Mục tiêu: Nắm được các dấu hình ảnh của một số bệnh lý thoái hoá và bệnh lý chất trắng
5.1. ĐẠI CƯƠNG
5.1.1.Xếp loại các bệnh thoái hoá: Chất trắng:
-Bệnh thoái hoá Myêlin: bệnh mắc phải do myêlin hoá bị rối loạn
-Bệnh rối loạn tạo myêlin: sai sót bẩm sinh di truyền tạo myêlin, bảo vệ và thoái hoá myêlin
Chất xám:
-Sa sút trí tuệ tuổi già, thể Alzheimer -Bệnh Pick
-Sa sút trí tuệ do mạch máu vỏ não( sa sút trí tuệ do nhồi máu nhiều ổ) -Bệnh Parkinson
-Lyosomal storage disease
Các hạch nền:
-Bệnh Hungtington (di truyền, biến dị cành ngắn NST 4, tăng tổng hợp Nucleotit CAG, )
-Bệnh Wilson ( rối loạn chuyển hoá đồng) -Bệnh Fahr
-Bệnh Leigh (bệnh não –tuỷ sống hoại tử bán cấp, di truyền NST thường lặn, thoái hoá mất myêlin , tổ chức đệm lan toả, hoại tử )
5.1.2. Thoái hoá và già hoá.
Nhiều thay đổi xuất hiện trong hệ thần kinh trung ương cùng với sự già hoá -Teo não lan toả:
.Giãn các não thất , rãnh cuộn não, các khe và các bể não .Mất nhu mô não
-Bất thường chất trắng:
.Bất thường chất trắng ở trung tâm hay vùng dưới vỏ
.Bất thường chất trắng quanh não thất (gặp trong 30% người già) do: Các bệnh lý vi mạch (thoái hoá myêlin thiếu máu), lan toả tổ chức đệm, lắng đọng protêin, nhồi
máu ổ khuyết; biểu hiện bằng tăng tín hiệu thường T2 quanh não thất không ngấm thuốc và không có hiệu ứng khối.
.Khoang Virchow-Robin (VR) giãn ( giãn khoang quanh mạch máu): mất myêlin quanh các mạch máu làm cho giãn khoang dưới nhện quanh mạch máu chứa nước não tuỷ. Khoang VR luôn có tín hiệu tăng giống như dịch não tuỷ.
.Đọng sắt ở hạch nền: T2 giảm tín hiệu.
5.2. BỆNH LÝ CHẤT TRẮNG.
5.2.1. Phân loại:
-Mất myêlin hoá
.Bệnh xơ hoá rải rác( Multiple Sclerosis- MS) .Bệnh viêm não và tuỷ sống (encephalomyelitis) .Bệnh liên quan đến nhiễm độc:
Thoái hoá myêlin của cầu não –nhân xám Hội chứng cận u
Điều trị tia xạ, hoá chất Nghiện rượu
-Bệnh rối loạn myêlin hoá tổn thương chất trắng sâu (leukodystrophies) .Rối loạn các enzym tiêu thể
.Các rối loạn tạo và tiêu huỷ peroxyt tế bào (oxy già) .Bệnh rối loạn chuyển hoá axit amin
.Bệnh tự phát ...
5.2.2. Bệnh xơ hoá đa ổ ( MS)
*Đại cương:
-Bệnh mất myêlin tự phát đặc trưng bằng tổn thương viêm phù nề quanh các mạch máu (các mảng cấp tính) và tiến triển gây phát triển mô đệm và mất myêlin (các mảng mãn tính)
-Bệnh có phát sinh có thể do phản ứng viêm tự miễn hay do các yếu tố bên ngoài -Hay gặp ở người da trắng trẻ, nữ hơi nhiều hơn nam. Là nguyên nhân hay gặp nhất của bệnh lý chất trắng.
-Lâm sàng: phụ thuộc vào vị trí tổn thương; giảm thị lực một bên, dáng đi khó khăn, rối loạn cảm giác hay gặp.
*Chẩn đoán hình ảnh:
-CLVT: các tổn thương đồng hay giảm tỷ trọng có ngấm thuốc ít (khó chẩn đoán) -Cộng hưởng từ:
Các ổ xơ hoá: