IX. HỐ YÊN VÀ VÙNG CẠNH HỐ YÊN Mục tiêu: nắm được một số bệnh lý hố yên và vùng cạnh hố yên
10.1. CÁC BỆNH BẨM SINH CỘT SỐNG : 1.Xếp loại:
Dị tật không đóng kín của ống tuỷ sống (spinal dysraphism) là nhóm các dị tật do không đóng kín đường giữa xương, thần kinh, phần mềm cột sống
- Khuyết tật hở ống tuỷ sổng mở (open spinal dysraphism- spinal bifida aperta) có tới 85% có lồi ra sau của các thành phần tuỷ sống qua lỗ khuyết cột sống đóng không kín; có các thiếu hụt thần kinh hay gặp:
.Thoát vị tuỷ và màng não (myelomeningocele) thường phối hợp với Chiari II (100%)
.Thoát vị tuỷ màng não và mỡ (lipomyelomeningocele): khối thoát vị ra sau cùng với mỡ
.Thoát vị tuỷ(myelocele): Khối thoát vị thần kinh không được da bao bọc -Hở ống sống phía sau nhưng được bịt kín (occult spinal dysraphism) 15% không có thoát vị tổ chức thần kinh, thường không có thiếu hụt thần kinh:
. Thoát vị tuỷ màng não và mỡ (lipomyelomeningocele) .Meningocele
.Hõm da vùng lưng (dorsal dermal sinus) .U mỡ cột sống (spinal lipoma)
.Tuỷ sống bị thắt (tethered cord)
.Hội chứng tuỷ sống chia đôi( split notochord syndromes)
Các dị tật hở ống sống thường được chẩn đoán trước sinh bằng siêu âm, cắt lớp vi tính hay cộng hưởng từ và giúp cho phẫu thuật.
10.1.2.Ngách da vùng lưng (dorsal dermal sinus)
-Là đường dò được biểu mô hoá nối da với ống tuỷ sống, tuỷ sống. -Đường này có thể kết thúc ở tổ chức dưới da, màng não hay dây sống. -50% tạo u bì hay dạng bì
-Vị trí: Vùng thắt lưng cùng đến chẩm
-Lâm sàng: nhiễm trùng, mọc lông da, bất thường da bên ngoài.
10.1.3.Thoát vị tuỷ màng não và mỡ(lipomyelomeningocele) -Đại cương:
.Là tổn thương hay gặp nhất trong các dị dạng hở ống sống kín .Biểu hiện ở trẻ em có thể ở thiếu niên
.Lâm sàng: bàng quang thần kinh, biến dạng về hình thể, rối loạn cảm giác. -Hình ảnh điện quang:
.Phim Xquang thường quy:
Cung sau cột sống không nối liền nhau (spina bifida) ống tuỷ rộng
Bất thường một đoạn của cột sống .Cộng hưởng từ:
Tuỷ sống thắt (tethered cord) Syringohydromyelia (25%)
U mỡ ngoài màng cứng nối với mỡ dưới da Các rễ tuỷ sống nằm trong khối thoát vị.
10.1.4.Tuỷ sống bị thắt (tethred spinal cord)
-Đại cương:
.Các bất thường về cột sống và thần kinh với dây tuỷ dày và cắt cụt
.Chóp tuỷ xuống thấp dưới L2( phôi 16 tuần chóp tuỷ nằm L4/5; sơ sinh ngang L2/3; sau này ngang L1/2).
.Các dị tật khác thường gặp: u mỡ, lipomyelomeningocele, diastematomyelia ( tật tuỷ sống chia đôi dưới D5); khe da...
.Lâm sàng: bệnh ở trẻ em hay thiếu niên, biểu hiện liệt, đau, bàng quang thần kinh, đái ỉa không tự chủ...
-Hình ảnh:
.Dấu hiệu chẩn đoán đặc trưng: cột tuỷ sống dày hơn 2mm ngang L5-S1 trên cộng hưởng từ cắt ngang và khối u mỡ phối hợp dính vào cột tuỷ
.Xquang thường cột sống: dị dạng cột sống không dính liền cung sau (dysraphism) .Cắt lớp vi tính bơm thuốc khoang dưới nhện( Myelo-CT) và cộng hưởng từ cắt ngang cho phép chẩn đoán
.Túi cùng tuỷ xuống thấp dưới L2 và dày >2mm ngang L5-S1 .Túi cùng màng cứng giãn rộng
.U mỡ thường gặp( trong khoang màng cứng, dính và chóp cùng tuỷ...) .Có thể có rỗng tuỷ ở chóp tuỷ hay phía trên.
-Chẩn đoán phân biệt:
.Chóp tuỷ xuống thấp sau phẫu thuật
.Biến thể bình thường: chóp xuống thấp nhưng không dày và không có các dị tật khác, không có u mỡ.