì một số quan điểm thực hiện dẫn lưu nang qua đường xoang bướm mà không mổ lấy u.
Điều trị sau mổ
Bệnh nhân có thể sử dụng thuốc sau mổ 12h, điều trị bao gồm: - Kháng sinh dự phòng
- Corticoid theo phác đồ
- Giảm đau thường sử dụng Perfalgan - Chống viêm, giảm phù nề
- Truyền bù đủ dịch, điện giải
- Điều trị suy tuyến yên, hay gặp nhất là đái tháo nhạt, được điều trị: Desmopressin (Minirin) hiện là thuốc tốt nhất. Trong lâm sàng có
thể dùng thuốc dưới dạng xịt vào niêm mạc mũi, uống hoặc tiêm. Bệnh nhân chúng tôi được dùng dưới dạng viên uống.
Viên uống hàm lượng 0,1- 0,2 mg, dùng 3 lần/ngày. Đi tiểu giảm sau 30-60 phút uống thuốc, đỉnh tác dụng trong khoảng 1-2 h sau khi uống.
Liều dùng cho người lớn: 0,1- 0,2ml (10-20 mg). Trẻ em: 0,05- 0,1 ml (5- 10mg) ngày 1-2 lần.
Theo dõi bao gồm:
- Dấu hiệu sinh tồn: mạch, huyết áp nhịp thở.
- Theo dõi chảy máu mũi, miệng hoặc tắc mũi, khô miệng do không thở được bằng đường mũi mà phải thở bằng miệng.
- Nước tiểu (số lượng nước tiểu 24h, tỷ trọng) và áp lực thẩm thấu máu. - Theo dõi điện giải nhất là natri máu.
- Xử trí khi có biến chứng:
- Chụp CLVT nếu nghi ngờ chảy máu trong sọ.
- Kiểm tra lại khoang mũi miệng, cầm máu nếu chảy máu nhiều qua mũi miệng.
- Điều chỉnh nước và điện giải nếu có rối loạn hoặc bệnh nhân có đái nhạt qua xét nghiệm điện giải đồ và nước tiểu.
- Điều trị rò nước não tủy: điều trị thuốc như trên, đặt dẫn lưu nước não tủy ở thắt lưng bằng cách đặt một catheter vào khe liên đốt thắt lưng L4-L5 qua màng cứng vào trong ống sống, có thể làm chủ động trong mổ để phòng rò hay đặt tại giường bệnh khi có rò. Hoặc mổ vá rò nếu điều trị bảo tồn thất bại.
1.7.2. Điều trị hỗ trợ sau mổ Xạ trị
Điều trị tia xạ có thể sử dụng ngay từ đầu cho các u đặc không có chỉ định phẫu thuật, hoặc điều trị kết hợp sau mổ giúp tiêu diệt nốt những tế bào u còn lại mà phẫu thuật không lấy được hết, hạn chế sự tái phát của u [33], [48].
Thể trạng bệnh nhân phải đảm bảo các điều kiện: - Chỉ số Karnofsky từ 60 điểm trở lên
- Bệnh nhân tỉnh, Glasgow trên 13 điểm - Không có các triệu chứng của TALNS
Hóa trị
Hóa trị là phương pháp điều trị ung thư bằng các chất hóa học có tính gây độc tế bào, ngày nay hóa trị còn bao gồm cả việc sử dụng các thuốc sinh học nhắm trúng đích vào quá trình tăng trưởng ác tính của tế bào ung thư. Cơ
chế chung của hóa chất là tiêu diệt các tế bào u đang phân chia nhanh. Việc sử dụng hóa chất trong điều trị u sọ hầu khó hơn đối với u ở các loại u khác, mà nguyên nhân chính là khó khăn trong vận chuyển thuốc qua
hàng rào máu não và hàng rào máu - mô u vì cấu trúc đặc biệt của chúng. Hóa chất chỉ chủ yếu lá Phospho 32 cho các u nang tái phát nhiều lần để hạn chế sự phát triển của nang nhưng kết quả đang còn tiếp tục được nghiên cứu nên ở Việt Nam vẫn chưa được áp dụng nhiều [22], [30], [46].
1.7.3 Biến chứng phẫu thuật và xạ trị
- Biến chứng phổ biến sau điều trị phẫu thuật u sọ hầu là yếu tố nội tiết: hormone tăng trưởng (95%), hormone tuyến giáp (90%), hormone hướng vỏ thượng thận (75%), hormone tạo hoàng thể (95%), đái tháo nhạt chiếm 70% bệnh nhân. Tất cả các phần khuyết tật về hormone đều được điều trị với liệu pháp thay thế [1], [47].
Các biến chứng ở vùng dưới đồi hậu phẫu như chứng ngủ lịm, biến đổi thân nhiệt thất thường, mất trí nhớ, và rối loạn mất cân bằng nước, điện sinh lí được cải thiện đáng kể bằng cách phối hợp các kỹ thuật vi phẫu.
Biến chứng do phẫu thuật: rò dịch não tủy, giãn não thất, viêm màng não, các biến chứng chảy máu, nhiễm trùng khác.
Tử vong
- Biến chứng sau xạ trị USH thường khiến cho tổ chức u và xung quanh u của vùng bị chiếu tia xạ trở nên xơ dinh, chắc gây khó khăn cho phẫu thuật lần sau, ảnh hưởng đến dây thần kinh thị, giao thoa, vùng tuyến yên và dưới đồi.
Chƣơng 2
2.1. Đối tƣợng nghiên cứu
38 bệnh nhân được chẩn đoán u sọ hầu và phẫu thuật tại Bệnh viện Việt Đức trong thời gian từ ngày 19/08/2013 đến hết ngày 31/05/2014.
2.1.1. Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân nghiên cứu:
- Những bệnh nhân được chẩn đoán u sọ hầu bằng lâm sàng, cận lâm sàng.
- Tất cả các bệnh nhân đều được điều trị phẫu thuật u sọ hầu tại Bệnh viện Việt Đức.
- Giải phẫu bệnh: USH thể nhú hoặc thể men răng hay thể hỗn hợp. - Bệnh nhân mọi lứa tuổi, mọi nghề nghiệp, giới.
- Khám lại hoặc lấy thông tin bệnh nhân qua gọi điện thoại hay gửi thư ≥ 3 tháng sau mổ.
- Bệnh nhân có tiền sử mổ USH, dẫn lưu não thất ổ bụng.
2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ bệnh nhân nghiên cứu:
- Bệnh nhân không được khám, theo dõi sau mổ.
2.1.3. Địa điểm và thời gian nghiên cứu:
- Địa điểm nghiên cứu: Khoa phẫu thuật thần kinh Bệnh viện Việt Đức.
- Thời gian nghiên cứu: Từ tháng 11/2011 đến tháng 11/2014.
2.2. Phƣơng pháp nghiên cứu
2.2.1 Thiết kế nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang theo phương pháp tiến cứu.
2.2.2 Cỡ mẫu: Lấy mẫu thuận tiện, tất cả những bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn nghiên cứu: thu được 38 bệnh nhân thỏa mãn tiêu chuẩn nghiên cứu nhập viện trong thời gian nghiên cứu.
Bước 1: Lập danh sách bệnh nhân dựa vào lịch mổ, chẩn đoán trước mổ là USH.
Bước 2: Trực tiếp khám lâm sàng, hình ảnh học, xét nghiệm và điền vào mẫu bệnh án nghiên cứu.
Bước 3: Xem mổ, phụ mổ, theo dõi bệnh nhân.
Bước 4: Loại trừ những bệnh nhân có giải phẫu bệnh không phải USH.
Bước 5: Khám lại sau mổ, trước khi ra viện, sau khi ra viện ≥3 tháng
Bước 6: Tổng kết, phân tích và viết luận văn.
2.3. Các chỉ tiêu nghiên cứu
Mục tiêu 1: Một số triệu chứng lâm sàng và cận lâm sàng bệnh u sọ hầu.
2.3.1. Triệu chứng lâm sàng:
Tuổi: Theo năm sinh. Lứa tuổi hay gặp 5-10 tuổi và 51-70 tuổi [1], [10]. + 7 - 10 tuổi + 11 - 15 tuổi + 16 - 50 tuổi + ≥ 51 tuổi - Giới: Nam, nữ
- Lý do vào viện: đau đầu, nhìn mờ, đau đầu và nhìn mờ, đái nhiều, giảm sinh lý.
- Tiền sử:
+ Dẫn lưu não thất - ổ bụng + Mổ u sọ hầu
+ Xạ trị
- Chẩn đoán trước mổ: USH hay u khác (theo dõi USH hay u tuyến yên)
- Tri giác bệnh nhân lúc vào viện được đánh giá bằng thang điểm Glasgow Coma Scale. Được chia thành các nhóm:
+ Tỉnh táo: 14 - 15 điểm + Lơ mơ: 9 - 13 điểm + Hôn mê ≤ 8 điểm
- Các triệu chứng, hội chứng lâm sàng: + Hội chứng tăng áp lực nội sọ:
Đau đầu: Gặp trong 50% trường hợp trong đó chủ yếu là do chèn ép của u gây giãn não thất, đau đầu hay gặp ở trẻ em hơn người lớn [1].
Nôn: nôn thường đi sau cơn nhức đầu, ít gặp trong USH.
Phù gai thị: Giảm thị lực do thay đổi đáy mắt (nhìn mờ), được thực hiện qua khám soi đáy mắt [1], hầu hết bệnh nhân được chỉ định khám mắt tại Bệnh viện Mắt Trung ương trước mổ.
+ Rối loạn nội tiết: Xét riêng theo từng nhóm các triệu chứng ảnh hưởng của nội tiết gây nên.
Bất lực ở nam giới: nam giới trong độ tuổi hoạt động tình dục và đã có vợ, được khai thác chủ quan qua trao đổi riêng tư trực tiếp với bệnh nhân và vợ bệnh nhân về vấn đề quan hệ tình dục.
Dậy thì muộn, không dậy thì.
Rối loạn kinh nguyệt ở phụ nữ đã có kinh trước đó bình thường Mất kinh trên bệnh nhân nữ đã có kinh trước đó
Vô kinh xảy ra trên bệnh nhân nữ đã qua tuổi dậy thì nhưng vẫn chưa có kinh, thường kèm theo không dậy thì, chậm phát triển thể chất
Đái tháo nhạt: Tam chứng hay gặp nhất là: uống nhiều, khát, đái nhiều. Đi tiểu nhiều, số lượng nước tiểu trung bình 2,5 - 6 lít/ ngày, có thể 16- 20 lít/ ngày. Đi tiểu cứ mỗi 30 - 60 phút/ lần.
Tỷ trọng nước tiểu thấp < 1010, có trường hợp 1001 - 1005.
Gầy sút, ăn kém, chán ăn. Mất nước mức độ nặng dẫn đến rối loạn điện giải, mỏi mệt, huyết áp thấp, nhịp tim nhanh, kiệt sức và tử vong [1].
+ Triệu chứng do chèn ép thần kinh thị giác: mờ mắt, hẹp thị trường, bán manh thái dương, mù mắt, teo gai thị kết quả qua khám mắt tại Bệnh viện Mắt Trung ương.
+ Hội chứng thân não và tổn thương các dây thần kinh sọ khác: liệt nửa người, vận nhãn, giãn đồng tử, liệt mặt, ù tai, lơ mơ, hôn mê [1].
Chất lượng cuộc sống của bệnh nhân trước và sau phẫu thuật cũng như kết quả sau phẫu thuật tốt, khá, trung bình, xấu đều được đánh giá theo thang điểm Karnofsky. Kết quả Karnofsky sau phẫu thuật được đánh giá ≥ 3 tháng.
Bảng 2.1: Đánh giá lâm sàng trước và sau mổ theo thang điểm Karnofsky
Điểm
Karnofsky Nhóm Thể trạng sau mổ 100
I (Tốt)
Bình thường, không có dấu hiệu bệnh lý
90 Triệu chứng kín đáo, mọi hoạt động sinh hoạt bình thường
80 II
(Khá)
Xuất hiện vài triệu chứng nhưng vẫn cố gắng làm được việc